Porpora trombocitopenica idiopatica pediatrica
Introduzione
Introduzione alla porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) è anche nota come porpora trombocitopenica autoimmune. Diviso clinicamente in sottotipi acuti e cronici, le caratteristiche di base della pelle, sanguinamento spontaneo della mucosa, trombocitopenia, tempo di sanguinamento prolungato, scarso coagulo di sangue sistolica e aumento della fragilità vascolare, lo striscio di midollo osseo mostra un conteggio dei megacariociti normale o aumentato, Esiste anche un disturbo di differenziazione: l'ITP è una malattia autoimmune in cui il sistema reticoloendoteliale fagocita e distrugge le piastrine e causa trombocitopenia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: emorragia intracranica
Patogeno
La causa della porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini
(1) Cause della malattia
Finora, si ritiene che la ITP acuta sia associata a infezioni virali. La ITP cronica ha insorgenze multiple insidiose e cause poco chiare. Negli ultimi anni, con lo sviluppo dell'immunologia, la comprensione delle persone della loro patogenesi è stata notevolmente migliorata, non limitato a Reazioni antigene-anticorpo tradizionali, ma maggiormente coinvolte nell'immunità cellulare, nell'eredità immunitaria e così via.
ITP acuto e simulazione molecolare virale (20%):
Rispetto alla ITP cronica, ci sono relativamente pochi studi sulla patogenesi della ITP acuta.Il motivo potrebbe essere che la ITP acuta è un processo autolimitante, a condizione che le complicanze cliniche siano controllate, ma perché la ITP acuta è più secondaria all'infezione virale. Indica che l'infezione può essere un fattore scatenante per la ITP acuta. Wright e altri hanno prima confermato che la "simulazione della molecola di antigene" potrebbe aver rotto la tolleranza immunitaria originale, inducendo l'organismo a produrre anticorpi contro piastrine autologhe, che sono correlate al virus varicella. Studi condotti su bambini con ITP hanno scoperto che le IgG e le IgM nel siero dei bambini possono essere purificate dalla colonna cromatografica della glicoproteina varicella e che le molecole di IgG eluite possono reagire in modo crociato con piastrine del normale gruppo sanguigno O, Chia Etc. ha anche scoperto che la glicoproteina sulla superficie dell'HIV può reagire in modo incrociato con le piastrine nei pazienti ITP correlati all'HIV, Semple et al. Hanno inoltre confermato che l'attività reattiva delle cellule T nei pazienti con ITP acuta non era diversa da quella delle persone normali.
È stato indicato che le cellule T non sono un fattore chiave nel mediare l'immunità anti-piastrinica nella patogenesi della PTI acuta.Questi studi indicano che almeno in alcuni pazienti con PTI acuta, gli anticorpi anti-piastrina sono dovuti all'interazione tra anticorpi antivirali e piastrine autologhe. I risultati della risposta, che ci aiutano anche a capire perché molti bambini con ITP possono guarire senza trattamento - man mano che la fonte dell'infezione cancella, gli anticorpi scompaiono gradualmente e le risposte antipiastriniche terminano gradualmente, tuttavia, ci sono ancora alcuni La domanda irrisolta è: perché dal 20% al 30% dei bambini svilupperà ITP cronica? Questi pazienti possono svilupparsi presto in ITP cronica? C'è ancora molto lavoro da imparare ed esplorare: Coompath e altri ipotizzano che in questi bambini potrebbe essere dovuto al disturbo immunitario causato dal periodo di infezione, mentre gli autoanticorpi anti-piastrinici (IgG) cross-reattivi prodotti dalle cellule B persistono nel corpo. L'essere è correlato alla proliferazione, ma in generale non c'è modo di prevedere quali pazienti possono svilupparsi in ITP cronica.
Immunità piastrinica (20%):
È noto che l'espressione anormale degli autoantigeni nei tessuti con targeting immunitario può essere riconosciuta dalle cellule helper T attive (T helper, Th), che è una causa importante di malattie autoimmuni. Studi recenti hanno anche confermato che le piastrine sono una "immunizzazione" attiva. "Partecipanti all'evento", dal punto di vista dell'immunologia, l'ITP è una malattia autoimmune specifica per organo e le piastrine come bersaglio immunologico di questa malattia svolgono indubbiamente un ruolo vitale. Una serie di studi ha dimostrato che come glicoproteina caratteristica sulla superficie delle piastrine - Glicoproteina piastrinica (GP), il principale bersaglio degli autoanticorpi.
