Acidosi tubulare renale totale distale nei bambini
Introduzione
Introduzione all'acidosi tubulare renale full-end pediatrica L'acidosi tubulare renale (RTA) è una sindrome clinica causata da difetti nel riassorbimento tubulare prossimale di bicarbonato o escrezione tubulare renale distale di ioni idrogeno Secondo la parte danneggiata del tubulo renale e le sue basi fisiopatologiche Diviso in 4 tipi: il tipo I è l'acidosi tubulare renale distale (dRTA), nota anche come acidosi tubulare renale classica. Il tipo II è l'acidosi tubulare renale prossimale (pRTA). Il tipo III è una miscela di tipo I e tipo II, noto anche come tipo ibrido. L'acidosi tubulare renale di tipo IV è causata dall'insufficienza dell'aldosterone congenito o acquisito o insensibile alla risposta dell'aldosterone da parte dei tubuli renali.Il tipo di ciascun tipo può essere suddiviso in primario o secondario. Acidosi tubulare renale primaria. L'acidosi tubulare renale totalmente distante (acidosi tubulare iperkaliemica) è causata da un'insufficiente secrezione di aldosterone o da una bassa risposta tubulare renale all'acidosi metabolica del cloruro nel sangue elevata e La potassio, sebbene l'acidosi metabolica, sia diversa dalla dRTA in quanto l'urina può essere acida A differenza della pRTA, l'escrezione di urina HCO3- è inferiore. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0025% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipotensione, ipertensione, rachitismo, calcoli renali, morte improvvisa
Patogeno
La causa dell'acidosi tubulare renale distale totale nei bambini
(1) Cause della malattia
Quasi tutti gli RTA di tipo IV sono secondari ad altre malattie, rari con la malattia primaria e le cause secondarie comuni sono:
1. Carenza di aldosterone semplice: come perdita di iperplasia surrenalica congenita del sale, carenza di aldosterone, malattia di Addison.
2. Malattia renale cronica con insufficiente secrezione di renina e aldosterone: come nefropatia diabetica, nefrite purpurica, nefropatia falciforme, cirrosi renale, nefrite interstiziale.
3. Glomerulonefrite acuta con insufficiente secrezione di renina e aldosterone.
4. I tubuli renali hanno una ridotta reattività all'aldosterone: come deficit pseudo-aldosterone primario nei neonati, deficit pseudo-aldosterone secondario (inclusi ostruzione del tratto urinario infantile, trombosi venosa renale infantile, sindrome da shunt di cloruro o sindrome di Gordon).
5. Farmaci e tossine: integrare troppo cloruro di potassio, usare eccessivi diuretici risparmiatori di potassio, eparina, inibitori delle prostaglandine, ecc.
(due) patogenesi
L'aldosterone è il principale ormone endocrino che regola lo scambio di Na + -K + e Na + -H +. Quando l'aldosterone è insufficiente o la risposta tubulare renale all'aldosterone è ridotta, lo scambio di Na + -K + e Na + -H + è ridotto, il riassorbimento dei tubuli renali da Na + è ridotto e l'HCO3- è perso. Disturbo H +, K + aumentato e secreto, con conseguente acidosi da iperkaliemia.
Prevenzione
Prevenzione dell'acidosi tubulare renale distale totale pediatrica
Il trattamento attivo delle malattie primarie, come la terapia ormonale sostitutiva per i pazienti con malattie corticali surrenali, evita l'eccessiva integrazione di cloruro di potassio, usa eccessivi diuretici risparmiatori di potassio, eparina, inibitori delle prostaglandine, ecc. E il danno renale vietato Le medicine e gli alimenti devono essere rafforzati ed esercitati, puoi prendere le pillole Liuwei Dihuang.
Complicazione
Complicanze dell'acidosi tubulare renale distale totale pediatrica Complicanze, ipotensione, ipertensione, rachitismo, calcoli renali, morte
Può essere complicato da paralisi dei muscoli respiratori a dispnea, si devono notare casi gravi di fibrillazione ventricolare, insufficienza renale, ipotensione o ipertensione, i pazienti con RTA sono inclini a rachitismo, rachitismo, ipopotassiemia, calcificazione renale o calcoli renali. Ci sono rapporti in letteratura che alcune morti improvvise inspiegabili potrebbero essere correlate all'ipopotassiemia causata da RTA incompleta.
