확장성 심근병증
소개
확장 성 심근 병증 소개 확장 성 심근 병증은 일차 심근 병증의 일반적인 유형으로 좌심실 (대부분) 또는 우심실의 현저한 확대를 특징으로하며 다양한 정도의 심장 비대, 심실 수축기 기능 장애, 심장 확대, 심장 강도를 동반합니다 실패, 부정맥, 색전증은 기본 기능입니다. 그것은 울혈 성 심근 병증이라고 불 렸습니다. 이 질환은 종종 부정맥을 동반하고 상태가 점진적으로 악화되고 사망은 질병의 모든 단계에서 발생할 수 있으며 DCM 환자의 약 20 %는 심근 병증의 가족력이 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.005 %-0.006 %입니다 민감한 사람들 : 30-50 세의 사람들에게 좋습니다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 갑작스런 사망, 심부전, 흉막 삼출, 복수, 부정맥, 심방 세동
병원균
확장 성 심근 병증의 원인
바이러스 감염 (30 %)
바이러스 감염 후 체내 바이러스 성 RNA의 지속성은 바이러스 성 심근염이 확장 된 심근 병증으로 진행되는 위험 인자이며, 마우스 동물 실험에 따르면 Coxsackie 바이러스가 심근 세포를 용해시킬 수 있으며 장 바이러스 성 단백질 분해 효소가 심근 세포 골격 파괴를 유발할 수 있음이 밝혀졌습니다. 이 변화는 확장 성 심근 병증의 주요 특징으로 인식되며 심근 세포의 바이러스 손상은 높은 바이러스 역가 (Coxsack B1, B4 바이러스 감염) 또는 바이러스의 기간 동안 발생할 수 있습니다 (Coxsack B3 바이러스) 감염 후 면역 반응이 시작될 때, 심근 조직에 대한 바이러스의 손상은 면역 메커니즘에 의해 직접 손상되거나 손상 될 수 있습니다. 바이러스 RNA가 심근에 남아 있으면 T 림프구가 심근 조직에 침투 할 수 있습니다.
연구에 따르면 바이러스 유전자의 낮은 수준의 발현은 만성 진행성 심근 손상을 일으킬 수 있으며, 바이러스 RNA가 90 일 이상 심근에서 지속되면 심근은 확장 심근 병증과 유사한 병리학 적 변화를 나타낼 수 있습니다.
신체의 방어 능력이 감소되면 신체는 만성 바이러스를 옮길 수 있습니다.이 만성 과정에서 바이러스는 비장, 간, 췌장 및 전신 림프절에 존재할 수 있습니다. 해는 심근의 직접적인 침범이 아니라 신체의 면역입니다. 반응; 바이러스 RNA의 지속적인 존재는 여전히 복제 될 수 있지만, 비 침습적이지만 항원 성인 대량의 바이러스 RNA를 생성하여 신체의 면역 반응을 유도하여 심근 손상을 유발합니다.
자가 면역 반응 (25 %)
현재 면역 매개 심근 손상은 DCM의 발병 기전에 중요한 메카니즘 인 것으로 추측된다.
1 체액 면역 : 항 미토콘드리아 ADP / ATP 운반체 항체, 항 -β1- 아드레날린 수용체 항체 및 항 -M2 콜린성 수용체를 포함하여 확장 성 심근 병증 환자의 혈청 샘플에서 다양한 항 심근자가 항체가 검출 될 수 있습니다. 항체, 항 열충격 단백질 항체, 항-미오신 중쇄 항체, 분지 쇄 알파 케 토산 탈수소 효소 (BCKD) 복합체 항체 및 라미닌 항체 등 자가 항체는이 질환의 발병 기전에서 중요한 역할을합니다.
A. 항 미토콘드리아 ADP / ATP 벡터 (ANT) 항체 : 연구에 따르면 ANT 및 병원체 단백질은 ANT 아미노산 서열 27-36 및 Coxsackie B3 바이러스 아르기닌 서열 1218-1228과 같은 일반적인 항원 결정기를 공유합니다. 자가 항체 생산은 교차 반응에 의해 야기되며, 바이러스 감염은 항원 방출의 미토콘드리아 분리, 또는 심근 항원 특성의 변화, 또는 우회에 의한자가 반응성 T 림프구의 활성화를 유발하여 미토콘드리아에 대한자가 면역 반응을 유발한다는 연구 결과가있다.
