melanoma maligno esofageo primitivo
Introduzione
Introduzione al melanoma maligno esofageo primario Il melanoma maligno primario (esofago) è un tumore maligno dei melanociti presenti nell'esofago ed è estremamente raro nella pratica clinica, che rappresenta dallo 0,1% allo 0,3% delle neoplasie esofagee. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: difficoltà a deglutire
Patogeno
Eziologia del melanoma maligno esofageo primario
(1) Cause della malattia
Negli ultimi anni si ritiene generalmente che l'origine del melanoma maligno primario esofageo sia il melanocita nello strato basale della mucosa esofagea.L'aspetto istologico è simile a quello del melanoma maligno cutaneo. La prognosi dei pazienti è molto scarsa. Il paziente può sopravvivere a lungo dopo un intervento chirurgico o una radioterapia, ad esempio una paziente di 40 anni segnalata da Hamdy et al. (1991) presenta un sintomo preoperatorio di 2 anni di dolore retrosternale con progressiva disfagia e perdita di peso. L'esame ha mostrato una grande massa irregolare irregolare dei tessuti molli nella parte inferiore dell'esofago; l'esame endoscopico ha rivelato una massa polipoide nera nella parte inferiore dell'esofago, circa 9 cm × 6 cm di dimensione, lume sporgente, biopsia endoscopica diagnosticata come esofago Melanoma, il paziente è stato sottoposto a esofagectomia maggiore e anastomosi esofago-gastrica La diagnosi patologica postoperatoria è stata la stessa della diagnosi preoperatoria Il paziente è sopravvissuto per più di 12 anni.
Nel 1953, Allen e Spitz proposero che il criterio principale per diagnosticare il melanoma maligno originato nell'esofago sono i cambiamenti giunzionali della mucosa esofagea vicino al tumore e le manifestazioni istologiche del melanoma tipico si trovano nelle cellule tumorali. melanina.
Pava et al (1963) riferirono che durante l'autopsia di 100 esofagi normali, 4 casi di epitelio mucoso esofageo avevano melanociti tipici, particelle di melanina e dendriti neuronali (2 casi di melanociti nell'esofago superiore). Altri due melanociti si trovano nell'esofago medio e ipotizzano che i melanociti nella mucosa esofagea siano derivati dalla cresta neurale (la fascia cellulare sul lato dorsale del tubo neurale embrionale), cioè i melanociti epidermici formati dalla cresta neurale migrano verso l'epitelio esofageo. Di conseguenza, Tatteshi et al. (1974) e Ohashi et al. (1990) hanno riportato la presenza di argillofili e melanociti nella normale mucosa esofagea del Giappone, con un'incidenza dell'8%, e possono causare melanosi nell'esofago.
Nel 1970, Piccon et al. Riportarono il primo caso di melanoma maligno primario esofageo con melanosi esofagea totale, ma la maggior parte dei pazienti con melanoma esofageo non presentava melanosi esofagea, considerando che questo tumore potrebbe provenire da altri più comuni modi:
1 melanociti normali derivati dalla mucosa esofagea;
2 metaplasia originata da normali cellule epiteliali esofagee;
3 o melanociti ectopici originari dell'epitelio esofageo durante lo sviluppo embrionale Si ritiene ora che i melanociti della mucosa esofagea siano direttamente derivati dalla cresta neurale dell'embrione umano e che il melanoma maligno primario dell'esofago abbia origine dalla membrana basale dell'esofago. (strato) di melanociti.
(due) patogenesi
Morfologia Patologica
La morfologia patologica grossolana del melanoma maligno primario dell'esofago è una massa polipoidea di spessore superficiale situata nel lume esofageo. Le dimensioni del tumore sono molto grandi. Il diametro massimo varia da 2 cm a 17 cm e la base o il peduncolo del tumore sono più Alcuni tumori hanno un aspetto nodulare o lobulato e le ulcere si formano spesso sulla superficie del tumore, ma alcuni tumori coprono la mucosa cellulare squamosa intatta; alcuni tumori sono neri, marroni, grigi o marrone scuro. (Fig. 1), i tumori sono per lo più a colpo singolo e alcuni casi presentano lesioni polipoidali multiple, che devono essere differenziate dai suoi noduli "satellitari". Circa il 12% dei casi presenta noduli "satellitari", alcuni sono stretti. Dal tumore originale, e alcuni lontano dal tumore originale.
In alcuni casi, non vi è melanina nei campioni grossolani del tumore, tuttavia la melanina viene osservata nelle cellule tumorali durante l'esame istologico.I pazienti tipici con melanoma esofageo pigmentato, la mucosa esofagea adiacente al tumore si manifestano come melanosi o melaninosi. I cambiamenti possono essere focali o diffusi, secondo Di Constanzo e Umacher (1987), che possono essere osservati in quasi il 25% dei pazienti con melanoma esofageo.
