crioglobulinemia
Introduzione
introduzione La globulina fredda, nota anche come immunoglobulina fredda, è un complesso proteico o proteico che precipita naturalmente a basse temperature e si dissolve dopo il riscaldamento. Quando la globulina fredda appare nel sangue, si chiama crioglobulinemia. Le manifestazioni cliniche di questa malattia sono variabili, principalmente correlate al tipo di globulina fredda. Oltre alle manifestazioni cliniche della malattia primaria, alcuni casi possono essere asintomatici, altri pazienti hanno spesso un'alta viscosità del sangue e agglutinazione dei globuli rossi causata da precipitazioni fredde di globulina fredda. Fenomeni patologici come la trombosi. I sintomi più comuni includono il fenomeno di Raynaud (cioè cianosi fredda), porpora, necrosi, ulcere, orticaria a freddo, dolori articolari, intorpidimento e altri organi coinvolti nei vasi sanguigni profondi coinvolti nei reni, nel cervello, nel fegato e nella milza. danni.
Patogeno
Causa della malattia
Questa condizione patologica è spesso secondaria ad alcune malattie primarie come infezioni, malattie autoimmuni e alcune malattie immunitarie proliferative.
Esaminare
ispezione
1. Ispezione di laboratorio generale
L'ESR è spesso aumentata, l'emoglobina è ridotta, la trombocitopenia, il disturbo da emoagglutinazione, la reazione falsa positiva nella ricerca di laboratorio sulle malattie a trasmissione sessuale, la gamma globulina è aumentata, il fattore reumatoide è spesso positivo e il titolo è alto.
2. gamma globulina
Maggiore.
3. Esame immunologico
Riduzione del complemento sierico, in particolare C4. Fattore reumatoide, anticorpo antinucleare, globulina positiva.
4. Determinazione della crioglobulina
Oltre il 90% dei pazienti con tipo I e l'80% di tipo II hanno un contenuto di globulina fredda> 1 mg / mL e oltre l'80% dei pazienti di tipo III ha <1 mg / mL.
5.Ig check
lgM è spesso elevato e alcuni pazienti hanno aumentato le IgG e le IgA.
6. Complemento sierico
Il tipo I è normale e i pazienti con crioglobulinemia mista hanno spesso una diminuzione del complemento.
7. Altro
Il test di Coomb è stato positivo e positivo per gli anticorpi antinucleari.L'immunofluorescenza diretta ha mostrato deposizione di Ig, complemento e fibrinogeno nella parete del vaso.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Agglutinina condensata
È dovuto all'autoaggregazione nei piccoli vasi sanguigni dopo che la lectina ad alto prezzo nel siero è fredda: i sintomi principali sono le estremità e il naso, la cianosi all'orecchio, l'intorpidimento e il dolore, l'anemia emolitica e la parossistica. emoglobinuria.
2. Fibrinogenemia a freddo
Le proteine con condensa nel plasma, manifestazioni cliniche di orticaria, intorpidimento e sanguinamento delle estremità, possono essere primarie o secondarie ad alcune malattie maligne.
3. Cianosi delle mani e dei piedi
È dovuto allo spasmo della pelle, alla perdita di capelli secondaria causata dall'espansione secondaria dei capillari e delle vene e ci sono molti sintomi spontanei.
