Linfoadenopatia immunoblastica di tipo I
Introduzione
Introduzione alla linfoadenopatia immunoblastica di tipo I. La linfodenopatia immunoblastica (linfodenopatia immunoblastica) è una malattia iperimmune causata da iperproliferazione dei linfoblasti associati all'autoimmunità, chiamata anche linfoadenopatia immunoblastica vascolare, linfonodo immunoblastico vascolare. La malattia è accompagnata da proteinemia anormale e sarcoma diffuso delle plasmacellule. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% -0,008% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: eritema nodulare, angioedema, epatomegalia, miastenia grave, amiloidosi
Patogeno
La causa della linfoadenopatia immunoblastica di tipo I.
(1) Cause della malattia
La causa di questa malattia non è nota. Alcune persone pensano che questa malattia sia correlata all'infezione virale. Alcuni pazienti hanno rilevato il DNA del virus Epstein-Barr nei linfonodi (metodo PCR). Alcune persone pensano che a causa dell'infezione del sottotipo del virus del linfoma a cellule artificiali, la funzione immunitaria del corpo sia anormale. Portare a questa malattia, perché la biopsia del linfonodo del paziente e l'istologia dell'AIDS sono simili.
(due) patogenesi
La patogenesi di questa malattia non è ancora chiara: l'analisi del sottogruppo di cellule T del paziente ha rilevato che la malattia è costituita da lesioni delle cellule T. In alcuni casi, il numero di cellule T inibenti (TS) è aumentato e alcune hanno principalmente aumentato le cellule T (TH). Ci sono anche due, queste cellule T possono produrre fattori di stimolazione delle cellule B, promuovere la proliferazione delle cellule B e secernere l'immunoglobulina.
1. Aumento anormale della produzione di immunoglobuline nel corpo, l'età del paziente è grande, soggetta a infezione, spesso accompagnata da anemia emolitica autoimmune, che indica disfunzione delle cellule T e B, studio di Knocht ha scoperto che 75 casi di linfonodi immunoblastici Tra i pazienti, 44 avevano riarrangiamento monoclonale del recettore B delle cellule T, 19 avevano il recettore B delle cellule T e caratteristiche germinali del gene delle immunoglobuline, e 11 riarrangiamenti del gene B del recettore B e immunoglobuline delle cellule T. Un caso era un riarrangiamento del gene delle immunoglobuline.
L'immunità cellulare è il principale meccanismo che causa danni ai tessuti autoimmuni: molti sistemi di organi sono coinvolti in questa malattia, ma i linfonodi sono dominanti e presentano lesioni caratteristiche.La distribuzione di questa lesione può essere dovuta alle cellule T citotossiche (cellule TC). Antigeni sistemici o espressione di una sfida immunitaria contro gli antigeni presenti negli organi linfoidi o in altri tessuti.
2. Patologia: tutta o la maggior parte della struttura dei linfonodi viene distrutta, il centro germinale scompare, ma alcuni rimangono visibili e tutta o parte dell'involucro e del tessuto extracapsulare vengono infiltrati dalle cellule plasmocitidiche.
(1) iperplasia vascolare: l'area para-corticale dei linfonodi, l'area midollare presenta evidente iperplasia venosa post-capillare, parte della quale è ramificata, con deposizione di sostanza amorfa PAS positiva nella parete dei vasi sanguigni, proliferazione e gonfiore delle cellule endoteliali e alcuni vasi sanguigni La cavità sembra essere occlusa.
(2) Infiltrazione e proliferazione di cellule immunoreattive: queste cellule sono immunoblasti, immunoblasti plasmocitoidi, plasmacellule e cellule epitelioidi Gli immunoblasti sono di grandi dimensioni, da 15 a 25 μm, poligonali e citoplasmatici. Inoltre, la colorazione HE è doppia o basofila, la piperazina verde metilica è positiva (rossa), la colorazione Giemsa è basofila, blu cielo, grande, rotonda o ovale, leggermente distorta La membrana nucleare è spessa e la cromatina è finemente reticolata e sciolta. Vi sono da 1 a 3 nucleoli rotondi basofili, disposti nel nucleo o vicino alla membrana nucleare. Occasionalmente si può vedere il nucleo binucleare.
(3) La colorazione con PAS e mucopolisaccaridi acidi è risultata positiva nella deposizione di sostanze amorfe tra le cellule.
Fegato, milza, midollo osseo e pelle hanno spesso cambiamenti simili, ma non tipici dei linfonodi, l'aspetto del tessuto polmonare è setto alveolare microscopico diffuso e linfociti diffusi interstiziali, plasmacellule e infiltrazioni di immunoblasti Con una piccola quantità di fibrosi, restringimento alveolare, rivestimento epiteliale iperplastico, aumento del numero di macrofagi, stenosi bronchiale dovuta a infiltrazioni intime, la colorazione immunofluorescente ha mostrato che l'intera parete alveolare è specifica per la deposizione di IgG e IgM intracellulari .