Sintomo
Sintomi di acidosi tubulare renale distale totale pediatrica sintomi comuni nausea e affaticamento, poliuria, gravità specifica, anoressia, acidosi metabolica, iperkaliemia, ipopotassiemia, aritmia del fosforo urinario
Può causare molti fattori patogeni e malattie primarie di RTA. Quando questi fattori esistono o si verificano, ci sono alti livelli di acidosi metabolica del cloruro, scarsa crescita e sviluppo dei bambini, anoressia, nausea, affaticamento, poliuria, polidipsia e gravità specifica delle urine. Bassa o disidratazione, lieve disfunzione renale, grave malattia ossea, rachitismo refrattario nei bambini, rachitismo nei bambini anziani, fratture patologiche, calcificazione renale o calcoli renali, spesso un certo grado di rene La funzione della pallina è compromessa, ma la malattia ha spesso un'acidosi metabolica del cloro nel sangue elevata e iperkaliemia prima dell'insorgenza di insufficienza renale cronica e la velocità di filtrazione glomerulare è ridotta [ma di solito GFR> 20 ml / (min · 1,73m2)], e il declino del GFR è difficile da spiegare il grado di acidosi, clinicamente, ci sono spesso ipopotassiemia o iperkaliemia inspiegabili, l'iperkaliemia può causare aritmia o paralisi miocardica, se l'ipopotassiemia può causare muscolo L'incapacità, il riflesso e l'espettorato di espettorato, la biochimica del sangue e la misurazione del pH delle urine hanno confermato l'acidosi e l'urina alcalina, a causa di disfunzione dell'acidificazione tubulare renale, urine alcaline anomale o urine alcaline regolari, urine generalmente pH≥6.0, corpo umano Tendenza generale del metabolismo Il potenziale è produrre più acido rispetto agli alcali, la dieta media degli adulti, la produzione giornaliera di acidi non volatili (principalmente da proteine) di circa 1 mmol / kg (BW), quindi l'urina mostra generalmente un certo grado di acidità (pH 5,0 ~ 6.0), solo dopo aver mangiato molta frutta e verdura o dopo aver assunto farmaci di base, è presente l'urina alcalina transitoria e il pH urinario è ancora ≥6,0 sotto il metabolismo basale.
Esaminare
Test di acidosi tubulare renale distale totale pediatrica
1. Test dell'acido urico: c'è spesso un certo grado di disfunzione glomerulare, ma questa malattia ha spesso un'acidosi metabolica del cloro nel sangue elevata e iperkaliemia prima dell'insorgenza di insufficienza renale cronica Jiang Yongzheng pensa all'acidificazione urica. Lo studio è il test di screening preferito per la diagnosi di RTA e rimane positivo per diversi anni dopo il trattamento e 40/115 pazienti hanno avuto RTA esaminando il test.
2. Diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare: di solito GFR> 20 ml / (min · 1,73 m2) e il declino del GFR è difficile da spiegare il grado di acidosi.
3. Test delle urine: come la traccia di proteine, la glicoproteina di Tamm-Horsfall può riflettere danni tubulointerstiziali, assenza di glucosuria, aminoaciduria, iperfosfatemia e altre disfunzioni tubulari prossimali, acidosi, urine possono essere acide, ma L'ammoniaca urinaria è ancora ridotta, la secrezione di HCO3 urinaria è rara o assente. Quando la concentrazione di HCO3 nel sangue è normale, lo spostamento urinario di HCO3 è spesso aumentato, l'urina NH4 + è ridotta in modo significativo, il potassio urinario è diminuito, la secrezione di HCO3 urinaria è aumentata e si forma l'ammoniaca urinaria. ridotto.
