新生児多血症・過粘稠度症候群
はじめに
新生児多血症の概要-高粘度症候群 新生児多血症-高粘度症候群は、新生児期によく見られる問題であり、正確な病因、病態生理学、治療および予後はまだ不明であり、新生児多血症および高粘度症候群は同義語ではありません。しばしば共存する名前は、新生児多血症高粘度症候群と呼ばれ、血液粘度が増加すると、さまざまな臓器の血流速度に影響を及ぼし、低酸素症、アシドーシス、栄養供給の低下をもたらします。一連の症状。 基礎知識 病気の割合：0.001％-0.003％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：肺高血圧症低カルシウム血症低血糖脳梗塞脳出血新生児壊死性腸炎腎不全
病原体
新生児多血症-高粘度症候群の原因
（1）病気の原因
この病気の発生はいくつかの要因に関連し、関連する病歴に注意を払う必要があります、関連する要因は次のとおりです：1周産期要因; 2環境要因; 3出生後の臍帯結紮時間、この病気の原因はアクティブとパッシブの2つのカテゴリに分けることができます。
アクティブタイプ：
子宮内低酸素症を伴う胎盤機能不全は、大量の赤血球を産生する可能性があり、網状赤血球および有核赤血球も末梢循環で増加します。これは、妊娠年齢の小さなものを含む胎児エリスロポエチンの媒介効果による可能性があります子供、期限切れの子供、母親は子ec前症、重度の心臓病、喫煙および出生前投薬（プロプラノロールなど）を持ち、エリスロポエチン濃度または生命力の増加の他の原因も、妊娠糖尿病の母親など、発生する可能性があります。子供は、ダウン症候群、13または18トリソミー症候群、先天性甲状腺中毒症、先天性副腎過形成およびベックウィズ症候群です。
パッシブタイプ：
胎児赤血球輸血の場合、正常期の乳児の最も一般的な原因は、臍帯結紮の遅延です。一部の人は、他の期の新生児の血液粘度および他の血液レオロジーパラメーターに対する臍帯の早期および遅延結紮を有し、早期結紮を発見しました。臍帯（<10秒）、ヘマトクリットは出生時の0.48±0.04から0.43±0.06（出生後24時間）に減少し、血液粘度の有意な変化はありません;臍帯の結紮の遅延（3分）、ヘマトクリットが生まれました時間は0.6±0.04で、出生後2時間で0.63±0.05に上昇し、24時間で0.59±0.05に減少し、2時間以内に血液粘度が40％増加しましたが、次の5日間で有意な変化はありませんでした。そして、双子間の輸血の受け手。
（2）病因
この疾患の病因は多因子性であり、出生前、分娩後、および分娩後に発生する可能性があり、出生前出生前低酸素症はエリスロポエチンを増加させて赤血球生成を引き起こす可能性がある;急性低酸素症および幼児の臍帯循環はそのままで、胎盤血さらに、前述のように、臍帯の結紮が遅れると新生児の血液量も増加する可能性があります。この短期間の血液量の増加は、身体のヘマトクリットの生理学的補償を突然もたらします。そして、粘度が増加します。血管内液は血管外領域に滲出して血液が濃縮され、液体の流量は粘度に反比例します。ヘマトクリットと血液の粘度が増加すると、全身のすべての臓器の血流が減少します。脳卒中の体積が減少し、動脈カテーテルのレベルでの右から左へのシャントが増加しました。ヘマトクリットが0.7を超えると、肺血管抵抗が血管抵抗よりも徐々に増加し、脳血管抵抗も増加しました。Badaet alは脳をドップラーで測定しました。平均血流速度（MFV）と血流の抵抗指数（PI）を観察して、症候群の脳血行動態の変化を観察した結果、症状があることが示されました。 高粘度の子供は、PIが最も高く、MFVが最も低く、胃腸管に粘膜が見え、粘膜下出血および壊死があり、出生後24時間以内に子宮内膜と組み合わされた壊死性腸炎（NEC）を含む一連の胃腸症状が見られました発育遅延の患者では、NECのリスクが高くなり、腎臓への心臓転移の量が大きくなるため、赤血球増加症の子供の総腎血流量はそれほど減少しませんが、血流の分布が変化し、腎臓に至ります。ボールろ過速度と腎尿細管再吸収能力、尿量、尿中ナトリウムおよび尿中カリウム排泄の変化は、血中尿素窒素およびクレアチニン、1,25ジヒドロキシビタミンD3および24,25ジヒドロキシルの増加を伴い、有意に減少したおそらく25-ヒドロキシビタミンD3を変換する腎臓の能力が低下したため、ビタミンD3は大幅に減少しました。
