malattia del rene policistico adulto
Introduzione
Introduzione al rene policistico adulto La malattia renale policistica adulta è una malattia ereditaria autosomica dominante che è quasi bilaterale (95% del numero totale di casi). Sebbene sia stato riportato in letteratura che i neonati hanno una malattia renale policistica adulta, la malattia si manifesta in neonati diversi dagli adulti.La malattia renale policistica infantile è una malattia ereditaria autosomica recessiva, che impedisce la breve sopravvivenza. La malattia renale policistica adulta di solito ha 40 anni. Non si manifestano sintomi prima e si possono vedere più cisti della stessa forma nel fegato, nella milza e nel pancreas.Il volume del rene policistico è maggiore di quello del rene normale e la superficie è coperta da cisti di dimensioni diverse. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: buone per gli adulti Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ematuria di pielonefrite
Patogeno
Malattia renale policistica adulta
causa:
La cisti è causata dalla struttura del tubo di raccolta e del tubulo e dalla giunzione tra loro, e c'è un difetto nel processo di sviluppo: un'estremità cieca del tubo di drenaggio è collegata al glomerulo funzionale per diventare una cisti. Quando queste cisti vengono ingrandite, le cisti vengono ingrandite. Opprime il parenchima renale adiacente, causando ischemia e distruggendo la sua funzione e occludendo i normali tubuli renali, portando infine a un danno progressivo alla funzione renale.
Prevenzione
Prevenzione della malattia renale policistica adulta
La malattia si verifica nei bambini, la prognosi è molto scarsa, la maggior parte dei pazienti con segni e sintomi clinici dopo i 35-40 anni, la prognosi è molto migliore, anche se c'è una grande differenza tra loro, ma questi pazienti di solito sono 5 ~ dopo la diagnosi Decesso entro 10 anni, a meno che non venga eseguito un trattamento dialitico efficace o un trapianto di rene. Una dieta di trattamento ragionevole per i pazienti con malattia renale policistica è importante per controllare la progressione del deterioramento della funzionalità renale. Utilizzare una dieta a basso contenuto di sale 2 o 3 grammi di sale al giorno è appropriato, mangiare meno potassio, fosforo, dieta, basso contenuto di proteine, dieta povera di grassi, mangiare più ricca di vitamine e dieta a base di fibre vegetali, mantenere le feci lisce. Spero di adattare il tuo stile di vita e la dieta sotto la guida del tuo medico e di fare di più con meno per ripristinare la funzionalità renale.
Complicazione
Malattia renale policistica adulta Complicanze, pielonefrite, ematuria
(1) pielonefrite: una complicanza comune della malattia renale policistica, la causa non è ancora chiara, potrebbero non esserci sintomi, ci sono poche o nessuna cellula pus nelle urine, la colorazione delle macchie o la cultura quantitativa possono fare una diagnosi, gallio citrato- 67 la fotografia di scansione può determinare la posizione dell'infezione, inclusa la posizione dell'ascesso.
(2) Infezione da cisti: può causare dolore nell'area renale e dolorabilità e febbre, non è facile identificare l'infezione del rene policistico o la pielonefrite.In questo momento, la fotografia a scansione di gallio sarà molto utile.
(3) ematuria: in un numero molto piccolo di casi, può verificarsi ematuria lorda persistente attiva e può persino essere pericolosa per la vita.
Sintomo
Sintomi renali policistici adulti Sintomi comuni Dolore alla cintura nodulare e incapacità di ematuria Cisti emorragica Perdita di peso Lombalgia con dolore espettorato area renale Ingrandimento del cuore dolore bilaterale intra-renale nausea
Un rene che aumenta di peso a causa di ostruzione, infezione o emorragia cistica può causare dolore in uno o entrambi i lati del rene. L'ematuria è comune e può essere piuttosto grave al microscopio o ad occhio nudo, ma la causa non è ancora chiara. La colica renale può essere espressa quando un coagulo di sangue o una pietra scende. Il paziente può trovare da solo una massa ventre.
Esaminare
Esame per la malattia del rene policistico adulto
(1) Esame di laboratorio: l'anemia può non solo essere causata da una perdita ematica cronica, ma anche dall'inibizione della funzione ematopoietica causata dall'uremia L'urina mostra abitualmente proteinuria ed ematuria macroscopica o microscopica, piuria e batteriuria. È comune, la funzione di arricchimento urinario viene progressivamente ridotta e il test di clearance renale può mostrare vari gradi di compromissione della funzionalità renale e circa un terzo dei pazienti con patologia renale policistica risulta essere uremia.
