全身性エリテマトーデス
はじめに
全身性エリテマトーデスの紹介 全身性エリテマトーデス（SLE）は、若い女性の複数の臓器に影響を及ぼす自己免疫性炎症性結合組織疾患で、早期、軽度、非定型の症例が増加しています。 一部の重病患者（びまん性増殖性糸球体腎炎の患者を除く）は、時々自分自身を和らげることができます。 一部の患者には「一時的な」エピソードがあり、数ヶ月の短い期間の後に病気が完全に消えることがあります。 基礎知識 病気の割合：0.002％-0.005％ 感染しやすい人：20〜40歳以上 感染モード：非感染性 合併症：精神遅滞精神障害認知症白血病リンパ腫AIDS全身性エリテマトーデス
病原体
全身性エリテマトーデスの原因
この病気の病因はまだ確認されておらず、多くの研究が遺伝的、内分泌、感染、免疫異常およびいくつかの環境要因がこの病気の病因に関連していることを示しています。
遺伝的品質、環境因子、エストロゲンレベルおよびその他の因子が相互作用し、Tリンパ球の減少、T細胞機能の抑制、B細胞の過剰増殖、多数の自己抗体の産生、および対応する生体内での対応する自己抗原を生じます免疫複合体は、皮膚、関節、小血管、糸球体、および他の部分に沈着し、補体の関与により、急性および慢性炎症および組織壊死（ループス腎炎など）を引き起こすか、抗体が組織細胞抗原と直接相互作用して細胞を引き起こす破壊（たとえば、赤血球、リンパ球、血小板壁の特定の抗原が対応する自己抗体に結合し、それぞれ溶血性貧血、リンパ球減少、血小板減少を引き起こします）、体に複数の全身損傷をもたらします。
防止
全身性エリテマトーデスの予防
人口予防
（1）国勢調査と広報の強化：自己免疫疾患の疫学の調査を強化し、専門のカウンセリングクリニックを設立し、患者団体を組織し、時間内に患者を発見します。
（2）医療スタッフの診断と治療のレベルを向上させる：免疫学やその他の基礎医学の発展に伴い、自己免疫疾患の研究も発展しているため、医療スタッフによる理論的研究の強化と診断と治療レベルの継続的な改善がタイムリーな治療のための早期発見と重要な手段。
（3）自己免疫疾患を開発し徐々に普及させるための臨床検査法：いくつかの自己免疫疾患の組織病理学的変化はすでに明らかであるが、典型的な臨床症状はないため、特定の検出を含む免疫測定法の支援が必要である自己免疫疾患には、診断上特に重要な抗体があります。
個人的な予防
（1）一次予防：自己免疫疾患の予防の鍵である免疫応答因子の誘導を避けるようにしてください。
1楽観主義の維持：現代の免疫学的研究は、身体の免疫機能も神経学的および内分泌因子によって調節されていることを示しているため、身体の正常な免疫調節を維持するには楽観的な気分を維持することが重要です。
2運動に従う：身体運動または適切な肉体労働に参加することは、体力を高め、病気に抵抗する身体能力を向上させるための重要な方法です。身体運動は、外部環境の変化に対する身体の順応性を高め、運動、気功の練習などの病気の可能性を減らします。散歩、太極拳、温水または温水浴をお楽しみください。
3仕事と休息の組み合わせ：伝統的な中国医学は、食事と規則正しい生活があることを常に主張してきました。それは、健康と運動を保つための主要な手段です。生活、節度と食事、適度な仕事と休息のルールは、エネルギーと強さを維持し、外的原因を回避することができます疾患因子の侵入。
4素因となる要因を避けるために：例えば、夏になると直射日光は、SLE患者の皮膚損傷を悪化させ、全身状態の変動さえ引き起こします。曝露と疲労はしばしば状態を劇的に変化させ、脳と心臓の損傷が起こり、必要に応じて適用することができます3％キニーネ軟膏、複合二酸化チタン軟膏、10％アンモニア安息香酸軟膏などの抗放射線薬、寒さ、X線などのその他の被曝も病気を悪化させる可能性があるため、無視することはできません。
5感染症の予防：連鎖球菌感染症の予防は自己免疫リウマチ性疾患の発生率を減らす重要な部分であり、患者はしばしば咽頭痛、咳などの呼吸器感染症の症状を示し、適切な抗生物質で治療でき、慢性扁桃炎などの感染症を治す必要があります、副鼻腔炎、慢性中耳炎、虫歯など。