4. Biochimica del sangue: i cambiamenti biochimici del sangue sono simili a pRTA, Cl-> 105mmol / L, pH <7,35, HCO3- <22mmol / L.
5. Altri: anticorpo anti-renale del tubo di raccolta (+), che suggerisce una malattia immunitaria, la malattia di solito non appare calcificazione renale e calcoli renali, il danno osseo è visibile solo in pazienti uremici, esame di imaging ECG ed ecografia B, ecc. Trovato per aiutare a diagnosticare e diagnosi differenziale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di acidosi tubulare renale distale totale nei bambini
La diagnosi di acidosi tubulare renale distale totale pediatrica può essere confermata dai seguenti quattro elementi:
1 acidosi iperclorica;
2 iperkaliemia;
3 pH delle urine può essere ridotto a oltre 5,5;
4 creatinina sierica e azoto ureico sono leggermente aumentati.
1. Indizi diagnostici:
(1) Familiarità con l'eziologia della RTA: quando ci sono fattori patogeni e malattie che possono causare la RTA, prestare sempre attenzione alla funzione di acidificazione del rene e osservare dinamicamente gli indicatori clinici e sperimentali rilevanti per prevenire la mancata diagnosi, l'acidosi tubulare renale incompleta. In termini di diagnosi, questo è particolarmente importante: il TRA incompleto non ha una significativa acidosi metabolica ad alto contenuto di cloro nella pratica clinica, ma il suo potenziale danno non può essere ignorato e l'ipopotassiemia da essa causata può causare morte improvvisa nei bambini.
(2) Afferrare l'indizio di RTA: quando ci sono le seguenti anomalie nella clinica, l'ispezione pertinente dovrebbe essere effettuata in tempo per determinare se c'è RTA:
1 ipopotassiemia o iperkaliemia inspiegabili;
2 pH delle urine è spesso ≥ 6,0;
3 Insufficienza renale cronica tasso di filtrazione glomerulare> 20 ml / min, c'è significativa acidosi metabolica;
4 disfunzione renale lieve, c'è una grave malattia ossea.
2. Diagnosi qualitativa: dopo la diagnosi di RTA, l'RTA può essere diagnosticata se si verificano le seguenti anomalie nell'esame ausiliario.
(1) urine alcaline anormali o urine alcaline regolari: il pH generale delle urine umane è di 5,0 ~ 6,0, può mangiare molta verdura, frutta o assumere farmaci alcalini può presentare urina alcalina transitoria, per eliminare i fattori di interferenza嘱 pazienti al digiuno mattutino per la seconda volta per controllare l'urina, come il metabolismo basale, il pH delle urine è ancora ≥ 6,0, suggerisce disfunzione da acidificazione tubulare renale, acidosi, in particolare con ipopotassiemia, rene normale Può fortemente acidificare l'urina e abbassare il pH dell'urina al di sotto di 5,5. Ad esempio, quando l'acidosi è urinaria, il pH dell'urina è ancora> 5,5, che indica una disfunzione dell'acido tubulare renale (RTA). Tuttavia, nel valutare il significato clinico del pH dell'urina, prestare attenzione a quanto segue situazione:
1 pazienti RTA di tipo II: la concentrazione plasmatica di HCO3 è diminuita al di sotto della soglia renale di riassorbimento di HCO3, l'HCO3- nelle urine non aumenta e non vi è alcuna urina alcalina anormale;
2 pazienti con RTA incompleto: il pH delle urine è per lo più normale quando non viene eseguito il test del carico acido;
3 Perdita di HCO3 del tratto gastrointestinale: elevata acidosi metabolica del cloruro causata dalla perdita di HCO3 gastrointestinale, spesso accompagnata da carenza di sodio, che può essere dovuta a carenza di N + nel lume di nefrone distale, dipendenza da Na + nel condotto di raccolta corticale L'escrezione sessuale H +, K + viene bloccata e l'urina non può essere acidificata normalmente.Dopo aver usato furosemide o solfato di sodio, il pH delle urine può essere abbassato al di sotto di 5,5.
