自己免疫性肝炎
はじめに
自己免疫性肝炎の紹介 自己免疫性肝炎は、自己免疫反応により媒介される慢性進行性肝炎症性疾患であり、その臨床的特徴は、血清トランスアミナーゼレベルの上昇、高ガンマグロブリン血症、自己抗体、およびリンパ系の組織学的特徴です。主に細胞と形質細胞が浸潤する細胞間肝炎は、重症の場合は急速に肝硬変や肝不全に進行する可能性があります。 この病気は世界で発生しており、発生率はヨーロッパと米国で比較的高く、中国での正確な発生率と有病率はまだ不明ですが、国内の文献で報告された症例数は明確な増加傾向を示しています。 血清自己抗体によると、AIHは3型に分類でき、I型AIHが最も一般的であり、関連抗体はANAおよび/またはSMAである; II型AIHは抗LKM1陽性を特徴とする; III型AIHは血清抗SLA /を特徴とするLPポジティブ。 一部の学者は、タイプIIIはタイプIに分類されるべきだと考えています。 さまざまなタイプの病因と糖質コルチコイドの有効性に大きな違いはないため、分類は臨床ガイダンスにとってほとんど重要ではありません。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：黄und、吐き気、嘔吐
病原体
自己免疫性肝炎の原因
遺伝的要因（45％）
現在、遺伝学は自己免疫性肝炎の主な要因であると考えられており、遺伝的感受性は、身体自身の抗原の免疫反応性および臨床症状に影響を及ぼす可能性があります。 ヒト白血球抗原とDRは、自己免疫研究肝炎の独立した危険因子です。
ウイルス感染および薬物（15％）
ウイルス感染と薬物はトリガーとして作用し、細胞媒介性細胞傷害性および自己抗体と組み合わせた肝細胞表面特異的抗原の免疫応答によって明らかにされる自己肝細胞抗原に体を反応させます。主に。 自己免疫性肝炎の発症を促進します。
環境要因（5％）
一部の学者は、環境も病気の素因であると考えています。
病理学的変化
AIHの最も重要な組織学的変化は、境界面肝炎です。ここでは、多数の形質細胞が門脈領域に浸潤し、周囲の肝実質に侵入して界面炎症を形成します。 肝細胞は、肝小葉に見られ、ロゼット（胆管を取り囲む複数の肝細胞）および/または点状の断片化した壊死を形成します。 疾患が進行すると、橋壊死および多発性弁尖壊死も発生する可能性がありますが、一般に門脈領域の炎症は胆道系に侵入せず、脂肪変性および肉芽腫はありません。 ほとんどすべてのAIHには異なる程度の線維症があり、肝硬変は重症の場合に発生する可能性があります。 上記の病理学的変化には特定の特徴がありますが、特定ではなく、慢性ウイルス性肝炎、アルコール性肝炎、薬物誘発性肝炎、PBC、およびPSCと簡単に区別できない場合もあります。 肝生検の組織学と血清免疫学的検査を組み合わせることで、AIHがこれらの疾患と区別されます。
防止
自己免疫性肝炎の予防
自己免疫性肝炎は遺伝因子と密接に関連しているため、この種の肝炎は予防が困難ですが、制御することができるため、早期治療を見つけることが非常に重要です。 特に、アルコール、薬物、ウイルス性病原体のリスクがない肝疾患患者は、自己免疫性肝炎に注意する必要があります。 良い習慣を身に付け、健康的な食事は肝臓の負担を軽減し、肝臓を保護することができます。
合併症
自己免疫性肝炎の合併症 合併症黄 ja悪心および嘔吐
AIHの予後はさまざまで、未治療の患者はゆっくりと肝硬変に進行したり、急性、亜急性、劇症の肝疾患に発展したり、最終的にはさまざまな合併症で死亡します。 レトロスペクティブ分析により、重症AIHの患者の生存率は、3年間治療しないと50％、5年間治療しないと10％であることが示されました。 治療後、患者の20年生存率は80％に達し、彼の平均余命は性別と年齢を合わせた通常の健康な人の平均余命と有意に異ならなかった。 HLA-DR3の無症候性患者の予後は比較的良好です。 早期診断と適切な治療は、予後を改善する重要な手段です。
症状
自己免疫性肝炎の症状一般的な 症状関節の腫脹と痛みの黄undを伴う発熱
AIHには特徴的な症状や徴候がありませんが、病理学的変化には特定の特徴がありますが、非特異的でもあります。 一部の患者には急性肝炎があり、時には劇症肝炎があります。 この病気は女性によく見られ、10〜30歳と40歳に2つのピークがあります。 症状は重症度によって異なり、軽度は無症候性です。 一般に、疲労、上腹部不快感、かゆみ、食欲不振などとして現れます。 初期の肝臓、通常は脾腫、黄und、クモダニなど。 肝硬変の後期発症には、腹水、肝性脳症がある場合があります。