Secondo i criteri diagnostici e la definizione più rigorosa di melanoma, l'esame istologico ha rivelato che i tumori privi di melanoma nelle cellule tumorali dovrebbero essere classificati come melanoma melanotico quando classificati, ma la maggior parte dei casi non viene riportata. Aderendo ai suddetti criteri e definizioni diagnostici, l'incidenza del vero melanoma senza melanoma è inferiore al 2%.
2. Prestazioni microscopiche
Le caratteristiche istologiche del melanoma maligno primario dell'esofago sono le stesse di quelle del melanoma maligno in altre parti del corpo.L'epitelio squamoso esofageo sulla superficie del tumore è normale; la struttura del tessuto tumorale è diversa e le cellule tumorali possono essere Disposto in nidi, strisce o adenoidi; le cellule tumorali sono più coerenti per dimensioni e forma, più grandi nelle cellule, poligonali o fusiformi; nuclei più grandi, spesso con eosinofili spessi, figure mitotiche Più comuni; nel citoplasma sono visibili particelle di melanina; alcune inclusioni pseudonucleari e un abbondante citoplasma eosinofilo possono essere osservate in alcune cellule tumorali (Fig. 2). Alcuni autori suddividono le cellule tumorali in 5 tipi, ad esempio un grande epitelio. Cellule, piccole cellule epiteliali, cellule del fuso, cellule giganti e cellule palloncino, di cui le cellule epiteliali grandi sono più comuni.
Secondo alcuni autori, nella mucosa esofagea adiacente al tumore possono essere osservati cambiamenti borderline, cioè c'è iperplasia dei melanociti nell'area della mucosa ed è collegata al tumore, e vedere questa caratteristica è il segno principale che indica il cambiamento di confine, ma il tasso di crescita è molto veloce. Il tumore può distruggere o coprire i cambiamenti borderline adiacenti all'epitelio della mucosa.
Al microscopio, si può vedere che i tumori tendono a crescere nella mucosa esofagea e nella sottomucosa, che sono caratterizzate da colorazione radiale.Alcuni tumori si infiltrano in profondità nello strato muscolare esofageo, ma i casi con infiltrazioni più della parete esofagea sono rari. Rimozione chirurgica del tumore.
Il melanoma maligno esofageo spesso cresce verticalmente lungo la mucosa esofagea, invadendo facilmente vasi linfatici locali, linfonodi e vasi sanguigni e metastasi linfatiche locali e metastasi ematogene sistemiche.
Di Constanzo e Umacher (1987) e altri autori hanno eseguito la microscopia elettronica sulla malattia e hanno scoperto che ci sono precursori della melanina e particelle di melanina nelle cellule tumorali.
3. Caratteristiche istologiche
Negli ultimi anni, le caratteristiche istologiche del melanoma primario esofageo sono generalmente considerate includere i seguenti tre aspetti:
(1) Le cellule tumorali contengono granuli di melanina che sono stati confermati da una colorazione speciale.
(2) Il tumore è derivato dalla trasformazione maligna della giunzione epiteliale squamosa esofagea (nevo di Junetional) e le cellule espettorate giunzionali formano una forma simile a un nido, che è soggetta a trasformazione maligna e forma melanoma maligno.
(3) Microscopicamente, la mucosa esofagea e le cellule sottomucose crescono radialmente e le cellule tumorali sono principalmente formate da tre tipi di cellule:
1 grandi cellule epiteliali: le cellule sono poligonali, il confine è chiaro e la melanina è piccola e uniforme;
2 piccole cellule epiteliali: piccole cellule, meno particelle di melanina;
3 celle del fuso: diverse particelle di melanina.
4. Buoni capelli
Il melanoma esofageo si trova principalmente nell'esofago medio e inferiore: secondo Chalkiadakis e altre pubblicazioni di revisione, il 7% si trova nell'esofago superiore, il 7% nell'esofago superiore, il 24% nell'esofago medio, il 22% nell'esofago inferiore e il 40% nell'esofago. Nel segmento inferiore, si può vedere che oltre l'80% dei melanomi esofagei si verificano nell'esofago inferiore e medio, il che è coerente con la predilezione della malattia riportata nella letteratura domestica.
5. Rotta del trasferimento
Il melanoma maligno primario esofageo è una malattia rapidamente fatale perché le cellule tumorali sono facilmente metastatizzate attraverso entrambe le vie linfatiche ed ematogene.
