三尖弁変形の減少
はじめに
三尖弁変形の紹介 三尖弁の奇形はまれな先天性心臓奇形であり、1866年にエブスタインが最初に例を報告したため、エブスタイン奇形としても知られています。 先天性心疾患の発生率は0.5〜1％です。三尖弁の奇形は、三尖弁の奇形を指します。後弁と中隔は正常よりも低く、房室リングのレベルでは右心室に移動しません。壁の頂点付近では、前葉の位置が正常であるため、右心房が大きくなりますが、右心室は正常より小さくなり、三尖弁逆流が生じる場合があります。 そのような奇形は、しばしば、開放性または心房中隔欠損および肺狭窄を伴う。 右心房の血液量が多く、圧力が上昇するため、右心房に含まれる血液は心房中隔欠損または卵円孔を通って左心房に流れ込み、一部の血液は依然として三尖弁を介して右心室に入ります。肺狭窄のため、肺循環に入る血液量は減少します。そのため、左心房に戻る動脈血の量も少なく、このとき右心房からの静脈血と混合され、左心室に入り、僧帽弁を通って全身循環に入ります。 基礎知識 病気の割合：乳幼児の発生率は約0.007％-0.01％です 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：血栓症三尖弁逆流
病原体
三尖弁変形の原因
病因
三尖弁の動きの血行動態の変化は、三尖弁逆流の重症度、房室中隔欠損の有無、房室および右心室の拡大による欠損の大きさおよび右心室機能の程度によって決定されます。リーフレットの変形など、さまざまな程度の三尖弁逆流がよくみられます。右心房は右心房で拡張し、心室部分の拡張期の拡大により右心房の血液が右心室に入ることができなくなります。部屋の右心室も収縮しているため、右心房は大静脈、心房性右心室、三尖弁逆流から血液を受け取り、右心房の血液量が増加し、心房が拡張し、右心房の圧力が増加します。心不全および卵円孔開存または心房中隔欠損症の患者では、右心房圧が左心房よりも高い場合に右から左へのシャントが発生し、全身循環の血中酸素含有量は紫斑およびクラビング（つま先）とともに減少します。部屋が無傷の場合、右心室が収縮すると、血液の量が肺に減少し、動脈と静脈の間の血液と酸素の差が小さくなり、頬の紅潮が起こり、指先がわずかに紫色になります。 。
防止
三尖弁変形防止
出生後の重度の紫斑病患者の約80％は約10歳で死亡し、軽度の紫斑病患者の約5％のみが約10歳で死亡します。 患者のうっ血性心不全の後、それらのほとんどは2年以内に死亡し、症例の約3％は突然死です。
一般的な死因：うっ血性心不全、不整脈、低酸素症または肺感染症。 成人患者は多くの場合、平均年齢が20歳の塞栓症を繰り返して死亡します。
合併症
三尖脊椎奇形の合併症 合併症血栓症三尖弁逆流
三尖弁の手術には以下のリスクがあり、合併症を引き起こす可能性があります。
（a）血栓症
1.理由：右心室を折り畳んで縫合し、結紮後に「ポーチ」の一部を形成し、血液が留まって血栓を形成するようにします。
2.対策：オペレーターは、通常の手術テクニック、縫合糸に小さなシムが付いた最初の二重針、後葉からの最下点、右心室の浅い針、および右の2本の針を習得する必要があります。心腔が心筋を通過した後、4〜5回連続して縫合した後、冠動脈洞口の内側の内側（コッホの三角形を避けて）を通常の輪に近づけ、2本の針を小さなガスケットに通し、針を針に挿入します。右心室の壁を貫通することはできず、心筋組織を吊るす必要があります。硬くて信頼性が高いことが必要です。弁輪の針の間隔は、リーフレットの最も低い取り付け点の針の間隔よりも大きくする必要があります。結節後、輪を縮小する役割を果たすことができます。同様に、4〜5対の両頭針型縫合糸が放射状に縫い付けられ、線がしっかりと結ばれ、「バッグ」の現象を排除できます。
