팔로의 테트라로지
소개
폴로 트의 사분 법 소개 Fallot tetralogy는 purpuric 선천성 심장 질환에서 1 위를 차지하는 흔한 선천성 심장 혈관 기형입니다. 질병의 병리학 적 해부학 적 특징에는 1 개의 폐동맥 협착증; 2 개의 심실 중격 결손; 3 리터의 대동맥 개방 오른쪽으로 오프셋; 4 개의 오른쪽 심실 구 심성 비대. 1944 년, BlaloCk와 Taussig는 사중 증후군의 주요 병리 생리 학적 변화가 폐 순환의 혈류 부족, 동맥 산소 수준 감소, 청색증 및 사망의 원인임을 깨달았습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 영유아의 질병 확률은 0.36 %입니다. 취약한 인구 :이 질병은 선천성 질환이며 환자의 90 %가 사망합니다. 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뇌 혈전증, 뇌 농양
병원균
폴로 트의 사분 법의 원인
원인
VanPraagh는 Fallot의 4 분의 기형의 기형은 우심실 깔대기 또는 원뿔 이형성증의 결과, 즉 배아가 4 번째 주에 배아가 회전하지 않을 때 대동맥이 폐동맥의 오른쪽에 남아 있고, 원 추가 앞으로 있다고 생각합니다. 변위, 정상 위치로부터의 부비동 챔버 간격이 닫히지 않아서, 저형성 정단부 및 심실 심실 중격 결손, 즉 뇌실 심실 중격 결손을 형성한다. 폐동맥이 저개발 상태이거나 원뿔이 완전히없는 경우, 판막 하 심실 중격 결손, 즉 건식 심실 중격 결손이 형성됩니다. 현재, 질병의 원인은 명확하지 않으며, 풍진 바이러스 증후군, 또는 어머니 알코올 중독과 같은 태아 자궁 내 바이러스 감염, 암페타민, 에스트로겐, 프로게스테론, 항 경련제 및 기타 요인과 같은 임신 중 약물과 관련이있을 수 있습니다.
예방
낙지 사행 방지
1, 나이에 적합한 결혼, 조기 결혼 초기 임신, 너무 늦게 결혼, 늦은 임신하지 마십시오, 아기의 선천성 결핍을 피하기 위해 계획된 유전학.
2, 임산부는 기질에주의를 기울여야하며, 행복한 분위기를 유지하고, 마음의 평화를 유지하고, 추위와 열을 피하고, 질병을 예방하고,주의로 약물을 사용하고, 알코올과 담배를 금지하고, 중독, 외상 및 신체적 요인의 영향을 피해야합니다.복잡
Fallot의 사분 법 합병증 합병증, 뇌 혈전증, 뇌 농양
가장 흔한 합병증은 뇌 혈전증 (적혈구 증가증, 혈중 점도 증가, 혈류 정체), 뇌 농양 (박테리아 혈전증) 및 아 급성 세균성 심내막염 및 적극적인 외과 치료입니다. 어린이에게는 수술 후 합병증이 있습니다.
1. 폐 합병증
F4의 주요 병리학 적 변화는 우심실 유출 관 협착증과 우심실에서 좌 션트로 이어지는 높은 심실 중격 결손, 폐 혈류 감소, 혈액 점도, 산소 수송 장애이며, F4의 치료 효과에 영향을 미치는 주요 요인은 특히 폐동맥 발달입니다. 폐 동맥 분지 및 심지어 원위 분지가 작고, 치료 효과가 낮고, 수술 전 빈혈, 폐 혈관 및 폐 이형성증, 혈액 점성 및 적은 폐 혈액이 폐포 변성 및 폐 모세 혈관 미세 혈전 형성, 수술 중 폐 혈관 측을 유발할 수 있음 과잉 및과 충진, 폐정맥 복귀 불량, 관류 폐 형성, 우심실 유출로 준설, 폐 혈액이 크게 증가, 수술 후 폐 혈액 관류가 크게 증가, 영아 및 폐 및 기관지 취성, 내강 작고, 더 많은 분비물, 내강을 막기 쉬운, 폐 합병증은 수술 후 종종 발생하며, 폐 합병증을 예방하기 위해 폐 합병증을 예방하기 위해 F4 이후 조기 사망의 주요 원인 중 하나가됩니다. 체외 순환의 사전 충전 중 주입량 (혈액) 및 적혈구를 엄격하게 제어하기 위해 왼쪽 심장의 부드러운 흐름을 보장하고 폐로의 담관 순환을 감소시키고 주입량 (혈액) 및 적혈구를 엄격하게 제어하기 위해 깊은 저온 및 저 유량 방법이 채택됩니다. 압력은 20 % 이상, 콜로이드 삼투압은 113kPa보다 낮아서는 안되며, 폐가 튀어 나오는 것을 방지하고, 냉각과 재가열 사이의 온도차가 10 ° C를 초과해서는 안되며, 지속적인 정적 폐 팽창 및 흐름의 간헐적 양압 폐 팽창, 수술 후 인공 호흡기 PEEP015 ～ 113kPa, 폐 물리 치료, 분무, 완전 흡입, 일부 어린이는 발관 후 천식 또는 후두 부종이있을 수 있으며시기 적절한 흡입 및 기관지 확장제, 아미노필린 또는 천식 효과가 좋다.
