폐동정맥루
소개
폐 동정맥 누공 소개 폐 동정맥 누공은 선천성 폐 혈관 기형입니다. 혈관은 확대 또는 왜곡되거나 해면상 혈관종을 형성하며, 폐혈은 폐포를 통과하지 않고 폐정맥으로 직접 흐르고 폐동맥은 정맥과 직접 소통하여 단락을 형성합니다. 여러 폐동맥 류로 알려진 Churton에 의해 1897 년에 처음 설명되었습니다. 1939 년에 스미스는 심혈관 혈관 조영술을 적용하여 질병을 확인했습니다. 폐 동맥 동정 종양, 폐 혈관 확장 (haemagiectasisoft helung), 폐 동맥류가있는 모세 혈관 확장증 (폐동맥 동맥류가있는 haemonreactelangiectasia)과 같은 많은 문헌 이름이 있습니다. 또한이 질환은 가족 성이며 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 (Rendu-Osler-Weber disease)과 같은 유전 적 요인과 관련이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 무기력
병원균
폐 동정맥 누공의 원인
혈관벽 근육 이형성증 (30 %) :
이 기형은 다양한 크기와 다른 수의 폐동맥과 정맥으로 직접 연결됩니다. 일반적으로 하나의 동맥과 두 개의 정맥. 둘 사이에 모세관이 없습니다. 병에 걸린 혈관벽의 근육 벽은 잘 발달되지 않고 탄성 섬유가 결여되어 있으며, 폐동맥 압력은 병에 걸린 혈관의 점진적인 확장을 촉진합니다. 폐 동정맥 부비동은 혈관 왜곡, 팽창, 얇은 동맥 벽, 두꺼운 정맥 벽, 종양의 낭성 확대 및 종양 분리가 특징 인 직접 동정맥 가지의 한 유형입니다. 병변은 폐의 어느 부분 에나있을 수 있으며 종양의 벽은 두꺼워 지지만 내피 층은 특정 부위에서 감소, 변성 또는 석회화되어 파열의 원인이됩니다.
폐 병변 (25 %) :
병변은 폐의 한쪽 또는 양쪽에, 단일 또는 다중으로 분포되며, 1mm 크기이거나 전체 폐, 오른쪽 및 두 번째 하부 엽의 하위 늑골 영역 및 오른쪽 중간 엽을 포함 할 수 있습니다. 이 질환의 약 6 %는 Rendu-Osler-Weber 증후군 (다중 동정맥 누공, 기관지 확장증 또는 기타 기형, 우 하엽 부족 및 선천성 심장 질환)과 관련이 있습니다.
예방
폐 동정맥 누공 예방
이 질병은 선천성 전 질환의 그룹 이므로이 질병의 예방은 주로 합병증을 예방하는 것입니다. 폐 동정맥 누공 절제술 후 주요 합병증은 예방 또는 감소를 위해 긍정적 인 조치를 취할 수있는 한 수술 전, 수술 중 및 후에 발생할 수 있습니다. 따라서 기침과 거담을 줄이려면 수술 전에 항생제로 치료해야하며, 효과적인 기침과 거담을 갖도록 환자를 훈련 시키십시오.
복잡
폐 동정맥 누공 합병증 무기력의 합병증
1. 폐동맥 정맥 누공 후 폐 수술의 합병증은 다음과 같습니다.
(1) 무기폐
주로 수술 후 기침과 약화로 인해 기관지 내분비 분비물과 작은 응고가 잘 배출되지 않아 기관지 막힘을 유발하고 환자가 호흡 곤란이나 탈장을 느낀다. 관점을 확인할 수 있습니다. 수술 후 환자에게 효과적인 기침과 기관지 혈액 피가 굵은 가래를 기침하도록 권장하고 도움을 주어야하며, 가래는 기침이 쉽지 않습니다.
(2) 농흉
(1) 수술 중 부주의 한 수술로 인해 암, 농양 또는 결핵 강이 붕괴되어 흉강이 오염 될 수 있습니다.
(2) 폐 절제 후 폐 세그먼트 절제 후 거친 표면 및 쐐기 절제 후 폐 봉합사 가장자리와 같은 잔류 폐 표면의 기관지 경련은 오랫동안 치유를 닫지 않으며 흉막을 감염시켜 농흉을 형성하기 쉽습니다. 특히, 수술 후 호흡 부전은 지속적인 보조 호흡을위한 인공 호흡기를 필요로하며, 폐의 특정 압력으로 인해 누공이 치유 될 가능성이 적으며 오랜 시간 동안 농흉이 발생하기 쉽습니다. 고열이 농흉을 형성하면 폐를 재 확장하고 농양을 폐쇄하기 위해 가능한 빨리 폐수 또는 흉부 천자를 시행해야합니다.
