Deformità genitali esterne
Introduzione
Introduzione alle malformazioni genitali esterne Le malformazioni genitali esterne includono le malformazioni genitali esterne maschili e le malformazioni genitali esterne femminili. Le malformazioni genitali maschili includono molte, alcune malformazioni congenite influiscono solo sulla fertilità, come il semplice vas deferens, e alcune possono influire sulla funzione sessuale, alcune deformità non sembrano gravi come la fimosi, ma un trattamento improprio può anche causare gravi conseguenze. Le malformazioni genitali esterne femminili sono generalmente più comuni nello pseudohermaphroditism femminile, nell'intria dell'imene congenita, nell'assenza congenita della vagina e in altre malattie. La malformazione genitale esterna può avere un grande impatto sulla fertilità e, anche se trattata, è un numero molto piccolo di pazienti che può ripristinare la fertilità. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infertilità
Patogeno
Causa di malformazione genitale esterna
La causa della malformazione genitale esterna femminile:
1, iperplasia surrenalica congenita, sintesi dell'ormone corticale in assenza di 21 idrossilasi o 11 idrossilasi, insorgenza della mascolinità femminile.
2, le donne in gravidanza hanno tumori maschili, come cisti ovariche con eccessiva secrezione di androgeni, tumori luteali o tumori ovarici a cellule maschili o tumori surrenali benigni. La madre ha mostrato prestazioni maschili durante la gravidanza e il feto aveva anche una morfologia genitale esterna femminile.
3, l'uso di farmaci androgeni nella madre durante la gravidanza può anche causare prestazioni maschili di feti femminili.
Cause di malformazioni genitali esterne maschili:
Le malformazioni genitali esterne maschili sono malattie congenite. Espressione genica anormale causata da vari fattori.
Prevenzione
Prevenzione delle malformazioni genitali esterne
Alcune malformazioni genitali sono difficili da correggere, ma alcuni pazienti, se riscontrati in tempo, possono essere trattati chirurgicamente all'inizio dell'infanzia. Tuttavia, spesso a causa della mancanza di conoscenza in questo settore e della natura speciale del sistema riproduttivo, le persone spesso si vergognano di menzionare o temono di andare in ospedale per un esame. Di conseguenza, alcuni pazienti hanno perso l'opportunità di trattare e possono rimpiangere solo per il resto della loro vita. Al momento, gli esami nazionali prematrimoniali non sono universali e, se non vengono esaminati attentamente, influenzeranno anche la stabilità del matrimonio e della famiglia. Pertanto, consiglia ai genitori di non trascurare di osservare attentamente la crescita e lo sviluppo dei bambini. Una volta riscontrato un problema, porta tuo figlio in ospedale per un esame. In generale, alcune malformazioni congenite influiscono solo sulla fertilità, mentre altre possono influire sulla funzione sessuale. Alcune malformazioni non sembrano gravi, ma una manipolazione impropria può anche avere gravi conseguenze. In generale, il trattamento delle malformazioni congenite degli organi riproduttivi dovrebbe andare bene e non dovrebbe essere duro, e non dovrebbe essere preso prima o poi.
Complicazione
Complicanze da malformazione genitale esterna Complicanze, infertilità
Le malformazioni genitali esterne hanno un grande impatto sulla fertilità e le complicanze comuni sono l'infertilità.
Sintomo
Sintomi di malformazioni genitali esterne Sintomi comuni Ipoplasia testicolare Nessuna atresia vaginale testicolare Anomalie del pene Deformità di genere Pene corte aderenze vaginali o persino atresia
Malformazioni genitali esterne femminili:
1, la maggior parte dei pazienti congeniti non vaginali nella normale apertura vaginale solo la mucosa vestibolare vaginale completamente occlusa, nessun segno vaginale. Alcuni pazienti hanno anche depressioni superficiali nel vestibolo della vagina e ciascuna ha una vagina dell'estremità cieca inferiore a 3 cm. Spesso accompagnato da nessuna deformità, nella normale posizione uterina si trova solo un tessuto a strisce leggermente ispessito, situato al centro del vasto legamento. Circa 1/10 pazienti possono presentare uno sviluppo parziale del corpo uterino e un endometrio funzionale Dopo la pubertà, a causa della ritenzione di sangue mestruale, dolore addominale periodico, assenza di mestruazioni o fino a dopo il matrimonio a causa di difficoltà nella diagnosi del rapporto sessuale.
2, l'area genitale esterna è parzialmente maschile, dal centro del clitoride alla parte posteriore delle labbra e del pene. Il grado di mascolinità dipende dalla quantità di mattina e sera e dagli androgeni quando l'embrione è esposto ad alti androgeni.
3, l'imene è bloccato.
Malformazioni genitali maschili:
1. Malformazione testicolare
(1) Un numero anomalo
1 Non esiste alcuna malattia testicolare, probabilmente a causa di alcuni fattori nel periodo di sviluppo embrionale, la differenziazione testicolare è incompleta, quindi l'atrofia e la degenerazione testicolare, ma poiché ci sono alcune cellule interstiziali, il paziente può avere genitali esterni maschili e aspetto. Presta attenzione all'identificazione del criptorchidismo bilaterale. Questa malattia è caratterizzata da un elevato ormone luteinizzante del sangue alla gonadotropina corionica, i livelli plasmatici di testosterone non sono elevati e più con l'epididimo del vas deferente.
2 testicoli singoli, la maggior parte non richiede un trattamento speciale, lo scopo dell'esame chirurgico è quello di trovare criptorchidismo che può esistere nella cavità addominale per prevenire il cancro.
