高齢者の拡張型心筋症
はじめに
拡張型心筋症の高齢患者への紹介 拡張型心筋症（DCM）は、心筋症の主なタイプであり、心筋症の70％から80％を占めます。うっ血性心筋症と呼ばれています。左心室または右心室の明らかな拡大または両心室の拡大を特徴とします。主な左心室の拡大。 心臓の肥大、心不全、不整脈、塞栓症が基本的な特徴です。 すべての年齢層に発症がありますが、入院年齢は20〜49歳であり、DCM患者の約20％に心筋症の家族歴があります。 基礎知識 病気の割合：高齢者の病気の確率は0.23％です 感受性のある人々：高齢者 感染モード：非感染性 合併症：不整脈肺塞栓症
病原体
高齢者の拡張型心筋症の原因
感染因子（30％）：
それは病気の重要な原因であり、ウイルス性心筋炎の長期的な結果または後遺症と考えられています。患者の約5分の1がDCMの前に重症のインフルエンザ症候群を患っており、一部の患者の心筋生検標本でウイルス粒子が観察されることがあります。そして、この患者のグループでは、コクサッキーB3ウイルスの抗体価が健康な人よりも有意に高いことがわかりました。動物実験では、マウスのエンテロウイルス感染によって引き起こされるウイルス性心筋炎は、持続的な免疫機能不全を伴い、最終的にDCMを形成し、急性ウイルス性心筋炎患者の長期フォローアップ後、6〜48％がDCMに変換されます。1〜8年のフォローアップ後に慢性ウイルス性心筋炎がDCMに発展し、このグループの合計DCMの約30％を占めることが報告されています。心筋炎、コクサッキーA、Bウイルス、エコーウイルス、インフルエンザA、B、ポリオウイルス、単純ヘルペスウイルス、帯状疱疹ウイルス、エプスタインバーウイルス、アフリカリンパ腫を引き起こす可能性のある20の一般的なウイルスをリストウイルス、ロタウイルス、狂犬病ウイルス、B型肝炎ウイルス、アルボウイルス、ジュニムウイルス、ヒトHIV、コクサッキーウイルス感染後のDCMの最も一般的な発生。
自己免疫反応（30％）：
過去10年間に、DCMの免疫分子機構は、ウイルス/免疫理論、DCMの免疫学的異常、心筋細胞に対する体液性および細胞性免疫の異常な自己反応性、自己除去細胞の活性低下、異常な細胞抑制活性などを提唱してきました。現在、免疫介在性損傷はDCMの病因および病因と考えられています。 結論として、心筋細胞の構造と分子レベルでの機能障害を引き起こす自己免疫プロセスは、DCMの発症を引き起こす可能性のある重要なメカニズムの1つである可能性があります。
遺伝的要因（10％）：
DCMの約20％に家族性の病因がありますが、それは肥大型心筋症（HCM）ほど一般的ではありません。家族性DCMは主に常染色体優性遺伝病であり、ミオシン重鎖（α、β-MHL）遺伝子が異常です。 HCMだけでなく、DCM患者にも見られるように、DCM患者の心筋組織には胎児ミオシン重鎖があることがわかっています。この胎児ミオシンの再発現は、DCMの病因に関連しています。ジストロピン遺伝子は欠損しており、心臓から突出しており、心筋細胞の膜細胞骨格を破壊し、最終的にDCMを形成します。DCMでは、HLA-DR4やA11、B12などの染色体の数も増加し、Ts細胞の機能が伴います。低、DCMの高リスクキャリアです。
心筋エネルギー代謝障害（20％）：
エネルギー代謝は、心筋細胞の正常な構造と機能を維持するための基本的な保証です。心筋細胞のエネルギー代謝および提供される高エネルギーのリン酸結合は、膜チャネルタンパク質、収縮タンパク質、受容体、およびプロテインキナーゼのリン酸化および脱リン酸化プロセスに直接類似しています。このプロセスには、心筋細胞のほぼすべての調節と生命機能が含まれます。ハムスター（HCMおよびDCM）の心筋のATP量は、対照ラットのそれより28％低くなります。DCM患者の心筋のCK活性は、30％〜50％直接減少します。 ATP合成の基質であるリン酸クレアチンは60％減少しました。磁気共鳴画像法（31p NMR）とPETは、心不全動物でCK活性の減少とATPとCKの減少を検出しました。
