Celiachia pediatrica
Introduzione
Introduzione alla celiachia pediatrica La celiachia, nota anche come malattia allergica intestinale da glutine, in passato è stata definita sindrome da malassorbimento idiopatico a causa di un'eziologia sconosciuta. È stato dimostrato che la malattia è causata dal consumo di alimenti a base di grano, compresi grano, orzo e segale, e il corpo è allergico al glutine proteico. Se la farina d'avena può causare la malattia, ci sono ancora opinioni diverse, almeno Questa reazione allergica provoca ampie lesioni nella mucosa superiore dell'intestino tenue, manifestazioni cliniche di malassorbimento e altri sintomi di malassorbimento ed è una malattia permanente. Conoscenza di base La percentuale di bambini: il tasso di incidenza dei bambini sotto i 5 anni è di circa lo 0,002% -0,003% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: malnutrizione, disidratazione, artrite
Patogeno
Cause della celiachia pediatrica
(1) Cause della malattia
Fattore patogeno
Il glutine nel grano (comunemente noto come glutine) è una proteina vegetale complessa che può essere scomposta in quattro proteine, la gliadina, nota anche come proteina di crusca solubile in alcool. Glutinein (glutenina). Albumina e globulina, di cui la gliadina è il fattore causale di questa malattia.
2. Relazione con l'ereditarietà
La prevalenza della malattia nei parenti di primo grado del bambino malato va dal 2% al 3% circa. Per la biopsia della mucosa dell'intestino tenue, il 10% della mucosa intestinale relativa presenta un tipico cambiamento della malattia, che è significativamente più alto di quello della popolazione generale. Circa il 70%, che indica che la malattia è geneticamente correlata. Misurando l'antigene leucocitario, si scopre che la patogenesi di questa malattia è correlata agli antigeni HLA B8, DR3, DR7, DQ, W2 e DR4 e dall'80% al 90% dei pazienti sono HLA-B8. Per coloro che sono positivi, l'incidenza di questa malattia è maggiore nelle aree con più HLA-B8 nella popolazione, come l'Irlanda del sud-ovest.
(due) patogenesi
1. Patogenesi
Il meccanismo del danno alla mucosa intestinale indotto dalla gliadina non è del tutto chiaro: si ritiene che la mancanza di una peptidasi nella mucosa intestinale sia correlata all'incapacità della gliadina di essere decomposta e depositata nella mucosa intestinale; tuttavia, la peptidasi non è carente a lungo termine. Al momento, ci sono molte tendenze a pensare che la patogenesi sia correlata all'immunità e il meccanismo immunitario è ancora sconosciuto: si ritiene che la gliadina agisca come antigene per legarsi agli anticorpi per formare un complesso immunitario, che può favorire l'accumulo di linfociti T e K (uccidendo) nella mucosa intestinale attraverso l'immunità cellulare. In risposta a lesioni alla mucosa intestinale, nel siero di pazienti non trattati sono stati rilevati anticorpi IgA anti-gliadina, indicando che la malattia è associata all'immunità.
2. Patologia
Le lesioni della mucosa nell'intestino tenue sono una delle caratteristiche di questa malattia: la mucosa viene appiattita e il solco superficiale la divide in solco irregolare, la lente viene atrofizzata e accorciata e appiattita, riducendo l'area di assorbimento dell'intestino tenue. L'iperplasia epiteliale della fossa approfondisce e distorce il villo, la superficie delle cellule epiteliali del villo non è ordinata, i vacuoli si formano nel citoplasma, i linfociti si infiltrano tra le cellule epiteliali e la lamina propria ha cellule infiammatorie croniche (plasmacellule, linfociti B, ecc.). L'infiltrazione, sebbene i villi si siano accorciati, l'estensione della cripta può anche essere vista in altre malattie, come l'enterite da rotavirus, la giardiasi blu e la diarrea infiammatoria tropicale, ma queste malattie non hanno alterazioni delle cellule epiteliali e la mucosa è sottile, la malattia Lo spessore normale della mucosa, l'enteropatia del latte o del legume, la malattia da immunodeficienza e altre lesioni intestinali, per lo più irregolari, l'atrofia parziale solo villi e le lesioni della mucosa di questa malattia sono ampiamente diverse.
Prevenzione
Prevenzione della malattia celiaca pediatrica
Principalmente per la consulenza genetica. Mangiando grano, tra cui grano, orzo e segale, il corpo è allergico al glutine proteico in esso contenuto. Se la farina d'avena può causare questa malattia, ci sono ancora opinioni diverse, almeno il danno è leggero, si raccomanda di prevenire attivamente di non mangiare orzo e segale, prestare attenzione a fare un lavoro di prevenzione attivo. I farmaci per l'allergia al glutine nei bambini dovrebbero essere positivamente sintomatici. Presta attenzione alla prevenzione precoce.
