degenerazione combinata subacuta
Introduzione
Introduzione alla degenerazione combinata subacuta La degenerazione combinata subacuta del midollo spinale (degenerazione combinata subacuta del midollo spinale) viene definita degenerazione combinata subacuta (SCD), che è una malattia della degenerazione del sistema nervoso centrale e periferico causata da insufficiente apporto di vitamina B12, assorbimento, legame, trasporto o disturbi metabolici. . Le lesioni coinvolgono principalmente il midollo posteriore, il cordone laterale e i nervi periferici del midollo spinale.Le manifestazioni cliniche sono una profonda perdita sensoriale degli arti inferiori, atassia sensoriale, paralisi spastica e neuropatia periferica, spesso accompagnata da segni clinici di anemia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% -0,007% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia
Patogeno
Causa degenerativa combinata subacuta
Fattori genetici (35%):
Studi recenti hanno suggerito che la degenerazione combinata subacuta del midollo spinale ha una sua patogenesi immunologica e la sua stessa qualità genetica può svolgere un ruolo importante: la disfunzione autoimmune può produrre anticorpi contro le cellule parietali o anticorpi verso i fattori interni. L'infiltrazione linfocitaria della mucosa gastrica influenza la secrezione acida dello stomaco e la secrezione di fattori interni.In pazienti con gastrite atrofica autoimmune, l'immunoglobulina anti-IF può essere strettamente correlata all'assorbimento selettivo della vitamina B12.
Fattori di malattia (45%):
Le malattie gastrointestinali, la resezione gastrointestinale possono influenzare direttamente l'assorbimento della vitamina B12 e portare a carenza di vitamina B12. Ci sono dati che indicano che il 15% dei pazienti con gastrectomia parziale ha livelli sierici significativi di vitamina B12, carenza di fattore interno congenita o trasporto di cobalto. Disturbi del metabolismo dell'adiponectina possono influenzare il processo metabolico della vitamina B12. È stato anche riferito che i bambini allattati al seno sono malati a causa della scarsa vitamina B12 nella madre.
patogenesi
La vitamina B12 è anche chiamata cobalamina a causa del suo contenuto di cobalto nella molecola.Il B12 negli alimenti deve essere legato alle proteine, idrolizzato con acido nello stomaco o tripsina nell'intestino per separarlo dalle proteine e quindi secreto dalle cellule della mucosa gastrica. Una glicoproteina specifica chiamata "fattore intrinseco" (IF), che viene assorbita all'estremità distale dell'ileo. Quando passa attraverso la mucosa ileale, la vitamina B12 si dissocia dall'IF e si lega alla transcobalamina II nel plasma per formare B12. -T (II) complesso, che viene trasportato dal sangue e può essere combinato con i recettori della superficie cellulare per trasformarsi in cellule per formare idrossicobalamina, metilcobalamina o 5'-desossiadenosilcobalamina. Convertita nelle ultime due, più immagazzinata nel fegato, la metilcobalamina è coinvolta nella metilazione dell'omocisteina per formare metionina e tetraidrofolato, 5'-desossiadenosilcobalamina catalizza metil propil L'acil CoA viene convertito in succinil-CoA.La carenza di vitamina B12 può causare metiltetraidrofolato, cisteina e aciduria metilmalonica, anche la sintesi di acidi grassi è influenzata, la sintesi di acidi grassi a catena ramificata è aumentata e la neuromielina è normale. La trasformazione sintetica è disturbata, cellule normali La struttura può essere distrutta, appare la demielinizzazione della guaina mielinica, che è il principale meccanismo di danno al sistema nervoso.Alcuni studiosi ritengono che il danno al sistema nervoso sia principalmente dovuto all'inattivazione dell'enzima dipendente dalla vitamina B12 (metionina sintetasi), producendo organismi metionina Sintesi ridotta.
