Sindrome da emangioma pediatrico da trombocitopenia
Introduzione
Introduzione alla sindrome da trombocitopenia pediatrica dell'emangioma La sindrome da trombocitopenia dell'emangioma (sindrome capillareangioma-trombocitopeniasi), nota anche come emangiomatosi gigante, sindrome di Kasabach-Merritt, è una malattia congenita e i pazienti hanno un emangioma cavernoso gigante , trombocitopenia e porpora, ecc., più comuni nel periodo neonatale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia
Patogeno
Eziologia della sindrome da trombocitopenia dell'emangioma pediatrico
(1) Cause della malattia
Per lo più malformazioni vascolari congenite, l'emangioma cavernoso è formato dall'estensione della maggior parte del tessuto vascolare, espansione sacrale in una massa, chiamata a causa del suo morbido e simile a una spugna, se l'emangioma è piccolo, la gamma non è grande, non una spugna Non è facile causare trombocitopenia.
(due) patogenesi
La patogenesi di questa malattia è la coagulazione intravascolare nel tumore.È anche possibile che le piastrine vengano utilizzate come endotelio dell'emangioma e la causa della trombocitopenia.Si ritiene inoltre che l'effetto reticolare del sistema reticoloendoteliale sia potenziato e che l'emangioma possa produrre anticorpi piastrinici. Le piastrine hanno un effetto distruttivo e i vasi sanguigni nell'emangioma sono anormali, causando il ristagno dell'aggregazione piastrinica nell'emangioma tortuoso, lesione piastrinica e lisi.
Prevenzione
Prevenzione della trombocitopenia dell'emangioma pediatrico
Al momento non esistono misure preventive efficaci ed è soprattutto opportuno trovare un trattamento tempestivo.
Complicazione
Complicanze della sindrome da trombocitopenia dell'emangioma pediatrico Ittero da anemia da complicanze
Possono verificarsi sintomi di compressione di organi e tessuti adiacenti; si verificano porpora della pelle e sanguinamento. Possono verificarsi anemia e ittero.
Sintomo
Emangioma pediatrico sindrome da trombocitopenia sintomi sintomi comuni pelle porpora spot sanguinamento nasale epatosplenomegalia trombocitopenia pelle sanguinamento della mucosa ittero ittero coagulazione intravascolare
Quando l'emangioma si trova sulla superficie del corpo, può essere trovato dopo la nascita, ma non è facile da trovare nei tessuti viscerali o interni.L'emangioma può essere grande, endotelio vascolare, tipo capillare, seno cavernoso, ecc. Progressione e aumento, locale blu-viola, morbido, cistico, comprimibile, emangioma singolo o multiplo, il più comune negli arti, emangioma generalmente benigno, emangioma grande distribuito negli organi interni e nei tessuti profondi Possono verificarsi sintomi di compressione di organi e tessuti adiacenti.La crescita dell'emangioma è direttamente proporzionale alla diminuzione di piastrine, porpora ed emorragia, ma spesso la milza non si ingrandisce.
Esaminare
Esame della sindrome da trombocitopenia dell'emangioma nei bambini
1. Routine di sangue: trombocitopenia, spesso (10 ~ 40) × 10 9 / L. Generalmente, l'emoglobina e i globuli bianchi sono normali e la riduzione dell'emoglobina può essere causata da microvascolari ed emolisi, che possono presentare globuli rossi anomali e globuli rossi più rotti.
2. Tempo di sanguinamento prolungato, scarsa retrazione del coagulo di sangue, tempo di protrombina prolungato.
3. Diminuzione del fibrinogeno; aumento della degradazione della fibrina (FDP); positivo per il test 3P.
4. Midollo osseo: megacariociti normali o aumentati, TC, ecografia B o risonanza magnetica possono rilevare lesioni viscerali; il test del braccio del fascio è positivo.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di trombocitopenia dell'emangioma nei bambini
diagnosi
1. Prestazioni generali: più comune nei neonati e nei bambini piccoli, di solito entro 5 settimane dalla nascita, l'emangioma è più comune negli arti, multipli e secondariamente in faccia, collo, tronco, ecc., Circa il 10% si verifica negli organi interni come il fegato, Milza, ileo, lingua, rene, torace, osso, extracorporeo, arteria carotide interna, ecc., Accompagnati da sintomi e segni corrispondenti, la pressione dell'emangioma superficiale può essere ridotta, può essere ripristinata dopo aver perso la pressione; fegato e milza Gli aneurismi possono causare epatosplenomegalia. La maggior parte del cervelletto è maligna e le lesioni sottocutanee e viscerali dello stesso paziente raramente esistono allo stesso tempo.
2. Sanguinamento: principalmente punti di sanguinamento della mucosa cutanea, ecchimosi o porpora. Sintomi emorragici possono verificarsi anche in altre parti del naso I sintomi emorragici possono aumentare con lo sviluppo di emangiomi L'anemia e l'ittero possono verificarsi a causa di emolisi microvascolare La presenza di emangiomi alla nascita o subito dopo la nascita è accompagnata da piastrine. Cambiamenti del test di coagulazione intravascolare diffusa ridotta e cronica, facili da diagnosticare; ma a volte si verifica emangioma negli organi interni, come torace, fegato, milza, ossa, ecc., Se i fibrinolitici del sangue (FDP) aumentano più utili Per diagnosi.
Diagnosi differenziale
La malattia si differenzia principalmente dalla coagulazione intravascolare disseminata (DIC), la malattia DIC progredisce rapidamente e ci sono molte infezioni gravi, shock, insufficienza d'organo vitale ed emolisi microvascolare.