Più di 3 testicoli, il che significa 3 o più anomalie delle dimensioni del testicolo.
(2) dimensioni anomale
1 testicolo a causa di ipoplasia e sintomi meno del normale, più che isolati.
2 testicolare a causa di iperplasia, come il teratoma testicolare.
3 atrofia congenita.
(3) Posizione anormale
1 La fusione testicolare si riferisce alla fusione del testicolo nella cavità addominale o nello scroto ed è facilmente confondibile con criptorchidismo o singola malattia testicolare combinata con malformazione renale.
2 criptorchidismo si riferisce a uno stato deformato in cui i testicoli bilaterali o unilaterali non cadono nello scroto dopo 2 mesi dalla nascita.
3 deviazione testicolare del dito testicolare ectopico dal modo normale nel processo di declino dello sviluppo, non è entrata nello scroto e si trova nel pube, nel pene, nella coscia, nel perineo, nell'inguine e in altre parti.
4 l'attaccamento anormale dell'epididimo testicolare può rendere lo sperma attraverso la produzione di ostacoli per causare infertilità, i due non sono ben collegati, è facile che si verifichi torsione testicolare e persino necrosi tissutale a causa dell'insufficienza dell'apporto di sangue.
2, deferisce la malformazione
Può essere suddiviso in perdita congenita e traffico di fase ureterale e ripetuti vas deferenti e altre situazioni.
Se altre anomalie non sono complicate, è assente solo il semplice vas deferens, il desiderio sessuale e la funzione sessuale del paziente sono normali e l'unico sintomo è l'infertilità. Le manifestazioni cliniche sono azoospermia ma i livelli sierici di siero sono normali. La biopsia testicolare può confermare la possibilità di un trattamento chirurgico del moncone di deferente con l'epididimo, se possibile.
3, pene anormale
Può essere suddiviso in anomalie dimensionali e anomalie di localizzazione e altre malformazioni allo stesso tempo.
(1) completa perdita del pene
Più combinato con la malformazione uretrale, il trattamento è piuttosto difficile, la pratica passata della penileplastica, l'effetto non è buono, è meglio rimuovere il testicolo, per la vaginoplastica uretrale, per mantenere le caratteristiche sessuali femminili con estrogeni dopo la pubertà.
(2) pene latente
A causa del breve sviluppo, è ricoperto di grasso nello scroto pubico e nel pube. Poiché il grasso viene ridotto durante lo sviluppo, il pene viene esposto e il pene può essere "liberato" dalla chirurgia plastica per tornare alla normalità.
(3) torsione del pene congenita
Quando il pene è attorcigliato, la direzione dell'uretra cambia: alcune persone possono avere sintomi come il dolore occulto durante l'erezione e questa malattia è anche facile da combinare con un'erezione anormale.
(4) Il doppio pene può essere disposto in parallelo o in tandem.
(5) Il pene è troppo grande o troppo piccolo
Quando è raro, può essere usato per il troncamento dell'ortopedia. Una causa troppo piccola deve essere trattata correttamente per la causa.
(6) fimosi
Può rappresentare oltre il 25% dei ragazzi, ma la fimosi adulta è significativamente inferiore a quella degli adolescenti. Può essere diviso in fimosi fisiologica pseudo-fimosi (il prepuzio è troppo lungo) vera fimosi e fimosi incarcerata.
(7) uretra superiore e inferiore
Quest'ultimo è più comune nel primo e può influire sulla funzione erettile.
4, malformazione congenita della ghiandola congenita della prostata
(1) Ipoplasia prostatica
Più con la displasia di altri organi sessuali combinata con la presenza di cisti prostatiche può essere complicata dalla disuria.
(2) vescicole seminali prive di infertilità
Il giudizio preliminare può essere emesso dal livello estremamente basso di zucchero raffinato di bacche e dalla piccola quantità di sperma, e viene diagnosticato in base alla stenosi seminale del deferente.
Esaminare
Esame delle malformazioni genitali esterne
controllare:
Le malformazioni genitali esterne generalmente non richiedono un esame speciale, solo una diagnosi può essere diagnosticata.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di malformazione genitale esterna
diagnosi:
1, anamnesi ed esame fisico
Il paziente dovrebbe prima essere chiesto se la madre avesse una storia di progesterone o danazolo ad alta efficienza nel primo trimestre, se ci fosse una storia simile di malformazione nella famiglia e un esame fisico dettagliato. Presta attenzione alle dimensioni del pene, alla posizione dell'uretra, alla presenza di vaginale e utero, al retto, all'esame addominale e all'utero indicano più pseudohermaphroditism femminile, ma dovrebbe essere esclusa la possibilità del vero ermafroditismo. Se l'inguine e le gonadi dell'inguine, delle grandi labbra o dello scroto sono senza eccezione, il tessuto testicolare, ma il vero ermafroditismo non può essere escluso.
2, ispezione di laboratorio
Il cariotipo è 46, XX, l'estrogeno nel sangue è basso, gli androgeni nel sangue sono alti e il 17-chetone urinario e il 17α-idrossiprogesterone sono alti, che è iperplasia surrenalica congenita. Il cariotipo è 46, XY, il valore di FSH nel sangue è normale, il valore di LH è aumentato, il testosterone nel sangue è nel normale intervallo maschile e l'estrogeno è più alto del normale maschio ma inferiore al normale valore femminile e la sindrome da insensibilità agli androgeni.
3, biopsia delle gonadi
Per un vero ermafroditismo, la biopsia delle gonadi viene spesso eseguita mediante laparoscopia o laparotomia per confermare la diagnosi.
