nefrite lupica
Introduzione
Introduzione alla nefrite da lupus Nefrite lupica si riferisce a un lupus eritematoso sistemico (LES) con danno immunologico di diversi tipi patologici dei reni, accompagnato da una manifestazione clinica di evidente danno renale. La nefrite da lupus (LN) è un importante componente clinico della LES. Le manifestazioni cliniche del coinvolgimento renale comprendono proteinuria, urina eritrocitaria, leucocitiuria, urina tubulare e riduzione della filtrazione glomerulare e disfunzione tubulare. La gravità del danno renale è strettamente correlata alla prognosi della LES.Il coinvolgimento renale e la compromissione renale progressiva sono una delle principali cause di morte nella LES e dovrebbero ricevere sufficiente attenzione clinica. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,008% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: necrosi della testa del femore, malattie cardiovascolari
Patogeno
Cause di nefrite da lupus
Fattori genetici (20%)
La presenza di LES è correlata a fattori genetici: il tasso di incidenza familiare è compreso tra il 3% e il 12% e vi è una tendenza all'aggregazione familiare. Dopo approfondite ricerche sulla linea HLA di pazienti affetti da LES, è stato scoperto che i geni strettamente correlati alla LES si trovano principalmente in alcuni loci di LLA, in particolare nella regione del DR HLA, e il fenotipo HLA è polimorfico. Gli studi hanno dimostrato che le persone con HLA B8 / DR2 aploide nella popolazione hanno maggiori probabilità di produrre risposte immunitarie di ipersensibilità alle cellule e ai fluidi corporei; ciò può essere dovuto al polimorfismo codificato HLA nei linfociti e negli antigeni T e B. Per l'inibizione T della disfunzione cellulare, sono aumentati gli autoanticorpi e la globulina. Si ritiene ora che il gene suscettibilità SLE sia un gene di una diversa struttura del recettore dell'antigene delle cellule T. Recenti studi hanno scoperto che alcune strutture polipeptidiche della catena B della cellula T compaiono contemporaneamente con HLA DR nello stesso individuo, aumentando la probabilità di insorgenza di LES. Inoltre, SLE ha anche una varietà di difetti del complemento, come carenza di inibitore dell'esterasiasi C2, C1q, C1r, C1s, C4, C5, C8 e Bf, TNF, C1. Questi componenti del complemento o difetti genetici possono influenzare la via di attivazione tradizionale del complemento, aumentare la sensibilità del corpo a fattori di eccitazione come l'infezione e sono correlati alla suscettibilità alla LES.
Fattori endocrini (20%)
La LES colpisce principalmente le donne e la prevalenza delle donne in età fertile è da 9 a 13 volte superiore a quella degli uomini della stessa età, ma la prevalenza delle donne prima e dopo la menopausa è solo leggermente superiore a quella degli uomini. Pertanto, si ritiene che l'estrogeno sia coinvolto nella comparsa di LES. Indipendentemente da pazienti affetti da LES di sesso maschile o femminile, i livelli di estrone 16α-idrossilato ed estriolo erano significativamente aumentati. I contraccettivi femminili a volte possono indurre una sindrome simile al lupus. Sia gli studi sull'uomo che sull'animale hanno dimostrato che gli estrogeni possono aumentare le cellule B per produrre anticorpi contro il DNA e che gli androgeni possono inibire questa reazione. Recentemente, è stato scoperto che la prolattina sierica nei pazienti con LES è elevata, portando a cambiamenti secondari negli ormoni sessuali. Ulteriori ricerche confermate.
