副腎髄質機能亢進
はじめに
副腎髄質機能亢進の概要 副腎髄質腫瘍-褐色細胞腫は髄質過機能の主な原因であり、現在では髄質過形成につながる髄質過形成の臨床的に確認された症例です。 褐色細胞腫の症例は早くも1世紀に報告されていますが、腫瘍の臨床的外科的除去の成功した報告は1927年以来報告されています。1949年、ホルトンと1950年に、ゴールデンバーグは褐色細胞腫がアドレナリンとノルエピネフリンを分泌することを発見しました。それ以来、褐色細胞腫の臨床的病因が知られています。 過去には、褐色細胞腫はまれな疾患と考えられていましたが、近年、診断方法の継続的な改善により症例数が増加しており、統計によると、発症率は高血圧の全症例の0.4〜2.0％です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：線維腫症、結節性硬化症、血管腫
病原体
副腎髄質機能亢進
遺伝子変異（95％）：
副腎髄質機能亢進の主な原因は、褐色細胞腫、悪性褐色細胞腫、および副腎髄質過形成です。
クロム親和性細胞は円形または楕円形で、完全なエンベロープを持ち、周囲の血管は怒りに満ちています。腫瘍は一般に大きく、直径が2〜6 cmで、その約90％が副腎髄質で発生し、残りの10％は副腎外で発生する可能性があります。副腎外に発生する部位は、染色体（Zuckerkandl体）を含む後腹膜大動脈でより一般的ですが、腎臓、腎門、肺門、膵頭、脾臓、腹腔動脈、腸骨動脈の横でもよく見られます、卵巣、膀胱領域、腹腔外の褐色細胞腫はまれであり、後部縦隔脊椎など、まれに頸部、頭蓋内および精巣、副腎褐色細胞腫90％が単一、両側性または多発性である10％、腫瘍は一般に良性（約90％に相当）、切断面はオレンジ色、一般的な出血、壊死、嚢胞性変化、血管は豊富、間質はまれ、腫瘍細胞は大きく、不規則な多角形、細胞質正常な副腎髄質細胞に似たより多くの顆粒が、より大きなクロム酸塩は、褐色細胞腫と呼ばれる粒子を染色する可能性があり、褐色細胞腫の約10％は悪性ですが、組織形態からの場合もあります主にその特定が困難 悪性の挙動、すなわち被膜浸潤転移、リンパ管、肝臓、骨や肺や他の臓器。
非常に少数の症例では、臨床症状と生化学検査は褐色細胞腫の診断と一致していますが、副腎髄質過形成に起因する腫瘍は存在しません。増殖中の髄質細胞は形態学的に正常な髄質細胞と区別できず、副腎全体のみが見られます。体積が大きく、腺がいっぱいで、表面が隆起しており、髄質層が広がっており（皮質に対する比率が1:10を超えています）、髄質過形成は両側性病変ですが、両側の過形成の程度は異なる場合があります。
臨床症状は、腫瘍細胞による大量のカテコールアミンの分泌によって引き起こされます。副腎褐色細胞腫は主にエピネフリンを分泌しますが、副腎外の褐色細胞腫は主に異所性腫瘍組織にメチル基がないためにノルエピネフリンを分泌します。酵素の移動により、褐色細胞腫によるカテコールアミンの分泌は断続的または持続的であり、さまざまな臨床症状をもたらします。
神経芽細胞腫、神経節腫もカテコールアミンを分泌する可能性があり、カテコールアミンは褐色細胞腫と同様の臨床症状を示します。
防止
副腎髄質機能亢進の予防
副腎髄質腫瘍-褐色細胞腫は髄質の機能亢進の主な原因であるため、効果的な予防策はありません。
合併症
副腎髄質機能亢進 合併症筋腫結節性硬化性血管腫
多くの場合、多発性神経線維腫症、結節性硬化症、多発性三叉血管腫などの多発性内分泌腫瘍II型または神経外胚葉異形成を伴います。 また、心不全、不整脈、高血圧性脳症、肺感染症、その他の異常な変化など、次の病気によって複雑になる可能性があります。 副腎髄質甲状腺機能亢進症の危機がある場合、腫瘍部位を転がることを避けるために、尿素窒素、クレアチニン、血糖などを決定するために、直ちに採血する必要があります。
