i calici diventano smussati
Introduzione
introduzione Nel seno renale, da 7 a 8 espettorato renale a forma di imbuto, il bacino renale avvolto attorno al capezzolo renale. 2 a 3 espettorato renale sintetizza un espettorato renale. Due o tre pelvi renali si fondono per formare una pelvi renale appiattita a forma di imbuto. L'ottusità del bacino renale si riferisce alla forma appiattita a forma di imbuto del bacino renale dovuta a determinate condizioni fisiche. L'ottusità della pelvi renale è una delle manifestazioni cliniche della sindrome dell'unghia sacrale ed è anche una delle complicanze della sindrome dell'unghia sacrale. Sindrome della rotula ungueale o displasia ereditaria osso-onice (osteo-onicodisplasia ereditaria), una malattia ereditaria caratterizzata da displasia o perdita della tibia Un disturbo nutrizionale, displasia del gomito, corno sacrale e insufficienza renale. Nel 1897, Little descrisse la malattia per la prima volta. A metà degli anni '60, Muth e Silverman descrissero le lesioni della struttura glomerulare della sindrome, tra la fine degli anni '60 e l'inizio degli anni '70, Hoyer e Bennett iniziarono uno studio completo sull'ultrastruttura e sulle caratteristiche patologiche renali della membrana basale glomerulare di questa sindrome. È stata proposta una moderna teoria delle basi strutturali delle lesioni renali della sindrome dell'unghia-sacrale e ha suggerito che la sindrome potrebbe essere dovuta a difetti biochimici nel collagene della membrana basale.
Patogeno
Causa della malattia
La sindrome è autosomica dominante e il locus è collegato all'adenilato ciclasi e al gruppo sanguigno ABO sul cromosoma 9.
patogenesi:
Poco si sa sulla patogenesi di questa sindrome: alcune persone pensano che sia una malattia del collagene, che è anormale durante la sintesi, l'assemblaggio o il degrado del collagene. I meccanismi citologici di questa malattia non sono stati studiati. La mancanza di danni alla membrana basale non glomerulare nei cambiamenti patologici suggerisce che i vari danni in questa sindrome possono essere dovuti a meccanismi diversi e non tutte le lesioni sono associate ad anomalie della membrana basale. Un piccolo numero di pazienti ha sviluppato la nefrite della membrana basale anti-glomerulare, supportando l'ipotesi che i componenti della membrana basale glomerulare siano anormali. Utilizzando un anticorpo monoclonale contro l'epitopo di Goodpasture, è stato scoperto che la membrana basale glomerulare di 2/3 pazienti con campioni di biopsia renale non si legava all'anticorpo monoclonale, suggerendo una membrana basale per questa sindrome. Vi è un certo grado di eterogeneità nei componenti, il che suggerisce anche la presenza di delezione o alterazione dell'antigene Goodpsture. Vale la pena notare che non è chiaro se si tratta di un cambiamento primario o secondario in questa sindrome.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
RM renale per angiografia renale
La diagnosi principale della sindrome dell'unghia sacrale è la storia familiare, le manifestazioni cliniche tipiche sono i segni radiografici dell'osso e la proteinuria. La biopsia renale viene eseguita se necessario.
Clinicamente più comune negli adolescenti, le principali manifestazioni di danno renale sono proteinuria, ematuria microscopica e ipertensione, occasionalmente sindrome nefrosica, il decorso della malattia è relativamente benigno, solo il 10% dei pazienti entra tardi nell'insufficienza renale. Le manifestazioni extrarenali comprendono distrofie ungueali, ossa assenti su uno o entrambi i lati, deformità del gomito, pelvi angolari e altre anomalie scheletriche. La sindrome dell'unghia sacrale è principalmente causata da difficoltà nel camminare a causa della mancanza di omero, può essere diagnosticata in base ai tipici cambiamenti scheletrici e può essere diagnosticata un danno renale. L'esame radiologico ha mostrato che l'angolo omerale era un cambiamento caratteristico e aveva un chiaro significato diagnostico.