Infezione da virus (20%)
Comunemente nota come infezione virale cronica, si è scoperto, al microscopio elettronico, che ci sono inclusioni corpuscolari tubulari nei tessuti dei pazienti affetti da LES, simili alla struttura nucleare della nucleoproteina e del nucleo paramyxovirus, ma ulteriori studi suggeriscono che si tratta di un danno cellulare non specifico. prestazioni. Alcune persone con corpi di inclusione simili sono state trovate nel citoplasma endoteliale glomerulare, nelle cellule endoteliali vascolari e nelle lesioni dei pazienti affetti da LES. Tuttavia, il virus non è stato isolato dai tessuti contenenti inclusioni di sostanze simili al corpo, quindi la relazione tra queste sostanze e le infezioni virali rimane da confermare. Nei pazienti con LES, ci sono una varietà di anticorpi anti-virali ad alto titolo, come anti-morbillo, anti-rosolia, anti-parainfluenza, virus anti-EB, anti-parotite, anti-mucosa e altri anticorpi. Nel siero del paziente sono presenti anche anticorpi antisieri come ds-DNA, dsRNA e RNA-DNA. È stato anche suggerito che la patogenesi della LES è strettamente correlata al virus dell'RNA di tipo C. In generale, ci sono molte indicazioni che l'infezione virale può essere una delle cause di LES, ma non è stato confermato che l'infezione virale sia associata a regolazione immunitaria anormale e autoimmunità nei pazienti con LES. Inoltre, è stato anche suggerito che l'insorgenza di LES è associata a tubercolosi o infezione da streptococco.
Fattore di droga (15%)
Una varietà di farmaci è associata alla patogenesi della LES, ma la patogenesi è diversa.
1 I farmaci che inducono i sintomi di LES comprendono penicillina, sulfamidici, fenilbutazone e preparati a base di oro. Questi farmaci entrano nel corpo, causano prima reazioni allergiche e quindi stimolano la qualità del lupus o causano l'insorgenza di pazienti affetti da LES, o peggiorano i pazienti con LES, arrestando il farmaco non si può prevenire lo sviluppo della malattia.
2 I farmaci che causano la sindrome simile al lupus includono l'idralazina, la procainamide, la clorpromazina, la fenitoina, l'isoniazide, il propile e il metiltiouracile. Dopo l'uso a lungo termine di questi farmaci a dosi elevate, i pazienti possono presentare segni clinici e alterazioni del laboratorio nella LES, ma la patogenesi non è ancora chiara. Alcune persone pensano che la clorpromazina si leghi alle proteine solubili nucleari dopo l'irradiazione UV per migliorare la sua immunità.La combinazione di idralazina e proteine solubili può migliorare l'immunogenicità dei propri componenti tissutali in vivo. In tali pazienti, i sintomi possono risolversi spontaneamente dopo la sospensione o rimangono alcuni sintomi. Con l'emergere di nuovi farmaci, è stato anche suggerito che i farmaci possono essere usati come trasportatori esogeni per legarsi ai determinanti dei tessuti ospiti per indurre la produzione di autoanticorpi. Pertanto, l'uso clinico di farmaci dovrebbe prestare attenzione al verificarsi di lupus indotto da farmaci.
Fattori fisici (10%)
Circa 1/3 dei pazienti affetti da LES sono allergici alla luce solare, i raggi UV possono indurre lesioni cutanee o esacerbare le lesioni originali e alcuni casi possono indurre o aggravare lesioni sistemiche. Il DNA a doppio filamento nel normale tessuto cutaneo umano può subire dimerizzazione dopo irradiazione ultravioletta per formare dimero di timina, che può riparare la depolimerizzazione dopo l'irradiazione UV. I pazienti affetti da LES hanno difetti nella riparazione del DNA dimerizzato e dimeri di timina eccessivi possono diventare antigeni patogeni. Si ritiene inoltre che le radiazioni ultraviolette possano danneggiare le cellule della pelle e che fattori antinucleari possano penetrare nelle cellule e interagire con il nucleo per causare danni alla pelle. Inoltre, l'irradiazione a raggi X, l'irradiazione elettro-ottica fredda e intensa possono anche indurre o aggravare le condizioni di LES.
Fattori dietetici (5%)
Gli alimenti contenenti psoralene, come sedano, fichi e antivento europei, hanno il potenziale per migliorare la sensibilità alla luce nei pazienti con LES; i funghi contenenti geni dell'idrazina, cibi affumicati, coloranti alimentari e tabacco possono indurre il lupus indotto da farmaci; Il lupus può anche essere indotto da semi, germogli e altri baccelli di L-concanina. Limitare l'assunzione di calorie e acidi grassi può ridurre la gravità del lupus, suggerendo che ciò può essere utile per i pazienti con LES.