(1) metastasi linfatiche: le metastasi linfonodali locali e distanti sono più comuni, in particolare i linfonodi intratoracici, i linfonodi addominali e le metastasi linfonodali sopraclaveari;
(2) Metastasi ematogene: i principali siti del melanoma maligno primario esofageo sottoposto a metastasi a distanza (distribuzione) sono fegato, polmone, pleura, peritoneo, cervello e ossa, e alcuni possono essere trasferiti nell'atrio sinistro.
Secondo le statistiche cliniche di Eng et al nel 1989, dal 30% al 40% dei pazienti con melanoma maligno primario dell'esofago presenta metastasi linfonodali o diffusione a distanza, indipendentemente dal trattamento, 85 Il% dei casi è deceduto a causa di metastasi a distanza del tumore e il tempo medio di sopravvivenza del paziente è stato di 13,4 mesi.
6. Criteri diagnostici patologici
Nella diagnosi patologica del melanoma umano, il cambiamento di confine della superficie del tumore o del tessuto epiteliale adiacente al tumore era una volta considerato come prova per la diagnosi del melanoma maligno primario della pelle.Nel 1953, Allen e Spitz ampliarono il concetto di cambiamento borderline. Come criterio primario per diagnosticare il melanoma (incluso il melanoma viscerale), i criteri più ideali per diagnosticare il melanoma esofageo primario sono i seguenti.
(1) Il tumore dovrebbe avere le manifestazioni istologiche caratteristiche del melanoma e le cellule tumorali dovrebbero contenere melanina.
(2) Il tumore dovrebbe essere una regione di cambiamento borderline originata dall'epitelio squamoso esofageo.
(3) Le cellule contenenti melanina possono essere trovate nel tessuto epiteliale esofageo adiacente al tumore, confermando che questo cambiamento è un cambiamento borderline.
(4) Dopo un attento esame, è possibile escludere il melanoma maligno primario della pelle, i bulbi oculari e altre parti della mucosa.
Alcuni autori hanno scoperto che il melanoma maligno primario esofageo, che cresce rapidamente, può formare ulcere e invadere i tessuti epiteliali adiacenti in un breve periodo di tempo, quindi a volte non è facile determinare l'origine diretta del tessuto epiteliale borderline. Inoltre, Eng et al ( 1989) Si noti che i casi clinici di melanoma maligno metastatico esofageo sono estremamente rari e difficili da comprendere perché il melanoma nello stomaco e nell'intestino tenue sono quasi secondari alla pigmentazione e i pazienti con melanoma metastatico esofageo si trovano entro 1 anno dall'esordio. la morte.
Prevenzione
Prevenzione del melanoma maligno esofageo primario
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze primarie del melanoma maligno esofageo Complicanze, difficoltà a deglutire
La malattia non ha complicazioni.
Sintomo
Sintomi primari di melanoma maligno esofageo Sintomi comuni Disfagia, dolore alla deglutizione, ostruzione esofagea, perdita di peso, linfoadenopatia, feci nere
I principali sintomi clinici sono la deglutizione del dolore e la disfagia, che sono principalmente causati da grandi tumori, occlusione della cavità esofagea e ulcerazione sulla superficie del tumore. Assomiglia al carcinoma esofageo a cellule squamose e ad altre lesioni esofagee maligne che causano ostruzione esofagea. Alcuni pazienti Ci sono dolore post-sternale, disagio o perdita di peso e alcuni pazienti hanno ematemesi e melena.Questi sintomi non sono specifici. Secondo alcuni autori in Cina, oltre il 70% dei casi ha un decorso di circa un anno e mezzo, secondo Sabanathan et al. Secondo le statistiche, il 7% dei pazienti con melanoma maligno primario dell'esofago ha lasciato la linfoadenopatia sopraclaveare (linfonodi metastatici), che dovrebbe essere notato durante l'esame del corpo e non può essere ignorato.
Esaminare
Esame del melanoma maligno esofageo primario
1. Esame istopatologico
L'esame microscopico del melanoma è per lo più coperto da epitelio squamoso esofageo.Il modo di crescita è in primo luogo la crescita sottomucosa, non invadendo lo strato muscolare. Le cellule tumorali possono essere nidificate, a strisce o simili ad acinari, e le cellule sono poligonali o a navetta. Forma, grande nucleare, spesso con grandi nucleoli eosinofili, potrebbero esserci particelle di melanina nel citoplasma, l'osservazione microscopica elettronica del citoplasma ha un numero di strutture, come melanosoma anteriore, mitocondri, reticolo endoplasmatico, ribosoma libero, ponte visibile.