2, 완전한 방실 차단
3도 방실 차단은 수술 후 외상, 부적절한 견인 또는 봉합 위치, 수술 내 저체온증, 저산소증-허혈 등으로 인해 완전한 방실 차단으로 인한 일반적인 합병증입니다. 그러나 이들의 대부분은 일시적입니다. 정맥 리듬은 정맥류를 재가열하고 제거함으로써 회복 될 수 있습니다. 치료.
3, 낮은 심장 출력 증후군
과도한 기형의 복잡성, 수술 기형의 불만족스러운 교정, 심실 중격 결손의 잔류 누출 또는 불충분 한 유출 관 및 폐 협착증, 심실 절개 손상, 오른쪽 심방 기능, 대동맥 폐쇄 시간이 너무 길고, 수술 중 심근 보호가 열악합니다. 좌심실 저형성 증, 실온에서의 낮은 혈압 및 기타 요인, 예방은 상기 언급 된 원인을 피하고, 수술 후의 엄격한 관찰, 조기 치료, 저 혈량 증 또는 심낭 탐폰을 제외하는 경우 나트륨 니트 로프 루시드와 같은 혈관 확장에 사용될 수 있음 도파민, 이소 프로 테레 놀 등으로 보충 된 약물은 심장 전후의 하중을 줄이고 심근 수축력을 높이고 낮은 심 박출량을 조절합니다.
4, 출혈 출혈
F4 환자는 곡절 순환, 응고 메커니즘 및 장기 체외 순환 시간 등으로 인해 출혈 기회를 증가시키고 혈액 손실뿐만 아니라 심낭 탐폰을 유발할 수 있으며 심장 기능에 영향을 미치며 생명을 위협하는 예방 및 치료 방법은 가능한 한 짧습니다 체외 순환 시간 동안 ACT 모니터링이 엄격히 채택되었으며, 수술이 끝나기 전에 출혈이 조심스럽게 멈췄으며, 수술 후 배액관을 연 상태로 유지하고 배 수액의 양을 면밀히 관찰해야하며, 필요한 경우 출혈을 막기 위해 가슴을 열었습니다.
5, 전신 모세관 누출 증후군
신생아 및 작은 영아는 종종 심폐 우회술 후 누출이 발생하는데, 이는 염증 매개체의 방출 및 모세관 내피 손상과 관련 될 수 있습니다. 임상 증상은 전신의 심한 부종, 흉부 및 복강의 대규모 삼출 및 종종 더 많은 용량의 카테콜아민을 필요로합니다. 약물을 유지하고 혈압을 유지하기 위해 많은 양의 콜로이드 액을 주입하면 효과적인 예방 방법이 없으며 호르몬을 적용하면 모세 혈관 안정성을 증가시킬 수 있지만 누출을 막을 수는 없습니다. 이러한 환자는 언제든지 혈장 단백질을 결정해야하므로 총 단백질이 유지됩니다 7 ~ 8mmol / L, 헤모글로빈 12 ~ 14mg / L.
