ジストロフィー性多発神経障害
はじめに
異栄養性多発ニューロパチーの紹介 異栄養性多発性神経障害（異栄養性多発性神経障害）は、栄養不足または代謝障害によって引き起こされる一般的なタイプの多発性神経障害であり、四肢の遠位交感神経性感覚障害、運動ニューロンの低痙攣、および/または自律機能障害を特徴とします。 。 さまざまな理由、特に特定の栄養素（ビタミンなど）の不足に起因する栄養不足は、中枢神経系および/または末梢神経の特定の機能に影響を与えたり、病的損傷を引き起こしたり、神経精神症状を引き起こしたり、通常は栄養不足になったりします何かは主にいくつかの物質の不足に関連しています。 栄養不足の原因は、不十分な摂取、過剰な消費、および生理学的ニーズの増加です。 肝臓、膵臓、その他の病気などの内臓は、体内の特定の物質の異常な代謝を引き起こす可能性があります。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.007％-0.008％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：嚥下障害、浮腫、低血圧
病原体
異栄養性多発ニューロパチーの原因
栄養不足（30％）：
この病気は、慢性アルコール依存症、妊娠、慢性胃腸疾患、術後のビタミンB欠乏症などの栄養不足が原因であり、典型的な病気はビタミンB1欠乏症によって引き起こされるビタミンB1欠乏症（甲虫）であり、一部の人々はビタミンB6およびパントテン酸欠乏症はまた、末梢神経変性を引き起こす可能性があります。
代謝障害（20％）：
糖尿病、尿毒症、血行性ポルフィリン症、粘液性浮腫、先端巨大症、アミロイドーシス、悪液質などの代謝障害も、ジストロフィーを引き起こし、多発性神経障害を引き起こす可能性があります。 したがって、代謝性疾患は疾患に大きな影響を及ぼします。
病理学的変化（20％）：
基本的な病変は、分節性脱髄を伴う末梢軸索変性であり、通常は足の最も長い有髄神経線維病変に続き、腕の有髄線維が続き、後期の脱髄病変は神経根にまで及ぶ可能性があります。また、迷走神経、横隔神経、および副脊髄交感神経幹が関与する場合があります。前角細胞および後根神経節細胞は、軸索損傷が発生する可能性があることを示唆するニッスロリチズムを有する場合があります。場合によっては、後柱変性が発生する場合があり、これは脊髄の後根に続発する場合があります。病変。
防止
栄養障害多発神経障害の予防
原発疾患の早期治療、合理的な食事、アルコール離脱。
合併症
栄養性多発神経障害 合併症、嚥下困難、浮腫、低血圧
栄養障害の程度に応じて特別な記録はなく、病気の重症度も異なるため、症状と徴候は多様であり、パフォーマンスは異なります。
症状
異栄養性多発神経障害の症状 一般的な 症状栄養障害感覚障害無力な嚥下障害低血圧浮腫筋肉の圧痛鈍痛悪液質
1.ほとんどの患者には明らかな症状があり、脱力感、感覚異常および痛みを訴え、通常潜行性の発症、進行の遅さ、さらに数日でさらに悪化し、症状はしばしば四肢の遠位端で始まり、ゆっくりと近位端に症状を伴わないことがあります。通常、上肢よりも早く、重いように見えます。
最も一般的な訴えはジスキネジアであり、知覚異常および疼痛のある人の1/4は、足または下肢の持続的な鈍痛、脊髄痙攣に似た一過性の裂傷または刺痛、または足またはgas腹筋の圧迫またはtight屈を特徴とする。下肢の感覚など、患者は冷たい足や足の裏を感じ、足のburning熱感、感覚異常の程度は変動し、一部の患者は衣服の摩擦に耐えられないため歩くことができず、タッチが悪化する可能性があります。感覚の種類は決まっておらず、患部と正常部の境界は不明確です。
2.身体検査では、目に見える動き、感覚異常および反射異常が認められ、兆候はほとんど対称的でした。遠位端は近位端よりも重く、下肢が重く、足が垂れ下がっていたり、手首が垂れていたり、時には近位の筋肉が弱かったり、しゃがみ立ったり、完全な下肢麻痺があったまれな、より一般的な膝、拘縮は運動を引き起こすことはできません。
G腹筋と足の深い圧痛は特定の徴候です。下肢の腱反射は早期に消失し、軽度の筋力低下が発生する可能性があります。少数の患者は、知覚異常および痛みの症状があり、膝反射と腱反射を維持でき、末梢交感神経が関与しています。兆候には、足の裏、足と手のひらからの過剰な汗の分泌（アルコール性ジストロフィー性ニューロパシーの一般的な症状）、起立性低血圧が含まれます。ほとんどの患者は、疾患の後期の過程で、四肢の関与、正常な胸部、腹部およびボールの筋肉、および迷走神経の関与のみを有します。 ho声と嚥下障害があります。
3.下肢の停滞浮腫、色素沈着および皮膚のthin薄化を伴う重度の患者、および足底貫通潰瘍および足および関節の痛みのない破壊、すなわち潰瘍骨溶解性ニューロパシーまたはシャルコー前足（Charcotの前足）はまれであり、鈍い領域で再発性の外傷と共感染を引き起こす神経障害性関節症の主な原因です。
無症状の患者の中には、末梢神経障害の証拠を見つけるために身体検査または筋電図検査を必要とするものがあります。これは、下肢の筋肉の圧痛、筋肉量の減少、腱反射の衰弱または消失を特徴とします。
4.脳脊髄液に異常はありません。CSFタンパク質は少数の患者でわずかに増加します。EMGは軽度から中等度の運動です。感覚伝導速度は遅くなり、感覚活動電位の振幅は著しく減少し、近位神経の伝導速度は正常になり、遠位端は遅くなります。除神経筋には、細動の可能性などがあります。
調べる
異栄養性多発ニューロパチーの検査
1.脳脊髄液検査に異常はなく、少数の患者でCSFタンパク質がわずかに増加した。
2.血尿ルーチン、血糖、電解質、血中ビタミンBレベルおよび毒物検出の疑いには、鑑別診断の重要性があります。
3.筋電図は軽度から中程度の動きを示し、感覚伝導速度は低下し、感覚活動電位振幅は大幅に減少し、近位神経運動伝導速度は正常であり、遠位端は低下し、除神経された筋肉には細動電位があった。
診断
異栄養性多発ニューロパシーの診断と分化
1.主に、慢性アルコール中毒、妊娠、慢性胃腸疾患、術後などの病歴に基づいて、栄養不足、または糖尿病、尿毒症、悪液質、その他の二次栄養障害などの代謝障害のさまざまな原因があります。 。
2.遠位交感神経性感覚障害、運動ニューロンlowerの低下、自律神経機能障害などの臨床的特徴。
感染、免疫疾患、特定の金属中毒によって引き起こされる複数の神経障害の特定に注意を払う必要があります。