その他の要因（10％）：
近年、データは、慢性心不全患者の副腎神経系の活動が局所的に変化し、心臓、腎臓、末梢神経のアドレナリンの活動が増加し、心臓組織のノルアドレナリン作動性神経の密度が低下し、DCMのG受容体タンパク質アデニル酸シクラーゼが減少することを示しています（受容体-Gプロテインアデニラーゼ-シクラーゼ、RGC）複合体はしばしば大幅に変化し、重度の心不全ではβ1受容体密度が60％から70％減少し、β2受容体密度は変化しませんが、β2受容体解離、β2受容体アゴニスト反応性は約30％低下し、抑制性Giタンパク質活性は30％から40％増加しました.β2受容体の解離は、Giタンパク質活性の増加に関連している可能性があります.β受容体の解離は、心筋梗塞後に明らかであり、β1受容体は下方制御されています。 、β2受容体の解離および低悪性度のノルエピネフリンは、DCM、心筋梗塞および心筋の過負荷によって引き起こされる心不全に現れることがあります。RGCシステムは、βアドレナリン経路の薬物調節の重要な標的です。
病因
DCMの主な特徴は、心臓のポンピング障害です。DCM患者は、心筋病変、心臓のさまざまな部分の心筋の収縮の不均衡があるため、心筋の収縮性が弱まり、心拍出量が低下し、心拍数の低下によって早期の心拍数を補うことができます。体積と心拍出量の減少、心室拡張期および収縮末期の体積の増加、駆出率の減少、心臓の漸進的な拡張、心室拡張末期圧の増加による心房および三尖弁の相対的閉鎖、心房圧も増加、肺循環と全身静脈圧も増加し、鬱血し、うっ血性心不全が発生し、肺塞栓症と肺細動脈が末期に血栓塞栓症を繰り返し引き起こし、肺高血圧症を引き起こす可能性があり、右心不全のパフォーマンスがより顕著になります。化学療法には洞結節ペースメーカーと伝導システムが関与し、さまざまな不整脈、心拍出量の低下、腎灌流、レニン-アンジオテンシン-アルドステロンシステムの刺激、末梢血管抵抗の増加、心臓のrow行血液量はさらに減少します。
高齢患者の病態生理学的変化はより顕著です。心室の血液貯留が増加し、血流が遅いため、壁血栓の形成を助長し、心臓、肺、腎臓、手足、および肺塞栓症などの他の外部器官の塞栓を引き起こす可能性があります。右心の負荷はさらに悪化します。
心筋の色は青白く、たるみ、心臓は拡大し、心室は心房よりも大きく拡大し、特に左心室は通常の人の2倍以上に拡大し、心臓の拡張と心臓の重量が増加することによって引き起こされるある程度の心肥大があります。一般に、成人の場合の心臓の重量は通常400-750gで、100％を少し超えており、僧帽弁輪および三尖弁輪が増加し、場合によっては弁葉の縁が厚くなり、心腔の両側に複数の小さな瘢痕が見えます。瘢痕線維ストーブは乳頭筋によく見られ、心室壁の内側の1 / 2、3mm未満まで局所的に薄くなる、壁血栓のある各腔の心臓で剖検の50％〜70％が見られる、左心室尖部が最も一般的で、発生しやすい肺循環と全身塞栓症。
光学顕微鏡下では、罹患した心筋は主に限局性線維症であり、時には壊死の小片、心筋細胞は異なる程度の肥大、萎縮、液胞変性および好塩基性変性、繊維間組織肥厚、間質性の異なる程度を有する血管および心筋細胞の周囲の肥厚した広範囲のさまざまなサイズの線維性病変およびリンパ球浸潤。
電子顕微鏡検査では、筋原線維含有量の減少、ミトコンドリアの増加、の破裂または消失の増加、筋小胞体の拡大、グリコーゲンの増加、核の拡大、核膜の折りたたみ、変形、浮腫による間質性肥厚、およびコラーゲン線維の増加が示されました。組織化学検査、コハク酸デヒドロゲナーゼ、ホスホン酸塩およびグリコーゲンはさまざまな程度に減少し、カルシウム依存性ATPアーゼ、マレイン酸デヒドロゲナーゼ、グルタミン酸デヒドロゲナーゼおよび5 'ヌクレオチダーゼは減少したが、 LDHとLDH5のレベルの増加は、心臓の構造と代謝機能の変化を反映しています。
防止
拡張型心筋症の高齢患者