Complicazione
Complicanze della celiachia pediatrica Complicanze, malnutrizione, disidratazione
Spesso accompagnato da malnutrizione, scarsa crescita, diarrea spesso accompagnata da disidratazione, acidosi e persino causare shock (sindrome di campria), ma anche artrite, epatite cronica inspiegabile e displasia grave dello smalto. A causa dell'ampio malassorbimento dell'intestino, è spesso accompagnato da altri disturbi dell'assorbimento dei nutrienti come ipoproteinemia, edema, anemia nutrizionale, dermatite intestinale e carenze multiple di micronutrienti.
Sintomo
Sintomi della celiachia pediatrica Sintomi comuni Disidratazione acquosa carente, distensione addominale, diarrea, sindrome da malassorbimento, pallore, puzza, dolore addominale, irritabilità
Il bambino non si verifica prima di mangiare il grano e può verificarsi in tutte le età, ma l'incidenza massima è compresa tra 1 e 2 anni, ma regioni diverse possono variare in diversi anni e la maggior parte dei casi è insidiosa, spesso in diversi mesi. Nell'anno viene fatta solo una diagnosi chiara, la gravità della malattia varia notevolmente, il più lieve può essere completamente asintomatico e confermato solo dalla storia familiare e dalla biopsia dell'intestino tenue. Casi gravi di grave malassorbimento intestinale, i casi tipici sono i seguenti:
Sintomi gastrointestinali
La maggior parte dei pazienti presenta diarrea cronica, dissenteria e altri sintomi di malassorbimento, come feci leggere, oleose, cattivo odore, defecazione 2 o 3 volte al giorno, ma anche una volta al giorno, ma la quantità è grande, la diarrea può essere aggravata a intermittenza, diventare acqua È facile causare disidratazione e squilibrio elettrolitico, ma un piccolo numero di bambini malati non può avere diarrea e persino costipazione.I bambini malati hanno anoressia, ma occasionalmente aumenta l'appetito, altri sintomi includono vomito, dolore addominale, distensione addominale e prolasso rettale.
2. Crescita e arretratezza dello sviluppo
A causa della scarsa altezza di assorbimento, il peso corporeo è spesso significativamente indietro, il tasso di crescita lenta, il deperimento muscolare, specialmente nella parte prossimale dell'arto. Circa il 30% dei bambini malati può avere displasia dello smalto. Dopo aver smesso di mangiare la gliadina, possono anche recuperare.
3. Altre carenze nutrizionali
Comunemente a causa del ferro, malassorbimento di acido folico causato da anemia nutrizionale, i bambini malati hanno mostrato pallore, a causa del malassorbimento proteico e della perdita della malattia intestinale proteica, possono causare ipoproteinemia, edema grave da malnutrizione, malassorbimento di grassi può causare grasso Le vitamine solubili sono malassorbite, causando i corrispondenti sintomi di carenza di vitamina A, D, E e K.
4. Sintomi mentali
Potrebbero esserci irritabilità, cambiamenti della personalità e disturbi del sonno, ecc., In particolare nei pazienti con sindrome da malassorbimento, come aumento del grasso fecale, riduzione del carotene sierico, riduzione del test di assorbimento di xilosio, diminuzione dell'emoglobina, ipoproteinemia e L'esame della carenza di vitamine liposolubili può essere visto, ma queste anomalie possono solo dimostrare l'esistenza di malassorbimento e non è certo che il malassorbimento sia causato da questa malattia.
Esaminare
Esame della celiachia pediatrica
1. Esame di routine del sangue e biochimica
L'esame di routine del sangue è spesso un'anemia a grandi cellule, può anche essere anemia a cellule positive o anemia mista, potassio sierico, sodio, calcio, magnesio, fosforo, ecc. Possono essere ridotti, albumina plasmatica, colesterolo, fosfolipidi e protrombina Ridotto, siero acido folico, carotene e vitamina B12 possono essere ridotti nei casi più gravi.
2. Determinazione del malassorbimento intestinale
Lo studio della quantificazione del grasso è il modo migliore per determinare il malassorbimento lipidico.La percentuale di assorbimento del grasso può essere calcolata misurando l'escrezione del grasso fecale entro 72 ore prendendo la stessa quantità di grasso nello stesso intervallo. Normalmente superiore al 94%, poiché questo esperimento richiede un'accurata raccolta delle feci, i bambini piccoli a volte hanno difficoltà a raccogliere tutte le feci, quindi l'applicazione è limitata, test orale di xilosio, ovvero 1h di siero xilosio viene spesso applicato, bambini sotto i 30 kg Xilosio orale 5 mg o 14,5 ~ 25 mg / m2, quindi determinare il contenuto di xilosio del siero a 60 minuti, ma il tasso di falsi positivi e falsi negativi di questo test è maggiore, il che ne limita l'applicazione.
