trasposizione completa delle grandi arterie
Introduzione
Introduzione alla completa trasposizione di grandi arterie La trasposizione completa dei greatarteries si riferisce alla posizione dell'aorta e dell'arteria polmonare. La valvola aortica non è normalmente nell'aspetto posteriore destro della valvola polmonare ma nella parte anteriore destra e si trova il ventricolo destro. La valvola polmonare si trova nella parte posteriore sinistra della valvola aortica e del ventricolo sinistro. . La posizione dei ventricoli dell'atrio sinistro e destro, così come la relazione tra l'atrio e i ventricoli, rimane invariata. Il sangue venoso ritorna nell'atrio destro e nell'atrio destro e poi l'aorta va in tutto il corpo, il sangue ossigenato viene restituito nell'atrio sinistro e nel ventricolo sinistro e l'arteria polmonare è ancora nei polmoni, in modo che la circolazione sistemica e la circolazione polmonare proseguano fino a perdere l'interazione circolatoria. In linea di principio, ci deve essere uno scambio di flusso sanguigno in assenza di setto atriale, setto ventricolare o dotto arterioso pervio, e il bambino può sopravvivere temporaneamente. La trasposizione completa delle grandi arterie è la cardiopatia congenita cianotica più comune nel periodo neonatale, con un'incidenza di 0,2 ‰ 0,3 ‰. Circa il 5% al 7% del numero totale di malattie cardiache congenite, il secondo posto nella cardiopatia congenita cianotica, il rapporto tra malattia maschile e femminile è da 2 a 4: 1. L'incidenza delle madri diabetiche materne è 11,4 volte superiore a quella delle madri normali.L'incidenza delle donne in gravidanza che hanno usato ormoni e anticonvulsivanti nelle prime fasi della gravidanza è più elevata.Se non trattate, circa il 90% dei pazienti muore entro 1 anno di età. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca difetto settale ventricolare
Patogeno
Trasposizione aortica completa
Fattori genetici (45%):
La dislocazione aortica completa (TGA) è dovuta alla quinta o alla settima settimana di sviluppo embrionale, torsione mediastinica o torsione non elicoidale, con conseguente trasposizione delle arterie principale e polmonare, quindi il corpo e la circolazione polmonare diventano cicli indipendenti, cioè le vene delle vene del corpo. Il sangue ritorna nell'atrio destro e nel ventricolo destro e raggiunge i tessuti e gli organi di tutto il corpo attraverso l'aorta.Il sangue arterioso delle vene polmonari ritorna nell'atrio sinistro e nel ventricolo sinistro e raggiunge i polmoni attraverso l'arteria polmonare, quindi il bambino è difficile sopravvivere. Se ci sono altre malformazioni cardiache, c'è un canale di shunt tra i due cicli, quindi una piccola quantità di sangue misto può essere scambiata per una vita temporanea. La portata su entrambi i lati è diversa e può causare ipertensione polmonare, ostruzione, dilatazione ventricolare, ipertrofia, insufficienza cardiaca e morte.
Fattori anatomici (15%):
In circostanze normali, si sviluppa il cono sotto la valvola polmonare, l'arteria polmonare si trova nella parte anteriore anteriore sinistra; l'atrofia avalica sottovalvolare, l'aorta si trova nella parte bassa della schiena destra. Quando l'aorta viene trasposta, il cono della valvola aortica viene sviluppato e non viene assorbito.L'aorta si trova nella parte anteriore destra e anteriore superiore; il polmone viene spostato in avanti e il cono è atrofia, e l'arteria polmonare si trova nella parte posteriore e posteriore sinistra. In questo modo, l'arteria polmonare è collegata all'indietro al ventricolo sinistro e l'aorta è collegata al ventricolo destro; la valvola aortica è collegata alla valvola tricuspide a causa della presenza di un cono; non c'è cono sotto la valvola polmonare e la valvola mitrale è collegata in fibra. Malformazioni comuni includono difetto del setto atriale o forame ovale pervio, difetto del setto ventricolare, dotto arterioso pervio e stenosi polmonare.