低血糖の発生は、脳でのグルコース摂取の増加または肝臓の循環が遅いことによる内因性の糖生産の減少によって引き起こされる可能性があります。高ビリルビン血症は、赤血球破壊の増加だけでなく、不適切な侵入、ビリルビン腸肝循環の増加による排便の減少。この疾患の他の異常には、スパイクされた赤血球、赤血球破片、有核赤血球の増加、末梢血塗抹標本における血小板減少が含まれます。末梢打撲と患者の人差し指壊gangの臨床症状。
防止
新生児多血症-高粘度症候群の予防
妊娠医療で良い仕事をし、子宮内低酸素症を防ぎ、ハイリスク妊娠を防ぎ、母体の妊娠糖尿病、高血圧、子ec前症を防ぎ、妊娠中の母親はタバコを吸ってはいけません、アルコール乱用、注意深い薬物療法、出産技術の改善、臍帯結紮の遅延を防ぎます。
合併症
新生児多血症-高粘度症候群の合併症 合併症肺高血圧症低カルシウム血症低血糖脳梗塞脳出血新生児壊死性腸炎腎不全
いくつかの子供は、心臓、肺高血圧、無呼吸などの症状、低カルシウム血症、低血糖、脳梗塞、脳出血、痙攣、痙性、壊死性腸炎、腎臓などを合併することがあります不全、心不全、高ビリルビン血症、アシドーシスなど
症状
新生児多血症-高粘度症候群の症状一般的な 症状チアノーゼ腹部膨満心不全反摂食痙攣心臓の拡大眠気微小血栓血小板減少性タンパク尿
この疾患にはさまざまな臓器が関与しているため、臨床症状には特徴がなく、ほとんどの子供はヘマトクリットにもかかわらず無症候性の増加を示します。
1.外観：皮膚の外観は正常で、活動後、皮膚は赤または傷み、より多くの血液を示しており、子供の35％が高ビリルビン血症です。
2.呼吸器系：肺循環の停滞した血液は、ガス交換障害、肺循環圧の増加を引き起こし、肺循環圧が全身循環圧よりも大きい場合、動脈カテーテルまたは卵円孔の右から左へのシャントが起こり、息切れ、チアノーゼ、および呼吸として現れます。一時停止。
3.循環系：血液量の増加および血管抵抗の増加がある場合、不十分な冠灌流、酸素およびグルコースの供給の低下により、心筋障害を引き起こす可能性があり、その結果、心拍数、心臓の拡大、または心不全の増加、微小循環系：血液粘性微小循環うっ滞、微小血栓形成および凝固因子と血小板の消費の増加、出血の原因、より大きな血栓症は、脳、冠動脈、肺、腎臓、腸間膜、大網、四肢などの血栓症を引き起こす可能性があります対応する一連の症状。
4.消化器系：食物、嘔吐、腹部膨満、胃腸出血または壊死性腸炎を引き起こす可能性があります。
5.神経系：脳の血流を遅らせると、低酸素性虚血性脳組織が生じ、過敏性、嘔吐、無呼吸、筋肉の緊張低下、嗜眠、または痙攣さえ引き起こします。
6.尿路系：腎血流が低下し、乏尿、タンパク尿、血尿、さらには腎不全さえあります。
7.血液系：高ビリルビン血症、赤血球増加、血小板減少などが発生する場合があります。
8.代謝：血流が遅くなるため、低血糖とアシドーシスがグルコース消費の増加により発生します;低酸素症は副甲状腺により引き起こされる低カルシウム血症を損傷する可能性があります。
調べる
新生児多血症-高粘度症候群の検査
出生12時間後、静脈ヘモグロビン（Hb）≥220g / L、赤血球（RBC）> 7.0×1012 / L、ヘマトクリット（HCT）> 0.65または2倍の末梢血毛細血管ヘマトクリット（HCT）> 0.70（遠心分離）上記の3つの指標が完全に一貫していない場合、最も重要な指標はヘマトクリット（HCT）で、その後にヘマトクリット（Hb）が続きます。 （HCT）は診断可能なヘモグロビン（Hb）と一致しており、ヘモグロビン（Hb）のある患者のみを短期間で確認する必要があります。
双子の輸血、最初の配信は主に受信者であり、多くの場合この病気であり、胎児ヘモグロビンの差が50g / Lを超えると診断することができます。
1. X線胸部X線：子供の心臓と肺を理解でき、胸部に対する心臓の比率の増加、および胸部うっ血の変化を見つけることができます。
2.心エコー検査：目に見える心機能低下。
3.脳CTスキャン：多発性梗塞、脳出血、および水系脳の異常を参照してください。
4. ECG検査：右心房肥大、STセグメントの変化、および左心室肥大。
診断
新生児多血症高粘度症候群の診断と鑑別
臨床的特徴と臨床検査によれば、より多くの診断が可能です。
中枢神経系の損傷が明らかな患者は、脳内出血性疾患と区別する必要があります;同じ血液粘度は、微小血栓形成、凝固因子と血小板の消費、および出血性疾患と区別する必要があります; 、壊死性腸炎およびその他の同定、より多くの血液品質の出現および臨床検査が同定に役立ちます。
