脊髄内神経鞘腫
はじめに
脊髄内神経鞘腫の紹介 神経鞘腫は背側脊髄神経根に由来し、求心性成長中に硬膜下浸潤を引き起こすこともあります。この状態は菱形筋腫の場合により一般的であり、上腕または腰神経叢神経線維腫は複数の後に続く可能性があります神経根は中枢硬膜に浸潤しますが、逆に、脊椎傍のシュワン細胞腫瘍は通常、脊柱管内に広がった場合、硬膜外腔の外側に位置します。 硬膜内脊髄神経鞘腫の約2.5％は悪性であり、これらの症状の少なくとも半分は多発性神経線維腫症の患者に発生します。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：脳脊髄液漏れ浮腫瘫痪
病原体
脊髄内神経鞘腫の病因
腫瘍抑制遺伝子の不活性化（30％）：
NF2は1970年に発生したユニークな腫瘍タイプとして最初に認識され、その発生率はNF1の10％に相当します。両側性聴神経腫は明確な特徴ですが、他の脳神経、脊髄神経、末梢神経神経鞘腫も非常にNF2遺伝子によってコードされるタンパク質は、細胞外マトリックスと細胞内フレームワーク間の相互作用を媒介するようです。細胞の分布と移動を調節するこの腫瘍抑制機能の喪失は、各NF2対立遺伝子に一致する突然変異を必要とする劣性の特徴であるように思われ、散発性神経鞘腫と髄膜腫はしばしば22番染色体上に生じます。異常な細胞挙動、腫瘍形成の正確なメカニズムはまだ研究中であり、Lotheによる最近の研究は、特定の悪性末梢神経鞘腫の形成が染色体17の短腕上のTP53腫瘍抑制遺伝子の不活性化に関連していることを示唆しています。
病因 （30％）：
シュワン細胞腫は、シュワン細胞腫瘍または神経線維腫に分類することができます。組織培養、電子顕微鏡検査および免疫組織化学は、神経線維腫とシュワン細胞腫瘍の両方をサポートしますが、神経線維腫症の形態は、ニューロン、線維芽細胞などの周囲の細胞など、他の細胞が関与していることを示唆しています。形態、組織学、および生物学的特性の違いにより、神経線維腫症と神経鞘腫は2つとみなされます比較的独立したグループである神経線維腫症の組織学的特徴は、腫瘍内の線維組織と散在した神経線維の存在によって特徴付けられます。一般に、腫瘍は罹患神経に紡錘状の拡大を生じさせ、腫瘍と神経組織の境界を区別することはほとんど不可能です。シュワン細胞腫瘍は一般に球状であり、神経の肥大化はありませんが、異常に成長し、明らかな付着点がある場合、鑑別診断も多発性神経線維腫と診断されます。細長い菱形双極細胞の困難な組織学的特徴、核は深く染色され、密に配置されており、散乱星細胞 それは稀です。
遺伝子レベルでの分子変化（30％）：
かなり多くの観点から、腫瘍の発生と成長は主に遺伝子レベルでの分子変化によって引き起こされることが示唆されており、多くの癌形成は正常な腫瘍抑制遺伝子の喪失と癌遺伝子の活性化によって引き起こされると考えられています。広く研究されている遺伝学的研究では、NF1遺伝子とNF2遺伝子はそれぞれ染色体17と22の長腕に位置していることが示唆されています。両方のタイプの神経線維腫症は常染色体優性であり、浸透度が高いNF1です。発生率は出生4000人に約1人で、その半分は新しい突然変異によって引き起こされた散在例です。