Micosi fungoide e sindrome di Sezary
Introduzione
Introduzione alla micosi fungoide e alla sindrome di Sezary La sindrome da Mycosisfungoides / Sezary (MF / SS) è un sottotipo di eritroderma con tumore cutaneo dei linfociti cutanei (PCTLC) SS come MF, che rappresenta il 75% del linfoma cutaneo primario. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: eritroderma linfoma sepsi
Patogeno
Mycosis fungoides e la causa della sindrome di Sezary
(1) Cause della malattia
La causa esatta dell'MF / SS non è attualmente chiara e alcuni studi retrospettivi suggeriscono che i fattori ambientali e occupazionali possono essere associati all'insorgenza e sono stati segnalati nel settore della lavorazione del cotone, del trasporto di tram e autobus e dell'MF o SS nel settore delle costruzioni. Il rischio di morbilità è aumentato Altri studi hanno suggerito che l'esposizione cronica e la stimolazione di sostanze chimiche e pesticidi sono associate alla morbilità, ma recenti studi caso-controllo su larga scala non sono riusciti a trovare correlazioni tra questi fattori e MF o SS. Il virus della leucemia / linfoma a cellule T dell'adulto (HTLV-1) è stato rilevato nel sangue periferico o nelle lesioni cutanee dei pazienti con MF / SS, quindi l'infezione da HTIV-1 può essere associata a MF / SS e studi hanno dimostrato che MF / SS L'insorgenza può essere correlata agli antigeni dell'istocompatibilità, come Aw31, Aw32, B8, Bw38 e DR5, mentre MF / SS possono presentare delezioni e traslocazioni dei cromosomi 1 e 6, ma non è chiaro che queste anomalie cromosomiche siano presenti nella MF. / SS si verifica, il ruolo dello sviluppo.
(due) patogenesi
La caratteristica patologica è l'infiltrazione epidermica di cellule mononucleari atipiche, che possono coinvolgere il derma superficiale, che possono essere raggruppate nell'epidermide, chiamata microabscut di Pautrier, e lo strato reticolare vaginale tardivo o persino il tessuto sottocutaneo. Può anche invadere i follicoli piliferi e persino le cellule epiteliali della ghiandola sebacea. Nelle ultime placche e tumori, ad eccezione di MF, si possono vedere extracellulari, eosinofili, cellule tissutali e plasmacellulari. Indica spesso che la prognosi è migliore, le venule spesso proliferano e anche le cellule endoteliali possono proliferare. Lo strato di papilla dermica precoce spesso presenta edema lieve e ci sono diversi gradi di fibrosi nella fase avanzata. La morfologia delle cellule MF, l'osservazione di Qiupengsen mostra che la sua morfologia ha cambiamenti di pedigree. Possono essere espressi come piccoli linfociti semplici, cellule nucleate intrecciate trasparenti (piccole, medie, grandi), nuclei rotondi trasparenti (piccoli, medi, grandi), T in cellule immunitarie a cellule giganti deformate multinucleate, cellule MF al microscopio elettronico Divisi in due tipi, quelli piccoli hanno dimensioni simili ai linfociti e quelli più grandi sono più di una volta più grandi dei linfociti: la transizione tra loro è visibile e il nucleo rappresenta la maggior parte delle cellule. Il nucleo del nucleo inferiore è fortemente distorto, sotto il microscopio elettronico il nucleo è piegato. La tipica forma palpebrale cerebrale è eterogenea. L'eterocromatina è concentrata nella periferia della membrana nucleare e nelle sue vicinanze. Ci sono pochi citoplasma, pochi organelli, spesso situati su un lato del nucleo, e alcuni mitocondri. Le cellule tumorali MF / SS più grandi, più vuote, a volte dense, derivano da cellule T helper mature, CD4, la maggior parte dei CD2, CD3, CD5, CD1- e CD8-, marker antigenici di cellule T frequentemente immature. In leu-8 e CD7, le cellule MF in singoli casi esprimono marcatori di superficie di cellule T inibenti / citotossiche, CD8 e alcuni pazienti possono avere un'espressione anormale di antigeni di superficie, come la perdita di marcatori di cellule T intere CD2, CD3 e CD5, CD4 e CD8 Le cellule tumorali sessuali o doppie negative, la maggior parte delle MF, presentano un riarrangiamento clonale del gene del recettore delle cellule T (TCR).
