leucemia prolinfocitica
Introduzione
Introduzione alla leucemia linfatica giovane La prolinfociticleucemia (PLL) è un tipo relativamente raro di leucemia linfocitica. L'incidenza è principalmente di mezza età e vecchia, generalmente di età superiore ai 50 anni, più comune negli uomini, appartenente a un tumore linfocitario periferico originato da cellule B o T. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia, leucemia del sistema nervoso centrale
Patogeno
Causa di leucemia linfocitaria giovanile
causa:
Sebbene ci siano diversi fattori correlati, la causa è sconosciuta e la malattia è sensibile al genere.
patogenesi
Citogenetica, circa il 60% dei pazienti presenta anomalie 14q, il tasso di anomalie della trisomia sul cromosoma 12 è inferiore a quello dei pazienti con CLL (i pazienti con questa anomalia possono essere sviluppati dal CLL), 6q e il peso dei cromosomi 1 e 12 Occasionalmente visibili; sono anche segnalate anomalie t (6:12) (q15; q14), t (2; 13) (q35; q14) è un cambiamento cromosomico comune nei bambini con rabdomiosarcoma, visto anche in B-PLL a.
La genomica cellulare, l'80% del PLL è l'origine delle cellule maligne B. Queste cellule hanno spesso riarrangiamenti del gene delle immunoglobuline monoclonali ed esprimono antigeni della superficie delle cellule B simili alle cellule CLL. A differenza del B-CLL, il PLL esprime spesso concentrazioni più elevate. Immunoglobulina di superficie, principalmente IgM (con o senza IgD); non può formare rosette con globuli rossi di topo, le cellule B di metà dei pazienti PLL esprimono l'antigene di superficie CD5, l'anticorpo monoclonale SN8 può legare le cellule B PLL con CLL o HCL Le cellule B sono differenziate.Il 20% dei PLL sono cellule T maligne, che spesso esprimono antigene CD2; possono formare rosette con globuli rossi di pecora.In questi casi, il 75% dei pazienti esprime CD4, il 20% esprime l'antigene CD8; circa il 15% dei casi di leucemia Le cellule esprimevano simultaneamente CD4 e CD8, indicando che le cellule originate dalle cellule T originali, T-PLL spesso esprimevano antigene CD7, ma non le cellule CD1, HLA-DR o TdT, T-PLL erano positive per esterasi α-specifica e il tipo di enzima È un tipo di particella grande.
Prevenzione
Prevenzione della leucemia linfatica giovane
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia. A causa delle complicate condizioni della leucemia, il trattamento della leucemia è molto difficile, non un trattamento a misura unica e ci sono molti fattori che possono influenzare la condizione della leucemia. Pertanto, la leucemia deve richiedere un piano di trattamento completo. Esistono varie cause di leucemia, che rendono sempre mutevole la condizione, rendendo estremamente difficile il trattamento della leucemia, pertanto è necessario un trattamento completo della leucemia, che presta attenzione non solo al trattamento fisico, ma anche psicologico e dietetico. Presta attenzione ad esso. Abitudini alimentari ragionevoli: mantenere una dieta leggera. Mangia più verdure fresche e prodotti acquatici.
Complicazione
Giovani complicanze della leucemia linfatica Complicanze anemia leucemia del sistema nervoso centrale
Simile ad altre leucemie, può essere combinato con infezione, febbre, emorragia, anemia, epatosplenomegalia, danni alla pelle, disfunzione epatica e renale, disfunzione cardiopolmonare, leucemia del sistema nervoso centrale e altre complicazioni, i casi gravi possono essere potenzialmente letali.
Sintomo
Sintomi di leucemia linfatica giovane Sintomi comuni Allargamento dei linfonodi Ascite Ulcera orale Perdita di peso Tendenza a sanguinamento basso calore Versamento pleurico
Il decorso della malattia può essere acuto, subacuto e cronico, principalmente cronico, i sintomi iniziali comprendono affaticamento, debolezza, perdita di peso, anoressia, spesso febbre bassa e ulcere orali ricorrenti, un piccolo numero di pazienti ha dolore osseo e tendenza al sanguinamento acquisita L'ingrandimento della milza è una caratteristica di questa malattia: può avere milza, ingrossamento lieve o moderato del fegato, linfoadenopatia scarsa o assente nella B-PLL e la linfoadenopatia T-PLL è comune. I pazienti con T-PLL possono ancora Esistono manifestazioni correlate del coinvolgimento della pelle del tronco, del viso e del braccio, che di solito compaiono in una fase precoce, spesso manifestate come eritema invasivo diffuso sul viso e sull'orecchio, nessuna desquamazione, eritroderma senza prurito; in alcuni casi, l'infiltrazione cutanea ricorda un nido d'ape È inefficace per il trattamento antibiotico: pochissimi casi possono presentare leucemia del sistema nervoso centrale, versamento pleurico della leucemia o ascite e alcuni pazienti possono presentare complicanze cardiopolmonari.
