glomerulosclerosi focale
Introduzione
Introduzione alla glomerulosclerosi focale La glomerulosclerosi focale (focglomeruloscerosi) si riferisce a un tipo di capillari glomerulari in cui il vasospasmo glomerulare capillare presenta sclerosi focale segmentale o degenerazione ialina senza evidente proliferazione cellulare. Può essere usato come iperplasia mesangiale, deposizione di IgM mesangiale e sclerosi glomerulare focale, ma la nefropatia minimamente patologica è resistente agli steroidi e alle conseguenze di episodi ripetuti di progressione cronica. Esiste anche una biopsia renale precoce della sindrome nefrosica primaria che è inefficace contro gli ormoni, che è la sclerosi glomerulare focale, pertanto si discute ancora se la malattia sia una malattia glomerulare indipendente. Tuttavia, da un tipo patologico clinico diverso dalle altre malattie renali, può anche essere considerato una malattia indipendente, che è più comune e ha la tendenza ad aumentare gradualmente. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,08% Persone sensibili: principalmente giovani, più comuni negli uomini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sindrome nefrosica
Patogeno
La causa della glomerulosclerosi focale
eziologia
Glomerulosclerosi focale secondaria (45%):
1, malattie glomerulari, nefropatia da eroina, nefropatia associata a tumore, diabete, AIDS, nefrite ereditaria, nefropatia da IgA, pre-eclampsia e morbo di Hodgkin.
2, tubuli renali, nefropatia da reflusso interstiziale e vascolare, nefrite da radiazioni, nefropatia da analgesici e anemia falciforme.
3, altra ipoplasia renale, obesità e senile.
Glomerulosclerosi focale primaria (10%):
La causa è sconosciuta
patogenesi
Non è ancora chiaro che la maggior parte dei cambiamenti nell'emodinamica glomerulare o il danno alla membrana basale portano all'assorbimento extracellulare di sostanze macromolecolari da parte del tessuto mesangiale, con conseguente sclerosi glomerulare. Gli embrioni di nefrone mesenchimale umano sono precoci e voluminosi. Maggiore velocità di filtrazione, ipertensione intravascolare capillare, alta filtrazione alla fine portano a danni strutturali, la malattia vicino alla nefropatia mieloide appare precoce e grave, a causa del danno segmentale delle cellule epiteliali glomerulari, l'elettricità anionica sulla membrana basale Barriera alterata, sovraccarico di proteinuria cronica, alta filtrazione prolungata, alta perfusione alla fine porteranno alla sclerosi glomerulare, all'ipertrofia glomerulare e alla formazione di cellule espanse importanti nella formazione e nello sviluppo di questa malattia, nella nefrectomia 5/6 Nel modello animale, il flusso sanguigno capillare glomerulare e la pressione aumentati, le cellule epiteliali glomerulari erano significativamente danneggiate, l'iperfunzione residua del nefrone, che portava alla degenerazione ialina, Fogo et al. Saranno la glomerulosclerosi focale primaria Dopo la patofisiologia e la connessione clinica, l'area glomerulare media di adulti e bambini con questa malattia era significativamente più grande di quella della stessa età. La ripetuta biopsia renale confermò inoltre che parte della malattia era inizialmente Quando c'è una piccola lesione, c'è un'evidente iperplasia glomerulare Inoltre, nei glomeruli di molti pazienti con glomerulosclerosi focale primaria si trovano cellule espanse che presentano le caratteristiche dell'istogenesi dei macrofagi. Può essere trasformato circolando monociti o cellule mesangiali.Alcune citochine e fattori di crescita come IL-1, α-TNF, IL-6 svolgono un ruolo nel causare la sclerosi glomerulare e gli esperimenti sugli animali hanno scoperto che I livelli sierici di colesterolo sono associati al grado di sclerosi.
Anche il danno immunitario è coinvolto nell'insorgenza e nello sviluppo di questa malattia. La deposizione di particelle di tipo IgM e C3 può essere osservata nell'area della sclerosi glomerulare in immunopatologia.
Prevenzione
Prevenzione della glomerulosclerosi focale
Correlato a una varietà di fattori:
1 livello di proteine nelle urine: proteine nelle urine> 10 g / 24 ore, la malattia progredisce rapidamente, oltre 6 anni di perdita della funzionalità renale; proteine delle urine 3 ~ 3,5 g / 24 ore, 50% 6 ~ 8 anni nell'uremia allo stadio terminale , <3g / 24h, la funzionalità renale è rimasta a livelli normali dopo 10 anni.
2 remissione della malattia renale o no - risposta al trattamento: coloro che sono sensibili agli ormoni raramente si sviluppano in caso di insufficienza renale, remissione completa, l'incidenza di insufficienza renale allo stadio terminale è del 15% e la remissione incompleta è dell'85%.