6薬物乱用の回避：現在、医原性疾患の数は増加しており、医学界で広く懸念されています。多くの薬理学的薬理効果は完全には理解されていないため、薬物乱用はハプテン特性を持つ物質を体内に容易に侵入させる可能性があります。免疫病理学的損傷を引き起こし、ペニシリン、ペニシラミン、クロルプロマジン、避妊薬などのさまざまな自己免疫疾患を引き起こし、SLEを簡単に誘発しますが、ヒドララジン降圧薬、フェニトイン、プロカなどの抗けいれん薬アミン、イソニアジドなどのため、これらの薬物を長期間使用した後、SLEに似た症状が発生し、体内で自己抗体が見つかる可能性がありますが、症状は薬物を停止するとすぐに自然に解消します。
（2）二次予防：
1早期診断：SLEの初期症状、断続的な発熱、関節の腫れと痛み、疲労、衰弱、ガンマグロブリンの血清学的検査の増加、または自己抗体の検出などの患者は、自己免疫疾患に注意する必要があり、さらに検査が必要です伝達因子やインターフェロンなどの細胞性免疫機能を高めるリンホカインなどの薬物を使用して、阻害を達成し、抗原の役割を排除し、診断治療を実行してください。
2早期治療：
（3）レベル3の防止：
1患者は避妊する必要があり、妊娠を避けます：妊娠と出産は全身性エリテマトーデスを誘発する可能性があり、状態を悪化させる重要な要因でもあり、自然流産と死産の可能性は通常の数倍です。
2治療を順守する：特にホルモンと免疫調節物質の使用については、定期的に見直すべきである。
3 TCM症候群の区別：「治療」セクションを参照してください。
合併症
全身性エリテマトーデスの合併症 合併症精神遅滞精神障害認知症白血病リンパ腫AIDS全身性エリテマトーデス
甲状腺機能亢進症または低血圧、シェーグレン症候群およびその他の疾患と組み合わせることができます。
症状
全身性エリテマトーデスの症状一般的な 症状顔面の蝶紅斑発疹指先と指（つま先）...病理学的脱毛症痛み疲労胸痛タンパク尿
一般的な症状
男性と女性が関与する疾患の割合は1：7〜9歳で、発症年齢は20〜40歳であり、小児または高齢者も発症する可能性があります。 脱力感、発熱、および体重減少。
1.皮膚および粘膜
パフォーマンスは多様であり、特定と非特定に大まかに分類できます。 1特定の病変には、蝶紅斑、亜急性皮膚エリテマトーデス、円盤状紅斑、新生児ループスがあります。 2つの非特異的な皮膚病変は、光アレルギー、脱毛、口内潰瘍、皮膚血管炎、レイノー現象、ur麻疹様発疹、まれなループス脂肪織炎または深ループスおよび水疱性エリテマトーデスです。
3.骨格筋
表は、関節痛、関節炎、関節変形（X線損傷10％）および筋肉痛、筋力低下を示しています。
4.心臓の関与
心膜炎（患者の4％が心膜タンポナーデの兆候を持っている）があり、心筋炎は主にうっ血性心不全、心臓弁疾患（Libman-Sacks心内膜炎）として現れます。 冠動脈炎はまれであり、主に胸痛、異常な心電図、心筋酵素の上昇として現れます。
5.呼吸器系の関与
主にヘルニアおよび横隔膜機能障害として現れる胸膜炎、胸水（20％から30％）、しわおよび収縮の肺症候群）;肺間質性病変は患者の10％から20％に見られ、そのうち1％から4％は急性ループス肺炎、肺塞栓症（5％〜10％、通常抗カルジオリピン抗体陽性）、肺出血、肺高血圧症（1％）が発生する可能性があります。
6.腎臓
腎炎またはネフローゼ症候群の臨床症状。 腎炎の間、尿中に赤血球、白血球、ギプス、タンパク尿が現れます。 腎機能検査は早期に正常であり、徐々に進行し、尿毒症は後に起こる可能性があります。 さまざまな程度の腹腔、胸部および心嚢液、大量のタンパク尿、血清アルブミンの減少、白色グロブリン比の逆転および高脂血症を伴う、ネフローゼ症候群および全身性浮腫の実験室症状。
7.神経系の関与
けいれん、精神障害、器質的健忘/認知機能障害を含む器質性脳症候群、認知症、意識変容がある場合があり、その他には無菌性髄膜炎、脳血管障害、横断性脊髄炎、ループス様硬化症がある場合があります、末梢神経障害。