Esaminare
Esame di giovane leucemia linfatica
Foto di sangue
Quasi tutti i pazienti hanno un'anemia di pigmentazione cellulare positiva, più della metà dei pazienti ha trombocitopenia; i globuli bianchi sono significativamente aumentati, spesso superiori a 100 × 109 / L, la percentuale di linfociti giovani è maggiore del 50%, rispetto ai linfociti maturi le sue caratteristiche morfologiche Il corpo cellulare è leggermente più grande, il citoplasma è ricco, il rapporto nucleare / plasma è leggermente più basso, la concentrazione di cromatina nucleare è in forma massiccia o spessa, disposta in modo non uniforme, densamente distribuita lungo la periferia della membrana nucleare e nucleare e nucleoli non sono sincronizzati. Cioè, il nucleolo è ovvio e il nucleoplasma è relativamente maturo: i giovani linfociti dei pazienti con T-PLL hanno un elevato rapporto nucleare / plasma, forte citoplasma basofilo, nessun granulo e spesso hanno sporgenze; il nucleo è ellittico o irregolare e può essere piegato e attorcigliato. La cromatina nucleare è densa e il nucleolo è evidente, di solito è uno: circa il 19% delle cellule T-PLL sono piccole e i nucleoli non sono evidenti al microscopio ottico.Il nucleolo è visibile al microscopio elettronico.Questo gruppo è una variante T-PLL di piccole cellule. .
2. Midollo osseo
L'iperplasia era marcatamente attiva, principalmente linfociti.La morfologia dei linfociti giovani era coerente con il sangue periferico.L'estrazione del midollo osseo secco era rara.La biopsia mostrava infiltrazioni diffuse o miste nelle cellule di leucemia.
Microscopio a contrasto di fase: da 1 a 2 nuclei di linfociti giovani, alcune cellule hanno particelle grossolane nel citoplasma, a volte raggruppate sul lato citoplasmatico e alcuni citoplasma cellulari possono essere visti con piccoli villi sporgenti.
Ultrastruttura: i linfociti giovani hanno piccole sporgenze simili a villi, lunghi 0,07-2,5 μm, la maggior parte delle cellule ha nucleoli grandi, rotondi nucleari, ricchi di citoplasma, il Golgi è sottosviluppato.
Citochimica: l'80% dei pazienti presentava PAS positivo, ACP positivo, TRAP, POX, SB erano negativi e esterasi non specifica era positiva nei pazienti con T-PLL.
3. Citogenetica
Il 60% dei B-PLL ha 14q, il 76% dei T-PLL ha rotture del cromosoma 14, i punti di interruzione sono q11 e q32, inv (14) (q11; q32) è un cariotipo comune e il 53% dei T-PLL ha Cromosoma 3 sul cromosoma 8.
4. Immunofenotipo
T-PLL: CDla-, YdT-, CD2, CD3, CD5, CD7, CD25- /, CD38 / -; CD4, CD8- rappresentavano il 65%, CD4, CD8 rappresentavano il 2l%, CD4-, CD8- 13%.
B-PLL: CD5- /, CD10- /, CD11c-, CD25-, CD23- /, CD24, B-1y7-, FMC7, slg (μ o δ + μ).
5. Esame biochimico
Il calcio sierico è normale.
In base alle manifestazioni cliniche, sono stati selezionati sintomi e segni, radiografia, TC, risonanza magnetica, ecografia B, elettrocardiogramma e altri test.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della giovane leucemia linfatica
Criteri diagnostici
Completa letteratura nazionale e straniera, i criteri diagnostici di PLL sono i seguenti.
1. Più comune nei pazienti di età superiore ai 50 anni, la milza è evidente e il decorso della malattia è progressivo.
2. I leucociti del sangue periferico sono aumentati in modo significativo e i linfociti giovani erano> 55%.
3. I linfociti giovani sono caratterizzati da corpi cellulari di grandi dimensioni, qualità basofila, cromatina nucleare densa, nucleoli chiari e basso rapporto nucleare.
