trombosi venosa renale nei bambini
Introduzione
Introduzione alla trombosi venosa renale nei bambini La trombosi venosa renale (renalveinthrombosis) si riferisce alla formazione di trombi nel tronco e / o nel ramo della vena renale, con conseguente blocco parziale o totale della vena renale che causa una serie di cambiamenti patologici e manifestazioni cliniche. La trombosi venosa renale può verificarsi su uno o entrambi i lati, verificandosi nel tronco, in un singolo ramo o in più rami e può coesistere con la trombosi di altri organi. La trombosi venosa renale acuta può essere complicata da insufficienza renale acuta. Le manifestazioni cliniche della trombosi venosa cronica renale non sono evidenti. Poiché c'è tempo sufficiente per formare la circolazione collaterale per migliorare il ritorno venoso renale, la maggior parte dell'insufficienza renale è reversibile. La maggior parte delle malattie è la diagnosi di autopsia: con l'avanzamento dell'angiografia a raggi X e del cateterismo vascolare selettivo, la diagnosi prenatale aumenta. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione Glicosuria renale Insufficienza renale
Patogeno
Cause di trombosi venosa renale nei bambini
causa:
1. Primaria: la maggior parte dei neonati sono disidratati a causa di infezioni o disturbi gastrointestinali, altri come basso volume, shock settico, asfissia e anemia falciforme sono comuni anche nei bambini con anomalie renali o cardiache congenite. Dopo l'angiografia, può essere correlato allo stato iperosmolare, che è più probabile che si verifichi in bambini con avvelenamento da gravidanza, distocia, ipossia prenatale e madri diabetiche.Può anche essere visto in piccoli gruppi di età senza evidenti incentivi.
2. Secondario
(1) Secondario alla malattia renale: i bambini sono più comuni nei pazienti con malattia refrattaria dopo recidiva di nefropatia semplice.
(2) secondaria a trombosi della vena cava inferiore: secondaria a trombosi della vena cava inferiore o vena renale, vena cava inferiore causata da compressione esterna del tumore, come aneurisma dell'aorta addominale, carcinoma a cellule renali e tumore del reticolo linfatico.
patogenesi:
I fluidi extracellulari neonatali e infantili sono relativamente più numerosi e la funzione di concentrazione renale è scarsa, il rene ha una doppia circolazione capillare e il trasporto del sangue è lento, quindi nella concentrazione del sangue, nella disidratazione, nell'ipercoagulabilità e nello stato iperosmotico, la trombosi venosa è facile da formare. Soprattutto nel periodo perinatale, nei bambini con bambini grandi e negli adulti con sindrome nefrosica, spesso associata a stato ipercoagulabile, a causa di un piccolo peso molecolare nel plasma (simile al peso molecolare dell'albumina) fattori anticoagulanti, come L'antitrombina III (68.000), l'α1-antitripsina (5,4 milioni) e il plasminogeno fibrinolitico (81.000) vengono persi dalle urine, mentre alcuni fattori di coagulazione procoagulanti come V, VII, VIII, fibrinogeno (peso molecolare> 200.000) e α2-macroglobulina antifibrinolitica (840.000) hanno pesi molecolari elevati, non si perdono facilmente dalle urine e possono aumentare con la sintesi proteica compensativa del fegato, quindi In uno stato di ipercoagulazione.
D'altra parte, il numero di piastrine è per lo più moderatamente aumentato, l'aggregazione e l'adesione sono migliorate e vengono rilasciati β-tromboglobulina, fattore piastrinico 4 e fattore 3. I primi due possono attivare il fattore X e aumentare l'attività della trombina. Quest'ultimo è coinvolto nella formazione di tromboplastina, nonché in un aumento del fattore di attivazione piastrinica (PAF), che promuove anche l'aggregazione piastrinica.Inoltre, a causa dell'ipoproteinemia plasmatica renale, il volume del plasma è ridotto, più furosemide e accompagnamento L'iperlipidemia aumenta la viscosità del sangue. L'applicazione degli ormoni stimola la produzione di piastrine e VIII ↑ è più gravemente ipercoagulabile: la trombosi venosa renale di solito inizia in piccole vene renali come le vene interlobulari, i vasi diritti ascendenti e le vene dell'arco e persino la vena cava inferiore e le vene surrenali, sia unilateralmente che doppiamente. Il coinvolgimento laterale, la principale vena renale all'estensione del ramo è raro, il rene può essere visto con infarto emorragico, necrosi, cicatrici tardivamente visibili, lobulazione e contrattura, a volte può essere scambiato per ipoplasia renale e pielonefrite cronica, e alcuni possono essere visti rene diffuso Sclerosi a palla piccola, atrofia tubulare ed estesa distruzione midollare con deposizione di emosiderina, morbilità prenatale spesso accompagnata da calcificazione renale o necrosi, neonatale può avere una trombosi organizzata focalmente.