항 -ANT 항체는 심근 미토콘드리아의 ATP / ADP 수송을 억제하여 심근 세포 에너지 대사 장애 및 심근 기능 장애를 유발할 수 있으며, ANT와 칼 카닌도 동일한 항원 결정 인자를 가질 수 있으며, 항 -ANT 항체는 심근 세포막의 칼슘 채널 단백질과 상호 작용할 수 있습니다. 이 조합은 칼슘 채널 비활성화를 억제하고, 칼슘 유입을 촉진하며, 세포 내 칼슘을 과부하시켜 심근 세포의 퇴행 및 괴사를 야기하며, 달리 말하면, Ica의 항 -ANT 항체 활성화에 의해 야기 된 칼슘 과부하는 DCM 환자에서 심근 손상의 원인 중 하나이다.
B. 항 -β1- 수용체 항체 : β- 수용체 G 단백질-커플 링 된 막 수용체, β- 수용체가 신경 체 전달체에 결합하여 활성화 될 때, 생리 학적 효과가 생성 될 때, 수용체가 침윤되고, 분해 후 생성 된 수용체 펩티드가 MHC 분자와 함께 형성 될 수있는 경우 리소좀 융합, 단백질 분해 효소 분해, 리소좀은 표면 상에 주요 조직 적합성 복합체 (MHC) 분자를 함유하는 핵 수용체에 결합 할 수있다 헬퍼 T 림프구 (TH) 수용체에 제공되는 막의 표면으로 운반 될 수있는 복합체는 TH를 활성화시키고, B 림프구와 상호 작용하기 위해 TH를 활성화시켜 자기-수용체 폴리펩티드 분자에 특이적인 항체를 생성한다. 정상적인 상황에서 심근 세포는 MHC 유사 분자를 발현하지 않으며 면역 활동이있을 때만 MHC 유사 분자를 발현합니다. 바이러스 감염은 심근 세포가 MHC 유사 분자를 발현하도록 유도하여 심근 세포가 항원을 나타내는 세포가되도록합니다. β- 수용체 분자는 모방 메커니즘을 통해 항-베타 수용체 항체 생산을 유발할 수있는 공통 항원 결정기를 갖는다.
항 -β1 수용체 항체는 수용체의 Ca2 채널을 활성화시키고, 심근 세포에서 Ca2 유입을 증가 시키며, 칼슘 과부하를 유발하고, 심근 세포 손상을 유발하며, 항 -β1 수용체 항체는 심근 세포에서 cAMP- 의존성 단백질 키나제 (PK) 활성을 증가시킨다 β 수용체에 결합함으로써, 세포질 대 플라스미드 PK 활성의 비가 상당히 증가하여, 세포질 및 플라스미드 cAMP- 의존적 PK 활성화를 초래하여 양성 변성을 달성하고, 일부 저자는 항 -β1- 수용체 항체가 심근 세포에 영향을 줄 수 있다고 생각한다. 정보의 전달은 수용체에 의해 조절 된 심근 세포의 대사를 방해하게하고, 심근 세포 내의 β- 수용체의 수는 하향 조절되어 심근 손상을 유발한다.
C. 항-미오신 항체 : 현재 확장 성 심근증 환자에서 면역 반응을 유발하여 항-미오신 항체를 생성하는 두 가지 기전이 있다고 믿어진다 : a. 바이러스 감염 또는 심근 조직 괴사의 다른 원인으로 인해 미오신 방출 및 노출, 신체의자가 면역 유발, b. 바이러스 성 분자에는 미오신과 유사한 항원 결정 인자가 있습니다.
