cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro
Introduzione
Introduzione alla cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena La cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena (ARVC) è la displasia ventricolare destra aritmogena (ARVD), ora espressa come ARVD / C, caratterizzata da miocardio ventricolare destro sostituito da tessuto adiposo fibroso progressivo. Manifestazioni cliniche di ingrossamento ventricolare destro, aritmia e morte improvvisa. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,01% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: aritmia, sincope, morte improvvisa
Patogeno
Cause di cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena
(1) Cause della malattia
La causa è attualmente poco compresa e può essere correlata ai seguenti fattori:
1. Fattori genetici La comparsa di questa malattia ha una certa relazione con fattori genetici, spesso dovuta a mutazioni autosomiche dominanti accompagnate da una ridotta penetranza.
2. La teoria delle anomalie di ontogenesi Questa teoria suggerisce che le lesioni ventricolari destra sono causate dalla displasia congenita del ventricolo destro.Morfologicamente, la parete ventricolare destra è estremamente sottile, simile all'aspetto della malformazione Uh1 e le fibre del miocardio sono assenti o scomparse. Secondo il tessuto a fibre grasse, è più comune nei bambini o nei giovani adulti, pertanto la malattia dovrebbe essere un'anomalia strutturale cardiaca congenita grave, la maggior parte dei pazienti non ha una storia familiare e coloro che supportano questa visione chiamano ARVD / C il ventricolo destro. displasia.
3. Teoria della degenerazione o della degenerazione La teoria suggerisce che i difetti del miocardio ventricolare destro sono il risultato della degenerazione e della necrosi dei cardiomiociti progressivi dovuti a determinati difetti metabolici o ultrastrutturali, l'atrofia del miocardio scompare con la distrofia muscolare di Duchenne e la nutrizione muscolare progressiva cronica di Becker. La scarsa atrofia muscolare scheletrica è simile e l'atrofia muscolare caratterizzata da degenerazione progressiva del muscolo scheletrico può essere considerata una malattia corrispondente della malattia.
4. Teoria infiammatoria secondo cui la sostituzione del miocardio con il tessuto adiposo è il risultato dell'evoluzione del danno acquisito (infiammazione, necrosi) e del processo di riparazione causato dalla miocardite cronica.Gli esperimenti sugli animali hanno confermato che il virus Coxsackie B3 e il virus della papaya possono cambiare allo stesso modo.
(due) patogenesi
1. Patogenesi
(1) Fattori genetici: un'indagine su alcune morbilità familiari mostra che l'insorgenza di questa malattia ha una certa relazione con fattori genetici, spesso dovuta a mutazioni autosomiche dominanti accompagnate da una ridotta penetranza e attraverso il legame familiare. L'analisi ha identificato 7 ARVD / C indipendenti, ovvero ARVD / C1, 14q23-q24; ARVD / C2, 1q42-q43; ARVD / C3, 14q12-q22; ARVD / C4, 2q32; ARVD / C5, 3p23; ARVD / C6,10cpl2-p14; ARVD / C7,10q22; ma l'esistenza di una gamma più ampia di altra eterogeneità genetica non può essere completamente esclusa. L'attuale ricerca sulla mutazione del gene ARVD / C2 ha avuto successo e la sua limitazione della gamma cromosomica e la mappatura genica sono sostanzialmente chiare. hRYR2 (un recettore cardiomico), uno dei più grandi geni umani (105 esoni), codificante per un monomero 565-KDa, interagendo con quattro proteine leganti 12-KDa FK506 (FKBPl2.6) Svolge un ruolo centrale nella stabilizzazione degli ioni di calcio intracellulare e nell'accoppiamento della contrazione eccitatoria. Le caratteristiche funzionali del mutante RYR2 sono state anche rivelate e utilizzate per monitorare le mutazioni del gene RYR2 umano, aiutando a diagnosticare ARVD / C, tachicardia ventricolare catecolaminergica e Tachicardia familiare, diverse mutazioni in hRYR2 migliorano alcune cliniche La suscettibilità del corpo all'aritmia maligna in caso di affaticamento, stress, ecc., Ma non ci sono prove che sia significativa per un singolo fenotipo clinico. Attualmente si ritiene che i tre fenotipi clinici sopra menzionati facciano parte delle manifestazioni cliniche dell'individuo, e Interessato da altri fattori genetici o ambientali.