NF1の臨床症状には、脊髄神経線維腫に加えて、カフェイン色素沈着、皮膚結節、骨格異常、皮下神経線維腫、周囲視神経および視床下部神経膠腫、上衣腫、脊髄内神経線維腫症などの小児の一般的な腫瘍によって複雑化する叢状神経叢腫は、脊柱管外で発生する神経線維腫症、NF1遺伝子コーディングよりも少ない神経線維はGTPaseアクチベーターファミリー（220-KD）に属し、GTPタンパク質はリガンド活性化によるras癌遺伝子のダウンレギュレーションに関与しています。 突然変異遺伝子産物の形成に至る、そして効果的にそれによってRAS遺伝子調節を容易にする、GTPの脱酸素反応を起こすことができない、成長因子は、NF1腫瘍が現れた製品特性、NF1腫瘍形成をもたらす、信号経路を増強します。防止
脊髄内神経鞘腫の予防
悪性神経鞘腫の予後は非常に不良であり、生存期間は1年を超えることはめったにありません。これらの腫瘍は浸潤性の組織学的特徴を有する数少ない腫瘍と区別する必要があります。腫瘍の治療は主に外科的切除であり、大部分の症例は標準的な後椎弓切除術によって治癒でき、腫瘍は完全に切除されて治癒します。 悪性神経鞘腫は、外科的切除後の放射線療法を支援する必要があります。 私は自分の状態が時間内に治療され、積極的に運動していることがわかりました。 あなたの個人的な体格を改善します。
合併症
脊髄内神経鞘腫の合併症 合併症脳脊髄液の漏出
手術などの脊髄神経鞘腫には、次の合併症があります。
1.硬膜外血腫の傍脊柱筋、椎骨および硬膜静脈叢は完全に止血されておらず、手術後に血腫が形成されることがあり、手足の麻痺が増加します。血腫が発生する可能性がありますが、この現象が発生した場合は、積極的に血腫を取り除き、出血を完全に止める必要があります。
2.脊髄浮腫は、負傷した脊髄の外科手術によって引き起こされることが多く、臨床症状は血腫に似ています。治療は主に脱水とホルモンです。重度の場合、硬膜を開くために手術を再度行うことができます。
3.脳脊髄液の漏出は、硬膜および筋肉層の緊密な縫合によって引き起こされます。排液がある場合は、排液チューブを事前に取り外します。漏出が少ない場合は、薬剤を交換する必要があります。口をすすぐ。
4.切開感染、ひび割れは一般に悪く、切開治癒能力または脳脊髄液漏出は起こりやすい、術中は無菌操作、術後抗生物質治療に注意を払う必要があり、全身状態を積極的に改善し、タンパク質および特別な注意を払う必要があるビタミンサプリメント。
症状
脊髄内神経鞘腫の 症状 一般的な 症状感覚障害脊髄視床束の圧迫三叉神経の温度低下1つまたは2つ...脊髄片側切除症候群脳神経麻痺背中の痛み
病気の経過はほとんどが長く、胸部の病歴は最も短く、頸部と腰部は長くなります。病気の経過は5年以上になることもあります。腫瘍は嚢胞性または出血性です。
最初の症状の最も一般的な症状は神経根障害であり、知覚異常および運動障害が続きます。上首の腫瘍の痛みは主に首にあり、肩と上腕が放射されます。首と胸部の腫瘍の痛みは主に首または背中の後ろにあります。そして、片方または両方の肩、上肢、および胸部に放射します;上部胸部腫瘍は多くの場合背中の痛みを伴い、肩または胸部に放射します;胸部腫瘍の痛みは主に胸腰部にあり、腹部、,径部、下肢、胸腰部腫瘍の痛みは腰にあり、gro径部、腕、太もも、ふくらはぎに放射することができ、腰仙部腫瘍の痛みは腰仙部、but部、会陰部および下肢にあります。
最初の症状として感覚異常のある患者の20％は、過敏症と甲状腺機能低下症の2つのタイプに分類できます。前者はアリの感覚、しびれ、悪寒、痛み、re熱感を特徴とし、後者はほとんどが痛み、軽度、触覚です。共同減少。