(2) Esame radiografico: nel film addominale normale, le ombre renali bilaterali di solito aumentano, anche fino a 5 volte la dimensione normale, il rene dovrebbe essere sospettato di avere una lunghezza superiore a 16 cm e di eseguire la tomografia durante la venografia escretoria Aiuta a stabilire una diagnosi, la tomografia può mostrare più cisti trasparenti, in tomografia e urografia retrograda, i reni spesso aumentano e la forma del bacino renale è molto strana (come la deformità simile a un ragno): allargamento del bacino renale , appiattito, allargato e spesso curvato attorno alle cisti circostanti, questo cambiamento è spesso più leggero o addirittura non si verifica in un lato del rene, il che può portare a diagnosi errate come tumore o altra malattia renale, quando la cisti è complicata da infezione, l'infiammazione peri-renale può Le ombre renali e l'ombra del muscolo psoas sono sfocate L'angiografia può mostrare l'ombra "negativa" (nessuna distribuzione dei vasi sanguigni) formata dai piccoli vasi sanguigni che si piegano attorno alla cisti e alla cisti stessa.
(3) TAC: in passato, tecniche diagnostiche non invasive per la diagnosi della malattia renale policistica, la TC è il fluido cistico multiplo più ideale nella parete della cisti sottile e nei reni più normali, rendendo questo Un metodo di imaging è estremamente preciso (95%) al momento della diagnosi.
(4) Esame dei nuclei renali: una scansione a scintillazione gamma mostrerà che ci sono molti "punti freddi" nell'ombra renale allargata che sono privi di vasi sanguigni.
(5) Esame ecografico: l'imaging ecografico è superiore all'urografia escretoria e all'esame del nucleo renale nella diagnosi di malattia renale policistica.
(6) Esame del dispositivo: la cistite si riscontra nella cistoscopia, in questo momento l'urina contiene componenti anomali e talvolta si osservano schizzi ureterali, raramente vengono utilizzati intubazione ureterale e urografia retrograda.
Diagnosi
Identificazione diagnostica del rene policistico adulto
diagnosi
Secondo la storia medica, le manifestazioni cliniche e i dati di laboratorio non sono difficili da fare una diagnosi.
Diagnosi differenziale
(1) idronefrosi (causata da malattia congenita o ostruzione ureterale acquisita): possono verificarsi massa addominale sul fianco bilaterale e disfunzione renale, ma la pielografia e l'ecografia mostreranno queste manifestazioni La malattia renale policistica è molto diversa.
(2) tumori renali bilaterali: questa malattia è rara, ma nel tratto urinario si può immaginare molto l'angiografia e il rene policistico, quando il rene policistico in un lato del rene è piccolo o l'urografia non mostra distorsione, con L'identificazione dei tumori renali laterali è difficile, ma il tumore è spesso limitato a una certa parte del rene, mentre la cisti del rene policistico è piena di tutto il rene.La funzione renale totale del tumore renale unilaterale può essere normale, mentre il rene policistico totale è normale. La funzionalità renale è spesso compromessa, la TC o l'angiografia renale possono essere utilizzate per identificare le due malattie, la scintigrafia o l'ecografia possono anche aiutare a differenziare la diagnosi.
(3) Malattia di Von Hippel-Lindau (cisti dell'emangioma cerebellare, angiomatosi retinica e tumore o cisti del pancreas): più cisti o adenocarcinoma del rene possono progredire progressivamente, urografia o tomografia renale La tecnica può mostrare la malattia renale policistica e, secondo altre manifestazioni caratteristiche, la diagnosi può essere fatta, TC, angiografia, ecografia o scintigrafia possono confermare la diagnosi.
(4) Sclerosi nodulare (convulsioni parossistiche, ritardo mentale e adenoma sebaceo): gli adenomi sebacei coinvolgono spesso pelle, cervello, retina, ossa, fegato, cuore e reni. Le lesioni renali sono generalmente multiple bilaterali L'angiolipoma può essere visto al microscopio, l'urografia del tratto urinario durante l'uremia è facile da suggerire per i reni cistici, mentre si possono identificare altre manifestazioni caratteristiche e immagini TC ed ecografiche.
(5) cisti renale semplice: di solito monofacciale, normale funzionalità renale, l'urografia può essere mostrata come una singola lesione, mentre la malattia renale policistica è bilaterale e lesioni multiple.
