成人多発性嚢胞腎
はじめに
成人多発性嚢胞腎の紹介 成人の多発性嚢胞腎は、ほぼ両側性の常染色体優性遺伝性疾患です（症例の総数の95％）。 乳児は成人の多嚢胞性腎疾患を有することが文献で報告されていますが、この疾患は成人とは異なる乳児で発生します。乳児の多嚢胞性腎疾患は常染色体劣性遺伝性疾患であり、短命を防ぎます。これまでに症状は現れず、肝臓、脾臓、膵臓に同じ形の複数の嚢胞が見られます。多嚢胞性腎臓の容積は正常な腎臓の容積より大きく、表面は異なるサイズの嚢胞で覆われています。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：大人に良い 感染モード：非感染性 合併症：腎lone腎炎血尿
病原体
成人多発性嚢胞腎
原因：
嚢胞は、収集管と尿細管の構造およびそれらの間の接合部に起因し、排液管の盲端が機能性糸球体と接続して嚢胞になります。これらの嚢胞が拡大すると、嚢胞が拡大します。それは、隣接する腎実質を圧迫し、虚血を引き起こし、その機能を破壊し、正常な腎尿細管を閉塞し、最終的に腎機能への進行性の損傷をもたらす。
防止
成人多発性嚢胞腎の予防
病気は子供に発生し、予後は非常に悪く、35〜40歳後に臨床徴候と症状のあるほとんどの患者、予後ははるかに良好ですが、それらの間には大きな違いがありますが、これらの患者は通常診断後5〜です効果的な透析治療または腎移植が行われない限り、10年以内に死亡。 多発性嚢胞腎疾患患者の合理的な治療食は、腎機能低下の進行を制御するために重要です。 低塩食を使用して、1日あたり2〜3グラムの塩が適切であり、カリウム、リン、食事、低タンパク質、低脂肪食を食べ、ビタミンが豊富で粗繊維の食事を食べ、便を滑らかに保ちます。 医師の指導の下でライフスタイルと食事を調整し、より少ない労力でより多くのことを行い、腎機能を回復したいと考えています。
合併症
成人多発性嚢胞腎 合併症、腎lone腎炎、血尿
（1）腎lone腎炎：多発性嚢胞腎の一般的な合併症、原因はまだ不明であり、症状がないか、尿中の膿細胞がほとんどまたはまったくない、塗抹標本染色または定量培養により診断が可能、クエン酸ガリウム- 67スキャン写真により、膿瘍の場所を含む感染の場所を特定できます。
（2）嚢胞感染：腎領域の痛みと圧痛、発熱を引き起こす可能性があるため、多発性嚢胞腎感染または腎lone腎炎を特定するのは簡単ではありません。
（3）血尿：非常に少数の症例では、活動性で持続的な肉眼的血尿が起こり、生命を脅かすことさえあります。
症状
成人の多発性嚢胞腎の症状一般的な 症状結節性腰痛および血尿不能出血性嚢胞体重減少腎臓領域のLow痛を伴う腰痛put痛心臓の拡大両側腎内痛悪心
閉塞、感染、または嚢胞性出血により体重が増加した腎臓は、腎臓の片側または両側に痛みを引き起こす可能性があります。 血尿は一般的であり、顕微鏡または肉眼では非常に深刻な場合があります。 腎coli痛は、血栓または結石が下降するときに発現します。 患者は自分で腹の塊を見つけることができます。
調べる
成人多発性嚢胞腎検査
（1）検査室検査：貧血は慢性的な失血だけでなく、尿毒症による造血機能の阻害によっても引き起こされる可能性があり、尿は日常的にタンパク尿と肉眼的または顕微鏡的血尿、膿尿および細菌尿を示します。通常、尿濃縮機能は徐々に低下し、腎クリアランス試験ではさまざまな程度の腎機能障害が示される可能性があります。多発性嚢胞腎患者の約3分の1が尿毒症であることが判明しています。
（2）X線検査：腹部単純フィルムでは、通常、両側腎陰影が通常サイズの5倍まで増加し、腎臓の長さが16 cmを超えていると疑われ、排泄静脈造影中に断層撮影を行う診断を確立するのに役立ちます、断層撮影は透明な複数の嚢胞を示すことができます、断層撮影と逆行性尿路造影では、腎臓がしばしば増加し、腎shapeの形状が非常に奇妙です（クモのような変形など）：腎の拡大、周囲の嚢胞の周りで平らになり、拡大し、しばしば曲がります。この変化はしばしば軽いか、腎臓の片側では起こらないこともあり、嚢胞が感染によって合併している場合、腎周囲の炎症は腫瘍または他の腎臓病として誤診される可能性があります腎陰影と腰筋の影がぼやけている血管造影では、嚢胞と嚢胞自体の周りで曲がる小さな血管によって形成される「負の」影（血管分布なし）を示すことができます。
（3）CTスキャン：多嚢胞腎疾患の診断のための過去の非侵襲的診断技術では、CTは最も理想的な、薄い嚢胞壁およびより正常な腎臓の多発性嚢胞液であり、画像診断法は診断時に非常に正確です（95％）。
（4）腎核種検査：ガンマシンチレーションスキャンにより、拡大した腎臓の影に血管のない「冷たいスポット」がたくさんあることがわかります。
（5）超音波検査：多発性嚢胞腎の診断において、超音波画像診断は排尿性尿路造影検査および腎核検査よりも優れています。
（6）装置検査：膀胱炎は膀胱鏡検査で見つけることができますが、現時点では尿に異常な成分が含まれており、尿管噴出が見られることもあります。
診断
成人多発性嚢胞腎の診断的同定
診断
病歴によると、臨床症状と検査データは診断するのが難しくありません。
鑑別診断
（1）水腎症（先天性疾患または後天性尿管閉塞による）：両側腹部腹部腫瘤および腎機能障害が発生する可能性がありますが、腎py造影および超音波検査でこれらの症状が示されます多発性嚢胞腎は非常に異なっています。
（2）両側腎腫瘍：この疾患はまれですが、尿路血管造影および多発性嚢胞腎では、腎臓の片側の多嚢胞性腎臓が小さいか、尿路造影でゆがみが見られない場合、外側腎腫瘍の特定は困難ですが、腫瘍はしばしば腎臓の特定の部分に限定され、一方多発性嚢胞腎の嚢胞は腎臓全体で満たされています。腎機能が損なわれることが多いため、CTまたは腎血管造影を使用して2つの疾患を特定することができます。シンチグラフィーまたは超音波検査も診断の区別に役立ちます。
（3）フォン・ヒッペル・リンダウ病（小脳血管腫嚢胞、網膜血管腫、膵臓腫瘍または嚢胞）：腎臓の多発性嚢胞または腺癌は、進行性に進行することがあります、尿路造影または腎トモグラフィー他の特徴的な症状に応じて診断を行うことができ、CT、血管造影、超音波画像診断、またはシンチグラフィーにより診断を確認できます。
（4）結節性硬化症（発作性けいれん、精神遅滞および皮脂腺腫）：皮脂腺腫はしばしば皮膚、脳、網膜、骨、肝臓、心臓および腎臓に関与します。腎臓病変は通常多発性両側性です血管脂肪腫は顕微鏡下で見ることができ、尿毒症時の尿路尿路造影は嚢胞性腎を示唆しやすく、他の特徴的な症状とCTおよび超音波画像を特定することができます。
（5）単純な腎嚢胞：通常片側の単一の正常な腎機能、尿路造影は単一の病変として示されることがありますが、多発性嚢胞腎は両側性および複数の病変です。
