cardiomiopatia sarcoide
Introduzione
Introduzione alla cardiomiopatia da sarcoidosi La sarcoidosi è una malattia infiammatoria granulomatosa, il miocardio nodulare, che è principalmente causata dall'invasione del parenchima polmonare e coinvolge più organi tra cui linfonodi, pelle, articolazioni, fegato, reni e cuore. La cardioparcoidosi (cardiacsarcoidosi) è una malattia causata dall'infiltrazione granulomatosa progressiva dell'infarto del miocardio, è più insidiosa in passato e i pazienti possono essere uccisi da blocco atrioventricolare completo e / o insufficienza cardiaca congestizia. Anche la morte improvvisa come primo sintomo ha causato grande preoccupazione nella comunità medica. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0012% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: aritmia, insufficienza cardiaca, morte improvvisa
Patogeno
Causa della cardiomiopatia da sarcoidosi
Si ritiene che la fonte di sangue, la fonte linfatica e la diffusione locale invadano il cuore, il granuloma non case è la sua lesione di base, composta principalmente da cellule epiteliali, a volte cellule giganti multinucleate, circondate da un piccolo numero di linfociti, pazienti avanzati, miocardio Il tessuto connettivo denso e trasparente è sostituito da un cuore e il cuore è spesso ingrandito. La parte interessata è principalmente il sistema di conduzione e il miocardio. Quando la lesione è estesa, possono essere coinvolte l'aorta, l'arteria polmonare, l'endocardio o il pericardio e l'arteria coronarica piccola è più sensibile, mentre l'arteria coronarica grande L'arteria non è invasa.
Lesioni miocardiche (20%):
La parte interessata è il sistema di conduzione (nodo del seno, nodo atrioventricolare, fascio atrioventricolare), margine libero ventricolare sinistro, setto ventricolare, in particolare la parte basale, il ventricolo destro, il muscolo papillare e l'atrio destro. L'atrio sinistro è il più raro e può essere presente il miocardio. Le lesioni diffuse, dopo il trattamento e il controllo, formano una fibrosi estesa, che influisce sulla funzione ventricolare generale, lesioni focali con una piccola gamma di lesioni dovute alla formazione di cicatrici locali, con conseguente movimento della parete anormale e interessamento della funzione cardiaca, a seguito delle cicatrici sopra riportate La formazione, assottigliamento della parete ventricolare, può formare un aneurisma ventricolare, confinato alla parete ventricolare sinistra o occupare diffusamente la maggior parte della parete ventricolare destra; può anche coinvolgere la parete ventricolare bilaterale, alcuni pazienti possono tracciare cambiamenti dell'ECG simili all'infarto del miocardio, Si pensa che sia correlato al granuloma del miocardio esteso e alla conseguente progressiva fibrosi miocardica, che porta alla distruzione transmurale del ventricolo.
Lesioni pericardiche (20%):
Il coinvolgimento pericardico è raro, solo il 3%, lesioni granulomatose che coinvolgono il pericardio, i detective clinici sono principalmente una piccola quantità di versamento pericardico, possono essere sanguinanti, a volte ricorrenti versamento pericardico e persino tamponamento cardiaco o costrizione pericardite.
Lesioni valvolari (10%):
Le manifestazioni cliniche del prolasso o del rigurgito della valvola mitrale possono influenzare direttamente la funzione della valvola (3%) a causa di granulomi o compromissione dei muscoli papillari (68%), che è spesso temporanea e possono verificarsi casi gravi. Causa ipertensione polmonare, se il granuloma blocca la bocca della valvola mitrale, può causare il blocco del flusso sanguigno della valvola mitrale.
Vasculite nodulare - piccola malattia coronarica (5%):
La sarcoidosi cardiaca presenta una malattia microvascolare coronarica come lo spasmo microvascolare extracorporeo e la vasculite.Il granuloma può causare iperplasia secondaria di questo tipo di membrana endovascolare e restringere il lume.
Prevenzione
Prevenzione della cardiomiopatia sarcoidica
La diagnosi precoce e il trattamento efficace sono fattori importanti per migliorare la prognosi della sarcoidosi cardiaca.
Complicazione
Complicanze della cardiomiopatia sarcoidica Complicanze, aritmia, insufficienza cardiaca, morte improvvisa
Potrebbero esserci complicazioni come aritmia, insufficienza cardiaca, morte improvvisa.