Secondo l'ordine di immunogenicità da forte a debole: GPIIb / IIIa, Ia / IIa, IV e V e alcuni altri determinanti della superficie piastrinica, Kuwana e altri hanno ulteriormente confermato che le cellule T CD4 dei pazienti ITP appartengono principalmente alla GPIIb / IIIa. L'amino-terminale è altamente reattivo e Sinha et al. Hanno inoltre confermato che gli antigeni HLA di classe II che non sono presenti sulla superficie delle cellule normali possono essere indotti in condizioni specifiche.Questo evento è strettamente correlato al verificarsi di malattie autoimmuni perché possono essere attivate. Le cellule Th autoreattive, che di solito sono a riposo, vengono analizzate mediante citometria a flusso.La percentuale di piastrine in HLA-DR è inversamente correlata alla conta piastrinica e il contatto con i macrofagi in condizioni fisiologiche può indurre alta espressione di HLA nelle piastrine. -DR; i macrofagi pre-stimolati con il mediatore infiammatorio IFNγ possono aumentare ulteriormente l'espressione dell'HLA-DR sulla superficie delle piastrine, migliorando così l'immunogenicità delle piastrine e facilitando la fagocitosi e la distruzione delle piastrine da parte del sistema reticoloendoteliale.
Affinità dei recettori Fcγ ai macrofagi (20%):
Il sistema endoteliale reticolare svolge un ruolo cruciale nella patogenesi dell'ITP e le sue cellule fagocitiche recanti il recettore Fcγ (FcγR) hanno un effetto distruttivo sulle piastrine autologhe. Sappiamo che il segmento Fc è esposto dopo che l'anticorpo si lega all'antigene. La FcγR dal sistema reticoloendoteliale (cellule fagocitiche) del fegato e della milza si lega ad esso, inducendo in tal modo la fagocitosi, la splenectomia e l'efficacia di IVIG nel trattamento dell'ITP. Il ruolo del sistema reticoloendoteliale nella patogenesi della PTI, espressione fagocitica Gli FcγR possono generalmente essere classificati in tre classi in base alla loro affinità: FcγRI ad alta affinità, che può legarsi ai monomeri IgG e ai complessi immunitari IgG; mentre FcγRIIA e FcγRIIIA a bassa affinità possono legarsi solo ai complessi immunitari IgG. Tra questi, gli ultimi due sono particolarmente importanti nella patogenesi dell'ITP: Ericson ha confermato che il blocco di FcγRI con un anticorpo monoclonale non influisce sulla condizione dei pazienti ITP e che i due recettori possono aumentare il numero di piastrine dopo il blocco, suggerendo che questi ultimi due recettori Può essere associato alla clearance piastrinica, studi condotti su modelli animali hanno anche dimostrato che il blocco di FcγRIIA e / o FcγRIIIA con un anticorpo monoclonale può prevenire il sistema reticoloendoteliale Fagocitosi di antigeni sensibili alle IgG, questi risultati indicano che FcγRIIA e FcγRIIIA a bassa affinità sono strettamente correlati alla distruzione piastrinica in pazienti con ITP. Ulteriori studi hanno dimostrato che FcγRIIA e FcγRIIIA umani sono polimorfici, mostrando una diversa affinità per il legame con IgG, risultando in Differenze nella distruzione piastrinica tra individui diversi, Pol et al ritengono che questi cambiamenti siano correlati alla suscettibilità ai disturbi immunitari, uno studio di Parren ha scoperto che la variazione allelica di FcγRIIA e FcγRIIIA può influenzare significativamente la capacità dei due di legare l'antigene, Donomme ha recentemente analizzato 98 Le sostituzioni di singoli aminoacidi di FcγRIIA H131R e FcγRIIIA V158F nei bambini con ITP sono risultate significativamente più elevate nei bambini con ITP rispetto alle persone sane, pertanto la relazione tra polimorfismo di FcγR e suscettibilità all'ITP è molto alta. Potrebbe esserci una relazione stretta.