Prevenzione
Prevenzione trombosi venosa renale pediatrica
In questa malattia possono spesso verificarsi infezioni o disturbi gastrointestinali causati dalla disidratazione, dovrebbero essere attivamente trattamenti preventivi, correzione tempestiva della disidratazione, fare un buon lavoro nella cura perinatale, prevenzione attiva e trattamento dell'avvelenamento da gravidanza, distocia e diabete, perché la madre dei bambini sopra menzionati è incline a questa malattia, Per i bambini ad alto rischio di malattie renali, è necessario prendere una terapia anticoagulante preventiva per prevenire attivamente l'insorgenza di questa malattia.
Complicazione
Complicanze della trombosi venosa renale pediatriche Complicanze, ipoglicemia renale ipertensiva, insufficienza renale
I pazienti con malattia prolungata possono presentare ipertensione, glucosuria renale, insufficienza renale complicata, sindrome iperosmolare e così via.
Sintomo
Sintomi di trombosi venosa renale nei bambini Sintomi comuni Viso Area renale pallida russare trombosi venosa emisfero facciale blu nero nodulo dolore addominale acidosi metabolica proteinuria glucosuria renale azotemia disidratazione
Le caratteristiche principali di neonati e bambini sono una forma liscia in vita, una superficie dura con ematuria grave, febbre, vomito e diarrea, disidratazione e acidosi metabolica, caratterizzata da respirazione rapida, carnagione pallida, shock e prima e dopo la comparsa del tumore. Aumento della conta dei globuli bianchi, che spesso porta a progressiva insufficienza renale, stato iperosmolare e morte, i sintomi della malattia primaria sono più evidenti, principalmente sindrome iperosmolare, generalmente solo dopo il gonfiore della vita per considerare la malattia, i bambini più grandi e Gli adulti con nefropatia secondaria possono essere dovuti alla rapida formazione di trombosi e alla dimensione dei vasi sanguigni bloccati.La trombosi venosa principale acuta spesso presenta sintomi tipici; mentre la trombosi cronica della vena renale, in particolare la circolazione collaterale è migliore. Asintomatici, la maggior parte dei pazienti con diagnosi di venografia renale in patria e all'estero sono asintomatici I sintomi tipici sono:
1. Grave dolore addominale o ipotensione lombare, può essere associato a dolore nell'area renale.
2. Ci sono spesso ematuria grave, quasi tutte al di sotto del microscopio ematuria.
3. I bambini con una semplice malattia renale possono improvvisamente presentare una grande quantità di proteinuria.
4. Improvviso deterioramento della funzionalità renale, diminuzione della GFR, insufficienza renale acuta, aumento della BUN e creatinina sierica e nessuna urinaria o oliguria e azotemia sono state colpite bilateralmente.
5. Alcuni bambini malati possono avere sintomi di febbre e infezione.
6. I bambini con un decorso più lungo della malattia possono presentare disfunzione tubulare renale come ipertensione, glucosuria renale e acidosi tubulare renale distale I neonati disidratati e ipertonici possono toccare i reni, accompagnati da ematuria microscopica e grave. Le caratteristiche di questa malattia, l'iperalgesia improvvisa o la lombalgia nei bambini con sindrome nefrosica, ematuria, proteinuria, deterioramento della funzione renale devono essere pensate a questa malattia, nelle circostanze di cui sopra, come anemia emolitica microvascolare, conta piastrinica L'aumento o la riduzione progressiva, i prodotti di degradazione del siero o della fibrina urinaria aumentano o diminuiscono progressivamente, il D-dimero plasmatico è positivo, deve essere altamente sospettato e confermare ulteriormente la diagnosi, il film normale addominale, l'ecografia B-mode può essere utilizzata come L'esame di routine, come la pielografia della vena renale o la scansione renale, ha mostrato che il rene può essere diagnosticato in modo approssimativo.In caso di condizioni, il DSA o la venografia renale selettiva devono essere confermati.Il DSA può essere riempito con difetti sul lato del lume della nave principale; Se il trombo interno fa sì che il lume sia completamente ostruito, il ramo distale del ramo non si sviluppa; nel caso acuto, ad eccezione della lesione, le altre vene sono ispessite e la forma del rene Grande, coloro che hanno circolo collaterale cronica.
