sclerosi laterale primaria
Introduzione
Introduzione alla sclerosi laterale primaria La sclerosi laterale primaria (PLS) è una malattia dei motoneuroni caratterizzata dal coinvolgimento del tratto corticospinale, con paraplegia dell'espettorato e sensazione normale. La malattia appartiene alla categoria delle sindromi TCM, che è causata da vento, blocco catarro dei tendini, insufficienza epatica e renale e distrofia della fascia. Più comune negli uomini di età compresa tra 31 e 60 anni; insorgenza insidiosa, progressi lenti. Danno selettivo molto raro al tratto corticospinale, che porta a deficit funzionali dei motoneuroni agli arti. Il danno selettivo alle corticospine porta a deficit funzionali nei motoneuroni agli arti. Una malattia dei motoneuroni caratterizzata dal coinvolgimento del tratto corticospinale, caratterizzata da paralisi e paraplegia. La malattia appartiene alla categoria delle sindromi TCM, che è causata da vento, blocco catarro dei tendini, insufficienza epatica e renale e distrofia della fascia. Più comune negli uomini di età compresa tra 31 e 60 anni; insorgenza insidiosa, progressi lenti. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0001% - 0,0002% Persone sensibili: più comuni negli uomini dai 31 ai 60 anni Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
Sclerosi laterale primaria
Il danno selettivo alle corticospine porta a deficit funzionali nei motoneuroni agli arti. Una malattia dei motoneuroni caratterizzata dal coinvolgimento del tratto corticospinale, caratterizzata da paralisi e paraplegia. La malattia appartiene alla categoria delle sindromi TCM, che è causata da vento, blocco catarro dei tendini, insufficienza epatica e renale e distrofia della fascia. Più comune negli uomini di età compresa tra 31 e 60 anni; insorgenza insidiosa, progressi lenti.
Prevenzione
Prevenzione della sclerosi laterale primaria
L'attenzione si concentra sulla cura del paziente e l'assistenza olistica sistematica è un fattore importante per garantire il successo del trattamento.
Complicazione
Complicanze della sclerosi laterale primaria complicazione
Se si verifica una paralisi della pseudo-palla, possono verificarsi sintomi come difficoltà a deglutire, difficoltà nella pronuncia, ecc.
Sintomo
Sintomi della sclerosi laterale primaria Sintomi comuni Estremità inferiore o corpo molle degli arti inferiori La tensione muscolare migliora lo spasmo degli arti inferiori
sintomo
(1) paraplegia spastica: la simmetria degli arti inferiori è debole e rigida, ed è un'andatura quando si cammina, coinvolgendo gradualmente entrambi gli arti superiori. In generale, la tensione muscolare aumenta, il riflesso tendineo è ipertiroidismo, gli arti inferiori sono più evidenti e il riflesso patologico è positivo. Nella fase avanzata, potrebbe esserci incontinenza urinaria.
(2) Nessuna atrofia muscolare e fascicolazione.
(3) Il sentimento oggettivo è normale e l'inconscio cambia in modo intelligente.
Caratteristiche di incidenza
(1) esordio di mezza età o successivo; il primo sintomo è spasmo simmetrico di entrambi gli arti inferiori, progressione lenta, arti superiori progressivi e doppi, aumento del tono muscolare degli arti, iperreflessia e patologia, nessuna atrofia muscolare, nessun fascio Tremando, sentendosi normale;
(2) la paralisi pseudobulbare si verifica nella degenerazione del fascio midollare corticale, accompagnata da instabilità emotiva, forte pianto e forti risate;
(3) La maggior parte di essi è una malattia progressiva lenta e occasionalmente rapporti di sopravvivenza a lungo termine.
Esaminare
Esame della sclerosi laterale primaria
1. Neuroelettrofisiologia: l'elettromiografia è un tipico cambiamento neurogenico. A riposo, si possono vedere il potenziale di fibrillazione e la nitidezza positiva, e talvolta si può vedere il potenziale di tremore. Quando la piccola forza si contrae, il tempo potenziale dell'unità motrice viene ampliato, l'ampiezza aumenta e l'onda multifase aumenta. La contrazione vigorosa presenta una fase semplice. La velocità di conduzione nervosa è normale. I potenziali evocati dal motore aiutano a determinare il danno del motoneurone superiore.
2, biopsia muscolare: utile per la diagnosi, ma nessuna specificità, atrofia muscolare neurogena precoce, microscopia tardiva alla luce e atrofia muscolare miogenica non è facile da identificare.
3, altro: biochimica del sangue, esame del liquido cerebrospinale, assenza di anomalie, attività della creatinfosfochinasi (CK) può essere leggermente anormale, la risonanza magnetica può mostrare che alcuni casi di atrofia del midollo spinale e del tronco cerebrale diventano più piccoli.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della sclerosi laterale primaria
diagnosi
1. Neuroelettrofisiologia: l'elettromiografia è un tipico cambiamento neurogenico. A riposo, si possono vedere il potenziale di fibrillazione e la nitidezza positiva, e talvolta si può vedere il potenziale di tremore. Quando la piccola forza si contrae, il tempo potenziale dell'unità motrice viene ampliato, l'ampiezza aumenta e l'onda multifase aumenta. La contrazione vigorosa presenta una fase semplice. La velocità di conduzione nervosa è normale. I potenziali evocati dal motore aiutano a determinare il danno del motoneurone superiore.
2, biopsia muscolare: utile per la diagnosi, ma nessuna specificità, atrofia muscolare neurogena precoce, microscopia tardiva alla luce e atrofia muscolare miogenica non è facile da identificare.
3, altro: biochimica del sangue, esame del liquido cerebrospinale, assenza di anomalie, attività della creatinfosfochinasi (CK) può essere leggermente anormale, la risonanza magnetica può mostrare che alcuni casi di atrofia del midollo spinale e del tronco cerebrale diventano più piccoli.
Diagnosi differenziale
1. Siringomielia: con separazione sensoriale segmentaria, l'angiografia dell'aria spinale mostrava un'espansione simmetrica del midollo spinale.
2. Tumori del midollo spinale: spesso hanno dolore alla radice o disfunzione del fascio di conduzione, spesso asimmetria, aumento del contenuto proteico nell'esame del liquido cerebrospinale, mielografia e risonanza magnetica sono utili per l'identificazione.