Polarizzazione delle citochine e delle cellule T helper (16%):
Le cellule T helper (Th) svolgono un ruolo importante nel mantenimento dell'omeostasi del corpo: secondo il modello secretorio delle citochine, le cellule Th possono essere suddivise in due categorie: Th1 e Th2. Le citochine Th1 includono principalmente IL-2, IL-12, IL. -15, TNFα e IFNγ e citochine Th2 sono IL-4, IL-10, IL-13, ecc. In circostanze normali, le citochine Th1 / Th2 sono bilanciate dinamicamente per mantenere il corpo in uno stato relativamente stabile. L'equilibrio viene distrutto, un lato non può controllare efficacemente l'altro lato, portando alla polarizzazione Th, produrrà disturbi immunitari e persino malattie, si scopre che una varietà di malattie autoimmuni coinvolge la polarizzazione Th, la polarizzazione Th1 e lo stesso organo stesso È correlato alle malattie immunitarie e il modello Th2 è correlato alle malattie autoimmuni sistemiche.La ricerca attuale mostra che la ITP cronica in bambini e adulti riflette principalmente il modello di polarizzazione Th1 durante l'attività della malattia e Garcia-Suarez et al. Hanno trovato T in pazienti con ITP cronica. Cellule stimolate dal PHA per secernere alti livelli di TNFα e IFNγ, quindi si ipotizza che i linfociti nei pazienti ITP abbiano una tendenza alla polarizzazione Th1. Il nostro recente studio ha scoperto che i livelli sierici di leptina erano significativamente più alti nei pazienti con ITP cronica. Ordinario e leptina possono regolare le cellule Th0 per differenziarsi in Th1 nella direzione a monte, che porta al modello di polarizzazione Th1 dell'ITP. Dopo il trattamento, il modello di polarizzazione Th1 dei pazienti ITP può essere trasformato in modalità Th2 e trattiamo diversi trattamenti. Lo studio del modello di polarizzazione T dei pazienti ITP nella fase mostra che i pazienti che sono trattati con IVIG e / o DXM (desametasone) possono esibire il modello Th2 in un breve periodo di tempo (dal secondo al quarto giorno di trattamento), quindi, L'inversione del modello di polarizzazione Th può diventare una nuova direzione per il trattamento ITP.
Cellule T autoreattive (10%):
Nel 1991, Semple e Fredman riferirono per la prima volta che le cellule helper T CD4 erano difettose nei pazienti con ITP cronica e usavano piastrine autologhe per stimolare le cellule T del sangue periferico a secernere IL-2, suggerendo che la ITP cronica potrebbe essere dovuta a difetti anomali della funzione delle cellule T helper. Le cellule B differenziano e producono autoanticorpi Nel 1996, Filion e altri hanno dimostrato che le cellule T helper disabili di individui normali possono essere attivate da gpIIb / IIIa e sostanze esogene, e le cellule T helper possono secernere IL-2 da sole. Portare a cambiamenti di tolleranza, questi risultati suggeriscono che la tolleranza delle cellule T alla tolleranza piastrinica autologa potrebbe essere correlata alla regolazione post-trascrizionale di IL-2, e Shimomura et al. Hanno scoperto che un gruppo di oligocloni cumulativi nel sangue periferico di pazienti con ITP cronica, questi cloni Il TCR ha un'alta frequenza delle caratteristiche del gene Vβ3,6,10 ed è stato ipotizzato che i pazienti ITP cronici abbiano un chiaro accumulo di clonalità delle cellule T, che è strettamente correlato alla patogenesi dell'ITP. Successivamente, Kuwana et al. Hanno eseguito una serie di lavori. È confermato che alcuni frammenti di GPIIb / IIIa sono "punti caldi" per il riconoscimento delle cellule T autoreattive in pazienti con ITP. I recenti risultati sperimentali indicano anche che la milza può mostrare Le loro cellule T reattive sito primario.