3. Test di permeabilità dell'intestino tenue
Il test di permeabilità è un test non invasivo basato sulla permeabilità della mucosa dell'intestino tenue allo zucchero. Nei pazienti con malattia intestinale glioin, piccole molecole di mannitolo e ramnosio (6-desossi- L'assorbimento di L-glicolosio è ridotto e il rapporto tra disaccaride e monosaccaride è ridotto a causa dell'aumento dei canali intracellulari o dell'assorbimento di lattulosio macromolecolare e cellobiosio a causa della lesione della membrana cellulare, suggerendo che la gomma è La diagnosi di enteropatia, sebbene questo test abbia un'alta sensibilità alle anomalie della mucosa digiunale, la sua specificità è bassa e il tasso di falsi positivi si verifica principalmente in pazienti con anomalie della mucosa causate da altre malattie come la malattia di Crohn.
4. Determinazione dell'anticorpo anti-gomma
Misurando l'anticorpo anti-gliel nel siero, può aiutare la diagnosi di questa malattia, la sensibilità è molto alta, vicino al 100%, oltre all'anticorpo anti-reticulina e gli anticorpi anti-endometriale possono essere rilevati nel siero, questo è vantaggioso per questo Diagnosi della malattia
5. Biopsia della mucosa dell'intestino tenue
Utilizzare il tubo per biopsia dell'intestino tenue per inserire campioni di mucosa nell'intestino tenue attraverso la cavità orale, eseguire la biopsia o utilizzare l'enteroscopia per visualizzare e biopsia il digiuno superiore e l'intera colonscopia all'estremità dell'ileo, esame del bario a raggi X e la tintura viene estesa dall'intestino tenue. Il digiuno viene dilatato diffusamente e le pieghe della mucosa vengono appiattite o scomparse, mentre altre devono essere eseguite di routine per elettrocardiogramma e ecografia B.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della celiachia pediatrica
La diagnosi di questa malattia deve basarsi su:
1. Biopsia: la biopsia della mucosa dell'intestino tenue presenta caratteristici cambiamenti patologici della celiachia.
2. Terapia dietetica: terapia dietetica significa che dopo aver rimosso tutti gli alimenti contenenti glutine nella dieta, i sintomi scompaiono rapidamente e il peso corporeo inizia a crescere.Prima di ottenere i piccoli campioni di mucosa intestinale, la terapia dietetica non dovrebbe essere utilizzata per prima, perché una volta che i sintomi sono migliorati, è difficile essere un recupero naturale. O l'effetto della terapia dietetica, con i due precedenti per diagnosticare inizialmente la malattia.
3. Test di induzione: il test è positivo, vale a dire, dopo aver riesaminato la dieta contenente gliadina, se i sintomi si ripresentano e riappaiono i cambiamenti patologici dell'intestino tenue, la diagnosi della malattia può essere confermata e se il bambino di età superiore ai 2 anni deve essere indotto. Esistono ancora controversie: sotto i 2 anni, è generalmente raccomandato, perché alcune altre malattie a questa età possono anche causare simili cambiamenti patologici nell'intestino tenue.Il test di induzione dovrebbe essere eseguito 2 anni dopo l'inizio della terapia dietetica e quindi i cambiamenti patologici della mucosa dell'intestino tenue dovrebbero essere completamente ripristinati. Evita i sintomi gravi, può dare una piccola quantità di cibo a base di grano, come 1 o 2 pezzi di pane al giorno, la maggior parte dei bambini malati può tollerare, spesso hanno bisogno di 2 o più anni di mucosa intestinale per riapparire tipici cambiamenti patologici, trovati negli ultimi anni, non trattati Il complemento di C3 nel sangue è basso nei bambini malati, meno della metà delle IgM è ridotta, l'anticorpo sierico IgA anti-gliadina, l'anticorpo anti-reticulina e l'anticorpo anti-endomisio possono essere positivi, sensibili e specifici. Alta, combinata con biopsia dell'intestino tenue può essere diagnosticata, questi anticorpi possono scomparire dopo il trattamento dietetico e il test indotto può riapparire.
È differenziato dai bambini con diarrea cronica, steatorrea e malnutrizione e può essere diagnosticato mediante test di laboratorio e caratteristiche cliniche.