Le lesioni sono principalmente nel midollo posteriore del midollo spinale e nel midollo laterale. Il midollo spinale medio e toracico è il primo e il più gravemente danneggiato. Più la lesione è al collo, meno il midollo posteriore è danneggiato, specialmente nella sezione sottile. Il fascio del midollo spinale lombare inferiore coinvolge solo il tratto piramidale e vi è un'area pallida ovoidale nella sostanza bianca centrale del cordone posteriore, che si estende nell'area circostante e quindi coinvolge il cordone laterale. Nei casi più gravi, la corteccia non è danneggiata e la materia bianca include il cordone posteriore. Sono coinvolti il tratto piramidale e il tratto cerebellare del midollo spinale: la guaina mielinica è gonfia e danneggiata nell'area danneggiata, quindi l'assone è degenerato.In passato, la carenza di B12 era causata solo dalla demielinizzazione e gli stessi risultati sono stati trovati negli esperimenti sugli animali. È stato dimostrato che il deficit di B12 può causare degenerazione assonale e il trattamento precoce può ottenere un completo recupero, indicando che la lesione può essere fermata in un determinato stadio. A questo punto, l'assone può essere danneggiato solo in una piccola parte e se la guaina mielinica è andata persa o meno può essere rigenerata. Inconcludente, nel corso della lesione, possono esserci reazioni astrocitarie, corpo astrocitico acuto leggermente gonfiore, ispessimento dell'abbondanza, aumento del numero; sviluppo cronico, primo nel danno precoce della fibrosi gliale, E di recente L'iperplasia gliale nell'area della lesione non è ovvia: un piccolo numero di pazienti presenta una demielinizzazione poco chiara intorno ai vasi sanguigni nella sostanza bianca del cervello, che può essere vista nella radiazione coronarica, ma non danneggia la capsula interna, il peduncolo cerebrale e il raggio di conduzione dei ponti. Le caratteristiche della lesione sono simili a quelle osservate nel midollo spinale e si possono osservare emorragia e fibrosi dei capillari e delle arteriole.
Esistono controversie sul fatto che la carenza di vitamina B12 causi la neurodegenerazione periferica. I primi studi suggeriscono la demielinizzazione segmentale. Rapporti più recenti suggeriscono che la degenerazione assonale è predominante. La biopsia muscolare può rilevare l'assone terminale anteriore e le placche terminali. eccezione.
Quando c'è anemia maligna, predomina la proliferazione di globuli rossi giganti nel midollo osseo e il sangue circostante è anemia ipercromica di globuli rossi, con globuli rossi nucleati.
Prevenzione
Prevenzione della degenerazione combinata subacuta
Dieta ragionevole per prevenire la carenza di vitamina B1 e B12, prevenzione del malassorbimento gastrico e anemia perniciosa. Presta attenzione alla solita dieta, presta attenzione alle abitudini di vita, principalmente a base di cibi leggeri.
Complicazione
Complicanze subacute della degenerazione combinata Anemia da complicanze
Con il grado di carenza di vitamina B12 e la patogenesi immunologica del paziente, la gravità della malattia è diversa, quindi i sintomi e i segni sono diversi, come varie manifestazioni di anemia perniciosa, possono anche essere considerate una complicazione della malattia.
Sintomo
Sintomi di degenerazione combinata subacuta Sintomi comuni Vertigini Costipazione Facilità di caduta 腱 Riflessi Atassia di Aizhi Sonnolenza Demenza
Possono essere coinvolti sia uomini che donne, di solito a partire dalla mezza età (dai 40 ai 60 anni), la condizione sta gradualmente peggiorando, principalmente danni al midollo spinale, al corticospinale e ai nervi periferici, ma anche danni ai nervi ottici, possono avere sintomi mentali e cerebrali Sintomi, ma meno.
I primi sintomi più comuni sono la fatica generalizzata e la simmetria della parte distale dell'arto, come formicolio, bruciore, brividi, ecc., In particolare negli arti inferiori: la sensazione anomala può estendersi fino al tronco e produrre una sensazione simile a una fascia nel torace e nell'addome. Quando si verifica la degenerazione laterale del midollo spinale, le due estremità inferiori sono deboli o paralizzate, la tensione muscolare è aumentata, il riflesso sacrale è ipertiroidismo e il segno del tratto piramidale è positivo. Quando il cordone posteriore è degenerato, gli arti inferiori vibrano e il senso della posizione sono più profondi e il disturbo sensoriale profondo produce gradi diversi. Atassia degli arti inferiori, movimenti scomodi degli arti, andatura instabile, facile caduta, più evidente quando si chiudono gli occhi o si cammina nell'oscurità, diminuzione o scomparsa del tono muscolare e dei riflessi tendinei, sintomi dello sfintere nella fase avanzata, guanti o La sensazione superficiale della distribuzione della distribuzione simile a una calza è ridotta o scomparsa, la tenerezza del muscolo gastrocnemio e la debolezza delle estremità e la gravità dei segni clinici dipende dalla gravità relativa dell'influenza della lesione sul nervo periferico, sul cordone posteriore e sul tratto piramidale.
Oltre alle macchie scure della neuropatia ottica, dell'acuità visiva o della cecità, i nervi cranici non sono generalmente interessati e circa il 5% dei pazienti presenta danni al nervo ottico.
Un piccolo numero di pazienti ha sospetti, delusioni, mania, sonnolenza tardiva, delirio, demenza, sindrome di Korsakoff o depressione grave e persino sintomi mentali come la depressione.
Alcuni pazienti hanno carenza di acido gastrico, alcuni hanno anemia lieve o grave, a volte il sangue circostante è normale, ma ci sono anemia maligna nel midollo osseo, che può avere lieve glossite, palpitazione, vertigini, debolezza di entrambi gli arti inferiori ed edema lieve. Quando c'è una malattia gastrointestinale, c'è perdita di appetito, costipazione o diarrea.