HLA e suscettibilità genetica (5%):
Gli studi hanno dimostrato che le molecole di HLA sono strettamente correlate alle malattie autoimmuni: almeno in una certa misura, i polimorfismi molecolari HLA possono rappresentare la suscettibilità tra antigeni e cellule T autoreattive. Per malattie autoimmuni specifiche, il polimorfismo molecolare HLA Piccoli frammenti di aminoacidi nella regione sessuale hanno un impatto importante sulla suscettibilità / resistenza alle malattie Studi precedenti hanno dimostrato che ITP cronico e HLA-DR2 (molecole HLA-II) e HLA-A28, B8, B12 e altri HLA-I Correlati molecolarmente, ma Gramtama e Gaiger et al. Non hanno trovato una correlazione tra HLA e ITP cronico.Ad esempio, non vi è alcuna correlazione tra allele HLA-DPB1 * 1501 e anticorpo anti-piastrinico e HLA-DPB1 * 0402 pazienti con allele rispondono scarsamente al trattamento della milza. Queste carenze di coerenza possono essere correlate all'eterogeneità dell'ITP. Sebbene siano anche diagnosticate come ITP, il loro background genetico è diverso a causa delle loro diverse cause. Lo stesso, quindi è necessario espandere la dimensione del campione e l'origine etnica per definire chiaramente il legame tra molecole HLA e ITP cronico.
Recentemente, due gruppi di ricerca giapponesi hanno raggiunto conclusioni diverse rilevando sierotipi e alleli di HLA: Nomura e altri hanno trovato la frequenza di HLA-DR4.1 associata a alleli di HLA-DRB1 * 0410 in pazienti ITP cronici. Gao, ipotizza che questo fenomeno possa essere causato da differenze etniche tra giapponesi, europei e americani, tuttavia la ricerca di Kuwana et al. Ha confermato che tra i giapponesi con ITP, i geni HLA-II sono direttamente correlati agli autoanticorpi, come l'HLA- DRB1 * 0405 e HLA-DQB1 * 0401 sono coinvolti nella formazione di anticorpi anti-GPIIb / IIIa e ritengono che i geni HLA-II siano coinvolti nella produzione di autoanticorpi e che la relazione con la progressione della malattia stessa non sia molto ampia. Ci possono essere chiari genotipi e differenze fenotipiche Oltre al polimorfismo FcγR discusso sopra, ci sono altri studi genetici che sono principalmente correlati alla correlazione tra polimorfismo citochinico e ITP. Ad esempio, la linfotossina A ha una certa associazione con il polimorfismo FcγR. Recentemente, Atabay e altri hanno confermato la presenza del polimorfismo del gene TGF-β1 nei bambini con ITP, e Pavkovic e altri hanno analizzato la relazione tra polimorfismo del gene CTLA-4 e ITP. Tuttavia, non sono stati trovati risultati positivi, che possono essere correlati alla piccola quantità di campioni testati: lo stato e il ruolo di queste citochine e molecole di segnalazione nella patogenesi e nella risposta immunitaria delle malattie autoimmuni non sono completamente compresi 7. Altri come l'infezione da Helicobacter pylori. L'avvio del meccanismo immunitario, l'apoptosi dei megacariociti, ecc. Sono ancora in fase di discussione e ci sono ancora molti problemi da risolvere.
(due) patogenesi
La trombocitopenia ITP è causata da un aumento del danno periferico.È stato dimostrato che la vita piastrinica di 51 pazienti con etichetta con cromo (51Cr) riduce la durata della vita da 1 a 4 ore, o anche solo di alcuni minuti. L'accorciamento è associato alla presenza di anticorpi specifici nella circolazione sanguigna ed è disponibile la fonte di anticorpi.
1. Da infezione virale acuta
Anticorpo incrociato formato dopo infezione virale acuta.
2. Un anticorpo derivato da un componente antigene piastrinico
Studi recenti suggeriscono che la glicoproteina piastrinica (GP) IIb / IIIaGPIb / IX, GPV è l'antigene bersaglio primario per questi anticorpi.