効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。 心不全と不整脈を効果的に制御し、免疫介在性心筋損傷を緩和し、拡張型心筋症患者の生活の質と生存率を改善します。 素因の予防：診断された後、患者はしばしば非常に神経質、不安、うつ、深刻な懸念を抱き、頻繁に治療を求め、症状を抑えるために薬物を緊急に必要とします。 喫煙、アルコール依存症、過労、緊張、興奮、過食、消化不良、風邪や発熱、塩分の過剰摂取、低血中カリウム、低血中マグネシウムを避けてください。
合併症
拡張型心筋症の高齢患者 合併症不整脈肺塞栓症
患者には不整脈があり、一部の患者には全身性塞栓症と肺塞栓症があります。
症状
高齢者の拡張型心筋症の 症状 一般的な 症状うっ血性疲労、衰弱、不整脈、肝臓肥大、高熱、突然の心拍数、狭心症の増加、右心不全
症状
通常、DCMの発症は遅くなります。病気の初期の段階では、無症候性であるか、症状がほとんどありません。患者の約3分の1は、治療時に心機能障害IIIからIVを持っています。不整脈を示す心臓の拡大または心電図、DCMのさらなる検査と診断、心臓機能の低下、ただし代償期間では、疲労、脱力、活動後の息切れ、労働力の大幅な低下、うっ血を示す特定の段階への進行心不全、左心不全がある場合、咳、hemo血、胸の圧迫感、夜間の発作性呼吸困難の漸進的発生、座位呼吸、急性肺水腫でさえ、左心不全の全般的重症度および疾患の持続期間および左室拡張があり得る比例して、右心不全の症状は病気の後期に現れ、消化管のうっ血、肝腫大、肝臓領域の圧痛と痛み、下肢の浮腫、複数の漿液性滲出液などとして現れ、少数の漿液性滲出液患者がより早く発生しました。
一部の患者は、胸部不快感を訴え、胸痛は狭心症を区別するのが容易ではなく、胸膜胸痛である可能性があり、心拡張、心筋低酸素症、虚血、頻脈、異所性リズム、肺塞栓症に対する心肥大、心膜病変もあるそして、疲労によって引き起こされます。
DCM患者の約3分の1が不整脈、20％が心房細動、37％が複雑な心室性不整脈、15％〜60％が非持続性心室性頻拍です。
DCM患者の約18％が塞栓症を患っていますが、これは病気のどの段階でも見られます。一部の患者は最初の症状として塞栓症があります。たとえば、肺、脳、腎臓、冠動脈、末梢血管塞栓症などは、対応する症状と徴候があります。
DCMの患者では突然死が発生する可能性があり、その原因は致命的な不整脈と塞栓症に関連しています。
2.サイン
初期段階では心臓陽性の徴候はほとんどありません。時には、心臓聴診で明らかな第3心音または第4心音の匂いがすることがあります。これは早期DCMの最も重要な徴候です。拡大、病気が深刻な段階に進行すると、うっ血性心不全の徴候が発生する可能性があり、心臓が拡大し、左心室が明らかに拡大し、頂点が左に移動し、拡散または持ち上げられ、心拍数が増加し、頂点の最初の心音が鳴ります低鈍感、第3心音または第4心音を聞くことができます。心臓が拡大しているため、先端部または三尖部がヘアスタイリングの収縮期雑音を完全に嗅ぐことができます。心機能が改善された後、雑音は弱まるか消失します。肺動脈があります。高圧では、肺動脈弁領域の2番目の音は甲状腺機能亢進症であり、完全な左脚ブロックがあります.2番目の心音は反転します。血圧はほとんど正常ですが、心不全で増加する可能性があります。拡張期血圧の主な増加は脈圧です。さらに、チアノーゼ、頸静脈の充血、弱い脈拍、肺の下部の湿った肺、腫れた肝臓と拍動、下肢または全身の浮腫、胸水または腹部の滲出液、一部の苦痛として現れることもあります あなたは心嚢液貯留を有することができます。
他の器質性心疾患に加え、診断を確認するための臨床検査および臨床検査に加えて、国内の江蘇省は老人性拡張型心筋症の診断基準を提案しています。
1歳は60歳以上です。
2活動後、動、息切れ、うっ血性心不全の臨床症状（心機能NYHA-III、IV）;
3身体検査、X線および心エコー検査では、心臓の拡大、心臓/胸部比> 0.5があります。
4心臓聴診、最初の心臓の音が弱く、病的なS3、S4; 5失神または動脈塞栓症の歴史。
6不整脈は、多様性、変動性、心筋の緊張、異常なQ波を示しました。
