spina bifida
Introduzione
Introduzione alla spina bifida La ragade spinale si riferisce alla formazione di una schisi nella parte dorsale o ventrale della colonna vertebrale dovuta a displasia spinale congenita, che può o meno essere accompagnata da malformazioni delle meningi e dei componenti nervosi. Clinicamente, tali malformazioni sono molto comuni nella popolazione del censimento. Rappresenta dal 5% al 29% e si verifica principalmente nel 1 ° e nel 2 ° atlante e nella 5 ° vertebra lombare. La ragione principale di ciò è il disturbo dello sviluppo del centro della cartilagine o del centro di osteogenesi nello stadio embrionale, in modo che gli archi vertebrali bilaterali non si fondano nella parte posteriore per formare una fessura larga e stretta. Le fratture ossee semplici sono chiamate spina bifida recessiva, la più comune; se accompagnata da meningocele o rigonfiamento del midollo spinale, è la spina bifida dominante, che rappresenta 1 ‰ 2 ‰, quest'ultima è piuttosto difficile da trattare e Principalmente nella categoria di neurochirurgia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicazioni: idrocefalo ventricolite polmonite meningite 瘫痪
Patogeno
Fessura spinale
Causa della malattia
Alla terza settimana del periodo embrionale, le creste neurali su entrambi i lati si fondono con la linea mediana dorsale, formando un tubo neurale, che inizia dal centro (equivalente al segmento toracico) e poi si sviluppa verso l'alto e verso il basso e si chiude alla 4a settimana.
Dopo che si è formato il tubo neurale, si separa gradualmente dall'epidermide e si sposta nella parte profonda, formando gradualmente una vescicola cerebrale all'estremità della testa del tubo e il resto si sviluppa in un midollo spinale.
Al 3 ° mese dell'embrione, la componente della colonna vertebrale è formata dal mesoderma su entrambi i lati e il canale spinale è formato in una forma circolare per formare il canale spinale.In questo momento, se il tubo neurale non è chiuso, il peduncolo non può essere chiuso e rimane aperto. Stato e può sviluppare meningocele spinale.
La presenza di spina bifida è correlata a una varietà di fattori e tutti i tipi di fattori anormali che influenzano la fertilizzazione e la gravidanza possono contribuire alla formazione di tali malformazioni.
All'inizio, il midollo spinale è lungo quanto il canale spinale. Dopo il terzo mese, la posizione della fine del midollo spinale aumenta gradualmente a causa del più lento tasso di crescita del midollo spinale rispetto al tasso di crescita della colonna vertebrale. Al momento della nascita, la fine del midollo spinale è a livello della vita 3, e all'età di 1 Tra la prima e la seconda vertebra lombare, da allora sono rimasto bloccato in questa sezione.
Prevenzione
Prevenzione della ragade
La spina bifida è un tipo di difetto del tubo neurale, una malformazione congenita caratterizzata da meningi o midollo spinale che attraversano una colonna vertebrale non completamente chiusa I difetti del tubo neurale sono deformità causate da difetti del tubo neurale durante lo sviluppo embrionale. I pazienti con insufficienza del nervo frenico, discinesia degli arti inferiori, incontinenza e persino paralisi, le persone infette possono causare paralisi cerebrale, irreversibile, prima degli anni '90, l'incidenza dei difetti del tubo neurale neonatale in Cina era di 2,3 ‰ -2,8 ‰, tenendo conto di I difetti al mondo del tubo neurale neonatale sono 1 / 4-1 / 3, che è l'incidenza più elevata: alla fine degli anni '90, gli esseri umani hanno scoperto la causa dei difetti congeniti del tubo neurale. Le donne in gravidanza mancavano di un nutriente chiamato acido folico. In Cina, dagli anni '90, abbiamo promosso l'assistenza in gravidanza e formulato un regime per la somministrazione orale di acido folico dai primi 3 mesi di gravidanza a 3 mesi dopo la gravidanza per malformazioni cervicali, e basato sulla super gravidanza "B", sul siero materno e sul liquido amniotico. La determinazione delle proteine può rilevare difetti del tubo neurale nelle fasi iniziali e intermedie della gravidanza, il che riduce notevolmente l'incidenza dei difetti del tubo neurale.
Complicazione
Complicanze della ragade spinale Complicazioni idrocefalo ventricolite polmonite meningite
1. La complicazione della spina bifida sacrale recessiva è che lo stadio dello sviluppo provoca il danneggiamento della cauda equina da parte del midollo spinale.