La patogenesi molecolare e cellulare dell'ARVD / C non è ben compresa, sebbene l'apoptosi abbia dimostrato di essere la chiave della sua patogenesi molecolare, non è chiaro quante mutazioni genetiche correlate all'ARVD / C siano associate all'apoptosi cardiomiocitaria. Oppure è suscettibile all'apoptosi e anche il meccanismo e il percorso dell'apoptosi non sono chiari: è stato riportato che la β-adrenalina può stimolare e indurre distrofie dei cardiomiociti e quindi si verifica l'apoptosi. La risposta del miocardio allo stress biochimico sottolinea che le vie messaggere della protein chinasi, in particolare le protein chinasi attivate dalla pressione, possono svolgere un ruolo importante.
(2) Anomalie metaboliche: sebbene gli studi abbiano suggerito che la malattia sia una malattia ereditaria, ma molti pazienti non hanno una storia familiare, quindi alcune persone pensano che la malattia sia una malattia metabolica, i cardiomiociti ventricolari giusti sono progressivamente fibre La sostituzione del tessuto adiposo, l'atrofia muscolare caratterizzata da degenerazione progressiva del muscolo scheletrico può essere considerata la malattia corrispondente della malattia, come un paziente con una famiglia di 2 casi di atrofia del muscolo scheletrico, ecocardiogramma a 11 anni Non ci sono state anomalie, ma dopo 4 anni si sono verificati cambiamenti ecocardiografici caratteristici di ARVD / C in entrambi i casi.
(3) Miocardite: è stato riportato che i cambiamenti patologici del miocardio in un piccolo numero di pazienti con ARVD / C assomigliano alla miocardite, che può essere dovuta al fatto che le caratteristiche delle lesioni infiammatorie del miocardio precedente si sono completamente o completamente attenuate nel tempo, e alla fine il miocardio è sostituito dal tessuto adiposo fibroso.
(4) Aritmia ventricolare ed esercizio fisico: alcune persone hanno usato l'ecocardiografia per misurare il diametro dei ventricoli sinistro e destro di 41 atleti sani prima e dopo l'esercizio fisico, e hanno scoperto che il diametro ventricolare destro è aumentato in modo significativo dopo l'esercizio fisico e hanno analizzato che questo può essere l'esercizio fisico per produrre il postcarico ventricolare destro. L'aumentata estensione della parete ventricolare destra e l'aumento della secrezione di catecolamine possono spiegare che i pazienti con questa malattia spesso inducono tachicardia ventricolare del blocco del ramo sinistro durante l'esercizio.
2. Patologia
Le lesioni di ARVD / C sono principalmente parete libera del ventricolo destro, ma non completamente limitate al ventricolo destro.Il ventricolo sinistro può anche essere influenzato a vari livelli.Il peso del cuore di solito aumenta solo da moderato a moderato e ci sono molti ipertrofia ventricolare destra con localizzazione o generalità. Espansione sessuale, parte dilatata del diradamento del miocardio, rigonfiamento severo per formare un aneurisma ventricolare destro, quest'ultimo comune nell'imbuto, apice ventricolare destro e basale posteriore, cioè il triangolo della displasia.
I tipici cambiamenti patologici alla microscopia ottica sono che il ventricolo destro è sostituito dal tessuto adiposo fibroso o semplice tessuto adiposo e le trabecole sono appiattite; l'endocardio è anche fibrotico e le cellule mononucleari locali o le infiltrazioni infiammatorie delle cellule; Fibrosi interstiziale focale meno coinvolta, ma visibile, alcuni studiosi in base alle prestazioni istologiche, la malattia è divisa in sostituzione del grasso e tipo di sostituzione della fibrosi, ma alcuni studiosi ritengono che questi due tipi possano rappresentare il miocardio In due fasi consecutive del processo patologico, si ipotizza che la fibrosi miocardica possa verificarsi con l'aggiunta di miocardite e danno miocardico sulla base della semplice infiltrazione di grasso e che il semplice tipo di sostituzione del grasso possa essere convertito in un tipo di sostituzione del grasso fibroso. Esistono linfociti sparsi, infiltrazione di cellule mononucleate con un piccolo numero di degenerazione e necrosi dei cardiomiociti e la necrosi miocardica non è ovvia, quindi alcune persone ipotizzano che la causa della riduzione progressiva dei cardiomiociti possa essere causata dall'apoptosi dei cardiomiociti.
