Sindrome osteomegalia vascolare pediatrica
Introduzione
Introduzione alla sindrome dell'ipertrofia ossea vascolare nei bambini Sindrome angio-osteoipertrofica (nota anche come sindrome di Klippel-Trénaunay, sindrome di Parkes-Weber, sindrome di Weber, vasodilatazione ipertrofica, ipertrofia vasodilatatrice, osteohytrophic, vene iliaco-varicose) Ipertrofia, iperplasia vascolare-ostebrale, emangioma spinale cutaneo, ecc., Questa malattia è caratterizzata da emangioma e ipertrofia ossea e dei tessuti molli. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca congestizia da edema flebite
Patogeno
Sindrome da ipertrofia ossea vascolare pediatrica
(1) Cause della malattia
La causa di questa malattia non è nota.
(due) patogenesi
Per diverse eredità ereditarie irregolari fenotipiche, vi è eredità recessiva nei pazienti sposati con parenti stretti.La patogenesi ha origine da varie ipotesi come il midollo spinale, il nervo simpatico, il nervo motore vascolare e l'anomalia dello sviluppo embrionale, ma non sono state confermate.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da ipertrofia ossea vascolare pediatrica
Non esistono misure preventive sistematiche e occorre prestare attenzione alla prevenzione e al trattamento delle malattie ereditarie e la diagnosi prenatale deve essere interrotta.
Complicazione
Complicanze della sindrome da ipertrofia ossea vascolare pediatrica Complicanze edema flebite insufficienza cardiaca congestizia
Esistono spesso edema grave, flebite, trombosi e ulcerazioni nell'area interessata dagli emangiomi, ci sono spesso più calcoli venosi nel retto e nel colon, spesso accompagnati da fistola venosa e sono segnalate insufficienze cardiache congestive causate da shunt venoso.
Sintomo
Sindrome da ipertrofia ossea vascolare pediatrica sintomi comuni sintomi ipertrofia ossea e dei tessuti molli difetto dell'iride varicosa pelle pigmentazione approfondimento bulbo oculare variabilità della vena retinica
Qualsiasi età può essere ammalata, la maggior parte dei casi si verifica alla nascita o poco dopo la nascita, più uomini che donne, l'ipertrofia delle ossa e dei tessuti molli può coinvolgere uno o più arti causati dall'ipertrofia degli arti, spesso non itopici, possono essere associati all'ipertrofia viscerale e si riferisce a ( Punta), spina bifida e pigmentazione cutanea, manifestazioni oculari di glaucoma congenito unilaterale, invaginazione oculare, teleangectasia congiuntivale, difetto dell'iride, vene varicose retiniche ed emangioma coroidale.
Danno cardiovascolare: la placca o l'emangioma cavernoso possono verificarsi alla faccia, agli arti, al cervello e alle meningi alla nascita, oltre a varici congenite, linfangioma o qualsiasi combinazione di quanto sopra.
Esaminare
Esame della sindrome da ipertrofia dell'osso vascolare nei bambini
Gli esami del sangue periferico possono talvolta presentare anemia, conta dei globuli rossi e una riduzione dell'emoglobina.
Si dovrebbero eseguire radiografie, ecografia B, elettrocardiogramma, TC e risonanza magnetica.
1. L'esame radiografico ha mostrato che il lato interessato della crescita del tessuto osseo e l'ispessimento del film normale addominale possono mostrare molteplici cambiamenti nel retto e nel colon sinistro.
2. L'esame ecografico B del feto può presentare una zona anecoica che rappresenta l'emangioma.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della sindrome da ipertrofia dell'osso vascolare nei bambini
In base alle caratteristiche delle lesioni vascolari e dell'ipertrofia ossea e dei tessuti molli, integrata dall'esame a raggi X, la crescita del lato interessato del tessuto osseo e l'ispessimento, il film normale addominale può mostrare più cambiamenti nel retto e nel colon sinistro, come più calcoli venosi, esami ecografici negli ultimi anni La diagnosi prenatale viene fatta capendo se il feto ha un'area anecoica che rappresenta un emangioma.
La malattia deve essere differenziata dalla sindrome di Sturge-Weber (emangioma della milza), che è per lo più confinata al cervello, alla madre e al viso e meno colpita dagli arti. La maggior parte degli arti sono unilaterali e meno Coinvolto nella parte opposta, può essere identificato.