D. 항 -M2 콜린성 수용체 항체 : M2 콜린성 수용체는 G 단백질-커플 링 된 막 수용체에 속하는 심근 세포의 막에 위치한 단백질이며, β- 수용체와 상승 작용하여 심근 아데 닐 레이트 시클 라제를 조절한다. 활성 및 이온 채널은 심장 기능을 조절하는 반면, 항 -M2 콜린성 수용체 항체는 콜린과 유사한 효과를 가지며, 이는 기니피그 심실 근육에서 이소 프로 테레 놀에 의해 야기되는 순환 아데노신 모노 포스페이트 (cAMP) 농도의 증가를 감소시킬 수있다. 심실 근세포의 수축 빈도를 늦추고, 심실 압력의 최대 증가 속도를 늦추고, 심박수를 늦 춥니 다 항 -M2 콜린성 수용체 항체에 의한 이러한 억제는 콜린성 길항제 아트로핀에 의해 또는 항체를 중화시킴으로써 상쇄 될 수있다. 항체의 생성은 바이러스 감염 후 M2 콜린성 수용체가자가 항원이되도록함으로써자가 면역 반응의 활성화에 의해 야기 될 수있다.
E. 기타 항체 : 상기 항 심근자가 항체 이외에도, 항 미토콘드리아 M7 항체, 항 -BCKD 복합체 항체, 항-액틴 항체, 항 근육 ATPase 항체 등도 심근 병증이 확장 된 환자의 혈청에 존재한다. .
확장 성 심근 병증 환자의 대략 30 % 내지 40 %가 혈청에 기관 및 질환-특이 적자가 항체를 갖지만, 일부 환자는 항-자가 항체를 발달시키지 않으며, 이는 몇몇 요인과 관련 될 수있다 : a. 확장 성 심근 병증 다 인성 질환, 세포 면역 또는 기타 요인으로 인한 손상을 유발하는자가 항체의 부족 b. 심장의자가 항체는 질병의 조기 징후 일 수 있으며 질병의 연장으로 사라짐 c. 다른 확장 심근 병증 환자에서 상이한 유형의자가 항체가 발생할 수 있고, 상이한 검출 방법 및 유형의 검출로 인해 음성 결과가 생성 될 수있다 .d.자가 항체의 생성은 인간 백혈구 항원과 관련이있다.
2 세포 면역 : 확장 된 심근 병증에서, 세포-매개 비정상 면역 반응은 림프구 기능을 손상시키고, 림프구 서브 세트의 비율을 변경하고 면역 사이토 카인 시스템을 활성화시키는 것으로 보이고, 심근 확장증이있는 환자의 말초 혈액 T 세포 ( CD3), 억제 / 세포 독성 T 세포 (CD8)는 유의하게 감소하였고, 헬퍼 / 유도 성 T 세포 (CD4)에는 유의 한 변화가 없었으며, 연구에 따르면 세포 독성 T 림프구는 바이러스 감염된 심근 세포를 시험관 내에서 용해시키는 효과가 있음이 밝혀졌다 감염 후, T 세포 수용체 라 불리는 폴리펩티드가 심근 세포의 막에 존재할 수 있으며, T 림프구는이 수용체를 인식하고 이에 결합하여 심근 세포 손상을 일으킬 수 있으며, 항 -T 세포 수용체 항체의 적용은 심근 세포를 손상시킬 수있다. 또한, 자연 살해 세포는 퍼포 린을 분비 할 수 있으며, 이는 심근 세포가 기공 형 병변을 형성하게한다.
3 사이토 카인의 역할 : DCM 환자의 혈청에서 염증 인자 수준이 유의하게 증가하였고, 종양 괴사 인자 (TNF) α / 인터루킨 (IL) -10의 비는 혈장 아드레날린 수준; 혈청 TNF 수용체 (sTNFR) 수준 및 좌심실 크기는 상관 관계가 있었다; 인터루킨 함량은 심근 무게 및 심근 섬유화 정도와 양의 상관 관계가 있었다 인터페론 감마 및 TNF-α는 심근 세포 표면의 ICAM-1 (유도 된 세포 간 접착 분자 -1), 심근의 후자 세포와 림프구의 역할은 연결되어 있습니다.