8.血液システム
罹患者は貧血、白血球数の減少、血小板減少症、リンパ節の腫脹、脾腫を起こすことがあります。
9.消化器系
影響を受けるのは、食欲不振、吐き気、嘔吐、下痢、腹水、肝臓、肝機能異常、および膵炎です。 まれな腸間膜血管炎、バッド・キアリ症候群、タンパク質喪失性腸症。
10.その他
甲状腺機能亢進症または低血圧、シェーグレン症候群およびその他の疾患と組み合わせることができます。
調べる
全身性エリテマトーデス検査
1.一般検査
SLE患者はしばしば異常な血液系や腎臓の損傷などの複数のシステムの関与があるため、血液検査では貧血、白血球数の減少、血小板減少症が発生する可能性があります。腎臓が関与している場合、尿分析ではタンパク尿、血尿、細胞、粒子が示されることがあります。管の種類;赤血球沈降速度（赤血球沈降速度）はSLE活動中に増加し、寛解期間は通常に短縮できます。
2.免疫学的検査
患者の50％に低タンパク血症があり、SLE患者の30％に高タンパク血症、特にガンマグロブリンの上昇があり、疾患活動中に血清IgGレベルが上昇します。 疾患が活動している場合、免疫複合体の形成により補体と肝臓が補体を合成する能力が低下するため、補体のレベルが低下することがよくあります。また、個々の補体成分C3、C4および総補体溶血活性（CH50）は疾患活動中に低下する可能性があります。
3.生化学検査
SLE患者の肝機能検査は、ほとんど軽度から中程度の異常であり、アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）およびアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）のレベルの上昇を伴う疾患の経過中により頻繁に発生しました。 異常な血清アルブミンは、腎機能の代償不全を示唆しています。 尿機能検査における微量アルブミン尿の定量的検出は、腎障害の程度と予後を決定および監視するのに役立ちます。 ループス腎炎が存在する場合、血清尿素窒素（Bun）と血清クレアチニン（cr）は、臨床病期の判定と治療効果の観察に役立ちます。
SLE患者は心血管疾患のリスクが高く、近年ますます注目を集めています。 SLEの患者の中には、重度の脂質異常症、炎症マーカーの上昇、および高いホモシステイン（Hcy）を持つ人がいます。 血清脂質レベル、過敏性C反応性タンパク質（hs-CRP）、およびホモシステイン血症は、定期的な検査により低下するCTD関連のアテローム性動脈硬化性心血管疾患（ASCVD）の効果的な予測因子と考えられています。心血管イベントのリスク。
4.自己抗体検出
現在、SLE関連自己抗体の臨床試験は、主に抗核抗体（ANA）、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体（抗Sm、抗U1RNP、抗SSA / Ro、抗SSB / La、抗rRNP、抗Sclを含む） -70および抗Jo-1など）、抗ヌクレオソーム抗体、および抗リン脂質抗体。 臨床的にSLEが疑われる患者の場合、免疫学的自己抗体検査を実施する必要があります。 ACR改訂SLE分類基準の中で、免疫学的異常と自己抗体陽性には、抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗リン脂質抗体、およびANA陽性が含まれます。
5.病理組織検査
皮膚生検および腎生検もSLEの診断に非常に役立ちます皮膚ループステスト陽性および「完全なホール」の糸球体の性能は非常に特異的です。
診断
全身性エリテマトーデスの診断と分化
SLEの診断は、主に臨床症状、臨床検査、組織病理学および画像検査に依存しています。 1997年にAmerican College of Rheumatology（ACR）によって改訂されたSLE分類基準では、血液学的異常、免疫学的異常、自己抗体陽性などの臨床検査が診断基準に明示的に含まれていました。 SLE検査は、SLEの診断と鑑別診断、活動と再発の判定に重要です。