4 Carenza selettiva di aldosterone: RTA di tipo IV causato da carenza selettiva di aldosterone, l'acidità del nefrone è lieve e il pH delle urine può essere ridotto a 5,0-5,5 durante l'acidosi.
(2) Acidosi metabolica dei cloruri elevati: riduzione della concentrazione di HCO3 nel sangue, analisi dei gas nel sangue indicata acidosi metabolica, aumento della concentrazione di Cl nel sangue, gap anionico sierico (Na + K + -Cl - HCO3-) normale, con o senza Metabolismo anormale del potassio, escludono i fattori patogeni dell'acidosi non renale (in particolare la perdita del tratto gastrointestinale indotta da HCO3) RTA può essere diagnosticato, RTA nel sangue incompleto HCO3-, Cl- e AG sono sostanzialmente normali, ma possono apparire bassi di potassio o elevati iperlipidemia potassio.
(3) Il divario anionico nelle urine è positivo: l'elettrolita nelle urine rimane elettricamente neutro (anione e anione equivalenti), gli elettroliti nelle urine determinati convenzionalmente includono Cl-, K + e Na + e gli anioni indeterminati (UA) includono HCO3-, SO42-, HPO42- e anioni organici, ecc., Cationi non misurati (UC) includono NH4 + (principalmente NH4 +), Ca2, Mg2 e la relazione tra i vari elettroliti nelle urine è Cl- + UA- = Na + + K ++ UC +, UA-UC = Na ++ K + -Cl‐ = gap anionico, gap anionico delle urine riflette la differenza di ioni non misurati, il gap è positivo, indicando che l'urina [HCO3- + SO42- + HPO42- + anione organico]> [NH4 + Ca2 + Mg2], suggerendo un aumento dell'escrezione di HCO3 nelle urine o (e) una diminuzione dell'escrezione di NH4 +, coerente con i cambiamenti di RTA nelle urine, se il divario è negativo, indicando poco nelle urine Esiste l'escrezione di HCO3 e l'aumento dell'escrezione urinaria di NH4 + è in linea con il cambiamento della concentrazione di elettroliti nelle urine causato dalla reazione compensativa del normale rene all'acidosi esogena renale. Pertanto, dopo il normale carico umano NH4Cl o l'acidosi metabolica esogena renale Il divario anionico urinario è negativo (Na ++ K + -C1- <0), mentre RTA è positivo, vale la pena notare che alcuni di solito non sono nelle urine. Se il bambino (come un farmaco) escreto dalle urine può interferire con il giudizio del risultato, anche se viene aumentata l'acidosi urinaria del rene normale, il divario anionico urinario è causato dall'escrezione di una grande quantità di anione chetonico dalle urine. Valore positivo.
3. Diagnosi di localizzazione: in primo luogo, in base alle caratteristiche cliniche e all'eziologia dei pazienti con RTA, viene stabilita l'impressione iniziale della diagnosi di posizionamento, quindi vengono utilizzati i seguenti test per confermare che la diagnosi qualitativa e localizzata di RTA incompleta dipende dai seguenti test.
(1) Test per la diagnosi di pRTA: test di filtrazione ed escrezione di NaHCO3: soglia di HCO3- riassorbimento dei tubuli renali negli adulti normali (concentrazione minima di HCO3 nel plasma HCO3- nelle urine) è di circa 24-26 mmol / L, infusione di NaHCO3 nel plasma Quando la concentrazione è aumentata a 28 mmol / L (circa 21,5 ～ 22,5 mmol / L per i bambini), il riassorbimento tubulare renale ha raggiunto il valore più alto (TmHCO3-). Quando l'HCO3 plasmatico era al di sotto della soglia renale, l'HCO3 filtrato è stato riassorbito dal tubulo renale. Non c'è esaurimento di HCO3 nelle urine, il paziente è sotto carico di NaHCO3, la concentrazione ematica è a livelli diversi, quindi è possibile calcolare rispettivamente la concentrazione di HCO3 nel sangue e nelle urine, la velocità di filtrazione glomerulare e la soglia renale HCO3, TmHCO3 e HCO3. - Frazione di escrezione filtrata (FEHCO3-).