7他の器質性心疾患および続発性心筋症を除き、臨床的には、高齢者が原因不明の心不全を有する場合、高血圧、虚血性心筋症、弁膜症などの他の原因を見つけることができない老人性心筋症の可能性に対して、最も一般的な臨床症状は心予備機能の低下と心不全である老人性心筋症による心不全は、しばしば甲状腺機能亢進症や貧血などのストレス条件下では一般的ではない場合があります。注入速度が速すぎると、手術、感染、疲労、過度の熱により、心不全症状が誘発されます。
調べる
拡張型心筋症の高齢患者の検査
ESRは増加し、肝機能SGPT、SGOT、およびグロブリンは心不全で増加し、時折、血清心筋酵素がわずかに増加しました。
心電図
心筋細胞変性、心筋線維症、心筋線維配列障害などの疾患の初期段階における心筋の超微細構造の異常のため、心筋細胞は電気的に不安定です。したがって、異所性心調律、初期心房、早期室、心房細動、伝導ブロックなど、病気の初期段階でさまざまな不整脈が発生する可能性があります。患者の80％がペーシングと伝導障害を持ち、洞不全症候群が発生する可能性があります。伝導ブロック、左バンドル分岐ブロック、分岐ブロックおよび非特定の屋内ブロック、右バンドル分岐ブロックはまれです。
2.心エコー検査
DCMの特徴の心エコー検査は、他の心臓病や心筋症の特定に役立ちます左心室駆出率が低下するほど、壁ストレスが高くなり、予後が悪化します。
3. X線検査
病気の初期段階では変化はありません。病気の発症に伴い、異なる程度の心房が表示され、心室腔が拡大し、心臓が弱く、心臓の影が大きく、ほぼ球形になります。まれに、左心室と左右の心房が拡大し、心臓が存在します。僧帽弁の出現、肺の質感の向上または肺間質性浮腫は、胸水を伴うことが多く、心膜液貯留、心胸部比が0.6を超える場合があります。
4.放射性核種の検査
DCM放射性核種検査には、主に、心臓の血液プールと心筋灌流の動的視覚化、血液プールの動的視覚化、壁運動の観察、心収縮期および拡張期機能の計算、心室壁容積曲線、DCMによる位相分析が含まれます血液プールイメージングの特徴は次のとおりです：心腔が明らかに拡大し、左心室腔が拡大し、心腔容積が増加し、心臓が拡張および拡張し、球形または楕円形を形成し、壁運動が一般的に弱まり、左心室駆出率が明らかです。低く、20％未満に減らすことができ、最初の1/3駆出率（1 / 3EF）、ピーク駆出率（PER）、ピーク充填率（PFR）、1/3充填スコア（1 / 3FF）が減少し、ピーク駆出時間（TPER）とピーク充填時間（TPFR）は大幅に延長され、患者の左心室の収縮機能と拡張機能が損なわれたが、収縮機能はより損なわれたことが示されました。位相分析は、左心室の位相ヒストグラムが半分であることを示しました。高さと幅、位相角は大幅に増加し、心室運動の協調が著しく低下したことを反映しています。
5. MRI検査
MRIは、心筋症患者の心臓構造に関する信頼性と再現性のある定量的情報を提供し、心筋症の分類に貢献し、治療効果を評価し、in vivoでの生化学分析にも適用できます。1990年、シェーファーは、DCM患者のリン酸ジホスホエステルを報告しました。クエン酸およびホスホジエステルATPの増加は、心筋代謝のさらなる研究のための非侵襲的方法を提供します。MRI検査は、左右の心室の拡大、均一な左心室壁の厚さ、および心筋の厚さを提供できる左心室質量の増加を示します。心室収縮の変化、心室容積および心周期能力の変化も、心筋異常の性質に関する情報を提供できます。
6.心臓カテーテル検査と心血管造影
DCMでは、心臓カテーテル検査で血行動態に特徴的な変化はありませんでした。心不全の患者では、心拍出量と脳卒中出力が減少し、左心室拡張末期圧、左心房圧、肺毛細血管、肺動脈圧が増加しました。心不全がない場合、安静時の心拍出量と一回拍出量は正常ですが、一部の患者では、左右の心房の平均圧がわずかに上昇し、左右の心室拡張末期圧も増加します。少し増やすことができます。