fisiopatologia:
La completa trasposizione delle grandi arterie senza altre due anomalie si traduce in due cicli paralleli. Il sangue venoso dalla vena cava superiore e inferiore viene fornito all'aorta attraverso l'aorta del cuore destro e il sangue ossigenato dalla vena polmonare viene iniettato nel polmone attraverso il cuore sinistro nell'arteria polmonare traslocata. I pazienti devono fare affidamento sul traffico intracardiaco (forame ovale, difetto del setto atriale, difetto del setto ventricolare) o sulla comunicazione extracardiaca (dotto arterioso pervio arterioso, vasi collaterali) per la miscelazione del flusso sanguigno. I cambiamenti emodinamici di questa malattia dipendono dal fatto che sia accompagnata da altre malformazioni, dal grado di comunicazione tra il cuore e il sangue sinistro e destro e se l'arteria polmonare è stretta. A seconda che il difetto del setto ventricolare e la stenosi polmonare siano combinati, la trasposizione completa delle grandi arterie può essere suddivisa in tre categorie:
(1) trasposizione completa delle arterie principali e setto ventricolare completo: aumento del carico ventricolare destro e ipertrofia allargata, con riduzione della resistenza vascolare polmonare normale, diminuzione della pressione ventricolare sinistra e setto ventricolare spesso distorto nel ventricolo sinistro. I due si affidano solo al forame chiuso ovale e al catetere arterioso per comunicare e mescolare, quindi la cianosi e l'ipossia sono gravi.
(2) Trasposizione completa delle grandi arterie con difetto del setto ventricolare: la completa trasposizione delle grandi arterie con difetto del setto ventricolare può rendere più miste le comunicazioni del sangue cardiaco sinistro e destro, in modo da ridurre i lividi, ma l'aumento del flusso sanguigno polmonare può portare a insufficienza cardiaca.
(3) Traslocazione arteriosa completa con difetto del setto ventricolare e stenosi polmonare: i cambiamenti emodinamici sono simili alla tetralogia di Fallot.
Prevenzione
Trasposizione completa di grandi arterie
Trattamento preoperatorio: per i bambini con grave ipossia, l'infusione endovenosa di prostaglandine E1 o prostaglandine E2 deve essere eseguita prima del trasferimento all'ospedale terziario per dilatare il catetere arterioso.L'acidosi metabolica può essere iniettata per via endovenosa con bicarbonato di sodio per correggere l'acido. avvelenamento. L'ostomia con palloncino può essere utilizzata come operazione palliativa iniziale. Sotto il monitoraggio della visione diretta della radiografia o dell'ecocardiografia, il catetere viene inserito dalla vena femorale.Dopo la vena cava inferiore nell'atrio destro, il forame ovale viene spinto nell'atrio sinistro e il catetere si trova nell'atrio sinistro per espandere il palloncino. Tirare il catetere leggermente e rapidamente per fare a pezzi il palloncino. Questo metodo può migliorare lo stato ipossico della circolazione sistemica.
Complicazione
Trasposizione completa delle arterie principali Complicanze, insufficienza cardiaca, difetto del setto ventricolare
La completa trasposizione delle grandi arterie senza altre due anomalie si traduce in due cicli paralleli. Il sangue venoso dalla vena cava superiore e inferiore viene fornito all'aorta attraverso l'aorta del cuore destro e il sangue ossigenato dalla vena polmonare viene iniettato nel polmone attraverso il cuore sinistro nell'arteria polmonare traslocata. I pazienti devono fare affidamento sul traffico intracardiaco (forame ovale, difetto del setto atriale, difetto del setto ventricolare) o sulla comunicazione extracardiaca (dotto arterioso pervio arterioso, vasi collaterali) per la miscelazione del flusso sanguigno. I cambiamenti emodinamici di questa malattia dipendono dal fatto che sia accompagnata da altre malformazioni, dal grado di comunicazione tra il cuore e il sangue sinistro e destro e se l'arteria polmonare è stretta. A seconda che il difetto del setto ventricolare e la stenosi polmonare siano combinati, la trasposizione completa delle grandi arterie può essere suddivisa in tre categorie:
(1) trasposizione completa delle arterie principali e setto ventricolare completo: aumento del carico ventricolare destro e ipertrofia allargata, con riduzione della resistenza vascolare polmonare normale, diminuzione della pressione ventricolare sinistra e setto ventricolare spesso distorto nel ventricolo sinistro. I due si affidano solo al forame chiuso ovale e al catetere arterioso per comunicare e mescolare, quindi la cianosi e l'ipossia sono gravi.
(2) Trasposizione completa delle grandi arterie con difetto del setto ventricolare: la completa trasposizione delle grandi arterie con difetto del setto ventricolare può rendere più miste le comunicazioni del sangue cardiaco sinistro e destro, in modo da ridurre i lividi, ma l'aumento del flusso sanguigno polmonare può portare a insufficienza cardiaca.
(3) Traslocazione arteriosa completa con difetto del setto ventricolare e stenosi polmonare: i cambiamenti emodinamici sono simili alla tetralogia di Fallot.
Sintomo
Sintomi della trasposizione completa delle grandi arterie Sintomi comuni Iperidrosi compensativa della parte superiore del corpo clubbing (punta) Dopo la nascita, c'è un fegato cianotico persistente e un neonato duro
1. Cianosi: si verifica all'inizio e alla metà quando nasce e la maggior parte inizia entro 1 mese. Man mano che l'età aumenta e la quantità di attività aumenta, la cianosi aumenta gradualmente. La cianosi è sistemica: se il dotto arterioso pervio è combinato contemporaneamente, c'è una differenza in viola e il ramo superiore è blu e più pesante dell'arto inferiore.