肝外の症状は、急性の再発性の移動性関節炎を伴う持続性の発熱を伴う場合があります;女性患者は通常無月経を伴います;歯茎、鼻血の出血、満月の顔、,、複数の体毛、皮膚の紫色の線;炎症および糸球体腎炎およびその他の症状。 肝外症状と組み合わせると、しばしば疾患が活動期にあることが示唆されます。
調べる
自己免疫性肝炎チェック
肝機能検査
病気の初めには、ほとんどすべての患者が血清トランスアミナーゼ値が上昇しており、トランスアミナーゼ値は肝壊死に関連していますが、数が数千に達する場合、急性肝炎または他の病気を示しています。 ビリルビンとアルカリホスファターゼの大部分は軽度から中程度に上昇しており、アルカリホスファターゼの急激な上昇は、多くの場合、PBCまたは肝臓癌の同時発生の可能性を示唆しています。
免疫学的検査
AIH患者では血清ガンマグロブリンとIgGが上昇し、そのレベルは治療に対する患者の反応を反映しています。 自己抗体のレベルの変化は、疾患の評価、臨床タイピング、および治療のガイドに役立ちます。 これらの抗体には、抗核抗体（ANA）、抗平滑筋抗体（SMA）、抗肝臓腎臓ミクロソーム抗体（LKM1）、抗1型肝細胞溶解物抗原抗体（LCl）、抗甘味肝抗原抗体（抗SLA）/抗肝臓膵臓抗体（抗LP）、抗シアリル糖タンパク質受容体抗体（ASGPR）、抗好中球細胞質抗体（pANCA）。
組織学的検査
肝生検の組織学的検査は、診断を確認し、他の病気と区別するのに役立ちます。
診断
自己免疫性肝炎の診断と診断
診断
自己免疫性肝炎の臨床診断には、臨床症状、徴候、生化学的指標、免疫学的検査、病理学的検査などを組み合わせて行う必要があります。 基本的なポイントは次のとおりです：1ウイルス性肝炎、アルコール、薬物、化学的肝毒性効果および遺伝性肝疾患を除外するため; 2トランスアミナーゼの重大な異常; 3高グロブリン血症、ガンマグロブリンまたはIgGが正常の上限の1.5倍; 4血清自己抗体陽性、ANA、SMA、またはLMK1抗体力価≥1:80（子1:20）; 5肝臓組織学では、胆管損傷、肉芽腫などのない、門脈領域での界面肝炎およびプラズマ細胞の大きな浸潤が認められます。他の肝疾患病変; 6人の女性患者は、他の免疫疾患と糖質コルチコイド治療を受けており、診断に役立ちます。
鑑別診断
原発性胆汁性肝硬変
臨床症状および臨床検査でのAIHと同様ですが、疲労、黄und、皮膚のかゆみを主なパフォーマンスとする中年女性でより多くみられます。肝機能検査アルカリホスファターゼ、γ-グルタミルトランスペプチダーゼ血清総コレステロール、トリグリセリド、低密度リポタンパク質の増加が増加する可能性があり、IgMにより免疫グロブリンが強調されます。 血清抗ミトコンドリア抗体M2は、疾患特異的な抗体であり、病理学的に胆管上皮損傷炎症、胆管消失、および門脈領域の肉芽腫が疾患の診断に寄与します。
2.原発性硬化性胆管炎
肝内および肝外胆道系の広範囲の炎症と線維化が特徴であり、しばしば潰瘍性大腸炎の若年および中年男性に多くみられ、84％の患者がANCA陽性であるが特異的ではない。 胆管造影は、肝内および肝外胆管狭窄および拡大およびビーズ状の変化で見ることができ、診断は腫瘍、結石、手術、外傷およびその他の二次的原因を除外する必要があり、肝内小胆管診断のみを含む病変は組織学的検査を必要とし、通常は繊維に変更される性胆管炎。
3.急性および慢性ウイルス性肝炎
高グロブリン血症や循環自己抗体も発生する可能性がありますが、抗体価は低く、短期間一時的です。血清ウイルス抗原と抗体の検出は、同定に役立ちます。
4.アルコール性脂肪性肝炎
飲酒の歴史があり、ほとんどが血清IgAレベルが上昇していますが、ANAとSMAは陽性ですが、一般的な力価は低く、抗LKM1とPANCAはほとんど陽性ではありません。
5.薬物による肝障害
ほとんどの患者は、特別な薬を服用したことがあります。薬を止めた後、肝臓の異常は完全に消失します。一般的に、慢性肝炎になりません。組織病理学的検査では、小葉または腺房ゾーンの壊死、好酸球浸潤、単純な胆汁うっ滞、肉芽形成が明らかになります。腫脹性肝炎、肝細胞脂肪変性などは、薬物による肝障害を示している可能性があります。 ただし、一部の薬物は自己免疫反応を誘発する可能性があり、臨床症状および臨床検査はAIHに非常に類似しており、同定は病理学および薬物停止後の疾患の緩和または回復に依存することに注意する必要があります。