3. Anticorpi correlati derivati dalle piastrine
Principalmente IgG (IgG associate alle piastrine, PAIgG), PAIgG è significativamente aumentato nell'ITP e il suo livello è proporzionale al tasso di distruzione piastrinica. La fonte di PAIgG non è molto chiara al momento e l'analisi del peso molecolare indica che è un componente. L'anticorpo anti-piastrinico; l'altro componente è equivalente al complesso immunitario delle IgG, che può essere una proteina plasmatica che non è specificamente assorbita sulla membrana piastrinica.L'ITP associato all'adsorbimento non specifico potrebbe non aumentare il PAIgG a causa del suddetto anticorpo contro le piastrine. Lesioni o legami alla fine portano all'eliminazione da parte dei macrofagi mononucleari, distruggendo tutta la milza, il fegato e il midollo osseo sul campo, principalmente la milza. Gli studi hanno dimostrato che i fenotipi B8 e B12 dell'antigene dei globuli bianchi (HLA) sono più alti nei pazienti ITP, vale a dire Le persone con questo fenotipo hanno un rischio maggiore di sviluppare la malattia.
Prevenzione
Prevenzione della porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini
Prurito macchiato, può essere strofinato con lozione alla calamina o lozione in polvere Jiuhua, prestare attenzione all'igiene della pelle, evitare di graffiare la pelle e causare infezioni.
Prevenire e curare attivamente tutti i tipi di malattie infettive, in particolare le malattie infettive virali acute, e fare un buon lavoro nella vaccinazione: nel periodo epidemico delle malattie infettive, evitare la folla. Migliora il fisico dei bambini, presta attenzione all'aria fresca interna, aumenta e diminuisce i vestiti nel tempo, rafforza l'alimentazione e così via.
Complicazione
Complicanze porpora trombocitopenica idiopatica pediatrica Emorragie intracraniche complicanze
Accompagnato da tratto gastrointestinale, sanguinamento urinario, ecc., Emorragia intracranica, del midollo spinale ed meningea sono meno comuni, ma se si hanno macchie viola o di lingua orale o di grandi dimensioni, accompagnate da mal di testa o vomito, spesso un precursore dell'emorragia intracranica, speciale Stai attento. Il grado generale di sanguinamento è direttamente proporzionale al grado di trombocitopenia. Il decorso della malattia è in genere da 4 a 6 settimane e il periodo più lungo può essere autorigenerante. Il fegato e i linfonodi della malattia non sono generalmente ingrossati e dal 10% al 20% dei pazienti può presentare splenomegalia lieve. I sintomi neurologici corrispondenti possono verificarsi durante l'emorragia intracranica.
Può essere complicato da emorragia retinica, emorragia intracranica, sanguinamento gastrointestinale ed ematuria; può essere complicata da ematoma muscolare profondo o sanguinamento della cavità articolare; il sanguinamento a lungo termine può causare anemia.
Sintomo
Sintomi di porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini Sintomi comuni Dopo la collisione, la pelle è soggetta a cianosi, trombocitopenia, sanguinamento della mucosa della pelle, pelle, macchia, macchia, naso, emorragia, ingrossamento dei linfonodi, sanguinamento gengivale, sanguinamento gastrointestinale, ematuria
Tipo acuto
Questo tipo rappresenta circa l'80% della PTI, è più comune nei bambini di età compresa tra 2-8 anni, non vi è alcuna differenza tra uomini e donne.Il 50% -80% dei bambini malati ha una storia di pre-infezione da 1 a 3 settimane prima dell'insorgenza, di solito un'infezione virale acuta, come l'infezione respiratoria. , rosolia, morbillo, varicella, parotite, mononucleosi infettiva, ecc., possono anche essere indotte infezioni batteriche come la pertosse, occasionalmente vaccinate con vaccino vivo contro il morbillo o iniezione intradermica di tubercolina, l'incidenza di pazienti, Pelle spontanea, sanguinamento della mucosa è prominente, la pelle può essere vista in varie dimensioni di espettorato, ecchimosi, sparsa in tutto il corpo, comune nella parte anteriore degli arti inferiori e pelle gonfia scheletrica, casi gravi di ematoma sottocutaneo, sanguinamento della mucosa possono essere visti nella congiuntiva , mucosa buccale, mucosa del palato molle, casi gravi di sanguinamento dal naso, gengive sanguinanti, sanguinamento gastrointestinale e persino ematuria, le ragazze adolescenti possono avere menorragia, emorragia intra-organo come emorragia retinica, sanguinamento dell'orecchio medio sono rari, rari L'emorragia intracranica è considerata una grave complicazione, spesso con prognosi sfavorevole; ematoma muscolare profondo o emorragia della cavità articolare o vederla, clinicamente, a meno che non ci sia un'anemia grave, generalmente non c'è anemia Meno del 10% dei pazienti può avere splenomegalia lieve, a volte le infezioni virali possono causare gonfiore dei linfonodi, questa volta di prestare attenzione a escludere ITP secondario.