人工弁を三尖弁の置換に使用する場合、手術後に抗凝固療法を実施する必要があります。
（2）三尖弁逆流
1.原因：三尖弁異形成は、三尖弁異形成の患者に発生し、弁尖および弁輪の拡張のために機能不全が発生します;三尖弁輪は、単純な折り畳み、および前尖の後でさらに大きくなります口がつかめない。
2.対策：上記の状況が必要な場合は、分節性のDe Vega弁輪形成術または弁輪形成術を実施し、弁輪および水注入テストなどのその他の修復を減らすために、前葉と後葉の接合部を縫合する必要があります。それでも重大な不足がある場合は、三尖弁の交換を断固として行う必要があります。
（C）三尖弁置換の問題
三尖弁は大きく下がっており、前弁尖は肥厚しており、弁下構造はあまり発達しておらず、右心室の硬直は折り畳みには適していません。三尖弁の交換が必要です。外科的処置は従来の三尖弁の交換と同じです。質問：
1.どのタイプの人工弁を配置するか；一般に低グレードのウシ心膜弁が好ましいと考えられており、抗凝固薬のみを短時間服用する必要があります。血栓症の可能性は低くなります。St. Judeダブルリーフフラップも使用できます。 25〜27番、子供は一生抗生物質を必要とします。
2.人工弁の位置：右心室と線維輪が大きく、右心室の部分を減らすために折り畳める場合、縫合糸を人工弁に縫合し、縫合糸を締めます。
3.伝導ブロック：冠状静脈洞開口部を右心室に配置します。
症状
三尖弁の変形症状一般的な 症状肺閉塞のない触診閉じた卵形の穴を閉じた不完全な紫斑萎縮大動脈および肺動脈小さな収縮期雑音心房中隔欠損肺動脈狭窄三尖弁狭窄心血管造影ダブルボールの兆候を見る
（a）症状
少数の患者は、生後1週間以内に呼吸困難、紫斑病、うっ血性心不全を経験する可能性がありますが、ほとんどの患者は、下痢、動pit、チアノーゼ、心不全の後に不調になり、すべての年齢層で使用できます。上室性頻拍が存在し、一部の患者は興奮前症候群を患っています。
（2）サイン
ほとんどの患者は成長と発達が不十分であり、体の大きさは小さいです。患者の約3分の1は、僧帽弁の顔に似た頬の紅潮を持っています。多くの場合、紫斑の程度が異なります。拡大した心臓の場合は左前胸部の膨らみ、心音が広がり、左胸骨境界が3に達することがあります不完全な僧帽弁逆流、心尖部および心尖部の頂点に起因する収縮期振戦。右心房および右心室が拡大しているため、頸静脈の拍動は明らかではありません。三尖弁逆流に起因する収縮期雑音、時には三尖弁狭窄に起因する拡張期雑音、最初の有糸分裂である遅延型前三尖葉の増加による吸入中の音響強度の増加腹部の診察は肝臓の腫れを引き起こす可能性がありますが、まれに肝臓の拍動を引き起こす可能性があります。重症の場合、クラビング（つま先）が現れることがあります。
病理学的変化
エブスタイン奇形の病理学的変化はまったく異なります。基本的な病変は、三尖弁尖および右室に移動する弁および後葉を伴う右室異形成であり、腱索乳頭筋によって三尖弁輪に付着しています。右下心室壁では、三尖弁葉が拡大または縮小し、肥厚および変形がしばしば短縮されます。病変は、ほとんどの場合、弁膜弁に続き、後弁膜が関与し、弁膜弁および後弁膜が部分的に失われる場合があります。前尖はまれで、前尖は通常の三尖弁輪に由来し、帆のように拡大できます。多くの場合、小さな穴がたくさんあります。腱と乳頭筋は短く短く発達した腱を通して心室に付着します。壁、下向きに動くリーフレットは右心室を2つの部分に分割します。リーフレットの上の拡大心室は心室と呼ばれ、その機能は右心房の機能と似ています。