Prevenzione
Prevenzione della cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena
Rafforzare la pubblicità e l'educazione, migliorare il livello di comprensione dei pazienti con questa malattia, eliminare attivamente la causa, evitare complicazioni, migliorare gli standard di vita, non dovrebbe essere stanco e prevenire l'infezione.
Complicazione
Cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena Complicanze, aritmia, sincope
Le complicanze comuni di questa malattia sono aritmia, sincope, morte improvvisa e così via.
1. Aritmia L'aritmia ventricolare è la manifestazione più comune della malattia ed è caratterizzata da tachicardia ventricolare ricorrente e non sostenuta. Possono verificarsi capogiri, palpitazioni, sincope e persino fibrillazione ventricolare quando si verificano tachicardia ventricolare ed emozioni o affaticamento Ecc. Può indurre l'insorgenza di tachicardia ventricolare.
2. Sincope dovuta alla malattia spesso complicata da aritmia ventricolare grave (tachicardia ventricolare) o fibrillazione ventricolare che colpisce l'emodinamica.
3. La morte improvvisa è più comune nei giovani di età ≤ 35. Nell'esercizio emotivo o intenso, la morte improvvisa può essere indotta.Alcune persone hanno una storia familiare di morte improvvisa.
Sintomo
Sintomi di cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena Sintomi comuni Insufficienza cardiaca destra Aritmia Congestione circolatoria Tosse sincope Tachicardia Ibernazione miocardica Suono cardiaco anormale Sincope improvvisa Sindrome bipolare
1. I pazienti vedono spesso aritmia sintomatica, in particolare tachicardia ventricolare (blocco del ramo del fascio sinistro), alcuni pazienti possono trovare una contrazione ventricolare prematura nell'ECG di routine, quest'ultima spesso originata da ventricolare destro libero Schema di blocco del ramo del fascio sinistro e del muro; alcuni pazienti coesistono con più tipi di aritmia.
2. Un piccolo numero di pazienti può essere asintomatico, solo a causa dell'aumento dell'ingrandimento del ventricolo destro dovuto all'esame radiografico di routine del torace. Alcuni bambini e giovani pazienti presentano i primi sintomi di sincope e morte improvvisa, che spesso si verificano durante l'attività fisica.
3. I principali segni di ingrossamento ventricolare destro, rigurgito tricuspide relativo soffio sistolico e area di auscultazione del cuore polmonare divisione del suono del secondo cuore fissa, alcuni possono avere un terzo o quarto suono cardiaco, possono verificarsi lesioni del ventricolo destro Insufficienza cardiaca, una varietà di manifestazioni cliniche di congestione sistemica.
Esaminare
Esame della cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena
1. Il cuore della radiografia del torace è normale o allargato, il contorno è sferico, il tratto di deflusso dell'arteria polmonare è dilatato e il margine sinistro è gonfio Nella maggior parte dei pazienti, il rapporto cardiotoracico è ≥0,5.
2. È disponibile la tabella ECG comune per ECG:
(1) Il limite di tempo del complesso QRS di piombo V1 è generalmente maggiore del limite di tempo del complesso QRS di piombo I e V6, riflettendo il giusto ritardo di attivazione ventricolare. Secondo l'analisi statistica, il limite di tempo complesso di piombo QRS V1> 110 ms, per la diagnosi di questa malattia La specificità è fino al 100% e la sensibilità è del 55%.
(2) Potrebbe esserci un blocco di diramazione completo o incompleto.
(3) Alcuni pazienti possono vedere l'onda acuta permanente (onda epsilon) nella parte terminale del complesso QRS (comune nel cavo V1), che è causata da una parte del ventricolo destro con un ritardo nell'attivazione e la sensibilità della registrazione dell'elettrocardiogramma viene aumentata di 2 volte. 3 volte facile trovare l'onda.