징후
폐 동정맥 누공 증상 일반적인 증상 현기증, 호흡 곤란, 호흡 곤란, 호흡 곤란, 흉통, 피로, 경련, 행동 벽
1이 질환은 젊은이들에게 더 흔하며, 작은 유속은 무증상 일 수 있으며 폐의 X- 선 검사에서만 볼 수 있습니다. 유속이 큰 사람은 활동 후 호흡 곤란 및 청색증이있을 수 있지만 대부분 유년기, 때로는 신생아에서 나타납니다. 대부분의 환자는 어린 시절부터 자반증을 앓고 있으며, 나이가 들어감에 따라 점차 증가하고 호흡이 어려움
환자의 225 %는 경련, 운동 실조 및 디플로 피아와 같은 신경 학적 증상을 나타 냈습니다.
환자의 335 % ~ 50 %는 epistaxis, hemoptysis, hematuria 및 위장관 출혈과 같은 가족 성 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 증상이 있습니다.
4 폐동맥 정맥 누공이 파열되면 환자에게 흉통과 혈흉이있을 수 있습니다.
5 가래가 크면 가래의 위치에서 수축기 또는 연속적인 중얼 거림을들을 수 있습니다.
확인
폐 동정맥 누공 검사
(1) 엑스레이 성능
그것은 고립되거나 여러 개의 둥근 그림자, 다양한 직경의 그림자, 균일 한 밀도, 명확한 가장자리 또는 얕은 엽을 특징으로합니다. 확장되고 두꺼워 진 동맥과 배수 정맥은 그림자에 연결되며 혈액 공급 동맥은 hilar에 연결됩니다. 그림자는 일반적으로 증가하지 않거나 느리게 증가합니다.
(2) 폐 혈관 조영술
폐 혈관 조영술은 PAVM 진단을위한 신뢰할 수있는 방법입니다. 폐 혈관 조영술은 병변, 형태 및 침범의 정도와 정도를 결정하고 임상 치료 방법의 선택을위한 기초를 제공 할 수 있습니다. 대조 방법은 선택적 또는 초 선택적 폐 혈관 조영술로 분류됩니다. 일반적으로 선택적 1 차 폐 혈관 조영술을 먼저 수행하고 올바른 위치를 투사합니다. 병변이 사라지지 않도록 두 폐의 전체 폐장을 투영에 포함시켜야합니다.
(3) 심장 도관 술 및 심혈관 혈관 조영술
동맥 산소 포화도가 감소했습니다. 심장 박동량 및 심장 챔버 압력에는 심장 내 분로가 없습니다. 색소 희석 테스트는 카테터가 가래로 들어가는 것을 피하고 파열의 위험을 경고하도록주의하면서 유속과 위치를 테스트하는 데 사용될 수 있습니다. 조영제의 동맥 주사는 동정맥 누공의 위치와 크기를 보여 주어 확장되고 길며 왜곡 된 혈관을 보여줍니다.
진단
폐 동정맥 누공의 진단 및 분화
진단 :
임상 용어로 질병은 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
유형 I : 모세 혈관 팁 문합에 의해 형성된 복수의 모세 혈관 확장증, 확산, 복수, 단락 흐름이 크다.
유형 II : 폐동맥 동맥류 (중앙 중심 근처에있는 큰 혈관의 문합으로 형성됨) 압력 요인으로 인해 종양이 확장되고 단락 흐름이 더 큽니다.
유형 III : 폐 동맥 및 좌심방 의사 소통, 폐 동맥이 크게 확대되고, 단락 흐름이 매우 크며, 오른쪽에서 왼쪽으로 흐르는 흐름은 폐 혈류의 80 %를 차지할 수 있으며, 종종 폐와 기관지의 이상을 동반합니다.
차별 진단 :
임상 적으로 질병은 다음 질병으로 차별적으로 진단해야합니다.
(1) 폐내 전이
폐 동정맥 누공, 특히 다중 폐 동정맥 누공 인 흉부 CT는 폐의 여러 병변을 보여 폐내 전이로 쉽게 잘못 진단되며, 병력 및 혈액 가스 분석에 따라 확인해야합니다. 특히, CT에서이 둘의 차이점을 구별해야합니다.
(2) 결핵
PAVF와 다른 유형의 결핵의 주요 특징은 다음과 같습니다.
(1) 결핵은 종종 열, 식욕 부진, 피로, 밤 땀 등의 증상을 보이지만 PAVF는 드물다.
(2) 활동성 결핵 환자의 적혈구 침강 률과 백혈구 비율은 경증에서 중등도로 상승하는 반면 PAVF는 일반적으로 큰 변화가 없습니다.
(3) 결핵 환자의 PPD 검사는 더 긍정적 인 반면 PAVF는 일반적으로 음성입니다.