3 Età: gli adulti sono relativamente buoni: l'incidenza e il tasso di recidiva della sindrome nefrosica sono del 55% e del 15% negli adulti, del 76% e dell'80% nei bambini.
4 razze: Ingulli et al. Hanno scoperto che l'incidenza dei neri nei bambini con sindrome nefrosica era superiore a quella dei bianchi e che si sviluppavano rapidamente.Il 78% dei neri sviluppava uremia allo stadio terminale entro 8,5 anni e solo il 33% dei bianchi era nello stesso periodo di tempo.
5 decorso della malattia e grado di ipertensione: al momento del trattamento lo stadio della malattia era in ritardo, la prognosi dei pazienti con ipertensione grave era scarsa, 6 istopatologia renale: danno grave o membranoso, proliferativo mesangiale e danno vascolare entrano facilmente nell'insufficienza renale.
Complicazione
Complicazioni della glomerulosclerosi focale Sindrome nefrosica da complicanze
La malattia con sindrome nefrosica non è solo ipercoagulopatia, ma anche coagulazione intrarenale, adesione dei palloncini.
Sintomo
Sintomi di glomerulosclerosi focale Sintomi comuni Sindrome nefrosica Ipertensione Glomerulosclerosi Ematuria Iperplasia glomerulare renale proteinuria
La malattia può manifestarsi a qualsiasi età, soprattutto nei giovani, i maschi sono più comuni, tutti con persistente proteinuria non selettiva.I casi tipici sono principalmente causati dalla sindrome nefrosica, pari a circa il 50%, che rappresenta la maggior parte della nefropatia primaria. I segni dal 5% al 20%, dal 50% al 60% dei pazienti presentano ematuria, ipertensione e disfunzione renale riportate in modo diverso, che vanno dal 10% al 50%, manifestazioni cliniche, in particolare i livelli di proteine nelle urine e la prognosi.
Esaminare
Esame della glomerulosclerosi focale
controllare:
La diagnosi di questa malattia dipende principalmente dalla biopsia renale: alcuni segmenti di glomeruli sono visibili al microscopio ottico e le parti non indurite sono relativamente normali.Le lesioni tipiche nell'area indurita possono essere viste come un gran numero di matrice libera da cellule e trasparente. Materiale campione
La colorazione PAS è risultata positiva: collasso capillare, formazione di cellule espanse e iperplasia delle cellule epiteliali locali, adesione dei glomeruli al sacco vescicale, situato alla giunzione del midollo e della prima sfera, nell'area non indurita, epitelio capillare glomerulare Gonfiore cellulare, iperplasia, degenerazione vacuolare e granuli PAS positivi nel citoplasma, corrispondente atrofia tubulare e fibrosi interstiziale renale, distribuzione focale;
Immunofluorescenza: depositi di IgM e C3 sono spesso osservati nell'area indurita; microscopia elettronica: le lesioni indurite hanno grandi depositi di elettroni densi e le aree non indurite del vasospasmo capillare mostrano estesi processi del piede delle cellule epiteliali, fusione e regressione. Quando le lesioni sono gravi, le cellule epiteliali possono Separato dal film di base e rimosso.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di glomerulosclerosi focale
La diagnosi di questa malattia dipende principalmente dalla biopsia renale.
Diagnosi differenziale
1 Nefropatia da lesione minima (MCD): può essere diagnosticata erroneamente a causa di insufficiente tessuto o mancanza di accesso al nefrone paramedullare, ma MCD raramente mostra ipertensione ed ematuria.La maggior parte dei pazienti è sensibile alla terapia ormonale e le seguenti caratteristiche patologiche sono utili. La differenza tra MCD e FSGS:
1 Il volume glomerulare del primo è aumentato, mentre il volume glomerulare del secondo è diverso;
2 Il primo è caratterizzato dalla fusione diffusa del processo del piede, mentre il secondo è segmentale;
3 Quest'ultimo può essere visto nella degenerazione vacuolare delle cellule epiteliali viscerali.
2 Secondario: FSGS secondario FSGS causato da altre malattie oltre alle caratteristiche della malattia primaria, le sue caratteristiche istologiche includono: grado di sclerosi glomerulare, ispessimento della parete tubulare renale, fibrosi perivascolare Le lesioni interstiziali nei tubuli sono irregolari e un gran numero di infiltrati di cellule infiammatorie sono presenti anche nell'interstiziale.Queste diagnosi istologiche differenziali hanno grandi difetti.In sostanza, non si basano sull'anamnesi e le manifestazioni cliniche e i test di laboratorio sono difficili da fare. La corretta diagnosi differenziale, in particolare la FSGS primaria e secondaria, non può essere distinta dalle caratteristiche istomorfologiche, pertanto alcune persone hanno recentemente proposto che i marker di superficie delle cellule epiteliali viscerali come le citocheratine possono aiutarci a distinguere in base alle caratteristiche della FSGS. FSGS primario e secondario.