유전학 (25 %)
확장 성 심근 병증의 가족 유전 적 소인은 비대성 심근 병증보다 열등하지만 유전 적 요인이 여전히 중요한 역할을합니다. 확장 성 심근 병증의 가족 사슬이 평소보다 일반적이며 환자의 20 %가 1 차 친척입니다. 확장 성 심근 병증에 대한 증거는 가족 상속이 상대적으로 흔하다는 것을 시사합니다.
전형적인 가족 성 심근 병증은 Duchenne 근육 이영양증, X- 연계 상속과 관련된 Becker 만성 진행성 근육 이영양증과 같은 신경 근육 질환이며,이 둘은 모두 디스트로핀 유전자 (세포 골격 단백질) 돌연변이이다. 최근, X- 연관 상속과 관련된 심근 병증이 있지만 골격근 질환이없는 가족에서 디스트로핀 유전자와 관련된 심장 촉매 영역의 부재가 확인 된 바 있으며, 미토콘드리아가 가족 성 심근 병증에 존재하는 것으로보고되었다. Kearns-Sagre 증후군과 같은 비정상 : 심근증, 안과 마비, 망막 병증 및 소 뇌성 실조증, 근육 단백질 및 대사 이상뿐만 아니라 유전 적 요인은 항 심근 면역 반응의 유발에 영향을 미칩니다. 감염 또는 임신 후 심부전, 대부분의 가족 사례는 상 염색체 우성이지만 질병은 유 전적으로 이질적이며 상 염색체 열성 49 및 X- 연관 상속이보고되었습니다 가족 성 X- 연관 확장 심근 병증 유전자의 유형 및 디스트로핀을 암호화하는 최초의 외부 코드의 프로모터 영역 후자의 단백질은 근육 세포의 세포 골격을 구성하는 성분 중 하나이며, 위의 유전자 변화로 인한 심장 디스트로핀의 결핍이 심근 병증의 원인 인 것으로 추측되며, 미토콘드리아도보고 된 바 있습니다. DNA에서 돌연변이는 유의 한 가족 사슬이없는 환자에서 확장 심근 병증의 유전 적 감수성이 존재하는지에 대해서는 여전히 알려져 있지 않다.
염색체 1 (q32, p1-q1), 염색체 2 (q31), 염색체 5 (q33-34), 염색체 6을 포함하여 가족 성 심근 병증의 지배적 상속과 관련된 많은 염색체 유전자좌가 확인되었습니다. 승모판 탈출증이있는 DCM 환자의 (q12-16), 염색체 9 (q13-22), 염색체 14 (q11), 염색체 15 (q14, q22) 및 우세 사이트는 10에 있습니다 염색체 (q21-23).
병인
최근 연구에 따르면 대부분의 확장 성 심근 병증은 바이러스 감염 및자가 면역 반응과 관련이 있으며, 바이러스 성 심근염은 확장 성 심근 병증으로 발전 할 수 있으며 심근염 및 확장 성 심근 병증 환자의 심 내막 생검 표본에서 발견 될 수 있습니다. 확장 성 심근 병증 환자의 장내 바이러스 유전자, 혈청은 항 -ADP / ATP 운반체 항체, 항 -β1 아드레날린 수용체 항체, 항 -M2 콜린성 수용체 항체 및 항 근육과 같은 다양한 항 심근자가 항체를 검출 할 수 있습니다 글로불린 중쇄 항체 등은 또한 엔테로 바이러스 유전자 단편, 바이러스 감염 및 면역 반응 손상 이론을 검출 할 수 있으며, 현재 확장 된 심근 병증의 주요 병인이며, 또한 유전 적 요인이 또한 역할을 할 수있다.
