Linfoadenopatia angioimmunoblastica pediatrica
Introduzione
Introduzione alla linfoadenopatia immunoblastica vascolare pediatrica La linfoadenopatia angioimmunoblastica (angioimmunoblastlymphadenopathy), nota anche come linfopatia angioimmunoblastica con sindrome proteica anormale, è una malattia autoimmune. Ci sono molti tipi di danni ai tessuti e agli organi in questa malattia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia, linfoma
Patogeno
Eziologia della linfoadenopatia immunoblastica vascolare pediatrica
(1) Cause della malattia
Questa malattia è generalmente considerata una malattia autoimmune.
(due) patogenesi
Questa malattia è dovuta a difetti nella funzione regolatoria delle cellule T, che possono essere trasformati in linfoma, come linfonodi, fegato, milza, midollo osseo, pelle e polmoni, in modo che le cellule B siano proliferazione anormale non neoplastica e convertite in cellule madri immunitarie, con conseguente immunità eccessiva. Globulina, la lesione è tra immunoblasti benigni e linfoma immunoblastico e alcuni pazienti possono essere convertiti in linfoma.
Prevenzione
Prevenzione linfoadenopatia immunoblastica vascolare pediatrica
La causa non è chiara e non ci sono precauzioni sistemiche.
Complicazione
Complicanze linfoadenopatiche immunoblastiche vascolari pediatriche Linfoma da anemia da complicanze
Può causare anemia e alcuni pazienti sviluppano linfoma.
Sintomo
Sintomi della malattia linfonodale angioimmunoblastica pediatrica Sintomi comuni Allargamento dei linfonodi, febbre alta, mancanza di appetito, perdita di peso, epatosplenomegalia, papule grandi, dolori articolari
1. Le prestazioni generali di oltre il 70% presentano febbre irregolare o persistente, con febbre alta, accompagnata da sudorazione eccessiva, anemia, dolori articolari, perdita di peso, affaticamento, perdita di appetito.
2. Ingrandimento dei linfonodi La linfoadenopatia sistemica o localizzata è un'altra caratteristica che può coinvolgere i linfonodi ilari e mediastinici e / o i linfonodi addominali, a volte tenerezza.
3. L'eruzione cutanea può essere il primo sintomo, che può essere eruzione cutanea maculopapolare rossa, orticaria, porpora.
4. Più del 60% dell'epatosplenomegalia presenta epatosplenomegalia da lieve a moderata.
Esaminare
Esame della linfoadenopatia immunoblastica vascolare pediatrica
1. L'esame del sangue presenta diversi gradi di anemia, aumento dei globuli bianchi, a volte reazioni simil-leucemiche, aumento dei neutrofili ed eosinofili, riduzione delle piastrine e 1/4 dei casi di sangue periferico nelle cellule immunitarie.
2. L'esame del midollo osseo è marcatamente attivo e le cellule madri immunitarie possono rappresentare dal 3% al 46%, spesso ci sono plasmacellule e cellule reticolari e gli eosinofili sono alti.
Cellule madri immunitarie: circa 15 ~ 25 μm di dimensioni, ovali o poligonali, quantità citoplasmatica, il nucleo è ovale, leggermente eccentrico, membrana nucleare spessa, la cromatina è a maglie sottili, c'è una grande Oppure da 2 a 3 piccoli nucleoli vicino alle membrane nucleari, a volte dinucleari o multinucleari, nero del Sudan, negativo alla colorazione esterasi non specifica, positivo parziale PAS, recettore IgG Fc e recettore del complemento sulla superficie della membrana cellulare.
3. L'esame patologico dei linfonodi deve essere eseguito più volte nella biopsia dei linfonodi in diverse parti, come base per la diagnosi, i cambiamenti caratteristici sono:
(1) Le cellule immuno-attive costituite principalmente da immunoblasti vengono infiltrate e la normale struttura dei linfonodi viene distrutta o scomparsa.
(2) Iperplasia significativa dei piccoli vasi sanguigni, più prominente nell'area paracorticale.
(3) La sostanza amorfa eosinofila si deposita tra le cellule infiltranti.
4. La maggior parte degli esami immunologici ha mostrato un aumento delle Ig del clone e alcuni sono aumentati nelle singole piante (IgG o IgM), con catene leggere κ e λ nel siero, positive per il test della globulina anti-umana, CH50 inferiore e una piccola diminuzione della gamma globulina.
5. L'esame biochimico del sangue ha mostrato un rapido aumento della velocità di eritrosedimentazione e un aumento della fosfatasi alcalina e dell'attività di LDH.
1. L'esame radiografico può presentare infiltrazioni polmonari e versamento pleurico.
2. B superaddominale B fegato super visibile, splenomegalia.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale della linfoadenopatia angioimmunoblastica pediatrica
Febbre, linfonodi sistemici, epatosplenomegalia, aumento delle Ig policlonali, biopsia dei linfonodi possono essere diagnosticati, ma le lesioni del tessuto extranodale non sono tipiche quando la malattia non può essere esclusa.
Devono essere differenziati da linfoma, mononucleosi infettiva, leucemia, lupus eritematoso sistemico.