징후
낙상의 증상의 증상 일반적인 증상 호흡 곤란증 심장 마비 클럽 활동 (발가락) 수축기 떨림 심인성 호흡 곤란증 및 혈액 저산소증 수축기 중증 감염성 신 생물
가장 흔한 임상 증상은 자반과 저산소증이며, 임상 증상의 시간과 중증도는 심실 유출 차단 정도와 폐 순환 혈류량에 따라 달라집니다. 동맥 카테터는 출생 직후에 닫히지 않기 때문에, 폐 순환 혈류는 특허 연관 동맥류에서 나올 수 있으므로 임상 적으로 자반증이없는 경우가 많으며 대부분의 경우 자반은 동맥 카테터가 태어난 후 몇 주 또는 몇 달 후에 나타나기 시작하고 점차 증가하지만 오른쪽 심실 유출이 발생합니다. 폐동맥 폐쇄증, 유출 관의 확산 이형성증과 같은 폐쇄성 병변이 심하고, 깔때기, 폐 판막 고리, 폐 판막의 다발성 협착증, 출생 후 자반증, 우심실 유출 유출 막힘이 가벼움, 오른쪽에서 왼쪽으로 혈류량이 적은 경우, 자반의 정도는 가벼우 며, 심실의 혈류가 주로 왼쪽에서 오른쪽이면 활동 중에 자반, 식사, 울음, 자반이 악화 될 수 있으며 호흡 곤란이 발생할 수 있습니다. 그것은하지의 정맥 리턴 흐름을 줄이고, 순환 저항을 증가시키고, 폐의 혈류를 증가시킬 수 있습니다. 산소 포화도는 호흡 곤란, 청색증 및 감소, 증가.
깔때기가 협착증 일 경우 협착증이 심해지고 폐 혈류의 갑작스런 감소로 인해 저산소증이 발생하여 호흡 곤란, 기절 및 경련을 유발할 수 있습니다. 심각한 경우에는 치명적일 수 있습니다. 제트 수축기 중얼 거리는 종종 약화되거나 사라지거나, 모르핀 0.2mg / kg 근육 주사 또는 매일 프로프라놀롤 2.5mg / kg은 저산소 발작, 심실 중격 결손으로 인한 소수의 경우, 출생 후 1-2 주를 완화시킬 수 있습니다 월간 폐 혈관 저항이 감소하면 좌-우 서브-플로우 흐름이 폐 순환 혼잡을 일으켜 심부전의 증상이 임상 적으로 나타날 수 있지만 6 개월의 출생 후, 자반이 점차 악화되고, 자반증이 점차 악화되고, 자반증의 정도가 무겁고, 적혈구 수가 크게 증가하여 뇌 혈관이 형성 될 수 있습니다. 혈전증은 편마비 또는 뇌 농양을 유발합니다. 물 손실의 경우 뇌 혈전증이 발생할 가능성이 더 높으며, 더 오래된 자반증의 경우 기관지 동맥 부수 순환이 풍부합니다. 파열이 발생하면 다량의 조혈이 발생할 수 있습니다.
확인
폴로의 사분 법 검사
이 질병의 진단에 도움이되는 검사 방법은 다음과 같습니다.
1. 흉부 X- 레이 검사 : 4 중 질환의 전형적인 사례는 심장이 증가하지 않고, 폐장이 비정상적으로 명확하고, 혈관 그림자가 부족하며, 전체 폐동맥이 작고, 심장의 왼쪽 가장자리가 평평하거나 오목한 경우, 세 번째 심실이 더 크다는 것을 보여줍니다 왼쪽 가장자리 폐동맥 분절이 튀어 나와 왼쪽 심실 비대의 정점으로 인해 정점이 위로 올라 갔으며, 후방 전방 방사선 사진에서 심장 그림자는 신발 모양이며 대동맥 궁의 약 1/4은 오른쪽에 위치했습니다.
2, ECG 검사 : 오른쪽 심실 비대 및 변형, 운동 축의 오른쪽 축, 오른쪽 심장 전 리드선 R 파가 크게 증가, T 파 반전, 첫 번째 및 두 번째 리드를 가진 일부 환자는 우심방 비대를 보였습니다 왼쪽 앞 가슴 리드선에 P 파가 Q 파를 나타내지 않고 R 파 전압이 낮습니다.
