進行性片側顔面萎縮症
はじめに
進行性顔面萎縮の紹介 Parry-Romberg症候群としても知られる進行性片側顔面萎縮（進行性片側顔面萎縮）は、進行性片側性組織ジストロフィー疾患で、進行性半萎縮と呼ばれる四肢または体に関与する少数の病変です。症状。 その臨床的特徴は、顔の片側の限局性皮下脂肪および結合組織の慢性進行性萎縮であり、筋線維は影響を受けず、重度の軟骨および骨に浸潤します。 この疾患は、交感神経機能障害、さまざまな理由により引き起こされる交感神経損傷に関連しており、顔面組織の神経栄養障害を引き起こし、最終的に顔面組織萎縮をもたらします。 他の教義には、局所または全身感染、傷害、三叉神経炎、結合組織病、遺伝的変性などが含まれます。 基礎知識 病気の割合：0.00052％ 感染しやすい人：20歳未満で生まれた青年 感染モード：非感染性 合併症：てんかん片頭痛
病原体
外側萎縮の進行性側
自律神経系の中枢または末梢の損傷（30％）：
ホーナー症候群などの頸部交感神経障害の症状を伴う一部の症例は、一般に自律神経系の中枢または末梢の損傷に関連すると考えられているため、この疾患の原因は不明です。 脳の形成不全もこの病気によって複雑になる可能性があります。
遺伝的要因（30％）：
近年、一部の患者は、異形成、先天性動脈瘤などを患っていることが多いことを発見しました。遺伝的要因が胚発生異常を引き起こし、これもこの疾患に関連していると推測されています。外傷、内分泌機能障害、自己免疫疾患など
病因
損傷部位の筋肉は脂肪と結合組織の消失により収縮しますが、筋肉繊維は疲れず、収縮能力は維持されます。顔面病変の皮下脂肪と結合組織が最初に影響を受け、次に皮膚、皮下組織、髪が関与します。また、脂肪腺、最も重いものが軟骨と骨に侵入し、顔の外側の皮膚と皮下脂肪、皮下組織、舌、軟口蓋、声帯、内臓なども時々関与します。
同側の頸部交感神経には小さな丸い細胞浸潤があり、一部の症例では同側、対側または両側の大脳半球の萎縮があり、体の部分的な萎縮、皮膚乳頭層の萎縮を示す生検があります真皮および脂肪組織は線維性であり、リンパ球および形質細胞は浸潤し、筋線維の横縞は減少します。さらに、文献（Henta、1999）には、顔面神経線維萎縮および液胞変性が報告されており、軸索変性は電子顕微鏡下で見ることができます。
防止
進行性顔面側萎縮予防
主に考えられる主な原因を防ぐための効果的な予防策はありません。 早期発見と早期治療が予防の鍵です。 一次予防を達成するために、年に一度定期的な身体検査が行われます。 顔面神経炎によって引き起こされる顔面神経麻痺の患者は、外側顔面萎縮のさらなる悪化を避けるために積極的に治療されるべきです。 西洋医学の治療は、主に栄養神経で治療され、伝統的な中国医学の鍼治療、マッサージ、およびその他の理学療法と組み合わせて、進行性の顔面萎縮のさらなる進展を回避することができます。
合併症
進行性顔面萎縮の合併症 合併症、てんかん、片頭痛
一部の患者のみが発作または片頭痛を伴っていたが、患者の約半数は脳波に記録された発作性活動を有していた。
症状
外側顔面萎縮の症状症状一般的な 症状乾燥肌のチッピング突き出た目脱毛眼球陥入片側萎縮皮膚硬化毛のthin薄化皮下脂肪萎縮萎縮
1. 20歳未満で生まれた思春期の人は、1歳以内に病気を見ることがあり、女性に多く見られ、潜行性の発症、進行の遅さ、顔のどの部分、ほとんどの頬、額などでも萎縮が始まります。 sの上部はより一般的であり、開始点はしばしばストリップ状であり、正中線にわずかに平行です。皮膚は乾燥しており、縮んでおり、「ナイフマーク」と呼ばれる脱毛、病変は顔の半分にゆっくりと発達し、重度の症例が現れます、まぶた、耳、足首、頬、舌、歯茎、および他の組織が収縮し、時には側面、頭、首、肩、または身体の他の部分、頬の痛みまたは感情の一部に影響を与える可能性があります障害の発症、発作として現れる少数の発症。
2.病棟の特徴は、局所的な皮下脂肪および結合組織萎縮、皮膚萎縮、しわであり、しばしば脱毛、色素沈着、白板症、毛細血管拡張症、汗分泌の増加または減少、唾液分泌の減少、脛骨、前頭骨などを伴います。 、通常の肌には明確な境界線があります。
3.瞳孔の変化、虹彩の色素沈着、眼球の陥入または突出、眼球の炎症、続発性緑内障、顔の痛みまたは軽度の横感覚、顔の筋肉のけいれん、および内分泌障害などが疾患とともに進行する場合があります顔の萎縮と限局性脂肪萎縮は、身体の特定の部分に皮膚硬化を伴うことがよくあります。病変の側肢と体幹が関与すると、手足が細く短くなり、乳房が小さくなり、毛が少なくなり、臓器が異なります。小さいが、筋力は正常であり、一部の萎縮は、対側性萎縮と呼ばれる反対側の肢に侵入します。
調べる
外側顔面萎縮の検査
血液、脳脊髄液のルーチン検査および生化学検査は特異的ではありません。
1. X線フィルムは、骨の病変側が薄くなり、収縮し、短くなることを示しています。
2. MRIまたはCTは、罹患した側骨、臓器、および大脳半球の萎縮性変化を示します。
3. EEGは発作性スパイクまたは遅波活動を起こすことがあります。
診断
進行性顔面萎縮の診断と鑑別
診断は、特殊な顔の形態と疾患の画像変化に基づいており、患者が典型的な片側性萎縮、特に皮下脂肪萎縮を有し、ときに頭、首、肩、手足に影響を与え、筋力に影響がない場合、診断難しくありません。
鑑別診断
1.先天性脂肪異栄養症（ローレンス・セイプ症候群としても知られている）、この病気は主に体、手足または脂肪萎縮の顔の分散分布、常染色体劣性遺伝、幼児期の発症、しばしば性器肥大によって複雑化する、発汗、頭の多毛症、黒色表皮肥厚、その後の糖尿病の発症、肝臓、腎不全または心肥大、および末端肥大症。
2.限局性強皮症は、疾患の初めに混乱を引き起こす可能性がありますが、頭と顔は強皮症の部位ではなく、皮膚強皮症は下層の組織を挟むのは簡単ではなく、識別するのに役立つナイフマークの分布はありません。
脊髄空洞症、筋萎縮性側索硬化症、筋ジストロフィーなどの疾患と区別する必要があります。