2. Tipo cronico
I pazienti con un ciclo superiore a 6 mesi sono ITP cronici, questo tipo rappresenta circa il 20% del numero totale di ITP nei bambini, è più comune nei bambini più grandi Il rapporto tra maschio e femmina è di circa 1: 3. Non c'è pre-infezione prima di ITP cronica e l'insorgenza è lenta o insidiosa. , i sintomi di sanguinamento della pelle e delle mucose sono lievi, la conta piastrinica è principalmente (30 ~ 80) × 10 9 / L, i difetti della pelle, l'ecchimosi è più comune nelle estremità distali, la luce si vede solo nei graffi della pelle, il sanguinamento della mucosa può essere leggero Può essere pesante, con sangue dal naso, gengive sanguinanti e menorragia, mucosa orale seguita da sanguinamento gastrointestinale ed ematuria è molto raro, questo tipo può essere persistente o ricorrente, quest'ultimo attacco e sollievo si alternano, la durata della remissione A pochi anni dalla fine della settimana, circa il 30% dei bambini malati allevia naturalmente dopo alcuni anni di insorgenza. Gli autori clinici ricorrenti possono presentare una lieve splenomegalia. Secondo emorragia, trombocitopenia e megacariociti piastrinici derivati dal midollo osseo, la diagnosi può essere fatta. La misurazione è utile per la diagnosi: la trombocitopenia secondaria deve essere esclusa prima della diagnosi clinica, come anemia aplastica, leucemia, ipersplenismo, anemia emolitica microangiopatica, lupus eritematoso sistemico, riduzione piastrinica immunitaria indotta da farmaci. Purpura, infezione virale acuta.
Esaminare
Esame della porpora trombocitopenica idiopatica pediatrica
1. Quadro ematico: la conta piastrinica è spesso <20 × 10 9 / L, il peso può essere <10 × 10 9 / L, il volume piastrinico (MPV) è aumentato, l'emoglobina è ridotta quando c'è anemia emorragica, il reticolo reticolo è aumentato e il conteggio dei globuli bianchi è Un tipo più normale e acuto di circa il 25% dei bambini malati può vedere elevati eosinofili, tempo di sanguinamento prolungato, scarsa disfunzione del coagulo di sangue, scarso consumo di protrombina sierica.
2. Midollo osseo: il numero di megacariociti è normale o aumentato, la percentuale di tipo immaturo classificato è aumentata, i megacariociti che formano la placca sono diminuiti, il fenomeno della degenerazione vacuolare è osservato nel citoplasma di alcuni megacariociti, la linea cellulare eritroide e la linea cellulare granulocita sono normali e alcuni casi hanno eosinofilo. Granulociti aumentati, se c'è anemia emorragica, prolifera il sistema dei globuli rossi.
3. Altro
(1) Determinazione del PAIgG: il contenuto è stato notevolmente aumentato e il tipo acuto era più notevole.