Prevenzione
Prevenzione della linfoadenopatia immunoblastica di tipo I.
Ogni sforzo per evitare di provocare la risposta immunitaria del corpo è la chiave per prevenire le malattie autoimmuni.
1. Eliminare e ridurre o evitare i fattori di malattia, migliorare l'ambiente di vita, sviluppare buone abitudini di vita, prevenire le infezioni, prestare attenzione all'igiene degli alimenti e dieta razionale.
2. Insistere sull'esercizio fisico, aumentare la capacità del corpo di resistere alle malattie, non affaticarsi eccessivamente, consumare eccessivamente, smettere di fumare e bere alcolici.
3. Individuazione precoce, diagnosi e trattamento precoci, fiducia nella lotta contro le malattie, aderenza alle cure e mantenimento dell'ottimismo.
4. La prevenzione dell'infezione virale e la prevenzione dell'infezione da streptococco sono importanti legami nelle malattie reumatiche autoimmuni e nella comorbilità.
Complicazione
Complicanze della linfoadenopatia immunoblastica di tipo I. Complicanze eritema nodulare angioedema epatomegalia miastenia grave amiloidosi
1. Può essere complicato da eritema nodulare indolore, edema palpebrale, angioedema, edema penieno e scrotale.
2. Può anche essere complicato da epatomegalia; pleurite essudativa; radicolite multipla, debolezza muscolare e lesioni ORL, tiroidite autoimmune, vasculite cutanea, amiloidosi, crioglobulinemia mista.
Sintomo
Linfoadenopatia immunoblastica di tipo I Sintomi Sintomi comuni Calore irregolare e rilassamento ad alto calore Papule macchiate di calore Calore eccessivo difficoltà respiratoria Dolore toracico Amiloidosi pruriginosa Pene ed edema scrotale
1. Febbre: 1/3 dei pazienti possono avere diversi gradi di febbre, per lo più moderata o febbre alta, il tipo di calore è principalmente calore di rilassamento, ma anche per ritenzione di calore, calore irregolare, intermittente o continuo, dopo la febbre Più accompagnato da molta sudorazione.
2. Ingrandimento dei linfonodi: riscontrato in tutti i pazienti, a partire dalla linfoadenopatia localizzata, il sito più comune è il collo o la clavicola, seguito dalla fossa sottomandibolare o ascellare, che può successivamente svilupparsi in linfoadenopatia sistemica, linfonodi superficiali e profondi Possono essere coinvolti i linfonodi, la febbre alta può verificarsi prima o durante i linfonodi ingrossati. Dopo che i linfonodi si ingrandiscono, la temperatura corporea torna alla normalità. I linfonodi ingrossati sono morbidi e mobili e il diametro generalmente non supera i 3-4 cm.
3. Lesioni cutanee: circa la metà dei pazienti presenta lesioni cutanee, che possono verificarsi prima o contemporaneamente ad altri sintomi e segni.I pazienti con lesioni cutanee hanno una storia di farmaci utili, con la penicillina maggiore, seguita da farmaci sulfa o altri Farmaci come aspirina, lesioni cutanee si manifestano principalmente come eruzione cutanea pruriginosa o rash simil-morbillo, un piccolo numero di pazienti può manifestare piccolo eritema nodulare indolore, distribuito principalmente nel viso e nel tronco, altre lesioni cutanee presentano edema facciale e palpebrale, vasi sanguigni Edema neuropatico, pene ed edema scrotale.
4. Epatosplenomegalia: 3/4 pazienti hanno fegato grande, di solito da 3 a 4 cm sotto le costole, nessuna tenerezza, superficie liscia, circa la metà dei pazienti ha splenomegalia da lieve a moderata e più con epatomegalia.
5. Polmone e pleura: manifestati come vari gradi di tosse, tosse, dolore toracico e difficoltà respiratorie, i sintomi respiratori possono essere causati dalla malattia primaria, possono anche essere causati da infezione secondaria, coinvolgimento pleurico manifestato come dolore toracico e pleurite essudativa.
6. Altri: un piccolo numero di pazienti può presentare radicolite multipla, debolezza muscolare e lesioni ORL, poiché questa malattia è una malattia autoimmune, può sovrapporsi a molte altre malattie autoimmuni, la più comune delle quali è la condensina. Anemia emolitica, test di Coomb anemia emolitica positiva; seguita da tiroidite autoimmune, che può causare edema mucinoso; può anche essere combinato con vasculite cutanea, amiloidosi, crioglobulinemia mista.
Esaminare
Esame della linfoadenopatia immunoblastica di tipo I.
1. Frequenza ematica e tasso di sedimentazione degli eritrociti: la maggior parte dei pazienti presenta anemia moderata o grave, la maggior parte di essi è anemia emolitica, i globuli bianchi sono spesso aumentati, accompagnati da eosinofilia e circa un terzo dei pazienti ha una conta linfocitaria assoluta inferiore a 1 × 109 / L A volte le piastrine sono ridotte e il tasso di sedimentazione degli eritrociti è aumentato.