Le caratteristiche istologiche della SS assomigliano alla MF, con o senza infiltrazione epidermica, il diametro delle cellule di Sezary è generalmente di 10-40 μm e il nucleo è distorto, rappresentando oltre l'80% dell'intera cellula, quella tipica è simile al cervello e la cromatina è profondamente macchiata. Piccolo citoplasma, basofilo, a volte piccoli vacuoli visibili nel nucleo, inclusioni positive per la colorazione di PAS, cellule S anche un fenotipo di cellula T di supporto, MF / SS che coinvolgono linfonodi, prima invadendo la paracortex Nella regione dipendente dalle cellule T, vengono distrutte altre strutture dei linfonodi, ma il centro follicolare non è coinvolto e nei linfonodi si possono vedere diversi gradi di trasformazione delle cellule tumorali.
Prevenzione
Micosi fungoide e prevenzione della sindrome di Sezary
Trattamento tempestivo trovato principalmente tempestivo.
Complicazione
Fungoidi da micosi e complicanze della sindrome di Sezary Complicazioni sepsi linfoma eritroderma
1. Le lesioni ulcerative sono infezione concomitante e sepsi secondaria: è la causa più comune di morte acuta nella MF.
2. Circa l'8% del decorso della MF viene convertito in linfoma a grandi cellule: dalla diagnosi della MF al tempo mediano di trasformazione 21,5 mesi, la malattia viene accelerata dopo la trasformazione, la prognosi è scarsa, il 15-20% del decorso della MF si verifica al di fuori della pelle L'invasione di organi, compresi i linfonodi e gli organi interni, l'invasione della pelle e degli organi esterni si verifica raramente in placche e cerotti localizzati, mentre l'incidenza di placche estese è di circa l'8%, ma durante il tumore e l'eritroderma sistemico Il tasso di incidenza è compreso tra il 30% e il 42% L'allargamento dei linfonodi superficiali nella fase iniziale delle lesioni cutanee è spesso dermatologicamente sensibile e si verifica l'invasione del tumore, che di solito coinvolge i linfonodi superficiali nell'area di drenaggio della lesione, come il mediastino e l'addome. I linfonodi perineali sono generalmente invasi in ritardo e l'invasione degli organi interni si verifica spesso dopo l'invasione dei linfonodi, che coinvolge più comunemente polmoni, milza, fegato, sistema nervoso centrale e tratto gastrointestinale. Nelle lesioni localizzate precoci, l'invasione del midollo osseo è rara, ma Quando ci sono cellule Sezary nel sangue periferico, l'incidenza dell'invasione del midollo osseo è significativamente aumentata I dati dell'autopsia indicano che i tumori avanzati possono invadere qualsiasi organo.
Sintomo
Sintomi di micosi fungoide e sindrome di Sezary Sintomi comuni Pieghe quando il viso è interessato ... Prurito, linfonodi, cicatrici, placca rossa generalizzata, malnutrizione, perdita di capelli
1. Il decorso della MF può essere molto lungo, le lesioni cutanee sono diverse, secondo il processo di sviluppo della malattia e le lesioni cutanee, possono essere suddivise approssimativamente in tre fasi, ma possono esistere lesioni cutanee diverse in ciascuna fase contemporaneamente.
(1) Pre-stadio: noto anche come periodo di patch o periodo di campionamento dell'eczema, questo periodo può durare per diversi mesi, diversi anni, anche da 20 a 30 anni, le lesioni cutanee comuni non sono specifiche, lievi lesioni cutanee simili a scaglie, una dopo l'altra È facilmente diagnosticato erroneamente come eczema, neurodermite, psoriasi, pitiriasi rosea ed ittiosi.In questo periodo, le lesioni cutanee di alcuni pazienti possono risolversi spontaneamente e non passare più alla MF patologicamente diagnosticabile, dalla prima occorrenza delle lesioni cutanee alla diagnosi. I gomiti della MF durano fino a 5 anni o più.
(2) Periodo di infiltrazione: noto anche come stadio della placca, sviluppato dalle lesioni dello stadio del cerotto, può anche essere usato come primo sintomo di MF, manifestato come placca invasiva irregolare, rosso scuro, superficie liscia o irregolare, infiltrazione I capelli spesso cadono e possono anche colpire la mucosa orale, le lesioni cutanee sono spesso accompagnate da evidente prurito, la pelle si ispessisce durante il periodo di infiltrazione e può apparire una tipica "faccia da leone". Questo periodo può essere trasferito allo stadio del tumore dopo diversi mesi.
(3) Stadio del tumore: le lesioni della placca possono essere ulteriormente sviluppate in tumori, che sono ulcerati o paralizzati esogeni.La maggior parte dei pazienti con cerotto e placca non può svilupparsi nello stadio del tumore dopo il trattamento e pochissimi pazienti hanno insorgenza. All'inizio può essere espresso come una lesione tumorale.
(4) Altri: un altro tipo di lesione cutanea di MF è l'eritroderma esteso, con un'incidenza di circa il 10%, con o senza placca, lesioni tumorali, atrofia della pelle o muschio, spesso drammatica Prurito, scarsa tolleranza alla stimolazione a freddo, spesso accompagnata da linfoadenopatia.