(2) Test del braccio del fascio: il risultato del test del braccio del fascio è positivo, esame radiografico del torace, esame ecografico B, esame TC se necessario.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini
diagnosi
I criteri diagnostici ITP sviluppati dalla Conferenza nazionale dell'associazione medica cinese su trombosi ed emostasi nel dicembre 1986 sono i seguenti:
1. Test multipli per verificare la riduzione della conta piastrinica.
2. La milza non aumenta o aumenta leggermente.
3. Esame del midollo osseo Il numero di megacariociti è aumentato o normale e vi sono ostacoli maturi.
4. Dovrebbero esserci dei punti nei seguenti 5 punti: (1) il trattamento con prednisone è efficace; (2) trattamento della milza efficace; (3) aumento del PAIgG; (4) aumento del complemento 3 associato alle piastrine (PAC3); (5) piastrine La misurazione della vita è ridotta.
5. Escludere la trombocitopenia secondaria.
Diagnosi differenziale
Prima di tutto, è necessario chiarire che la diagnosi di ITP è una diagnosi negativa, che può essere stabilita sulla base della combinazione di anamnesi e test di laboratorio per escludere le seguenti malattie.
Porpora trombocitopenica alloimmune neonatale
Sebbene la malattia possa essere osservata a qualsiasi età, si dovrebbe prestare attenzione all'esclusione dell'ITP materna o della porpora trombocitopenica alloimmune per la trombocitopenia nel periodo neonatale.
2. Porpora trombocitopenica associata a infezione virale
La malattia può insorgere dopo un'infezione virale acuta o una vaccinazione. L'ITP correlato alla varicella è particolarmente evidente perché i singoli bambini sviluppano complicati disturbi della coagulazione, principalmente legati ad anticorpi anti-proteina S o anti-proteina C, morbillo, parotite e Il vaccino contro la rosolia (MMR) può indurre ITP, di solito entro 6 settimane dal ricevimento del vaccino, quindi la UK Health Care Board raccomanda che i bambini che sviluppano MTP entro 6 settimane dalla MMR per la prima volta siano esaminati sierologicamente prima della rivaccinazione, se siero I risultati hanno mostrato che il bambino non si era ancora completamente immunizzato contro i tre virus e avrebbe dovuto ricevere un'altra vaccinazione.
3. ITP cronico
I processi cronici sono comuni nei bambini di età superiore ai 10 anni La storia di ITP acuta è relativamente breve In generale, porpora ed ecchimosi possono verificarsi dalle 24 alle 48 ore. A questo punto, la conta piastrinica è generalmente (10-20) × 10 9 / L o anche Meno ancora, se la conta piastrinica del bambino è relativamente alta e il sanguinamento cutaneo, l'ecchimosi e altri episodi emorragici che durano più a lungo dovrebbero considerare la PTI cronica.
4. Trombocitopenia periodica
È una malattia caratterizzata da fluttuazioni da basse a elevate nel numero di piastrine regolari, che è più comune nelle giovani donne e può manifestarsi negli uomini ed è considerata una variante della PTI cronica con un periodo medio di fluttuazione piastrinica di 30 giorni. In alcuni casi, le fluttuazioni piastriniche in alcuni pazienti sono parallele alle mestruazioni e la causa di questa fluttuazione ciclica è sconosciuta.Alcuni studiosi ritengono che sia correlato alle mestruazioni. Recentemente, è stato scoperto che le cellule T clonali mediano questo ciclo in pazienti con trombocitopenia periodica. Trombosi sessuale.
5. Altro
I bambini con punti sanguinanti o porpora che durano per settimane o mesi, sebbene i segni clinici siano simili alla PTI, dovrebbero anche prestare attenzione alla combinazione di alcune malattie congenite, che sono correlate all'età, nei bambini piccoli (dopo la nascita) Diverse settimane o mesi) malattie simili includono: sindrome di Wiskott-Aldrich, sindrome di Bernard Soulier e altre malattie con trombocitopenia congenita o ereditaria Nei bambini più grandi l'anemia di Fanconi è comune, vascolarizzazione di tipo 2B Emofilia, grave malattia del midollo osseo (sindrome di Down, anemia aplastica, ecc.), La probabilità di sviluppare una PTI cronica nei bambini di età superiore ai 10 anni è relativamente elevata e dovrebbe essere notata con altre malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico, la sintesi antifosfolipidica Negli ultimi anni, l'AIDS si sta espandendo a livello globale, quindi l'ITP dovrebbe essere preso in considerazione dopo l'infezione da HIV nei bambini.