左室造影では、左室のびまん性の拡大、収縮力の低下、および一般的に低い壁運動が認められました。一部のケースでは、局所的な異常な壁運動が観察され、軽度から中程度の僧帽弁逆流および左心房の拡大が認められる場合があります。時折、心臓内血栓症、冠動脈造影では狭窄病変が認められなかった。
7. CT検査
DCMでは、左心室が見え、心室中隔と自由壁が薄く、左心室腔が大幅に拡張し、右心室流出路への中隔の膨らみを引き起こし、左心房または右のいくつかの症例を伴う右心室閉塞、すなわち、ベルンハイム症候群を示します。心室は主に拡大し、時には心臓に充填欠陥のある壁血栓があります。また、心筋重量の増加を測定し、左心室容積を増加させ、胸水、心膜液、肺血栓塞栓症を見ることができます。パフォーマンス。
8.心筋内生検
1963年に紺野とサカキアラは静脈内心内膜心筋生検（EMB）の先駆者となり、1981年に臨床応用を開始しました。EMBはDCMに固有ではありませんが、二次心筋症と急性心筋炎の鑑別診断には役立ちますが、生検に役立ちます。正常組織は、得られた標本の数と位置に関連する可能性のある疾患を除外することはできませんDCMでは、異なる光学顕微鏡下の心筋細胞は、主に核肥大、変形と深い染色、筋原性の異なる程度の肥大と変性を示します重いものは筋線維化を起こし、心筋細胞はキャビテーションを起こし、心筋間質はさまざまな程度の過形成を起こし、心筋細胞は無秩序になり、心内膜は正常またはさまざまな程度の線維症になります。少量の壁血栓症が見られます。
診断
高齢者の拡張型心筋症の診断と同定
診断基準
1995年10月に、National Myocarditis and Cardiomyopathy Symposiumが開発した特発性DCMの診断基準は次のとおりでした。
臨床症状
心臓の肥大、うっ血性心不全を伴うまたは伴わない心室収縮機能の低下、しばしば不整脈、塞栓症の合併症および突然死。
2.補助検査
（1）X線検査、心胸部比> 0.5。
（2）心エコー図は、心臓全体の拡大、特に左心室の拡大を示しています。左心室拡張末期容積は80ml / m2以上で、心臓は球形であり、壁運動は拡散的に弱まり、駆出率は減少します。
3.その他の特定の心筋症は除外する必要があります
4.患者における血清抗心筋細胞ペプチド抗体の検出
抗心筋ミトコンドリアADP / ATPキャリア抗体、抗ミオシン抗体、抗β1受容体抗体、抗M2コリン作動性受容体抗体などは、この疾患の補助診断として使用でき、患者およびそのメンバーのHLA表現型および遺伝子型を検出できます心内膜心筋生検は、この疾患の診断に特異的ではありませんが、二次心筋症と急性心筋炎の鑑別診断には役立ちます。
鑑別診断
冠動脈疾患
重度の冠状動脈性心疾患の少数の患者は重度の心筋虚血を有し、多くの場合、複数の小さな梗塞領域または広範囲の心筋線維症を伴う。一般的に、肥満、高脂血症、高血糖、高血圧などの冠動脈性心疾患の危険因子、狭心症の典型的な症状、急性心筋梗塞の病歴、大動脈の第2大動脈の聴診、S3、S4まれ、収縮期つぶやきは一定ですが、DCM聴診大動脈の2回目の聴診は低く、多くの場合S3、S4で、心不全、異常なQ波、および冠血供給による冠状動脈性心臓病のST-T変化により心尖部収縮期雑音が軽減または消失します心エコー検査は、主に冠状動脈性心臓病の左心室の関与によって引き起こされます。心筋壊死がある場合、部分的な逆運動があります。選択的冠動脈造影と放射性核種検査は鑑別診断に役立ちます。
2.リウマチ性心臓弁疾患
DCMは、僧帽弁または三尖弁のつぶやきと左心房の拡大を伴うことがあるため、リウマチ性心疾患と区別する必要があります。過去の歴史で心臓が大幅に拡大する前にそのようなノイズがなければ、心不全で心不全でノイズが大きくなりますリウマチ性心疾患は、主に僧帽弁狭窄症であり、特徴的な僧帽弁拡張期雑音を伴う場合があります。 2つの三尖弁逆流収縮期雑音と左心房肥大を伴いますが、雑音は心不全では弱く、心不全制御後に雑音が増強され、心エコー検査では特徴的な弁病変があり、心電図は右軸の逸脱を示します。僧帽弁タイプP波鶒、X線は、弁に石灰化の影、特徴的なコンパートメントの拡大があることを示しています。