2. Insufficienza cardiaca congestizia: da 3 a 4 settimane dopo la nascita, i bambini hanno sintomi come difficoltà di alimentazione, iperidrosi, respiro corto, ingrossamento del fegato e rantoli bagnati sottili nei polmoni. Il bambino è spesso stentato.
3. L'esame fisico ha rivelato la comparsa precoce di clubbing e punta. Dopo la nascita, il cuore non può avere alcun soffio evidente, ma c'è un singolo secondo forte suono del cuore, che è il suono di chiusura della valvola aortica dalla parete toracica.Se c'è un grande difetto del setto ventricolare o un grande catetere arterioso o stenosi dell'arteria polmonare, può essere ascoltato. Il rumore generato dalla malformazione corrispondente. Come il dotto arterioso pervio, il soffio continuo può essere udito nel secondo spazio intercostale del bordo sternale sinistro, combinato con un difetto del setto ventricolare, può sentire il soffio sistolico completo nel terzo spazio intercostale del bordo sternale sinistro, combinato con la stenosi polmonare può essere nello sterno Si sente un soffio sistolico sul bordo superiore del bordo sinistro. Quando il rumore è più forte, è spesso accompagnato da tremori. In generale, i pazienti con grande difetto del setto ventricolare hanno insufficienza cardiaca con ipertensione polmonare, ma quelli con stenosi polmonare hanno un'evidente porpora, ma l'insufficienza cardiaca è rara.
Esaminare
Trasposizione completa delle grandi arterie
1. Ecocardiografia: un metodo comune per diagnosticare la trasposizione completa delle grandi arterie. Se la seconda ecografia mostra che la connessione atrioventricolare è normale e l'aorta ventricolare non è collegata, è possibile stabilire una diagnosi.
2. Ecografia Doppler a colori e spettrali: contribuisce alla direzione dello shunt intracardiaco, alla determinazione delle dimensioni e alla rilevazione di malformazioni combinate. Il catetere può essere inserito direttamente nell'aorta dal ventricolo destro e la pressione ventricolare destra è uguale all'aorta.
3. Ispezione a raggi X.
4. Elettrocardiogramma.
5. Angiografia cardiovascolare.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di trasposizione completa di grandi arterie
1 Poiché le arterie principali e polmonari sono spesso disposte nella posizione anteriore-posteriore, la fetta ortotopica mostra una piccola ombra aortica, l'arteria polmonare è leggermente depressa, il cuore è piccolo e l'immagine del cuore è "a forma di uovo"; 2 l'immagine del cuore è progressivamente aumentata; 3 la maggior parte dei pazienti polmonari La trama è aumentata e se la stenosi dell'arteria polmonare è combinata, la trama polmonare è ridotta.
Non ci sono cambiamenti speciali nel periodo neonatale. L'infanzia mostra l'asse destro dell'asse destro, l'ipertrofia ventricolare destra, la moda e l'ipertrofia atriale destra. Quando il flusso sanguigno polmonare è significativamente aumentato, può verificarsi la deviazione normale o sinistra dell'asse elettrico, l'ipertrofia ventricolare destra e sinistra. Quando il difetto del setto ventricolare fu combinato, l'asse elettrico fu distorto a sinistra e l'ipertrofia a doppia camera.
Se la seconda ecografia mostra che la connessione atrioventricolare è normale e l'aorta ventricolare non è collegata, è possibile stabilire una diagnosi. L'aorta si trova spesso nella parte anteriore destra, dal ventricolo destro, e l'arteria polmonare si trova nella parte posteriore sinistra, dal ventricolo sinistro. L'ecografia Doppler a colori e spettrale facilita la direzione dello shunt intracardiaco, la determinazione delle dimensioni e il rilevamento di malformazioni combinate.
Il catetere può essere inserito direttamente nell'aorta dal ventricolo destro e la pressione ventricolare destra è uguale all'aorta. È anche possibile che l'ossimetria dell'arteria polmonare sia più alta dell'aorta attraverso il forame ovale o il difetto del setto atriale nel ventricolo sinistro.
Nell'angiografia ventricolare sinistra selettiva, l'aorta è stata osservata dal ventricolo destro.L'angiografia del ventricolo sinistro ha mostrato che l'arteria polmonare ha avuto origine dal ventricolo sinistro.L'angiografia aortica ascendente selettiva ha mostrato la relazione posizionale dell'aorta e se la malformazione dell'arteria coronarica è stata combinata.