Sintomo
Sintomi di sarcoidosi cardiomiopatia sintomi comuni dispnea tosse secca tachicardia sincope linfoadenopatia dolore toracico insufficienza cardiaca blocco atrioventricolare insufficienza cardiaca destra aritmia sopraventricolare
1. Sintomi sistemici della sarcoidosi La sarcoidosi è una malattia sistemica. Ad eccezione del cuore, altri organi, in particolare polmoni, linfonodi e pelle, possono essere colpiti e presentare sintomi e segni corrispondenti, tra cui febbre, disagio, anoressia, Perdita di peso, tosse secca, respiro sibilante, difficoltà respiratoria, eruzione cutanea spot o papule e dolore articolare, ecc. Inoltre, il coinvolgimento degli occhi è abbastanza comune, manifestato principalmente come infiammazione uveale, che coinvolge congiuntiva, retina, ghiandola lacrimale può causare danni alla vista, quando i noduli Pazienti con linfoadenopatia endotracheale con artrite periferica acuta, uveite e lesioni dell'eritema nodulare chiamate "sarcoidosi acuta" o sindrome di Laeffgren e uveite anteriore con parotite e nervo facciale Paralizzato si chiama sindrome di Heerfordt.
2. Sintomi clinici della cardiopatia nodulare La gravità dei sintomi cardiaci dipende dalla posizione e dall'entità dell'invasione granulomatosa e del tessuto cicatriziale.
(1) Insufficienza cardiaca congestizia: il tasso di rilevazione dell'ingrossamento del cuore dovuto all'infiltrazione di granuloma è inferiore al 5% Il granuloma di grandi dimensioni che si infiltra nel miocardio può causare insufficienza cardiaca congestizia e circa il 25% dei pazienti con disfunzione cardiaca può progredire progressivamente. La morte, inoltre, può manifestarsi come insufficienza cardiaca destra cronica dovuta a malattia polmonare estesa con fibrosi o insufficienza cardiaca cronica sinistra dovuta a fibrosi miocardica causata dalla contrazione ventricolare sinistra e / o disfunzione diastolica.
(2) aritmia: può manifestarsi come aritmia lenta o rapida, la prima è causata da più granulomi che invadono direttamente il nodo del seno, il tessuto connettivo atrioventricolare e il ramo del fascio e altre parti del sistema di conduzione, altri rapporti mostrano che la conduzione L'ostruzione è la manifestazione clinica più comune della cardiopatia nodulare, il tasso di incidenza è del 40%, di cui il tasso di rilevazione del blocco atrioventricolare completo è del 23% al 30%, circa il 68% dei pazienti ha episodi di sincope, e anche a causa di ripetute - In caso di convulsioni e morte, la parte danneggiata è quasi sempre il setto ventricolare.In casi gravi, il fascio atrioventricolare può essere completamente sostituito da granuloma o tessuto cicatriziale, seguito da un blocco completo del ramo del fascio, il tasso di incidenza è del 12%. ~ 32%, il blocco di branca destra è particolarmente comune, il blocco di branca destra completo clinicamente visto è l'unica manifestazione di sarcoidosi, il nodo del seno è completamente granulomatoso e non coinvolge il cuore Se vengono trasmesse altre parti del tessuto, l'elettrocardiogramma può descrivere il modello statico sinusale e si ritiene che il numero effettivo di casi che coinvolgono il nodo del seno e il tessuto connettivo atrioventricolare sia molto più alto di quello del reporter clinico a causa delle limitazioni delle condizioni tecniche dell'esame. aritmie Spesso con aritmia ventricolare, il tasso di incidenza è dal 22% al 40%, può essere una contrazione ventricolare prematura, spesso tachicardia multi-sorgente o ventricolare, blocco atrioventricolare completo e tachicardia ventricolare L'apparenza e infine può causare morte improvvisa, l'aritmia sopraventricolare è meno comune, i casi comuni hanno contrazione atriale prematura, tachicardia atriale parossistica, flutter atriale e fibrillazione atriale.
(3) angina pectoris: l'angina pectoris può verificarsi in pazienti con cardiopatia nodulare, angina tipica o atipica, metà del difetto di perfusione 201 铊 (201Tl) e angiografia coronarica normale, e il dolore toracico può essere per lo più farmaci nitrati Remissione parziale o completa, suggerendo che il dolore toracico può essere correlato al vasospasmo microvascolare e altri studiosi ritengono che l'angina pectoris e il difetto di perfusione 201 铊 (201Tl) siano causati da avventizia o parete ventricolare, granuloma coronarico, fibrosi o vasculite. Per i pazienti con diagnosi di sarcoidosi, deve essere presa in considerazione la possibilità di cardiomiopatia da sarcoidosi. La radiografia del torace a raggi X e l'ECG sono utili per la diagnosi. In caso di difficoltà nella diagnosi, la biopsia miocardica endocardica può essere fattibile, ma il materiale deve essere completo. I falsi negativi, i giovani con cardiomiopatia dilatativa o tachicardia ventricolare persistente devono considerare se esiste la possibilità di cardiomiopatia sarcoidotica e un esame completo Secondo i criteri diagnostici stabiliti da Fleming per la sarcoidosi cardiaca:
1 ha le manifestazioni della sarcoidosi cardiaca: blocco della conduzione; aritmia parossistica; insufficienza cardiaca; anomalie del segmento ST e delle onde T.