リーフレットの下は右心室の機能で、右心房は拡大され、右心房の肥厚および非常に拡大した薄壁の右心室は、心室を大きな心腔に接続し、血液のリザーバーとして機能しますが、リーフレットの下の機能的な右心室は血液を排出するように機能し、三尖弁は下に移動します。三尖弁輪と右心室の高さ拡大による症例 また、弁尖の自由端が部分的に付着している場合、弁尖の奇形はしばしば不完全に見えます。拡大された前尖は、心室と機能的な右心室の間の血流障害にさまざまな程度の三尖弁狭窄を引き起こす可能性があります。心室および房室束の解剖学的構造は正常ですが、右バンドル枝は心内膜圧迫により肥厚し、右バンドル枝ブロックを生成する場合があります。卵円孔または心房中隔欠損のある患者の約50％から60％、心房レベルは右から左へのシャントを示し、動脈血酸素飽和度が低下し、臨床的に紫斑が出現し、他の複合奇形には依然として肺狭窄、心室中隔がある欠陥、動脈管開存、ファロー四徴症、大動脈脱臼、大動脈縮窄および先天性僧帽弁狭窄。
調べる
三尖弁変形検査
（1）軽い検査の場合はチアノーゼがなく、中および重い場合はチアノーゼがあり、上室性頻拍を起こしやすく、しばしばうっ血性右心不全、収縮期逆流性雑音を伴う三尖部の身体検査、 3番目の心臓の音または4番目の心臓のリズムがあります。
（2）ECGは右心房肥大、不完全または完全な右脚ブロックを示し、多くの場合、興奮前症候群を伴います。
（3）X線検査により、肺血が減少または正常であり、心臓が球形または楕円形であり、血管茎が狭いことが示されました。
（4）心エコー検査は、三尖弁の上下の程度で見ることができ、三尖弁逆流、前弁の発達、心房中隔または開存卵円孔の有無に注意してください。
（5）右心カテーテルと造影カテーテルは、開いたまたは閉じた窩を通過して左心房に入りやすく、「試行心室」の圧力は右心房圧力波形であり、右心腔は右心室圧力波形です。血管造影は、右心房の拡大、心房性右心室、拡大した機能的右心室流出路、および下行三尖弁の付着を示した。
（6）三尖弁変形の電気生理学的検査診断は、前興奮症候群の有無にかかわらず、明確に分類する必要があり、前興奮症候群がある場合は、手術前に電気生理学的検査を実施し、術中の電気生理学的マッピングを準備する必要があります。
診断
三尖弁変形の診断と分化
診断
診断は、臨床症状と検査に基づいて実行できます。
鑑別診断
この疾患は、他の弁膜症と区別する必要があります最も重要な臨床的同定は、三尖異形成と三尖半弁欠損です。
ほとんどの三尖弁の奇形には多数の三尖弁逆流が伴いますが、三尖弁逆流、三尖弁の脱出、外傷、右心室形成異常、心内膜炎、三尖弁輪の拡大などの他の疾患多数の三尖弁逆流を引き起こす可能性がありますが、これらの疾患には独自の特徴があり、簡単に特定できますが、三尖弁欠損および三尖異形成と三尖弁変形には多くの類似点があり、主に慎重に特定する必要があります。弁別点は、形成不全ではなく右心室拡張の欠如であり、右房における弁尖の形態および皮弁の効果の欠如は、識別に役立ちます。この鑑別診断は、外科的に決定された外科的処置、三尖異形成に重要です。場合によっては、著しく拡大した右心房と弁尖および右心室壁の癒着により、輪または弁尖の錯覚が下に移動しますが、複数のセクションが非弁下葉を慎重に認識し、右心室は狭くはなく、膨張して空間がありません右心室の反対側の動きは、脱臼の変形と区別することができます。X線検査を受けた患者のほとんどは肺血が少なく、右心房と右心室は著しく拡大しました。心臓カテーテルはリーフレットを表示できないため、エブステの場合 奇形の診断精度は限られています。
