Neuropatia periferica vasculitica
Introduzione
Introduzione alla neuropatia periferica vasculitica La neuropatia periferica vasculitica si riferisce all'occlusione infiammatoria dei vasi sanguigni nutrienti dei nervi periferici, causando uno o più infarti nervosi o lesioni ischemiche. La caratteristica patologica della vasculite è la necrosi fibrinoide segmentaria o l'infiltrazione di cellule infiammatorie transmurali della parete del vaso. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,04% -0,08% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: poliarterite nodulare lupus eritematoso
Patogeno
Cause della neuropatia periferica vasculitica
Fattori di malattia (45%):
La neuropatia periferica vasculitica può verificarsi nella malattia del tessuto connettivo con vasculite, come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la sindrome di Sjogren (sindrome di Sjogren) e la sarcoidosi, ecc. Vasculite, come poliarterite nodulare, sindrome di Churg-Strauss, granulomatosi di Wegner, ecc.
Auto-fattore (45%):
Una parte considerevole della neuropatia periferica della vasculite confermata dalla biopsia del nervo surale, senza malattia del tessuto connettivo associata, né evidenza di vasculite sistemica primaria, è una neuropatia periferica della vasculite periferica.
patogenesi
Si ritiene da tempo che la presenza di vasculite sia mediata da complessi immunitari depositati nella parete del vaso, ma negli ultimi anni questa immunopatologia è stata messa in discussione e studi immunoistochimici dettagliati hanno dimostrato che l'infiltrazione infiammatoria della parete del vaso si basa sui linfociti T. Principalmente, non i leucociti polimorfonucleati, suggerendo che anche l'immunità cellulare può svolgere un ruolo: sebbene la patogenesi della vasculite sia ancora poco chiara, è certo che il danno ai nervi periferici è dovuto all'occlusione di una piccola arteria con un diametro di 75-200 μm. Causato da ischemia distale.
1. Cambiamenti patologici dei vasi nervosi periferici: studi patologici sull'autopsia e sulla biopsia del nervo surale hanno confermato che il processo di infiammazione vascolare del nervo periferico coinvolge principalmente la piccola arteria dell'epicardio e il diametro dell'arteria interessata è di 30-300 μm. L'arteria endarteriosa è molto Meno colpiti, anche se i cambiamenti patologici della vasculite variano a seconda del tipo di vasculite, del sito della malattia, della lunghezza della malattia e del trattamento, ma il tipo clinico di vasculite non può essere distinto solo dalle caratteristiche istopatologiche della vasculite.
Le manifestazioni patologiche della vasculite acuta sono la necrosi fibrinosa della parete arteriosa, i neutrofili, i linfociti e l'infiltrazione di eosinofili Le fasi subacute e croniche sono caratterizzate da strato elastico interno e iperplasia intimale, parete vascolare e fibre di tessuto circostanti. Differenziazione, ispessimento, stenosi o occlusione del lume, il lume della vasculite possono essere ricanalizzati durante il periodo di recupero e nella biopsia neuromuscolare dello stesso paziente possono verificarsi vasculiti in periodi diversi.
Guo Yuxi (1988) ha riportato i risultati di 21 casi di neuroartrite nodulare con poliarterite nodulare e neuropatia periferica.12 casi hanno mostrato cambiamenti patologici acuti o subacuti, 3 casi hanno mostrato risultati patologici cronici o convalescenti e 5 casi erano transitori. La vasculite di tipo, caratterizzata dall'infiammazione delle piccole arterie o delle piccole vene con ispessimento intimale, e l'avventizia vascolare possono anche avere infiltrazioni di cellule infiammatorie.
La biopsia del nervo periferico della sindrome di Churg-Strauss mostra spesso vasculite necrotizzante con un gran numero di infiltrazioni eosinofile, differenze patologiche tra poliarterite nodulare e poliarterite microscopica, in cui la prima coinvolge solo le arterie medie e non coinvolge i capillari. Arterie, capillari e venule, che interessano principalmente i capillari anteriori, i capillari e le venule, a volte con arterie moderate, la vasculite dei leucociti può essere osservata nella granulomatosi di Wegener, sindrome di Churg-Strauss, Henoch- Porpora di Scholein e vasculite crioglobulinemia idiopatica.