Concentrazione di soglia 1 HCO3 nel rene: normalmente, non vi è quasi alcuna escrezione di HCO3 nelle urine in circostanze normali.Solo quando l'HCO3- è infuso per aumentare la concentrazione plasmatica, l'HCO3- appare nelle urine, indicando che la concentrazione plasmatica di HCO3 naturale è leggermente inferiore nelle persone normali. Alla soglia renale, sebbene l'HCO3 plasmatico sia stato significativamente ridotto nei pazienti con pRTA, il tasso di escrezione di HCO3 nelle urine era significativamente aumentato dopo aver completato o leggermente integrato l'HCO3-, indicando che la soglia renale di riassorbimento dell'HCO3 era significativamente inferiore nei pazienti con pRTA;
Frazione di escrezione filtrata con 2HCO3 (FEHCO3-): la percentuale di escrezione urinaria di HCO3 per unità di tempo in percentuale dell'eccesso di filtrazione glomerulare. Quando il plasma HCO3- è inferiore alla soglia renale, FEHCO3- è zero e dopo aver raggiunto la soglia renale Entro un certo intervallo, FEHCO3- aumenta con l'aumento della concentrazione plasmatica di HCO3, e l'entità della compromissione del riassorbimento tubulare renale di HCO3 è il plasma HCO3-FEHCO3- a livello normale. La formula è: FEHCO3- = [Creatinina cerebrale × urina HCO3-] / [creatinina urinaria × sangue HCO3-] × 100% pazienti con pRTA con concentrazione plasmatica di HCO3- a livelli normali, FEHCO3-> 15%, i casi gravi possono raggiungere il 25%, alcuni lievi Solo il 10% dei pazienti, il RTA di tipo IV è inferiore al 10%, e i pazienti con dRTA hanno FEHCO3- tra circa il 3% e il 5 %.3 più alto tasso di riassorbimento di HCO3 (TmHCO3-): il tasso di riassorbimento di HCO3 è calcolato secondo la seguente formula: HCO3-pesante Tasso di assorbimento = concentrazione di HCO3 nel plasma × tasso di filtrazione glomerulare - tasso di escrezione di HCO3 urinario, con la concentrazione di HCO3 nel plasma che aumenta gradualmente, se il tasso di riassorbimento di HCO3 rimane invariato per 2 volte consecutive, la concentrazione di HCO3 nel plasma precedente Per la concentrazione ematica di TmHCO3, questo valore è ridotto nei pazienti con pRTA e lievemente o normale in dRTA, vale la pena notare che Percentuale di riassorbimento massimo del tubulo renale HCO3 = tasso di riassorbimento massimo del singolo tubulo di nefrone × numero totale di nefroni, pertanto, nell'insufficienza renale cronica (numero totale renale ridotto), TmHCO3- diminuirà, metodo di prova: 4 ml / min La velocità di infusione endovenosa di NaHCO3 al 5%, la concentrazione plasmatica è aumentata gradualmente, la raccolta di sangue e urina ogni 30-60 minuti, la creatinina plasmatica e urinaria, la concentrazione di HCO3.