2. Routine urinaria: nei pazienti con crioglobulinemia mista o amiloidosi possono verificarsi proteinuria, ematuria e urina tubulare.
3. Esame biochimico: 1/4 dei pazienti hanno LDH sierico elevato, alcuni pazienti hanno lisozima elevato, albumina ridotta e globulina elevata.
4. Esame immunologico: durante il periodo attivo, la gamma globulina è aumentata e la metà di essi è stata globulinemia multi-sforzo ad alta gamma, principalmente IgG, aumento delle IgM, test di Coomb, agglutinina fredda, fattore reumatoide positivo, E- Nel test della rosetta, il test di trasformazione dei linfociti e il test DNCB sono stati per lo più ridotti.
5. Esame radiografico: la radiografia del torace mostra un moderato ingrossamento del mediastino e dei linfonodi ilari e può anche mostrare l'infiltrazione del parenchima polmonare e la sezione diffusa, reticolare o nodulare dei polmoni. Le lesioni possono essere traballanti. O ombre irregolari, un piccolo numero di pazienti può presentare versamento pleurico (unilaterale o bilaterale).
6. Angiografia linfatica: più che mostra i linfonodi viscerali, accompagnati da un aspetto schiumoso.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della linfoadenopatia immunoblastica di tipo I.
Criteri diagnostici
In clinicamente, i pazienti di mezza età e anziani hanno insorgenza acuta, con linfoadenopatia sistemica, epatosplenomegalia, a volte accompagnata da febbre ed eruzione cutanea e con tasso di sedimentazione eritrocitaria, la gamma-globulina è significativamente elevata, cioè la malattia dovrebbe essere altamente sospettata. La biopsia dei linfonodi deve essere eseguita I criteri patologici proposti da Luks sono i seguenti:
1 piccoli vasi sanguigni hanno mostrato iperplasia ramificata, parete ispessita, risposta PAS positiva.
Proliferano 2 immunoblasti e plasmacellule.
3 riduzione dei linfociti e deposizione eosinofila intercellulare, i cambiamenti di cui sopra si trovano nei linfonodi dell'intera lesione, specifici per la malattia, le tre lesioni tipiche e ovvie sopra menzionate, possono essere diagnosticate come linfoadenopatia immunoblastica.
Se la lesione non è tipica, Luks ha proposto le seguenti due condizioni aggiuntive:
1 lesione colpisce l'intero linfonodo e scompaiono la formazione di cicatrici e i follicoli linfatici.
2 Per quanto riguarda l'intera lesione, ha la caratteristica della linfopenia.
Diagnosi differenziale:
1. Linfoma maligno: in particolare la malattia di Hodgkin, simile alle manifestazioni cliniche di questa malattia, biopsia dei linfonodi con cellule di Sternberg-Reed, nessuna proliferazione delle cellule immunitarie e malattia immunolinfocitaria con colorazione PAS positiva, È il principale punto di identificazione per la proliferazione di piccoli vasi sanguigni ramificati con parete ispessita e triade di sedimentazione amorfa eosinofila interstiziale positiva PAS.
2. Reazione farmacologica: la reazione farmacologica, i sintomi clinici e i segni della malattia possono essere esattamente gli stessi, ma la reazione farmacologica non è generalmente significativa gamma globulinemia elevata, anche l'anemia è rara, la biopsia dei linfonodi non ha proliferazione vascolare e una varietà di cellule di risposta immunitaria proliferazione.
3. Iperplasia linfonodale gigante: nota anche come amartoma linfonodale, è un tipo speciale di iperplasia reattiva infiammatoria dei linfonodi, caratteristiche cliniche simili a questa malattia, ma l'età di insorgenza è leggera, la massa è comune nel torace, specialmente nel mediastino Vedi, il diametro può raggiungere più di 10 cm, il patologico è principalmente la proliferazione delle cellule plasmatiche, la struttura dei linfonodi è normale o solo parzialmente distrutta, i vasi sanguigni proliferanti sono concentrati nel centro germinale follicolare e i vasi sanguigni sono denaturati in modo trasparente.
4. Ipergamma-globulinemia idiopatica: osservata principalmente nei giovani uomini, i sintomi clinici sono molto simili alla malattia, non ci sono proteine M nel siero, i cambiamenti patologici della biopsia dei linfonodi sono un'ovvia proliferazione delle plasmacellule e può esserci una lieve iperplasia della crescita dei capelli. Ma la struttura dei linfonodi è sostanzialmente intatta.
5. Sindrome da iperplasia immunitaria pluripotente cronica di Oehlert: le sue somiglianze cliniche e patologiche con questa malattia, nella patologia, ci sono vasculiti necrotizzanti intorno alla capsula e alla capsula, piccoli movimenti dei linfonodi, endovenosi I cambiamenti infiammatori a volte possono influenzare il midollo e le aree paracorticali, e le arterie medie e piccole all'esterno dei linfonodi sono embolia diffusa e necrosi segmentaria.