(4) La metà dei pazienti ha avuto un'inversione dell'onda T nel piombo destro del torace e l'inversione dell'onda T del piombo toracico era proporzionale al grado di ingrandimento ventricolare destro.
(5) I pazienti con tachicardia ventricolare hanno spesso un potenziale tardivo ventricolare positivo.
(6) All'inizio delle palpitazioni o della sincope, si possono trovare tachicardia ventricolare o fibrillazione ventricolare con un modello di blocco di branca sinistro.
3. L'ecocardiografia e la ventricolografia con radionuclidi sono i due metodi non invasivi più importanti per la diagnosi di questa malattia: il primo può essere visto nel diametro ventricolare destro-diastolico destro, l'attività ventricolare destra generale o localizzata è ridotta ed è presente la parete ventricolare destra. Rigonfiamento segmentale; il rapporto tra diametro diastolico finale del ventricolo destro e ventricolo sinistro è> 0,5 (specificità 93%, sensibilità 86%, valore predittivo positivo 86%, valore predittivo negativo 93%); quest'ultimo per la diagnosi delle anomalie sistoliche ventricolari destra La specificità e il valore predittivo positivo erano entrambi del 100%, ma la sensibilità era solo dell'80% Se entrambi i risultati sopra riportati mostravano che il rapporto tra volume del ventricolo destro e dell'estremità sistolica ventrale era> 1,8 o la frazione di eiezione ventricolare destra era <0,50 durante l'esercizio. o il punteggio di movimento della parete ventricolare destra> 1 durante l'esercizio fisico, quasi sicuramente la diagnosi di questa malattia.
4. L'angiografia cardiovascolare ha mostrato che il ventricolo destro è stato allargato, la parete ventricolare destra era anormale e non si sono verificate anomalie nell'angiografia coronarica.
5. L'imaging a risonanza magnetica (MRI) è di grande valore nella scoperta dell'accumulo di grasso intraventricolare ventricolare intraventricolare, ad esempio una tecnica di imaging a risonanza magnetica con film che può misurare accuratamente il volume ventricolare destro può mostrare un aumento del volume ventricolare destro.
6. La biopsia miocardica endocardica può essere diagnosticata se i cardiomiociti sono sostituiti da grasso fibroso, ma la biopsia miocardica endocardica proviene principalmente dal setto interventricolare e la maggior parte dei pazienti presenta lesioni ventricolari in basso a destra, setto ventricolare. Generalmente non sono interessati, quindi i risultati della biopsia sono negativi e non possono escludere la malattia. Allo stesso tempo, poiché le normali cellule del miocardio ventricolare destro umano spesso hanno un tessuto adiposo simile a una piccola isola, la valutazione clinica di questo cambiamento patologico dovrebbe essere cauta.
7. Esame elettrofisiologico La tecnica di mappatura endocardica può essere utilizzata per scoprire che la conduzione attraverso il ventricolo destro, in particolare la lesione, è lenta e che può determinare l'origine della tachicardia ventricolare e contribuire all'ablazione.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della cardiomiopatia ventricolare destra aritmogena
Le manifestazioni cliniche di questa malattia sono diverse, soprattutto nella diagnosi precoce: nel 1994 la European Heart Association ha sviluppato i criteri diagnostici per questa malattia.
In base ai criteri di cui sopra, chiunque abbia 2 indicatori principali o 1 indicatore principale più 2 indicatori secondari o 4 indicatori secondari, può essere diagnosticato come ARVD / C.
1. Uh1 punti di identificazione della malformazione.
2. I pazienti con ARVD / C con cardiomiopatia dilatativa possono avere un coinvolgimento ventricolare sinistro, ma il grado è lieve e non vi è insufficienza cardiaca sinistra progressiva, mentre la cardiomiopatia dilatativa ha spesso disfunzione sistolica ventricolare ed è spesso progressiva. aumentare.
3. La tachicardia ventricolare ventricolare destra idiopatica è una tachicardia ventricolare benigna inspiegabile, caratterizzata da tachicardia ventricolare non è facile da indurre e il potenziale tardivo è negativo, tutto l'esame cardiaco del ventricolo destro senza anomalie, la malattia a volte e atipica ARVD / C non è facile da identificare.