L'immunofluorescenza di campioni di biopsia del nervo surale è di grande significato per la diagnosi patologica della neuropatia vasculitica Quasi tutti i pazienti con neuropatia vasculitica presentano immunoglobulina, complemento C3 e deposizione di fibrinogeno, o solo La deposizione di complemento C3 o fibrinogeno, la deposizione di complessi immunitari a base di IgA attorno alla parete del vaso o ai vasi sanguigni è una caratteristica patologica della porpora di Henoch-Scholein.
2. Cambiamenti neuropatologici periferici: neuropatia periferica infiammatoria vascolare La caratteristica principale della lesione delle fibre nervose è la degenerazione assonale, che si manifesta con la riduzione o la perdita di fibre mielinizzate, la densità delle fibre nervose è significativamente ridotta e l'asse delle fibre nervose singole visibili ed estratte è visibile. Distorsione e formazione midollare, i cambiamenti di cui sopra sono coerenti con le caratteristiche patologiche della degenerazione walleriana (degenerazione di Waller), i cambiamenti demielinizzanti sono relativamente leggeri, di tanto in tanto il plesso rigenerativo, 34 casi di neuropatia periferica vasculite segnalata da Hawke, degenerazione assonale Ci sono stati 21 casi in oltre l'80% e 7 casi in cui tutti gli assoni sono stati degenerati.
3. Patologia della biopsia muscolare della neuropatia periferica: oltre alla vasculite visibile o all'infiammazione perivascolare, i cambiamenti muscolari sono principalmente l'atrofia selettiva della fibra muscolare di tipo II, che può essere correlata alla denervazione muscolare e all'esaurimento cronico, poiché non vi è concorrenza nervosa periferica L'atrofia della fibra muscolare di tipo II è anche comune nella biopsia muscolare nei pazienti con malattia vascolare del collagene.
Prevenzione
Prevenzione della neuropatia periferica infiammatoria vascolare
Non esiste un buon metodo preventivo per le malattie autoimmuni.La diagnosi precoce e il trattamento delle malattie primarie che portano alla vasculite sono la misura principale per prevenire la neuropatia periferica infiammatoria vascolare.
Complicazione
Neuropatia periferica infiammatoria vascolare Complicazioni poliarterite nodulare lupus eritematoso
Oltre alle manifestazioni cliniche del coinvolgimento del nervo periferico, a seconda della malattia primaria, vari tipi di vasculite (come poliarterite nodulare, vasculite reumatoide, lupus eritematoso sistemico) sono anche accompagnati da altre manifestazioni sistemiche, come debolezza generalizzata , perdita di peso, perdita di appetito, dolori articolari, danni alla pelle e sintomi clinici di reni, vie respiratorie, apparato digerente e coinvolgimento cardiaco.
Sintomo
Sintomi di neuropatia periferica vasculitica Sintomi comuni Perdita di appetito, dolori articolari, debolezza, affaticamento o calzini corti ... Disturbi della sensazione profonda, atassia sensoriale
La neuropatia periferica vasculitica può verificarsi nella malattia del tessuto connettivo con vasculite, come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la sindrome di Sjogren e la sarcoidosi, ecc., Possono verificarsi anche nella vasculite primaria, come i nodi Poliarterite segmentale, sindrome di Churg-Strauss, granulomatosi di Wegner, ecc.
C'è anche una parte considerevole della neuropatia periferica della vasculite confermata dalla biopsia del nervo surale, non associata alla malattia del tessuto connettivo né all'evidenza di vasculite sistemica primaria, è una neuropatia periferica della vasculite periferica.
In base alla distribuzione dei nervi interessati, la neuropatia periferica infiammatoria vascolare può essere suddivisa nei seguenti tipi:
1. Simmetria distale (calze per guanti) neuropatia sensoria motoria.
2. Neuropatia singola / mononeuropatia multipla.
3. Neuropatia periferica asimmetrica.
4. Sindrome della radice neurale e malattia del plesso.
5. Neuropatia periferica sensoriale semplice.
L'insorgenza della neuropatia periferica vasculitica può essere acuta, subacuta o cronica insidiosa, spesso manifestata come mononeuropatia multipla nella fase iniziale della malattia e, successivamente, con l'evoluzione del decorso, è più comune con la neuropatia periferica simmetrica o asimmetrica. I nervi più comunemente colpiti sono il nervo peroneale comune, il nervo surale, il nervo radiale, il nervo ulnare, il nervo mediano e il nervo radiale.Le manifestazioni cliniche sono un intenso bruciore del nervo o degli arti colpiti con dolore, opacità, dolore e sensazione profonda. Delezione, sensazione anomala, oltre a debolezza muscolare, atrofia muscolare e atassia sensoriale, oltre alle manifestazioni cliniche del coinvolgimento del nervo periferico, spesso accompagnate da altre manifestazioni sistemiche come debolezza generalizzata, perdita di peso, perdita di appetito, articolazioni Dolore, danni alla pelle e sintomi clinici di reni, vie respiratorie, apparato digerente e coinvolgimento del cuore.
Esaminare
Esame della neuropatia periferica vasculitica
1. Esame del sangue: incluso zucchero nel sangue, funzionalità epatica, funzionalità renale, esame di routine della velocità di eritrosedimentazione; serie reumatismi, elettroforesi immunoglobulinica, crioglobulina, proteina M, anticorpo anti-GM-1, anticorpo anti-GD1a, anticorpo anti-MAG, anticorpo associato al tumore (Anticorpo anti-Hu, Yo, Ri) e altri test sierologici relativi all'autoimmunità; rilevazione della concentrazione sierica di metalli pesanti (piombo, mercurio, arsenico, antimonio, ecc.).
2. Esame delle urine: compresa la routine delle urine, le proteine di questa settimana, la porfirina urinaria e l'escrezione di metalli pesanti nelle urine.
3. Liquido cerebrospinale: oltre al liquido cerebrospinale di routine, devono essere studiati anche anticorpi anti-GM-1, GD1b.
4. Angiografia.
5. In caso di sospetta vasculite con neuropatia periferica, devono essere eseguiti EMG ed esame neurofisiologico.
6. Biopsia tissutale (inclusa pelle, nervo surale, muscolo, mucosa nasale e rene).
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della neuropatia periferica infiammatoria vascolare
Esame elettrofisiologico neuromuscolare: quasi tutti i pazienti hanno una velocità di conduzione nervosa anormale, principalmente manifestata da un rallentamento da lieve a moderato della velocità di conduzione motoria e una ridotta ampiezza del potenziale di azione muscolare. Alcuni pazienti possono avere un blocco di conduzione nervosa, circa In oltre un terzo dei pazienti, il potenziale d'azione dei muscoli degli arti inferiori è completamente scomparso e il potenziale d'azione del nervo surale è scomparso in 4/5 pazienti.La maggior parte dei pazienti presentava una velocità di conduzione sensoriale anormale, manifestata principalmente dalla scomparsa di uno o più potenziali d'azione dei nervi sensoriali, elettromiografia La maggior parte dei pazienti ha un potenziale denervato nei muscoli distali.
1. Vasculite con neuropatia periferica, clinicamente combinata con la presenza di vari tipi di vasculite (come poliarterite nodulare, vasculite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, ecc.) E neuropatia periferica.
2. Per i pazienti con sospetta vasculite, determinare innanzitutto l'entità del danno a ciascun sistema e organo in base all'anamnesi e all'esame clinico dettagliato, quindi eseguire gli esami corrispondenti, come angiografia, biopsia tissutale (inclusi pelle, nervo surale, muscolo, Mucosa nasale e rene), sospetta vasculite con neuropatia periferica, EMG ed esame neurofisiologico devono essere eseguiti per determinare la distribuzione spaziale e la gravità del coinvolgimento del nervo periferico.
3. La biopsia del nervo surale è il metodo più diretto e affidabile per diagnosticare la neuropatia periferica della vasculite Circa il 50% dei pazienti con sospetta neuropatia periferica della vasculite può trovare lesioni vascolari attraverso la biopsia del nervo surale, anche l'esame elettrofisiologico mostra il polpaccio I nervi sono normali e la vasculite può ancora essere trovata dopo la biopsia.
La neuropatia infiammatoria vascolare isolata è difficile da diagnosticare e deve essere differenziata da una varietà di altre neuropatie periferiche.In questo momento, la biopsia del nervo surale è particolarmente importante.