Altri fattori (5%)
Amianto, silice, cloruro di vinile e coloranti per capelli contenenti ammine aromatiche reattive possono essere coinvolti nella patogenesi della LES. Un grave stress fisico e psicologico può indurre un improvviso inizio di LES.
Prevenzione
Prevenzione della nefrite lupica
Esistono diverse misure principali per prevenire la nefrite da lupus:
Innanzitutto, attribuisci importanza ai fattori fisici
L'incidenza del lupus eritematoso sistemico è alta dal 5% al 12% e l'incidenza di gemelli identici è alta fino al 69%. L'incidenza di altre malattie autoimmuni come reumatoide, dermatomiosite, sclerodermia, xerostomia e psoriasi nei parenti dei pazienti con lupus Inoltre, l'incidenza dei discendenti neri e asiatici è superiore a quella dei caucasici, il che suggerisce che il lupus è influenzato da fattori genetici, mentre le donne sono più frequenti e i pazienti con livelli più bassi di testosterone indicano fattori endocrini, in particolare il livello di estrogeni nei pazienti con lupus. È correlato alla patogenesi della nefrite da lupus, pertanto i pazienti con malattia autoimmune che hanno la base della malattia autoimmune, comprese le malattie autoimmuni tra i parenti, dovrebbero essere molto vigili e, una volta ammalati, dovrebbero pensare alle malattie autoimmuni. Se sei malato, dovresti trattarlo attivamente per prevenire la nefrite da lupus e causare danni ai reni.
In secondo luogo, trattare attivamente le infezioni virali
Negli ultimi anni, studi sperimentali hanno scoperto che l'infezione virale può essere correlata alla comparsa di lupus eritematoso sistemico. Pertanto, dovremmo trattare attivamente varie infezioni virali, in particolare per "piccole malattie" come le infezioni del tratto respiratorio superiore, e non dobbiamo prenderle alla leggera perché "il vento è "La longevità di un centinaio di malattie", molte delle principali malattie sono causate da raffreddori e raffreddori, che mettono in pericolo la popolazione.
In terzo luogo, prestare attenzione alla tossicità dei farmaci
I farmaci correlati al lupus eritematoso comprendono l'idralazina, la procainamide, l'isoniazide, la metildopa, la cloropromazina e la chinidina, specialmente in passato, che possono essere associate a farmaci, Le ammine, i gruppi di guanidina sono correlati, quindi per i pazienti con base genetica del lupus del lupus, dovresti essere consapevole della tossicità che questi farmaci possono avere sui pazienti con lupus eritematoso.
In quarto luogo, evitare l'esposizione al sole
L'irradiazione ultravioletta aggrava la condizione della nefrite da lupus, perché la luce ultravioletta può convertire il DNA in dimero timico, il che migliora l'antigenicità e promuove il lupus eritematoso sistemico, pertanto i pazienti con nefrite da lupus dovrebbero evitare forti nella vita quotidiana. Esposizione a lungo termine alla luce solare per ridurre i danni ai reni causati da un'eccessiva esposizione ai raggi UV.
Complicazione
Complicanze della nefrite lupica Complicazioni patologie cardiovascolari della necrosi della testa femorale
È soggetto a complicazioni come infezione, complicanze cardiovascolari e necrosi della testa del femore.
