Attività procoagulante piastrinica anormale
Introduzione
Introduzione all'attività procoagulante piastrinica L'attività procoagulante piastrinica è anormale, nota anche come sindrome di Scott, caratterizzata da difetti nella sola attività di promozione piastrinica. La malattia è autosomica recessiva e la sua eziologia e patogenesi non sono ancora state chiarite. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: trombosi
Patogeno
Causa anomala dell'attività procoagulante piastrinica
causa:
La causa non è chiara
Prevenzione
Prevenzione anormale dell'attività procoagulante piastrinica
Presta attenzione alla solita vita e trova un trattamento tempestivo in tempo.
Complicazione
Complicazioni anormali dell'attività procoagulante piastrinica Trombosi da complicanze
Può indurre trombosi.
Sintomo
Sintomi dell'attività procoagulante piastrinica Sintomi Sintomi comuni Emorragia postpartum Volume mestruale Più sanguinamento dopo l'estrazione La formazione di ematoma
I pazienti con questa malattia non sono generalmente sensibili all'ecchimosi, ma possono avere sanguinamenti gravi dopo estrazione dei denti, menorragia, emorragia postpartum ed ematoma pelvico spontaneo.
Esaminare
Esame di un'attività anco-procoagulante piastrinica
1. Tempo di protrombina sierica: prolungato tempo di protrombina sierica, che è l'anomalia più costante, che riflette la diminuzione del consumo di protrombina durante la coagulazione del sangue intero. È un test di screening per questa malattia, l'attività della protrombinasi è ridotta e la PF3 è efficace. ridotto.
2. L'efficacia di PF3 è indotta da caolino o simili dopo il congelamento o lo scongelamento e i risultati sono tutti ridotti, riflettendo la capacità indebolita delle piastrine attivate di accelerare il processo di coagulazione del sangue Si ritiene che la determinazione di PF3 possa riflettere la distribuzione di fosfolipidi piastrinici, fattore V attivato e piastrine. I fosfolipidi si legano in modo specifico al processo di ulteriore legame con il fattore Xa. Pertanto, tutti i difetti dei fosfolipidi possono causare una diminuzione dell'attività misurata di PF3, pertanto, nel giudicare i risultati della determinazione dell'efficacia di PF3, è necessario tenere conto di vari fattori.
3. Il tempo di sanguinamento è normale: indica che solo il meccanismo di coagulazione è anormale e che non vi sono anomalie nell'emostasi iniziale.
4. Il numero di piastrine, morfologia, adesione, rilascio e aggregazione erano normali.
La quantità di annessina V sulla superficie piastrinica è stata significativamente ridotta dalla citometria a flusso.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale dell'attività procoagulante piastrinica
La diagnosi di questa malattia dipende principalmente da test di laboratorio, il tempo di sanguinamento è normale, il tempo di protrombina è prolungato, l'attività della protrombina è ridotta e l'efficacia della PF3 è ridotta alla diagnosi.
A causa del normale tempo di sanguinamento della malattia, prolungato tempo di protrombina sierica e manifestazioni cliniche di tipica emorragia della mucosa della pelle, può essere differenziata da altre malattie carenti di funzionalità piastrinica. Recentemente sono stati segnalati 4 casi di malattia emorragica ereditaria. L'attività procoagulante piastrinica è anormale, i difetti di produzione della microvesicola piastrinica e il tempo di sanguinamento sono leggermente prolungati e altri indici sono normali.La differenza dalla sindrome di Scott è che l'attività della protrombinasi è normale e la PF3 è normale.