Nel trattamento precoce, la maggior parte dei sintomi neurologici sono stati ripristinati e quelli con paralisi degli arti per più di due anni sono stati meno efficaci.
Esaminare
Degenerazione combinata subacuta
1. Sangue e midollo osseo: la maggior parte dell'anemia è più grave, è un'anemia di pigmentazione positiva a grandi cellule, MCV è aumentato, MCHC è normale, il nucleo dei neutrofili è troppo, la proliferazione di eritrociti del midollo osseo è significativa, ci sono globuli rossi giganti, grano: rapporto rosso Fino a 1: 1, sia il sangue che il midollo osseo suggeriscono l'anemia megaloblastica.
2. Analisi del succo gastrico: test rapido di istamina, analisi del succo gastrico possono essere carenza di acido gastrico antistaminico, l'anticorpo può essere rilevato in alcuni pazienti con anticorpo cellulare anti-gastrico o anticorpo IF.
3. Test di schiling: radionuclide orale 57Co marcato con vitamina B12, determinazione del suo contenuto nelle urine, feci, è molto significativo per determinare la causa della carenza di vitamina B12, è un metodo di rilevamento più sensibile, l'assorbimento normale della persona è del 62% ～ 82%, le perdite urinarie vanno dal 7% al 10%.
4. Determinazione della vitamina B12 sierica: il contenuto normale è 140 ~ 900 ng / L, quando inferiore a 100 ng / L, esiste un significato diagnostico.
5. Determinazione dell'acido metilmalonico urinario: a causa della carenza di vitamina B12, il metilmalonil CoA non può essere convertito in succinil-CoA e il contenuto di acido metilmalonico nelle urine è aumentato, quindi la determinazione dell'acido metilmalonico nelle urine può essere Ulteriore supporto per la diagnosi della malattia, al momento non esiste un metodo di misurazione semplice e accurato.
6. Non vi sono anomalie nell'esame del liquido cerebrospinale.
7. TC del midollo spinale, esame MRI: l'area della lesione può mostrare gonfiore della guaina mielinica, rottura e segno.
8. La biopsia muscolare può rilevare anomalie nel terminale assonico e nelle piastre terminali.
Diagnosi
Diagnosi della degenerazione combinata subacuta
diagnosi
Secondo l'insorgenza di mezza età, il decorso subacuto o cronico, ci sono sintomi e segni della tipica lesione del midollo spinale con sintomi psichiatrici, declino mentale, danno del nervo periferico e del nervo ottico, bassi livelli sierici di vitamina B12, malassorbimento gastrico e alterazioni dell'anemia, combinati Il test di scellino e altri esami ausiliari non sono generalmente difficili da fare una diagnosi, ma la diagnosi è difficile nella fase iniziale della malattia, specialmente quando i sintomi neurologici sono precedenti all'anemia.
Diagnosi differenziale
1. Compressione del midollo spinale: possono manifestarsi i primi sintomi di irritazione delle radici nervose e durano a lungo, il disturbo sensoriale è in sviluppo ascendente, generalmente a partire da un lato, il midollo spinale e il midollo laterale possono essere influenzati, che è rappresentato dalla sintesi Brown-Sequard. Nella fase avanzata, si sono verificati danni trasversali, disfunzione dello sfintere, nessun danno al cervello e al nervo ottico, elevate proteine del fluido cerebrospinale, angiografia con RM spinale possono aiutare a diagnosticare, cause comuni sono intramidollari, tumore esterno, osteoartrosi cervicale, stenosi spinale cervicale.
2. Sclerosi multipla: esordio acuto, evidente storia di remissione e recidiva, i primi sintomi sono principalmente perdita della vista o diplopia, nistagmo, segno cerebellare, segno del tratto piramidale, disfunzione posteriore, nessuna simmetria Le manifestazioni di danno ai nervi periferici, esame del liquido cerebrospinale, potenziali evocati, TC e RM sono utili nella diagnosi.
3. Neuropatia periferica: la neuropatia periferica causata da avvelenamento, infiammazione, carenze nutrizionali, malattie vascolari, ecc. Può avere disturbi sensoriali distali delle estremità, simili al danno del nervo periferico nella degenerazione combinata subacuta del midollo spinale, ma generalmente nessun cambiamento nelle corde posteriori o laterali. Nessuna carenza di vitamina B12, combinata con la storia medica, non è difficile da identificare.
4. Espettorato del midollo spinale: sono coinvolti la radice posteriore e il midollo posteriore del midollo spinale, con degenerazione e atrofia. Il foro A-Luo 瞳 è un segno tipico. Combinata con la storia della fusione, la sifilide sieropositiva può essere identificata.
