malattia immunoglobulinica monoclonale primaria
Introduzione
Introduzione alla malattia immunoglobulinica monoclonale primaria La malattia immunoglobulinica monoclonale primaria è chiamata "iperplasia immunoglobulinica monoclonale inspiegabile" ed è anche nota come "immunoglobulinopatia benigna monoclonale" o "immunoglobulina monoclonale sconosciuta" "immunoglobulinopatia monoclonale di significato sconosciuto" (US). Non è caratterizzato da nessuna patologia plasmatica maligna o da una malattia che causa un aumento dell'immunoglobulina e il livello di immunoglobulina monoclonale è limitato e non causa alcun sintomo clinico. Conoscenza di base La percentuale di malattia: questa malattia è rara, il tasso di incidenza è di circa lo 0,0005% - 0,0009% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: linfoma
Patogeno
Eziologia della malattia immunoglobulinica monoclonale primaria
Causa della malattia:
L'eziologia non è ancora chiara e virus, batteri, tumori, autoantigeni, ecc. Sono stimolati come antigeni, portando a un'eccessiva proliferazione delle cellule del plasma delle cellule B monoclonali e la teoria della secrezione delle immunoglobuline monoclonali non è stata confermata.
patogenesi
La proliferazione monoclonale delle cellule plasmatiche B di questa malattia è limitata, generalmente mantenuta al di sotto del numero di 1 × 1011 cellule, e non inibisce la proliferazione delle normali cellule ematopoietiche, non inibisce la normale differenziazione delle cellule plasmatiche B e la secrezione di immunoglobuline, né provoca Le lesioni osteolitiche, la morfologia cellulare e le normali plasmacellule mature non sono diverse, pertanto la proliferazione monoclonale delle cellule plasmacellulari B di questa malattia e la proliferazione maligna delle plasmacellule maligne (come il mieloma multiplo) delle cellule B plasmatiche monoclonali Sia la quantità che la qualità sono diverse.
Prevenzione
Prevenzione delle malattie immunoglobuliniche monoclonali primarie
Prevenzione: non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia. Evitare il danno irritante e accidentale di fattori avversi può svolgere un certo ruolo preventivo: la diagnosi precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia. Una volta che la malattia si verifica, dovrebbe essere attivamente trattata per prevenire l'insorgenza di complicanze.
Complicazione
Complicanze della malattia immunoglobulinica monoclonale primaria Linfoma da complicanze
Allo stato attuale, non ci sono segnalazioni di complicanze di questa malattia! In caso di insorgenza, il trattamento attivo deve essere effettuato attivamente per prevenire danni secondari.
Sintomo
Sintomi della malattia immunoglobulinica monoclonale primaria Sintomi comuni Aumento delle plasmacellule del midollo osseo Le immunoglobuline sieriche possono aumentare la velocità di eritrosedimentazione
La malattia da immunoglobulina monoclonale primaria, caratterizzata da nessuna patologia maligna delle plasmacellule o da una malattia che provoca un aumento delle immunoglobuline, ha un aumento limitato dei livelli di immunoglobuline monoclonali e non provoca alcun sintomo clinico.
Esaminare
Esame della malattia immunoglobulinica monoclonale primaria
1. Sangue periferico, la routine del sangue è associata a malattie associate, globuli rossi, emoglobina, globuli bianchi, piastrine normali o leggermente inferiori.
2. Esame delle proteine sieriche L'elettroforesi delle proteine sieriche viene mostrata nella regione gamma o nella regione gamma veloce, la regione β ha la proteina M e la concentrazione della proteina M è generalmente inferiore a 3 g / L (IgG <2g / L, IgA, IgM).
3. Le proteine della settimana urinaria sono per lo più negative o piccole.
4. L'ESR può aumentare.
5. Esame del midollo osseo L'esame dello striscio di midollo osseo è circa l'intervallo normale, le plasmacellule possono essere leggermente aumentate, ma la morfologia è vicina alla norma, il numero è <10%.
In base alla condizione, alle manifestazioni cliniche, ai sintomi, ai segni, scegliere di eseguire ECG, ecografia B, radiografia, TC, glicemia biochimica e altri test.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della malattia immunoglobulinica monoclonale primaria
diagnosi
La diagnosi di questa malattia deve soddisfare le seguenti condizioni: 1 nessun sintomo o segno clinico; 2 nessuna anemia senza distruzione ossea, nessuna riduzione della normale immunoglobulina; 3 IgG monoclonali sieriche <30g / L o IgA monoclonali <15g / L, IgM <15 g / L di periferia urinaria a catena leggera.
Diagnosi differenziale
La malattia deve essere differenziata dall'immunoglobulinemia monoclonale secondaria, dalla malattia delle plasmacellule maligne della macroglobulinemia di Waldenstrom, in particolare con mieloma multiplo.
Va sottolineato che questa malattia è più difficile da distinguere dal "pre-mieloma". Il pre-mieloma si riferisce alla presenza di immunoglobuline monoclonali nel sangue di alcuni pazienti con mieloma multiplo per diversi anni o anche più di dieci anni. Le manifestazioni cliniche del mieloma multiplo, le manifestazioni cliniche del mieloma multiplo dopo il periodo pre-mieloma, a causa delle manifestazioni cliniche del mieloma nella fase iniziale del mieloma, gli elementi elencati nella tabella non possono essere utilizzati come indicatori di identificazione, recenti studi hanno sottolineato Numerosi test sono utili per identificare la malattia e il pre-mieloma:
1 Determinazione del tasso di sintesi del DNA delle plasmacellule, dell'indice di marcatura delle plasmacellule (PCLI), il midollo osseo è stato incubato con timidina marcata con 3H, contando 500 plasmacellule, calcolando la percentuale del numero totale di plasmacellule nelle plasmacellule marcate, la malattia Il PCLI era normale (0-0,4%) e il pre-mieloma era spesso ≥0,4%.
2 Nella fase iniziale del mieloma, oltre il 60% delle plasmacellule conteneva la catena "J" e le plasmacellule contenenti la catena "J" in questa malattia erano inferiori al 35%.
La β2-microglobulina sierica 3 è normale in questa malattia e spesso più alta del normale nella fase iniziale del mieloma.
4 Il livello di immunoglobulina monoclonale può rimanere invariato per molti anni in questa malattia, ma può aumentare lentamente nella fase iniziale del mieloma. Nella pratica clinica, sottolinea il follow-up a lungo termine dei pazienti con questa malattia e controlla regolarmente gli indicatori di cui sopra, in particolare È semplice e facile da usare 3 e 4 elementi, che distingueranno la malattia dal pre-mieloma.