Esaminare
Esame della trombosi venosa renale nei bambini
Un terzo dei bambini ha un'anemia evidente e il tempo di coagulazione è prolungato.Il 90% dei bambini ha una trombocitopenia progressiva. Quest'ultimo è il reperto di laboratorio più utile e semplice e affidabile per la malattia. L'anemia è anemia emolitica microvascolare, sangue periferico Si possono osservare detriti di globuli rossi (globuli rossi eterologhi), combinati con coagulazione microvascolare e sindrome emolitica uremica, trombocitopenia e riduzione del fattore di coagulazione, che riflettono il suo consumo nel sistema venoso di altre parti (come cervello e fegato) nella vena renale e in casi gravi. , AT-III diminuito, i prodotti sierici di degradazione della fibrina (FDP) aumentati di> 10mg / L (10μg / ml), D-dimero plasmatico positivo e fibrina plasmatica diminuita <2g / L (200mg / dl), Tuttavia, la maggior parte di questi casi è acuta: non esiste un indice definito per prevedere la tendenza della patologia renale con trombosi venosa renale.È più comune aumentare il fibrinogeno plasmatico, che può aumentare la viscosità plasmatica e influenzare direttamente l'incidenza della trombosi. Allo stesso tempo, un aumento della conta piastrinica, una diminuzione del plasminogeno plasmatico e una riduzione dell'antitrombina III predicono il rischio di trombosi, ma se si verifica una coagulazione intravascolare, fibrinogeno e Il numero di piastrine può essere progressivamente ridotto, tomografia computerizzata non invasiva (CT).
L'ecografia B-mode e la mappa del flusso sanguigno ad ultrasuoni Doppler positive per la diagnosi, ma meno sensibili, possono essere utilizzate per la diagnosi di trombo renale di grandi dimensioni, il film normale addominale può mostrare rene allargato e calcificazione avanzata; L'ecografia B-mode può mostrare rene La dimensione dei vasi sanguigni è ancora visibile nei grandi vasi sanguigni; la pielografia delle vene renali o la scansione renale hanno dimostrato che il rene può essere diagnosticato in modo approssimativo, la pielografia endovenosa (IVP) è utile nei bambini più grandi, oltre il 90% degli acuti può mostrare rene L'intero rene o alcuni segmenti dell'area infartuata non hanno alcuna funzione e alcuni dei reni interessati sono ingranditi, lo sviluppo è ritardato, la maggior parte degli adulti asintomatici sono normali e si può vedere una parte della circolazione collaterale prossimale dell'uretere, ma nello sviluppo neonatale Povero e un certo grado di rischio e l'uso della scansione renale invece, la pielografia retrograda può essere normale o a causa di edema, la pelvi renale è incompleta, il tessuto renale necrotico è facilmente penetrato dal catetere ureterale, l'agente di contrasto iniettato nella pelvi renale può penetrare e diffondersi nel parenchima renale liquefatto Angiografia della vena cava inferiore e fase venosa dell'angiografia renale.
A causa della mancanza di sensibilità e specificità, viene gradualmente eliminato.La diagnosi richiede l'uso della venografia selettiva della puntura della vena femorale percutanea.Si può trovare che il difetto di riempimento o il ramo venoso non è sviluppato.Ad esempio, il ritardo di drenaggio può essere un piccolo trombo. La circolazione collaterale è ancora visibile: l'angiografia a sottrazione digitale (DSA) ha una buona angiografia a sottrazione digitale negli ultimi anni, ha una piccola dose, una concentrazione di agente a basso contrasto e può essere utilizzata per la disfunzione renale. Per l'esame traumatico, le complicanze sono più gravi, come la perforazione vascolare, l'insufficienza renale acuta, la lesione endovascolare possono indurre trombosi (vena renale e vena degli arti inferiori) ed embolia polmonare, quindi non usarle abitualmente, devono scegliere attentamente le indicazioni.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di trombosi venosa renale nei bambini
La RVT può essere diagnosticata mediante esame di imaging e manifestazioni cliniche e ipercoagulopatia e iperviscosità.La diagnosi differenziale della causa dipende dalla storia medica, dalle caratteristiche cliniche e dai test di laboratorio per determinare in che misura il rene può essere toccato, con o senza ematuria. Dovrebbe prestare attenzione all'identificazione di nefroblastoma, idronefrosi, cisti renali multiple ed emorragia retroperitoneale.