その他の合併症：
1.心血管合併症、カテコールアミン作動性心疾患、不整脈、ショック。
2.脳血管合併症脳卒中、一過性脳虚血発作（TIA）、高血圧性脳症、精神障害。
3.その他、糖尿病、虚血性腸炎、胆石症など
症状
副腎髄質甲状腺機能亢進症の一般的な 症状多尿性気管支痙攣副腎機能亢進多動性頻脈塩コルチコステロイド過度の血圧低下ショック
典型的な症状：
高血圧、カテコールアミンの過剰分泌、腹部腫瘤。
調べる
副腎髄質機能亢進の検査
1.副腎CTスキャンが望ましい。 体位の変化や静脈造影剤の注入により高血圧発作を誘発する可能性があるため、CT検査を行う場合、高血圧を制御するためにαアドレナリン受容体遮断薬を使用する必要があり、フェントラミンは緊急の必要性のためにスキャン中いつでも準備する必要があります。
2.磁気共鳴画像法（MRI）は、腫瘍と周囲の組織の解剖学的関係と構造特性を示すことができ、高い診断的価値があります。
3. Bは便利で、簡単で、低価格ですが、感度はCTやMRIほど良くなく、小さな病変を見つけるのは簡単ではありません。 最初のスクリーニングとポジショニングの手段として使用できます。
4.131I-m-ヨードベンジルアミン（MIBG）シンチグラフィーは、副腎外、多発性または悪性の転移性褐色細胞腫病変の位置の診断価値が高く、定性的および局所的意義がありますが、偽陰性があるため、検査する必要があります最初の週は中止され、テストの前に甲状腺を保護するために化合物ヨウ素が摂取されました。
5.血漿CAの副腎静脈挿管血液サンプリング 手術中に高血圧の危機を引き起こす可能性があり、フェントラミンは緊急時の使用に備えて準備する必要があります。
近年、この病気を診断するために11炭素ヒドロキシエフェドリン、オクトレオチドイメージングまたはPETが使用されています。
診断
副腎髄質機能亢進の診断と診断
1.本態性高血圧症本態性高血圧症患者の中には、動、多汗症、不安、心拍出量の増加として現れる交感神経興奮性が高い患者がいます。 ただし、患者の尿中カテコールアミンは正常です。 特に、不安の発症中のカテコールアミンの測定は、副腎髄質の排除に役立ちます。
2.頭蓋内疾患高頭蓋内圧を伴う頭蓋内疾患の場合、副腎髄質機能亢進症などの重度の頭痛などの症状が発生する場合があります。 患者は多くの場合、原発性疾患をサポートするために他の神経学的損傷の兆候を示します。 ただし、副腎髄質機能亢進や脳出血にも注意する必要があります。
3.神経精神障害は、特に過換気を伴う不安エピソードにおける副腎髄質機能不全の悪化と混同されやすい。 しかし、不安発作では血圧は通常正常です。 血圧も上昇する場合、血中および尿中のカテコールアミンを測定して識別を支援する必要があります。 発作は副腎髄質機能亢進にも似ており、血中カテコールアミンも上昇することがありますが、尿中カテコールアミンは正常です。 発作前の前兆、異常な脳波、副腎髄質の排泄を助ける効果的な抗てんかん治療があります。
4.更年期移行期の閉経期の女性は、エストロゲン欠乏によって引き起こされるさまざまな症状があります。例えば、ほてり、発汗、過敏性、気分変動は制御するのが困難です。性ホルモンとCAの測定は、識別に役立ちます。
5.他の甲状腺機能亢進症は、高血圧を伴う高い代謝症状を示します。 しかし、拡張期血圧は正常であり、カテコールアミンは増加しません。 冠状動脈性心臓病狭心症、急性心筋梗塞などは、副腎髄質機能亢進と区別する必要があります。 一般的に、発症時の心電図の変化と心筋血液供給の治療の改善によって区別することができます。 最も重要なのは、尿中カテコールアミンの測定です。
