永続的な動脈幹

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病原体
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診断

はじめに

永久動脈幹の紹介永久動脈幹とは、ボールとボールの発達の欠陥により、始原幹を大動脈と肺動脈に分割できず、一般的な動脈幹が残ることを指します。したがって、左心室と右心室の両方が共通の動脈幹に排出されます。動脈幹の半月弁は、高い心室中隔欠損を乗り越えます。解剖学は、幹全体を見るだけです。主動脈と肺動脈、全身循環、および肺循環の残りはありません。冠状動脈の血液供給と冠状動脈の血液供給の両方は、動脈から直接です。永久動脈幹は、非常にまれな複雑な先天性心血管奇形です。発生率は約0.5％で、先天性心血管の剖検では約1〜3％を占めます。基礎知識病気の割合：0.05％感染しやすい人：特定の人口なし感染モード：非感染性合併症：肺高血圧症、動脈管開存症、中隔欠損、単一心室、単一心房

病原体

永久動脈幹の原因

胚発生の3週目と4週目では、通常の状況下で、動脈幹間隔の発生により、総動脈幹が上行大動脈と主肺動脈に分割され、動脈幹間隔が円錐部分から頭端まで螺旋状になります。大動脈は左後部に位置し、主肺動脈は右前部に位置し、動脈幹間隔は円錐部の円錐間隔に接続されます。これは、膜の中隔コンパートメントの形成に関与し、心室間孔を閉じます。欠陥、動脈幹は心室中隔欠損を乗り越えており、動脈幹の半月弁は通常3弁であり、2から6の小葉奇形があり、動脈カテーテルは機能的であり重要ではない場合でも、しばしば肺動脈が存在しない動脈の根、幹または弓の部分から、肺動脈が発達していなくても、肺循環の血液は拡大した気管支動脈のみから来るため、さまざまなタイプの永続的な動脈幹がありますが、タイプ、全身循環、肺循環に関係なく、冠状動脈の血液は、心室と動脈から来ます。

防止

永続的な動脈幹の予防

この病気は先天性疾患であるため、効果的な予防策はありません。ほとんどの子供は乳児期に亡くなります。死の主な原因は心不全で、脳膿瘍、心内膜炎、手術死亡率、予後不良などです。。

合併症

永久的な動脈合併症 合併症肺高血圧症、動脈管開存症、心房中隔欠損症、単一心室、単一心房

この病気は重篤な致命的な心血管奇形の1つであり、予後は非常に悪く、時間内に治療しないと、患者の約75％が1歳以内に死亡し、手術時間が遅れるとすぐに肺高血圧、肺血管梗塞に発展します手術の喪失は、しばしば他の奇形と組み合わさって、この疾患の治療をより困難にし、他の動脈管開存異常、左上大静脈、完全な異常な肺静脈接続、心房中隔欠損、単一心室、単一心房、大動脈弓が中断されます。

症状

永久動脈症状症状一般的な 症状赤血球性呼吸困難紫斑病指（つま先）心肥大心室肥大心不全頻脈肺狭窄心室中隔欠損

赤ちゃんが生まれてから数週間以内に、肺血管床の抵抗が大きくなり、肺血流が小さくなり、臨床症状がはっきりしなくなります。肺血管床の抵抗が低下すると、心不全や肺感染症の症状が現れ、肺血流の増加がしばしば現れます。呼吸困難、心不全および頻脈、紫斑病を伴う肺血流量の減少、赤血球増加症およびクラブ形成（つま先）、身体診察：全身状態がより弱い患者、体重減少、心拍数増加、心臓肥大、肝臓が腫れ、肺動脈弁領域で単一の2番目の心音が聞こえ、胸骨境界の3番目と4番目のinter間が大きく、収縮期のざわめきと振戦が激しく、弁閉鎖不全の頂端領域が拡張期の初期または中間期にあるノイズ、動脈乾燥弁不全症にはしばしば水脈があり、胸部レントゲン写真は心臓の陰影の増加、肺血管組織の増加、主に心室の拡大、上行大動脈の大幅な拡大、肺動脈のない強い拍動、症例の約25％を示す右大動脈の場合、肺動脈の起点は通常よりも高く、動脈の枝が大動脈弓のレベルと同じくらい高い場合、診断値がありますECG：血液が増加したときの左右の心臓。肥大、肺血管抵抗の増加、肺血が少ない場合の右心室肥大、心エコー検査：心室中隔欠損を乗り越える動脈幹、一般的な左心房、左心室、動脈乾燥弁を厚くできる、心臓カテーテル検査を参照：右心室圧が上昇し、左右の心室収縮期圧が類似し、肺動脈圧と動脈乾燥圧が同様であり、心臓カテーテルが右心室から大動脈弓の腕枝に入ることができ、血管造影では心室中隔欠損のみにまたがる単一の動脈幹が示された半月弁のグループがあり、冠動脈と肺動脈は動脈幹から発生します。

血行動態：恒久的な動脈乾燥症例、左右の心室からの血液はすべて動脈幹に入り、静脈血および肺循環からの酸素の左心室ジェット、および全身循環からの血液の右心室ジェットは動脈幹に混合されるため、血液酸素飽和度の低下の程度は、臨床循環性紫斑病が明らかまたは軽度ではない肺循環の血流量に依存しますが、動脈乾燥弁閉鎖により心臓負荷が悪化し、心不全、左心房圧を引き起こすのは容易ではありません上昇は肺水腫を引き起こす可能性があり、肺血流量が少なく、紫斑が明らかであり、その結果肺血流量が減少します。最も一般的な原因は、肺血管床が全身性高血圧の大量の血流を受け、徐々に肺小血管閉塞性病変を生じ、肺循環抵抗が増加することです。血流の減少、肺狭窄も肺血流を減少させる可能性がありますが、比較的まれです。

調べる

動脈幹の永久検査

まず、X線チェスト

X線胸部X線は、乳児と幼児に明らかな心臓の肥大と肺うっ血があることを示しています。主な肺動脈セグメントはありませんが、左肺動脈の始まりはしばしば明らかです（高齢の子供は左上縦隔に「コンマ」記号を見ることができます）。肺動脈の片側への血液供給が気管支動脈または小さな開存動脈管から発生する場合、孤立した右肺動脈が動脈幹の左側から発生する場合、外側胸部が小さくなり、血管が小さくなることがあります。分布は小さく、同時に大動脈弓が中断されると、胸部レントゲン写真で下行大動脈がより顕著になります。

第二に、ECG

多くの場合、左、右心室肥大、主に左心室肥大、正常または軽度の右逸脱として示されます。

第三に、心エコー検査

心エコー検査は診断を確認し、永久動脈幹の種類を区別し、心室中隔欠損のサイズと位置を決定し、単一の血管が心室中隔を乗り越えていることを示し、リーフレットなどの動脈弁の異常を示すことができます数、狭窄および不完全な閉鎖の有無。

第四に、心臓カテーテル法と心臓血管造影

肺動脈、大動脈、血行動態の状態に関する情報を提供できます心血管造影は、肺動脈の起源、サイズ、分岐を示すことができます冠動脈を視覚化し、冠動脈の分布を理解するために、造影剤を動脈の根に注入しますこの場合、右心カテーテル検査により、右心室流出路の血中酸素含有量が増加し、右心室圧は全身動脈圧に等しくなりました。カテーテルが左右の肺動脈に直接入り、圧力と血中酸素量を測定できる場合、シャントの位置、方向、および肺血管を決定します。抵抗は役に立ちます。