3, 오른쪽 심장 카테터 : 오른쪽 심장 카테터는 오른쪽 심실 압력 증가, 좌심실 압력 수준에 도달 할 수 있으며, 심장 카테터는 오른쪽 심실에서 대동맥으로 직접 들어가 심실 중격 결손의 존재를 나타내는 심실 중격 결손 및 대동맥 주행을 나타낼 수 있음 및 / 또는 폐 협착증은 우심실과 폐동맥 사이의 수축 압력 구배를 보였고, 압력 곡선의 모양 분석은 협착 부위의 위치, 세 번째 심실의 유형 및 존재를 식별 할 수 있으며, 동맥 산소 포화도는 일반적으로 89 % 미만으로 감소했습니다. 추가 감소 후, 우측 심장 카테터를 각각 우심실 및 폐동맥에 주사하였고, 말초 동맥에서의 지표 희석 곡선은 우심실 주사의 지표가 일찍 나타 났으며, 곡선 하강은 바이 모달 우측에서 좌측 션트를 보여 주었다. 폐동맥에 주입 된 지표 인 곡선을 정상 곡선에 기록 하였다.
4, 심 초음파 검사 : 심 초음파 진단에 매우 유용합니다. 심실 벽 비후, 관상 협착증을 나타내는 우심실 유출 관 또는 세 번째 심실의 형성, 폐 협착증; 폐동맥; 구경은 대동맥보다 작고, 심실 중격의 에코가 중단되고, 대동맥의 전벽이 심실 중격 위로 올라 가면서 오른쪽으로 이동합니다.
5, 선택적 우측 심실 조영술 : 수술 전 선택적 우측 심실 혈관 조영술, 우측 심실 강 내 조영제의 심장 카테터 주입을 위해 Fallot의 4 가지 경우를 선택해야하며, 연속적인 X- 레이 필름 검사는 폐동맥을 보여줄 수 있습니다. 동시에 대동맥은 동시에 발생하고 대동맥은 동시에 진행되며, 조영제는 심실 중격 결손을 통해 우심실에서 좌심실로 들어갑니다 혈관 조영술 검사는 여전히 심실 유출 관 및 / 또는 폐 협착증의 위치와 정도를 보여줄 수 있으며 폐동맥 발달을 이해합니다. 그리고 폐동맥의 전체 줄기 직경과 상승하는 대동맥의 직경을 측정하고 둘 사이의 비율을 계산하십시오.
6, 역행 대동맥 혈관 조영술 : 특허 덕트 동맥, 기관지 동맥 부수 순환 개발 및 대동맥 판막 개폐 기능, 좌우 폐 동맥의 맥고 측정 및 좌우 폐 동맥 직경과 같은 대동맥 내림차순 횡격막 하강 대동맥의 직경에 대한 합계의 비율은 2.0보다 커서 폐 혈류가 막히지 않음을 나타냅니다.
7, 혈액 검사 : 적혈구 수, 헤모글로빈 및 헤마토크릿이 크게 증가하고, 심각한 자반증 적혈구 수가 천만까지, 헤모글로빈 258 %, 헤마토크릿은 일반적으로 50 ~ 70 %이지만 90 %까지 높을 수도 있습니다.
진단
폴로 트의 사분 법 진단 및 진단
육체적 인 성장이 느립니다. 막과 결합 된 얼굴, 입술, 혀 및 눈꺼풀은 분명히 자반입니다. 클럽 활동을하는 어린이 환자 (발가락)가 흔합니다. 심장 음 영역이 확장되지 않고 왼쪽 앞 가슴을 올릴 수 있습니다. 우심실 유출로의 좁아짐으로 인한 수축기 중얼 음은 왼쪽 흉골 경계의 두 번째와 세 번째 갈비뼈 사이에서 들릴 수 있으며 떨림이 동반 될 수 있습니다. 협착의 정도가 무겁고, 오른쪽 심실에서 대동맥으로의 혈류가 증가하며, 폐동맥의 혈류가 이에 따라 감소하고 소음이 감소하여 짧습니다. 폐동맥 폐쇄증의 수축기 중얼 음은 사라지고 부수 순환 또는 특허 덕트 동맥 경화증에 의해 생성 된 연속적인 중얼 음으로 대체 될 수 있습니다. 폐 판막 영역의 두 번째 심장 소리가 약화되거나 정상적이며 때로는 대동맥 판막의 두 번째 심장 소리에서 큰 소리가납니다.