4. Immunofenotipo B-PLL: alta espressione di SIg, CD19, CD79b, CD7, CD22 positivo, CD5, CD23 negativo, T-PLL: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 positivo.
5. Può escludere CLL.
Valutazione diagnostica:
La milza degli anziani è ovviamente gonfia, il decorso della malattia è progressivo, il numero di globuli bianchi e linfociti è ovviamente elevato e ci sono nucleoli, che possono essere sostanzialmente diagnosticati come PLL. Ad esempio, nucleoli atipici, fattibile colorazione Fulgen, quindi, manifestazioni cliniche E l'esame morfologico del sangue è la base di base per la diagnosi Al fine di distinguere tra B-PLL e T-PLL, le manifestazioni cliniche possono fornire indizi per determinare la dipendenza dal rilevamento immunofenotipico.
Diagnosi differenziale
1.CLL Entrambi sono per lo più anziani, con splenomegalia e linfociti del sangue periferico significativamente aumentati, i principali punti di identificazione:
La maggior parte dei pazienti 1CLL progredisce lentamente, il decorso della malattia può durare per diversi anni, anche più di 10 anni, e la condizione di PLL è progressiva, la risposta al trattamento è scarsa e il periodo di sopravvivenza è di circa 1 anno.
L'aumento dei globuli bianchi di 2PLL è molto più alto di quello del CLL e il globulo bianco di 3/4 PLL è> 100 × 109 / L.
I linfociti di 3PLL hanno nucleoli chiari, mentre i linfociti di CLL sono piccoli linfociti maturi senza nucleoli.
4 Diversi immunofenotipi, se T-PLL deve essere identificato con meno dell'1% di T-CLL in CLL, sono ancora controversi: la maggior parte degli autori ritiene che T-CLL sia in realtà una variante di T-PLL, quindi non esiste un valore discriminante.
Inoltre, il 10% delle cellule di leucemia B-CLL sono miste, cioè principalmente piccoli linfociti, ma circa il 10% dei linfociti sono ingenui, possono avere nucleoli, a volte fino al 50%, chiamati CLL / PLL, 80% CLL / PLL, il suo rapporto linfocitario ingenuo è stabile, le manifestazioni cliniche, l'immunofenotipo, la durata e la sopravvivenza non sono diverse dal CLL tipico. Alcune persone lo chiamano variante CLL, inoltre, 20% CLL / Il PLL può essere convertito in un tipico PLL nel corso della malattia. La durata media della vita dopo la trasformazione è di soli 9 mesi. Appartiene alla variante CLL CLL / PLL. Secondo le manifestazioni cliniche e l'immunofenotipo, può essere distinto dal PLL, convertito CLL / PLL, in base alla trasformazione. Le caratteristiche cliniche e immunofenotipiche CLL preesistenti non sono difficili da identificare con PLL.
2. Leucemia a cellule capellute (HCL) HCL ha le caratteristiche di splenomegalia e linfocitosi del sangue periferico, quindi deve essere identificata con PLL:
Il sangue periferico dei pazienti 1HCL è principalmente dovuto alla diminuzione dei globuli interi, mentre i globuli bianchi dei pazienti con PLL devono aumentare in modo significativo.
I linfociti di 2HCL sono cellule ciliate (HC) e la maggior parte dei linfociti di PLL ha nucleoli, che sono significativamente diversi nella morfologia.
3HCL era positivo per la colorazione con fosfatasi di acido HC-tartarico (TRAP) e PLL era negativo.
4 immunofenotipi sono diversi.
5 microscopia elettronica: l'HCL mostrava rigonfiamenti pelosi e strati lamellari, complessi ribosomiali e PLL con nucleoli evidenti.
3. Leucemia linfoblastica acuta (TUTTI) Esiste un gran numero di linfociti ingenui nel sangue e nel midollo osseo di TUTTI i pazienti, e talvolta anche la milza è ovviamente ingrandita e deve essere differenziata dal PLL:
1ALL è più comune nei bambini e negli adolescenti e il PLL è osservato principalmente negli anziani.
2ALL è spesso associato a linfoadenopatia superficiale, mentre il PLL è raro e si trova solo in alcuni T-PLL.
3 Morfologicamente, la primitiva di ALL, la cromatina dei linfociti ingenui è più sottile del PLL e il nucleolo non è chiaro come il PLL.
4 immunofenotipo, B-ALL esprimeva antigeni precedenti, come CD20, CDl9, CD10, mentre B-PLL esprimeva antigeni più maturi, come SIg.