Sintomo
Sintomi della nefrite lupica sintomi comuni epatosplenomegalia ascite ipertensione linfadenopatia urinaria tubulare farfalla facciale eritema sindrome nefrotica edema alopecia ematuria
In primo luogo, storia medica e sintomi
Più comune nelle giovani donne, proteinuria asintomatica leggera (<2,5 g / d) o ematuria, nessun edema, ipertensione; la maggior parte dei casi può presentare proteinuria, urine a globuli rossi e bianchi, urine tubulari o sindrome nefrosica Con edema, ipertensione o disfunzione renale, la nicturia è più comune; alcuni casi hanno un esordio acuto, la funzione renale si deteriora rapidamente, la maggior parte del coinvolgimento renale si verifica dopo febbre, artrite, eruzione cutanea e altre manifestazioni extrarenali, casi gravi spesso Coinvolgendo rapidamente la serosa, il cuore, il polmone, il fegato, gli organi ematopoietici e altri tessuti di organi, con le corrispondenti manifestazioni cliniche, circa un quarto dei pazienti con danno renale come prima esibizione, per le donne in età fertile dovrebbero sottoporsi a un esame di routine della malattia renale Gli indicatori sierologici immunologici relativi a questa malattia sono per lo più diagnosticati secondo i criteri diagnostici per il lupus eritematoso sistemico stabiliti dall'American College of Rheumatology nel 1982.
Secondo, esame fisico trovato
La febbre acuta è più comune; la maggior parte dei pazienti ha anemia; l'eritema della farfalla facciale è un cambiamento caratteristico, che può essere associato a gonfiore, perdita di capelli, eruzione cutanea, soffio cardiaco o versamento pericardico, epatosplenomegalia, linfoadenopatia e vari gradi di edema O petto e ascite, ecc.
Esaminare
Esame della nefrite da lupus
(A) L'esame di routine delle urine può avere vari gradi di proteine urinarie, ematuria microscopica, globuli bianchi, globuli rossi e urina tubulare.
(B) La maggior parte ha un'anemia moderata, occasionalmente anemia emolitica, declino dei globuli bianchi del sangue, piastrine sono per lo più inferiori a 100 × 109 / L, ESR è più veloce.
(3) Esame immunologico: gli autoanticorpi sierici sono positivi, la γ-globulina è significativamente aumentata, il complesso immunitario della circolazione sanguigna è positivo e l'ipocomplementemia è bassa, specialmente nella fase attiva, le cellule del lupus emorragico sono positive e il test del lupus cutaneo è positivo.
(4) Nefrite lupica attiva grave con Ccr reversibile ridotta, azoto ureico nel sangue e aumento della creatinina, albumina ematica ridotta o aumento della transaminasi della funzionalità epatica; nefrite da lupus allo stadio terminale Ccr ridotta significativamente e creatinina sierica, urea L'azoto è significativamente elevato.
(5) Esame dell'immagine: l'ecografia B mostra che l'allargamento dei reni suggerisce lesioni acute; alcuni pazienti hanno fegato, splenomegalia o pericardite.
(6) La biopsia renale può comprendere il tipo patologico, l'attività patologica e il piano di trattamento e il lupus eritematoso sistemico con danno renale come prima manifestazione La biopsia renale può aiutare a confermare la diagnosi.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di nefrite da lupus
Per i pazienti con una chiara diagnosi di LES, la nefrite da lupus può essere diagnosticata se è presente il coinvolgimento renale sopra menzionato.
Classificazione patologica
Esistono 6 tipi di classificazione patologica della nefrite lupica nell'Organizzazione Mondiale della Sanità: dal tipo I al tipo VI, la prognosi va da buona a cattiva. Tipo I: normale o minimamente patologico; tipo II: nefrite proliferativa mesangiale del lupus; tipo III: nefrite proliferativa focale del lupus; tipo IV: nefrite proliferativa diffusa del lupus; tipo V: nefrite membranosa del lupus; Tipo VI: nefrite da lupus sclerosante.
2. Indice di attività patologica renale della nefrite lupica
(1) Cambiamenti proliferativi delle cellule glomerulari;
(2) necrosi della cellulosa e lisi nucleare;
(3) una mezzaluna cellulare;
(4) fenomeno dell'orecchio platino e trombo vetroso;
(5) infiltrazione glomerulare dei neutrofili;
(6) infiltrazione renale interstiziale delle cellule mononucleari.
3. Indicatori cronici
(1) sclerosi glomerulare;
(2) mezzaluna fibrosa;
(3) atrofia tubolare;
(4) Fibrosi interstiziale renale.