2. Immunoistochimica
Difficile differenziazione o melanoma maligno non pigmentato è difficile da distinguere da altri tumori a piccole cellule, pertanto è necessaria immunoistochimica La proteina S-100 è ampiamente distribuita nel tessuto maligno del melanoma ed è etichettata con l'anticorpo proteico S-100. Il tasso positivo di cellule di melanoma maligno può raggiungere il 90%, ma la sua specificità dell'antigene è scarsa, quindi deve essere confermato dall'espressione positiva dell'anticorpo HMB-45. Sebbene il tasso positivo di HMB-45 sia solo dal 50% al 60%, il suo crossover La reazione è piccola, le cellule positive sono ben posizionate e il valore di diagnosi e il valore di diagnosi differenziale sono relativamente grandi.
Per i pazienti sospettati di avere neoplasie esofagee (incluso il melanoma), oltre all'esame obiettivo di routine, devono essere eseguiti i seguenti test.
Esame di imaging
1. Esame del film radiografico del torace
Questi due test hanno un significato clinico nella visualizzazione delle metastasi nel parenchima polmonare e nei linfonodi intratoracici o nei linfonodi metastatici.Il melanoma maligno esofageo è soggetto a metastasi polmonari e pleuriche e dovrebbe essere prestato attenzione nel lavoro clinico per evitare la mancata diagnosi. .
2. Esame del pasto al bario esofageo
Melanoma primitivo esofageo nell'esame del pasto al bario esofageo a raggi X, spesso manifestato come cavità esofagea difetti massicci e riempitivi polipoidali, mucosa superficiale è ruvida, spesso formazione di ombra di ulcerazione; confronto del bordo dell'ombra del tumore Chiaro e nitido, il melanoma metastatico dell'esofago colpisce lo strato muscolare della parete esofagea locale e presenta un'ombra esterna liscia (Figura 3). Questi segni a raggi X sono anche non specifici e difficili da trattare con il carcinoma a cellule squamose esofagee. Identificazione di carcinosarcoma e leiomiomi, il significato principale di questo esame è di essere in grado di determinare la forma, le dimensioni, la posizione, l'estensione e l'estensione del coinvolgimento esofageo del tumore, che è favorevole al medico per determinare il piano di trattamento.
3. Endoscopia
Il melanoma esofageo endoscopico è una massa polipoide o lobulata con una base ampia, che si trova nella parte centrale o inferiore dell'esofago, di solito è singola e talvolta presenta lesioni satellitari. La maggior parte dei tumori ha ulcere e sono fragili. È facile sanguinare. Come accennato in precedenza, la superficie del tumore può essere nera, marrone, grigia o marrone scuro sotto endoscopia. È causata da diversi gradi di pigmentazione. È estremamente raro che i tumori abbiano un sanguinamento abbondante a causa della biopsia. Murray e Vasilakis credono che Il melanoma esofageo può essere chiaramente diagnosticato mediante biopsia endoscopica: Joob et al (1995) suggeriscono l'immunizzazione di tutti i tumori polipoidi nel lume esofageo che causano un'ostruzione esofagea con uno specifico antigene monoclonale: HMB-45. L'esame istochimico, positivo per l'anticorpo HMB-45, supporta la diagnosi di melanoma maligno.L'accuratezza diagnostica della biopsia endoscopica è del 55%.
Secondo i risultati della biopsia endoscopica del melanoma maligno primario esofageo riportato da autori domestici, il tasso di diagnosi errata è elevato e il motivo rimane da esplorare. Gli strisci citologici endoscopici non sono utili per la diagnosi.
4. Esame ecografico addominale e TAC addominale superiore
Il melanoma esofageo può essere metastatizzato o diffuso ai linfonodi addominali, al fegato e al peritoneo attraverso i linfatici e il sangue, e le metastasi ematogene del fegato sono le più comuni. Attraverso l'ecografia addominale e la TAC, si possono trovare tumori metastatici e linfonodi metastatici degli organi intra-addominali. .
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del melanoma maligno esofageo primario
La diagnosi finale del melanoma maligno primario dell'esofago dipende dall'esame patologico del campione esofageo resecato chirurgicamente Secondo Sabanathan et al. (1989), il 54% del melanoma maligno primario dell'esofago può essere diagnosticato mediante esame patologico standard, 1/3 ~ 1/2 dei casi ha avuto un cambiamento borderline nella mucosa esofagea adiacente al tumore durante l'esame istologico. Attualmente, l'esame patologico standard combinato con l'esame immunoistochimico, la diagnosi del melanoma esofageo non è generalmente difficile, ma si dovrebbe prestare attenzione all'esclusione della metastasi. Lesioni sessuali
Generalmente non confuso con altre malattie.