ジスキネジアは最初の症状の3番目の症状であり、腫瘍のさまざまな部分のために、神経根障害または路損傷がジスキネジアを引き起こす可能性があります。症状が進行すると、錐体路の機能障害が発生する可能性があります。同じです。
脊髄神経鞘腫の主な臨床症状と徴候は、痛み、知覚異常、ジスキネジア、括約筋機能不全であり、知覚異常の発生率は約85％、痛みの発生率は約80％です。
感覚障害は一般に遠位端から始まり、徐々に上向きに発達します。患者の初期の主観的感覚は異常であり、検査では特別な所見はなく、感覚喪失が続きます。最後に、すべての感情は運動機能の喪失を伴います。末梢神経型に分布し、肛門および会陰の皮膚は通常、typically部領域で麻痺します。
ほとんどの患者は、病院に来たときにさまざまなレベルの運動困難を抱えています。患者の半分は四肢麻痺を持っています。ジスキネジアの時間は腫瘍の位置によって異なります。腫瘍は早期に症状を発症しました。
括約筋機能障害はしばしば後期症状であり、脊髄の部分的または完全な圧迫を示します。
調べる
脊髄内神経鞘腫の検査
脊髄神経鞘腫は主にくも膜下腔で発生するため、腫瘍の成長はくも膜下閉塞を引き起こす可能性が高いため、腰椎穿刺およびくびれ検査は、くも膜下閉塞による程度の異なるくも膜下閉塞として主に現れます。脳脊髄液循環障害は腫瘍部位の下で発生し、腫瘍細胞が脱落し、脳脊髄液のタンパク質含有量が増加します。さらに、一般に腫瘍は脊柱管内で遊離しているため、腰椎穿刺が脳脊髄液を放出した後、症状が悪化する可能性があります。これは腔内動態によるものです。脊髄の悪化によって引き起こされる腫瘍を変えることを学ぶ。
1.脊椎の平らな膜の直接的な徴候は、神経鞘腫の石灰化の影であり、これはあまり一般的ではありません。間接的な徴候は、脊柱の破壊および椎弓根間の距離を含む、脊柱管およびその隣接骨構造の腫瘍圧迫によって引き起こされる対応する変化を指します広範囲の椎弓根破壊さえ消失し、椎体のうつ病または椎間孔の拡大が見られました。
2.脊髄造影におけるくも膜下腔の総閉塞率は95％以上であり、典型的なカップ型の充填欠陥です。
3. CTおよびMRI CTスキャンでは確定診断が困難です。MRIT1強調画像では髄外低信号腫瘍、T2強調画像では高信号腫瘍があります。嚢胞性腫瘍は輪状に増強され、少数の腫瘍は不均一に増強され、腫瘍の解剖学的レベルは異なり、対応する脊髄シフトが発生します。
診断
脊髄内神経鞘腫の診断と分化
明らかな神経根障害、スポーツ、および感覚障害がボトムアップで発生します。腫瘍セグメントレベルで皮膚アレルギー領域があります。特に、脊髄片側切断症候群の存在下では、下側の病変セグメントである同側上部運動ニューロンとして表されます。運動麻痺と触覚、深い感覚低下、対側痛、体温の低下、脳脊髄液動態の変化はしばしば痛みの悪化を引き起こし、脊髄の髄外神経鞘腫の可能性を示唆し、診断を確認するために必要な補助検査が必要です。
硬膜内腫瘍の場合、主な鑑別診断は髄膜腫であり、髄膜腫は胸椎にしばしば発生しますが、発生率は男性よりも女性の方が有意に高く、腫瘍はめったに神経孔まで成長せず、傍脊椎腫瘤を示します。腫瘍の中心は、神経孔または傍脊椎軟部組織の病変に位置します鑑別診断では、交感神経または後根神経節に由来する神経節神経腫、好中球腫、傍神経節腫または局所癌および肉腫を考慮に入れる必要があります。求心性拡張およびその他の病変。