(2) Test per la diagnosi di dRTA:
1 Determinazione del tasso di escrezione urinaria di ammonio: più della metà dell'H + escreto dal nefrone distale escreto con NH3 per formare NH4 + escreto dalle urine. L'urina NH4 + è un metodo che riflette l'escrezione netta di acido del rene (acido di titolazione + NH4 + -HCO3-) In primo luogo, il normale tasso di escrezione urinaria di ammonio negli adulti normali è di circa 40 mmol / 24 ore e aumenterà dopo una dieta ricca di proteine Quando i fattori extrarenali causano acidosi metabolica cronica, aumenterà l'escrezione tubulare renale di H + e aumenterà l'ammonio urinario. A 200-300mmol / 24h, tuttavia, il tasso di escrezione urinaria di ammonio a dRTA è sempre <40mmol / 24h. Vale la pena notare che, come TmHCO3-, il tasso di escrezione urinaria di ammonio è influenzato anche dal numero totale di nefroni e diminuirà anche nell'insufficienza renale cronica. ,
2 test di carico con cloruro di ammonio (calcio): questo test viene utilizzato per la diagnosi di dRTA incompleto Il dRTA tipico presenta un'acidosi metabolica significativa e non è necessario eseguire un carico di acido Il metodo specifico è il seguente:
A. Test di carico monodose di cloruro di ammonio: una somministrazione orale di NH4Cl 0,1 g / kg (BW) e il pH delle urine viene misurato una volta ogni ora entro 3-8 ore dall'assunzione del farmaco;
B. Test di carico di cloruro di ammonio di tre giorni: somministrazione orale giornaliera di NH4Cl 0,1 / kg (BW) per 3 giorni, misurazione ripetuta del pH delle urine al giorno 3, test di carico di cloruro di calcio (singolo giorno o 3 giorni): dose e carico di NH4Cl Il test è lo stesso, ma l'irritazione gastrointestinale è piccola La seguente reazione si verifica nell'intestino tenue dopo somministrazione orale di cloruro di calcio, che consuma NaHCO3 nell'intestino e aggrava l'acidosi metabolica: CaCl2 + 2NaHCO3 ← → CaCO3 + CO2 + H2O + 2NaCl Normale in questo esperimento Quando si verifica un'acidosi significativa, il pH delle urine può essere ridotto al di sotto di 5,5 e anche il tasso di escrezione di ammonio urinario aumenta a 70 mmoli / 24 ore. Il pH delle urine dei pazienti con dRTA è> 5,5 e l'ammonio nelle urine è <40 mmoli / 24 ore.
3 test di carico di bicarbonato di sodio: viene somministrata una dose elevata di NaHCO3 per aumentare la concentrazione plasmatica al di sopra della soglia renale, consentendo a una grande quantità di HCO3 di entrare nel nefrone distale, dove la funzione di escrezione H + e la capacità di mantenimento del gradiente H + sono normali, quindi c'è Si forma una grande quantità di H2CO3 La superficie delle normali cellule epiteliali del nefrone distale manca di CA. L'H2CO3 può essere escreto fuori dal rene, si decompone lentamente in H2O e CO2 nel tratto urinario e la pressione parziale di CO2 nelle urine (UPCO2) è significativamente aumentata, come i tubuli renali distali. Quando la pompa H + è disfunzionale o la perdita posteriore aumenta, l'UPCO2 non aumenta. Il metodo di prova specifico è:
A. Metodo di iniezione endovenosa: il NaHCO3 al 7,5% viene instillato continuamente a una velocità di 1-2 ml / min e l'urina viene urinata una volta ogni 5-30 minuti in posizione verticale dopo l'aumento del sangue HCO3- e viene misurato il pH delle urine. UPCO2, fino a quando il pH delle urine raggiunge 7,8 o più per 3 volte consecutive, e la PCO2 viene misurata prelevando sangue nel mezzo delle ultime due ritenzione di urina;
B. Metodo orale: il giorno del test, l'acqua è vietata e NaHCO3 200mmol (1g NaHCO3 = 12mmol HCO3-) viene assunto per via orale. La mattina successiva, l'urina e il sangue vengono prelevati per misurare la PCO2. L'urina umana normale HCO3- viene aumentata a 150mmoL / L o pH delle urine> 7,8. Quando UPCO2> 9,31 kPa o differenza di PCO2 nelle urine del sangue> 2,66 kPa, differenza di PCO2 nelle urine del sangue <2,0 kPa a dRTA.