2. Il meningocele spinale può essere combinato con l'idrocefalo.Il tasso di sopravvivenza chirurgica dei bambini malati ha recentemente raggiunto l'80-93%. Maggiore è la lesione, più basso è il tasso di sopravvivenza.Il 70% delle morti chirurgiche si verificano nei primi due casi postoperatori. Nell'anno della morte, la ventricolite rappresentava il 24-45%, l'idrocefalo e le complicanze dello shunt rappresentavano il 19-30%, la polmonite rappresentava il 22% e le complicanze renali rappresentavano l'11%.
3. È molto probabile che la fessura del midollo spinale o il rigonfiamento del midollo spinale causino meningite ed è spesso difficile per i bambini continuare a sopravvivere.
4. La spina bifida dominante può essere complicata dalla paralisi flaccida degli arti inferiori e dall'incontinenza.
Sintomo
Sintomi della ragade vertebrale sintomi comuni gliosi spinale proliferativa segmentaria dissociativa sensazione sensoriale spazio intervertebrale cambia fase del seno displasia sacrale
sintomo
Un piccolo numero di pazienti può sviluppare sintomi come l'enuresi e l'incontinenza urinaria dopo l'età adulta. Alcuni neonati hanno un sacco gonfio in vita. Il muro è molto sottile e permeabile. Quando il bambino piange, la tensione del sacco aumenta. Se si rompe, si infetta facilmente e causa meningite. Questo tipo è causato dal rigonfiamento della colonna vertebrale dalla fessura della colonna vertebrale, che si chiama "spondilolisi" o "spina bifida cistica". Se anche il midollo spinale e il tessuto nervoso nel canale spinale si gonfiano, si chiama "meningocele spinale", che può causare debolezza di entrambi gli arti inferiori, atrofia muscolare, i bambini cammineranno più tardi, ma claudicazione dell'andatura, glutei e parte posteriore della coscia La pelle si sente opaca o intorpidita, possono verificarsi ulcere su suole e glutei, non è possibile controllare l'urina e i piedi e gli adulti hanno sintomi come l'impotenza. Un piccolo numero di pazienti può avere un midollo spinale completamente esposto alla schisi e alcuni possono avere una sottile membrana fibrosa che copre la superficie. Questo tipo si chiama "midollo spinale esposto", i sintomi sono più gravi ed è facile essere infettati e la prognosi è estremamente scarsa. I pazienti con spina bifida sono spesso associati a displasia congenita in altre parti del corpo; come varus del piede, valgo del piede, piede arcuato, idrocefalo congenito, scoliosi, ecc.
dattilografia
Generalmente, la spina bifida è divisa in due tipi: spina bifida dominante e spina bifida recessiva.
Spina bifida dominante
Per un grave disturbo congenito, i sintomi clinici variano notevolmente a seconda del grado di coinvolgimento del tessuto del midollo spinale, sebbene possa essere visto nella testa e nelle radici nasali, oltre il 90% si verifica nella regione lombosacrale.
(1) tipo di meningocele: la vita e la regione lombosacrale sono più comuni, i cambiamenti patologici sono principalmente la membrana vertebrale attraverso il difetto della lamina che si gonfia al sottocutaneo, formando una cisti mediana della schiena, il contenuto tranne alcuni nervi Al di fuori del tessuto radicale, il liquido cerebrospinale è principalmente riempito, quindi il test di trasmissione della luce è positivo, la pressione è fluttuante e i sintomi della radice compaiono quando la pressione viene aumentata. Quando la pressione addominale o il bambino piange, la tensione cistica aumenta e il colore della superficie della pelle è normale; Alcuni sono sottili, fragili e aderiscono alla dura madre.
(2) Tipo di rigonfiamento del midollo spinale: meno comune del primo, ad eccezione del meningocele, il midollo spinale stesso sporge anche nel sacco, che si trova sopra la regione toracolombare, il difetto osseo nel canale spinale posteriore è più grande e il sacco del rigonfiamento è più largo. Il test di trasmissione della luce è più negativo e i sintomi del midollo spinale possono verificarsi sotto la pressione della mano (il test di pressione deve essere evitato) e i sintomi del disturbo del nervo dell'arto inferiore sono spesso accompagnati.
(3) Il rigonfiamento delle meningi (o del midollo spinale) con tessuto adiposo: cioè, sulla base dei primi due tipi, c'è un piccolo numero di tessuto adiposo nel sacco, che è raro.
(4) tipo di gonfiore della cisti meningococcica: cioè il tubo centrale del midollo spinale con idronefrosi delle meningi, questo tipo di malattia è grave e più sintomi clinici, facili da sviluppare a causa di complicanze, facili da morire presto.