2 diagnosi clinica di sarcoidosi.
3 istologia confermata come sarcoidosi.
Esaminare
Esame della cardiomiopatia da sarcoidosi
1. Radiografia del torace a raggi X: può mostrare ingrossamento del cuore da lieve a moderato o ingrossamento del cuore destro, insufficienza cardiaca congestizia, versamento pericardico e aneurisma ventricolare sinistro, inoltre è ancora possibile rilevare la linfoadenopatia ilare, L'infiltrazione parenchimale polmonare e le ombre nodulari reticolari, quest'ultima è un indicatore importante del coinvolgimento del tessuto polmonare.
2. Elettrocardiogramma : oltre il 50% dei pazienti con sarcoidosi ha un elettrocardiogramma anormale tra cui anomalie della ripolarizzazione, aritmia e persino infarto del miocardio transmurale.I pazienti con sarcoidosi cardiaca confermata o sospetta devono avere un elettrocardiogramma dinamico 24 ore su 24 confermato e Esercitare l'esame ECG.
3. Ecocardiografia: particolarmente adatta per la diagnosi di aneurisma ventricolare, insufficienza valvolare, disfunzione della valvola mitrale causata da disfunzione mitralica, discinesia o ipocinesia del setto ventricolare o ventricolare sinistro (cuore limitato o intero) e allargamento ventricolare sinistro I cambiamenti ecocardiografici nelle lesioni, lesioni granulomatose e formazione di cicatrici erano un miglioramento dell'eco.
4. Imaging miocardico con radionuclidi: l'imaging 201 铊 (201Tl) ha mostrato difetti della perfusione miocardica locale e / o corrispondenti anomalie del movimento segmentale della parete, che possono valutare l'entità del danno miocardico, ma i cambiamenti sopra riportati non sono causati da altre cause. Invasione di cuore e cardiomiopatia, osservata in pazienti con alterazioni dell'ischemia miocardica, non è specifica, e ora l'applicazione clinica dell'esame articolare per imaging miocardico 201 铊 (201Tl) e 201 gallio (201Ga), in particolare mediante l'uso di un computer con emissione di singoli fotoni Il metodo SPECT, integrato dall'imaging 201 铊 (201Tl), rivela uno speciale segno di cambiamento del gallio nell'area del difetto del gallio (67Ga), che può aumentare significativamente la sua specificità. Inoltre, 111 indio ( 111In) L'imaging con frammento Fab (AMAAB) marcato con anticorpo anti-miosina e la risonanza magnetica (MRI) e simili contribuiscono a stabilire una diagnosi.
5. Angiografia cardiovascolare e biopsia endocardica : l'angiografia coronarica è particolarmente importante nella diagnosi di cardiopatia coronarica L'angiografia ventricolare può mostrare cambiamenti nei difetti del riempimento vascolare e anomalie del movimento della parete causati da granuloma e diagnosi istologica della sarcoidosi cardiaca Lo standard è: un gran numero di infiltrazioni di cellule infiammatorie senza tipico granuloma simile al formaggio, la biopsia endocardica è diventata l'unico metodo valido per la diagnosi di una sarcoidosi cardiaca praticabile, ma il granuloma è per lo più danneggiato da forme irregolari o diffuse. Il ventricolo sinistro si trova nella parte inferiore del cuore e la distribuzione non è uniforme, quindi è difficile effettuare un campionamento accurato.Il tasso di rilevazione è solo dal 25% al 50% della diagnosi clinica 6. L'esame elettrofisiologico può essere utilizzato come aritmia ventricolare refrattaria causata dalla sarcoidosi cardiaca. Una base importante per l'uso della terapia farmacologica, 7. Altro test di Kveim è un test cutaneo della sospensione della milza o del tessuto linfonodale di pazienti con sarcoidosi come antigene.L'applicazione clinica mostra che ci sono meno falsi positivi e maggiore specificità. E il dosaggio dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE), circa l'81% dei pazienti con sarcoidosi attiva ha aumentato significativamente i livelli di ACE nel sangue, non solo per la diagnosi, ma anche per la valutazione corticale trattamento di alcol Flag.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di cardiomiopatia da sarcoidosi
La malattia deve essere differenziata dalla cardiomiopatia dilatativa idiopatica Yazaki ha riferito che 15 casi di sarcoidosi cardiaca e 30 casi di cardiomiopatia dilatativa idiopatica hanno mostrato che i pazienti con sarcoidosi cardiaca presentano diverse manifestazioni cliniche speciali, principalmente donne. L'incidenza di lesioni gravemente conduttive è elevata, la parete è ispessita in modo anomalo, le anomalie del movimento della parete sono mescolate, il setto ventricolare e l'apice sono evidenti prima del difetto di perfusione e la prognosi è molto scarsa, che è diversa dalla cardiomiopatia dilatativa idiopatica.