È stato riferito che un piccolo numero di pazienti presenta alterazioni ultrastrutturali nella membrana basale glomerulare senza ossa, pelle, unghie e altre manifestazioni tipiche di questa sindrome, che sono considerate la frustrazione o la singola variante nefrosica della sindrome. . Tuttavia, le microfotografie elettroniche pubblicate da questi istituti non supportano fortemente questa visione. A giudicare dai campioni di biopsia renale non solo è possibile utilizzare la fagocitosi della falena della membrana basale glomerulare, ma deve essere identificata mediante colorazione dell'acido fosfotungstico a causa della sua maggiore sensibilità, ma è più preziosa per la diagnosi.
La diagnosi di questa malattia non è difficile, la maggior parte di essi è causata da difficoltà nel camminare a causa della mancanza di omero.In base ai tipici cambiamenti ossei, può essere fatta una diagnosi e può essere diagnosticato un danno renale. L'esame radiologico ha mostrato un angolo omerale ed è stato caratterizzato da una diagnosi caratteristica. È stato riferito che un piccolo numero di pazienti presenta alterazioni ultrastrutturali nella membrana basale glomerulare senza ossa, pelle, unghie e altre manifestazioni tipiche di questa sindrome, che sono considerate la frustrazione o la singola variante nefrosica della sindrome. . Tuttavia, le microfotografie elettroniche pubblicate da questi istituti non supportano fortemente questa visione. I campioni di biopsia renale non possono essere valutati solo dalla fagocitosi della falena della membrana basale glomerulare e le fibrille devono essere identificate mediante colorazione dell'acido fosfotungstico.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Devono essere identificati con i seguenti sintomi:
Calcoli renali: i calcoli sono composti da sali inorganici o materia organica. C'è un nucleo normale nella pietra, che consiste di cellule epiteliali esfoliate, agglomerati batterici, uova di parassiti o vermi, blocchi fecali o corpi estranei, i sali inorganici o la materia organica si depositano sullo strato centrale. A causa dei diversi organi coinvolti, la composizione, la forma, la trama e l'influenza sul corpo del meccanismo di formazione della pietra sono diverse. Piccole pietre nella pelvi renale e nella pelvi renale possono muoversi con la posizione del corpo.La forma della pietra più grande è coerente con la forma della cavità, che può essere espressa come un tipico cervino o corallo. A volte le pietre possono riempire l'intera pelvi renale e pelvica renale e assomigliare alle prestazioni della pielografia. Vista laterale, la maggior parte dei calcoli renali si sovrappone alla colonna vertebrale.
Idronefrosi: meno comune, con epitelio di transizione nella pelvi renale e dilatazione cistica. La sua presenza ha anche punti congeniti e acquisiti. Diversamente dal meccanismo di ostruzione infiammatoria del diverticolo, non vi è alcuna causa evidente di idronefrosi: si ipotizza che si possa formare un'ostruzione funzionale a causa della perdita del muscolo anulare all'ingresso dell'imbuto. I sintomi più comuni sono dolore nella parte superiore dell'addome e lateralmente, a volte toccando un nodulo, a volte causando ematuria. L'idronefrosi deve essere differenziata dall'espansione multipla del bacino renale causata da ostruzione ureterale, pielonefrite, necrosi midollare e tubercolosi renale. Nell'idronefrosi secondaria all'ostruzione dell'uscita, è possibile eseguire un'incisione nell'imbuto del bacino per migliorare il drenaggio. Se l'espansione è dovuta a calcoli interni, i reni vengono parzialmente rimossi come appropriato. Allo stato attuale, il trattamento chirurgico della via percutanea può ottenere risultati soddisfacenti.
Diverticolo renale: il diverticolo renale è la cavità cistica del parenchima renale che copre le cellule epiteliali di transizione. Comunica con la pelvi renale o pelvica renale attraverso uno stretto passaggio. Il diverticolo non ha funzione di secrezione, ma l'urina può rifluire nell'espettorato. La malattia fu descritta per la prima volta da Rayer nel 1841 e può essere multipla, localizzata ovunque nel rene, ma la pelvi renale è più suscettibile.