4 test di stimolazione dell'escrezione H +, K + del nefrone distale: dopo aver dato un certo carico di farmaco, aumentare la concentrazione di Na + nel nefrone distale, promuovere la formazione della differenza di potenziale transmembrana nel condotto di raccolta corticale, ridurre il potenziale intracavitario, stimolare il luogo I metodi comunemente usati sono l'escrezione di ioni H +, K + dipendente dalla tensione:
A. Test di carico neutro del fosfato di sodio: sciogliere il fosfato di sodio neutro in soluzione fisiologica, iniettare fosfato di sodio neutro 30mmol per via endovenosa ad una velocità di 150 μmol / min e prelevare sangue e urine per l'esame. Na + in Na2HPO4 viene riassorbito. Successivamente, HPO42- accetta un H + per generare H2PO4-, che non è facile da restituire, pertanto i difetti del gradiente non influiranno sui risultati del test. Quando il fosfato urinario raggiunge 20-30 mmol / L, UPCO2 è 3,99 kPa superiore a BPCO2 e dRTA dovrebbe essere Meno di 3,33 kPa;
B. Test di carico di solfato di sodio: dieta a basso contenuto di sodio per diversi giorni, somministrazione orale di 9α-fluoroidrocorticosterone 1 mg 12 ore prima del test o iniezione intramuscolare di deossicorticosterone 5 mg a 12 ore e 4 ore prima del test, dopo 40-60 minuti Rilasciare il 4% di solfato di sodio 500 ml, raccogliere 2 ~ 3 ore di urina dopo la caduta, i risultati del test non sono influenzati da difetti gradiente (il solfato non è facile da restituire), come pH delle urine> 5,5, suggerendo dRTA;
C. test di carico della furosemide: la furosemide inibisce il riassorbimento di Cl spesso del segmento ascendente del ramo ascendente midollare, il riassorbimento di Na + viene quindi ridotto, il Na + aumenta nel nefrone distale e la furosemide viene somministrata per via endovenosa da 1 a 1,5 mg / kg. Dopo 30 minuti, l'urina è stata ripetutamente somministrata per l'esame.La furosemide ha aumentato l'escrezione urinaria di K + nelle persone normali, non solo correlata al potenziale negativo generato nel lume di raccolta corticale, ma anche correlato all'aumento della velocità del flusso urinario nel tubo di raccolta. Più la secrezione, i risultati del test di stimolazione dell'escrezione del nefrone distale H +, K + dovrebbero basarsi sul proprio controllo, poiché ciò favorisce l'esclusione dell'insufficienza renale (numero renale ridotto) su alcuni indicatori, quindi nello studio I campioni di sangue e di urina preesistenti devono essere eseguiti di routine. Gli indicatori di giudizio di questo tipo di test comprendono la funzione di escrezione H + e la funzione di escrezione K + del nefrone distale. Il primo include il pH delle urine prima e dopo l'osservazione, l'escrezione urinaria di ammonio, UPCO2 o U. -BPCO2, ecc .; quest'ultimo include il tasso di escrezione K + urinaria e la frazione di escrezione filtrata K + e la funzione di acidificazione del nefrone distale è normale. Dopo tale test di carico, pH delle urine <5,5, tasso di escrezione di ammonio urinario, UPCO2, tasso di escrezione di acido urinario, Sono stati confrontati il tasso di escrezione di potassio urinario e il punteggio di escrezione filtrata K + Significativamente aumentato; dRTA paziente e prestazioni H + disturbo si verifica l'escrezione, o non può essere associato con K + escrezione barriere, con disturbi K + escrezione possono essere diagnosticati come tipo Ⅳ RTA.
Diagnosi differenziale
La diagnosi di questa malattia dovrebbe essere distinta dall'acidosi tubulare renale iperkaliemia distale, entrambe manifestate come iperkaliemia e acidosi, ma la malattia in acidemia, pH delle urine <5,5 e se il glomerulo Non si è verificata una riduzione significativa della velocità di filtrazione (> 40 ml / min). Dopo l'urinizzazione delle urine, la differenza tra la pressione parziale di CO2 nel sangue e nelle urine era> 2,66 kPa (20 mmHg). Quando l'HCO3 delle urine aumentava e la concentrazione di HCO3 nel sangue era normale, era facile. Confuso con pRTA, il principale punto di identificazione è che l'emissione di NH4 + è ridotta in caso di acidosi, che può essere identificata dal test di instillazione del solfato di sodio.
