emosiderosi idiopatica
Introduzione
Introduzione all'emosiderinosi idiopatica La polmo-serotoninosi idiopatica (IPH) è una malattia rara in cui la causa è sconosciuta e si verifica un sanguinamento intermittente nei polmoni. Sono stati segnalati oltre 200 casi a livello internazionale e oltre 120 casi sono stati segnalati a livello nazionale (fino al 1994). Dopo la distruzione dei globuli rossi negli alveoli, la globina viene assorbita e l'emosiderina si deposita nel tessuto polmonare per provocare una reazione. L'anemia sideropenica può essere secondaria a sanguinamento ripetuto. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,003% - 0,006% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia sideropenica
Patogeno
Emosiderosi idiopatica
Inesplicabile, la speculazione è correlata a diversi aspetti, sviluppo anormale delle cellule epiteliali polmonari, instabilità meccanica dei capillari interstiziali e sanguinamento ripetuto; disfunzione immunitaria, come 1/8 pazienti con infiltrazione di eosinofili polmonari e mastociti, Ci sono più plasmacellule, alcuni pazienti hanno un test di condensazione positivo, alcuni pazienti possono avere reumatoidi, poliartrite, miocardite e sindrome di Goodpasture.
Altre ragioni menzionate sono l'assunzione di proteine animali, l'inalazione di sostanze tossiche (come i pesticidi organici).
All'aumentare del peso polmonare, si può vedere la diffusa pigmentazione marrone sulla superficie del taglio.L'esame microscopico può avere necrosi epiteliale alveolare, iperplasia, telangiectasia locale, macrofagi che fagocitosi emosiderina alveolare e interstiziale e interstiziale diffusa nella fase successiva. La fibrosi, la microscopia elettronica suggerisce una vasta gamma di gonfiore delle cellule endoteliali capillari, deposizione di proteine nell'intima, lavaggio dei tessuti polmonari, secchezza, contenuto di ferro nei tessuti è ancora da 5 a 200 volte superiore al polmone normale ed è proporzionale alla malattia.
Prevenzione
Prevenzione dell'emosiderina idiopatica
Il decorso della malattia è variato notevolmente: sono stati segnalati 68 casi, 20 casi (29%) sono deceduti entro 3 anni, 17 casi (25%) erano attivi, 12 casi (18%) erano stabili e 19 casi (28%) sono tornati alla normalità.
Alcune persone pensano che il latte possa essere una delle cause della malattia ed è meglio che i bambini smettano di usare il latte.
Complicazione
Complicanze idiopatiche dell'emosiderina Complicanze anemia sideropenica
La fibrosi interstiziale polmonare diffusa, la fibrosi interstiziale polmonare diffusa è una malattia infiammatoria del polmone interstiziale causata da una varietà di cause, la lesione che coinvolge principalmente l'interstizio polmonare, ma coinvolge anche cellule epiteliali alveolari e vascolarizzazione polmonare. La causa è chiara e alcuni sono sconosciuti. Le cause chiare sono l'inalazione di polvere inorganica come amianto e carbone; polvere organica come polvere di muffa, polvere di cotone; gas come fumo, anidride solforosa, ecc .; virus, batteri, funghi, infezioni parassitarie; effetti farmacologici e danni da radiazioni.
Sintomo
Sintomi di emosiderosi idiopatica sintomi comuni pelle pallida stanchezza, calore ridotto, tosse secca, pelle, colorazione metallica ... emosiderina, sanguinamento interno, dolore toracico, dispnea, emottisi
La malattia è più comune nei bambini, principalmente tra 1 e 7 anni, 15% su 15 anni, il rapporto tra maschio e femmina è 2: 1, nessun ovvio familiare, i sintomi dipendono dal grado di emorragia intrapolmonare, lieve sanguinamento cronico persistente può essere Ci sono tosse secca, affaticamento, pelle pallida, perdita di peso e persino clubbing Durante l'emorragia acuta, può esserci sangue nell'espettorato, emottisi, febbre bassa, dolore toracico, ecc. Nella fase successiva, possono esserci difficoltà respiratorie e persino l'esecuzione dell'insufficienza cardiaca nella fase acuta. E l'infezione secondaria può avere evidente suono Luo umido e sangue occulto nelle feci.
La radiografia ha mostrato una fusione di ombre macchiate nei polmoni inferiori con bordi multipli non chiari. Dopo che l'emorragia polmonare si è fermata, le ombre sono migliorate entro poche settimane. In caso di emorragia moderata persistente, le lesioni polmonari possono essere miliari.
Secondo emottisi ripetuta, espettorato sanguinante, ombre macchiate sul bordo interno del polmone e anemia da carenza di ferro secondaria possono essere diagnosticate da cellule fagocitiche presenti nell'espettorato, liquido di lavaggio broncoalveolare e biopsia polmonare. Può essere diagnosticato dopo aver contenuto emosiderina blu ed escludendo fattori cardiogeni (congestivi).
Esaminare
Esame dell'emosiderosi idiopatica
Innanzitutto, ispezione di laboratorio
1, diversi gradi di anemia ipocromica a piccole cellule, più comune con anemia moderata. La ferritina sierica è ridotta.
2, il periodo di attacco può avere un leggero ittero, principalmente aumento della bilirubina indiretta. Alcuni test a pettini possono essere positivi.
3, striscio di espettorato La colorazione blu di Prussia mostra che ci sono particelle blu nelle cellule, che sono particelle di emosiderina, secondo le quali la diagnosi può essere confermata. Per neonati e bambini piccoli, il succo gastrico deve essere preso per la colorazione sopra.
In secondo luogo, esame microscopico di macrofagi alveolari e interstiziali contenenti globuli rossi ed emosiderina. Esistono vari gradi di fibrosi diffusa nei polmoni. La microscopia elettronica ha mostrato un danno capillare diffuso con edema endoteliale, iperplasia epiteliale alveolare di tipo II e deposizione di proteine sulla membrana basale.
In terzo luogo, la radiografia mostrava una fusione di ombre maculate nella parte centrale e inferiore dei polmoni: dopo che l'emorragia polmonare si è fermata, le ombre sono migliorate nel giro di poche settimane. Nei pazienti con sanguinamento moderato persistente, le lesioni polmonari possono essere miliari.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di emosiderina idiopatica
Identificazione con emorragia polmonare cardiogena (congestizia):
I sintomi dipendono dall'entità del sanguinamento intrapolmonare. Il sanguinamento cronico lieve e persistente può avere tosse secca, affaticamento, pelle pallida, perdita di peso e persino clubbing. Durante sanguinamento acuto, possono verificarsi sangue nell'espettorato, emottisi, febbre bassa, dolore toracico, ecc. Nelle fasi successive, potrebbe esserci difficoltà nella respirazione e persino insufficienza della funzione cardiaca. Nella fase acuta e nelle infezioni secondarie, possono esserci evidenti rantoli bagnati. Il sangue occulto nelle feci è positivo.