(5) Tipo di valgo spinale: il tubo centrale del midollo spinale è completamente rotto ed è esposto alla superficie del corpo, con una grande quantità di liquido cerebrospinale che trabocca e la superficie può formare una superficie di granulazione. Questo è il tipo più grave, perché è accompagnato da arti inferiori o Altre malformazioni di tutto il corpo e molte paralisi degli arti inferiori, i sintomi sono complessi e il tasso di mortalità è molto alto.
(6) Pre-tipo: si riferisce al rigonfiamento meningeo in avanti verso la cavità del corpo, clinicamente raro, trovato solo nell'esame della RM.
2. Spina bifida recessiva
Più comune del primo, poiché non vi sono anomalie del sacco durale, ci sono pochi reclami nella clinica, quindi la necessità di un trattamento è più rara, generalmente suddivisa nei seguenti 5 tipi.
(1) tipo unilaterale: ovvero, un lato della lamina è fuso con il processo spinoso e l'altro lato non è fuso con il processo spinoso a causa della displasia della lamina, formando una fessura longitudinale (o obliqua) del lato mediano, che può essere trovata clinicamente. Semplici tali malformazioni generalmente non causano sintomi.
(2) Tipo flottante: le lamine su entrambi i lati delle vertebre sono sottosviluppate e non si fondono l'una con l'altra, formando un ampio spazio. Poiché i processi spinosi sono fluttuanti, sono chiamati "spine fluttuanti" e la lamina su entrambi i lati Associato al tessuto fibroso simile alla membrana, questo tipo è spesso accompagnato da sintomi locali nella clinica e i casi gravi richiedono un intervento chirurgico.
(3) La forma della colonna vertebrale del bacio: cioè un ganglio vertebrale (principalmente il primo atlante) ha displasia vertebrale bilaterale e anche il processo spinoso è assente, mentre il processo spinoso del precedente segmento vertebrale è più lungo, in modo che quando la vita è estesa, La colonna vertebrale dell'ultima vertebra è incorporata nella fessura posteriore della vertebra successiva, che è come un bacio, pertanto nella pratica clinica è chiamata "bacio della colonna vertebrale", nota anche come "colonna vertebrale intarsiata". Possono verificarsi sintomi locali o radicali. La chirurgia rimuoverà parzialmente o parzialmente il processo spinoso della vertebra superiore.
(4) Spina bifida completa: si riferisce alla displasia laminare bilaterale accompagnata da processi spinosi, che formano una fessura di forma lunga, questo tipo si trova spesso nei film radiografici clinici, il 90% dei quali sono asintomatici. .
(5) Tipo misto: si riferisce a coloro che sono accompagnati da altre deformità oltre alle vertebre, tra cui l'arco vertebrale non è collegato e la colonna vertebrale di transizione è più comune.
Esaminare
Esame della ragade spinale
1. Le radiografie mostrano malformazioni del canale spinale, processi spinosi e difetti della lamina.
2. Il test di trasmissione della luce del tumore: se il contenuto è fluido cerebrospinale, viene uniformemente trasmesso e se è midollo spinale o grasso, è opaco.
3. La tomografia computerizzata della colonna vertebrale o la risonanza magnetica del sito di massa corrispondente mostra che il tumore comunica con il canale spinale attraverso la fessura, che può essere fluido cerebrospinale o nervo spinale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della spina bifida
diagnosi
La diagnosi della spina bifida non è difficile, ma è necessario giudicare ulteriormente il tipo di deformità, il difetto della pelle centrale della schiena e gravi sintomi neurologici, che è la ragade del midollo spinale; se si tratta di una massa cistica, il test di trasmissione della luce è positivo, il sistema nervoso è normale e la colonna vertebrale è normale. I film radiografici mostrano solo la colonna vertebrale posteriore, suggerendo un semplice meningocele. Al contrario, suggerisce il meningocele spinale; se la massa cistica si discosta dalla linea mediana, i sintomi del sistema nervoso sono concentrati su un lato e la radiografia della colonna vertebrale mostra il setto scheletrico della linea mediana, il corpo semi-vertebrale, il disco intervertebrale stretto, ecc. Meningocele spinale semi-laterale.
differenziare
Questa malformazione deve ancora essere differenziata da teratoma, lipoma e cisti dermoide: questo tipo di tumore è più solido del percussivo, la pressione non può essere restituita, il test di trasmissione della luce è negativo, la pelle della superficie è normale, quindi l'identificazione non è difficile, ma va notato che Tali tumori spesso coesistono con la spina bifida.