2. L'eritroderma con invasione di sangue periferico (circolazione anomala dei linfociti in circolazione> 5%), nota come sindrome di Sezary, è generalmente considerata un tipo speciale di MF, manifestazioni cliniche di esfoliazione, rosso invasivo Malattie della pelle e linfoadenopatia estesa, eccessiva cheratinizzazione e ispessimento della pelle delle mani e delle suole, spesso screpolature, distrofia delle dita e delle unghie e perdita di capelli sono comuni e la pelle è pruriginosa, che è una delle sue caratteristiche, che spesso causa distacco epidermico a causa di graffi. Essudazione e cicatrici.
Esaminare
Esame di micosi fungoidi e sindrome di Sezary
1. Sangue periferico: l'emoglobina precoce è normale, l'anemia lieve può essere osservata nella fase avanzata, in alcuni casi aumentano i leucociti, aumentano gli eosinofili e i monociti, diminuiscono i linfociti, che è particolarmente comune nei pazienti con placche e tumori estesi. La prognosi è scarsa: circa il 20% dei pazienti può trovare linfociti anomali nel sangue periferico, che rappresentano dal 6% al 35% del numero di cellule nucleari, per lo più al di sotto del 20%.
2. Lesioni cutanee: i linfonodi trovano cellule sezarie.
3. VES: l'80% dei pazienti può presentare diversi gradi di VES.
4. Test di funzionalità immunologica: la risposta immunitaria cellulare è risultata negativa o al di sotto del normale L'esame di fluorescenza ha mostrato la deposizione di IgG, IgA, IgM e IgD nella parete del vaso.
5. Midollo osseo: il midollo osseo delle lesioni localizzate veniva raramente invaso e occasionalmente le cellule del plasma aumentavano, ma il tasso di coinvolgimento del midollo osseo nei pazienti con SS aumentava significativamente.
6. Secondo manifestazioni cliniche, sintomi, segni, radiografia, TC, ecografia B ed esame biochimico.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione di micosi fungoidi e sindrome di Sezary
diagnosi
La diagnosi di questa malattia si basa principalmente sulla diagnosi patologica, ma la specificità clinica e patologica delle lesioni precoci del cerotto MF e della placca non sono evidenti, il che spesso causa difficoltà nella diagnosi.Le lesioni a chiazze sono simili a varie malattie infiammatorie della pelle, alcune con La relazione MF è stretta, anche indistinguibile, ma quando si deve eseguire un esame clinico sospetto clinico, una biopsia patologica e la diagnosi clinica deve essere strettamente combinata, la diagnosi deve essere prudente.
Diagnosi differenziale
1. dermatite ed eczema: malattie della pelle: edema tra le cellule epidermiche nelle lesioni cutanee, accompagnato da cellule linfoidi disperse o aggregate, a volte simile alle cellule infiltranti epidermiche e microabscut di Pautrier nei cerotti MF, ma tali pelli Degenerazione comune nella lesione, cheratinociti disgregati, la parte residua dei cheratinociti sono collegati tra loro a forma di stella, mentre la MF spesso non presenta edema intercellulare evidente e generalmente non vi è effusione nel microabscess di Pautrier. Questi due punti sono disponibili per l'identificazione, ma È necessario combinare clinico.
2. Malattie della pelle di tipo dermatite simile al muschio: cause comuni come il lichen planus, la reazione farmacologica e la neurodermite, istologicamente, i linfociti superficiali cutanei sono infiltrati e possono essere epidermici e la loro morfologia è simile a quella delle prime cellule MF. Quando si osserva la reazione del tessuto muschioso sopra menzionata, è necessario prestare attenzione all'identificazione dello stadio patch MF.
3. Malattie della pelle di tipo dermatite simil-psoriasi: comunemente note come psoriasi, pitiriasi rossa e pitiriasi rosea, l'istologia dei casi atipici, simile allo stadio del cerotto MF, combinata con differenze cliniche di follow-up.
4. Malattia dei reticolociti attinici: clinica e istologica a volte difficili da identificare con la MF, combinata con anamnesi, test della luce o patch test.
5. Papule simili al linfoma: istologicamente, le papule simili al linfoma di tipo B possono anche avere una colorazione profonda del nucleo, cellule atipiche polimorfiche irregolari, spesso combinate con anamnesi clinica e distinzione MF, e dovrebbero prestare attenzione a un piccolo numero di questa malattia che può essere trasformata Per MF.
6. Linfoma a grandi cellule: le cellule tumorali in stadio tumorale MF sono spesso simili al linfoma cutaneo a grandi cellule, ma la storia delle due è spesso diversa, queste ultime cellule tumorali possono essere positive per il CD30.