확장 성 심근 병증은 다양한 요인 (DCM, 감염 또는 비 감염성 심근염의 주요 원인, 알코올 중독, 신진 대사 등)의 장기 영향으로 인한 심근 손상의 최종 결과입니다. 확장 성 심근 병증의 시작과 관련이있을 수 있습니다. 심근 손상 (예 : 독성 물질 노출)은 일부 심근 세포에 치명적일 수 있지만, 잔류 심근 세포는 부하와 보상 비대를 증가시킬 수 있습니다. 심근염은 심장의 전반적인 기능을 유지하지만 결국 심근 수축과 이완기 기능 장애로 나타납니다 심근염은 돌이킬 수없는 심근 세포 사멸과 사이토 카인에 의해 매개되는 가역적 심근 억제를 나타냅니다. 심근 세포를 직접 손상 시키지는 않지만 장기적인 영향으로 인해 심각한 심장 기능 장애를 유발할 수 있으며, 많은 부상으로 인해 심장의 섬유 스텐트 시스템에 영향을 미쳐 심근 순응에 영향을 미치며 심실 확대의 발생 및 발달에 참여합니다.
예방
확장 성 심근 병증 예방
1. 원인과 원인을 수정하십시오 : 영양 부족이 시정되면 장기 음주 후 음주를 중단해야하며, 치료 회복 후 음료가 재발하면 치료하기가 더 어려우며, 재발을 피하기 위해 주 산기 심근 병증은 피임 또는 멸균되어야합니다. Keshan 질병의 전염병 지역에서 볼 수있는 셀레늄 염, 상부 호흡기 감염은 특히 쉬운 감염 계절 (겨울과 봄), 항생제의 적시 적용, 적절한 전달 인자를 사용하여 확장 된 심근 병증으로 인한 심장 기능 장애의 일반적인 원인입니다. 글로불린은 신체의 면역력을 향상시키고 호흡기 감염을 예방합니다.
2. 휴식에주의하십시오 : 휴식은 심장의 부담을 줄이고, 심근 회복을 촉진하고, 환자의 심장 기능에 따라 신체적 및 정신적 작업을 제한하거나 피할 수 있습니다. 증상이없는 것이 적절하지만 완전한 휴식, 심부전 및 명백한 심장을 옹호하지는 않습니다. 확장기, 침대에 머물고, 더 긴 휴식을 취하고, 심근 대사를 개선하고, 저산소증을 피하고, 피로, 감염, 독소, 알코올, 고혈압 및 기타 가능한 소인을 피하십시오. Keshan 질병은 식수 및 음식에 미량 원소가 부족할 수 있습니다 셀레늄 또는 기타 물질이 관련되어 있으므로 셀레늄을 첨가해야합니다.
3. 홍보 및 교육 : 환자의 증상을 완전히 이해하고 병리 생리 학적 변화와 심장 기능 상태를 분석합니다 울혈 성 심부전의 경우 활동에 대한 합리적인 제한 이외에 나트륨 염 섭취는 엄격히 제한되어야합니다. 일반적으로 소금은 5g / d 이하로 통제되고, 상태가 심하면 1g / d 이하로 통제되며 환자에게 약물에 대한 지식을 제공하고 환자의 전반적인 상태를 이해하고 치료 계획을 정기적으로 조정해야하며 교육 및 관리 그룹에 질병이있는 것으로보고되었습니다. 교육 수준이 비 교육 그룹보다 현저히 낮았습니다.
4. 심근 병증을 유발할 수있는 요인은 피해야한다 : 심근염을 예방하기위한 소화기 및 호흡기 바이러스 감염의 능동적 예방 및 치료, 제 3 형 원생 동물과 같은 원생 동물의 예방 및 치료, 및 다양한 감염의 예방, 감염으로 인한 심근 손상을 피한다. 항원-항체 반응, 관상 동맥 경련, 폐색으로 인한 심근 허혈을 피함으로써 심근이 흩어지고 국소 적 괴사 및 섬유증을 나타내지 않습니다.
복잡
확장 성 심근 병증 합병증 합병증 갑자기 심부전 흉막 삼출이 부정맥 심방 세동을 복수한다
이 유형의 기간은 다양하며, 발병 후 1 년 이내에 사망하고 20 년 이상 생존 할 수 있으며, 심부전, 심부전 또는 부정맥이있는 모든 환자는 예후가 좋지 않으며, 간 및 신장 기능 장애가있는 환자입니다. 예후 또한 매우 열악하며 많은 환자가 갑자기 사망 할 수 있습니다.
1, 심부전
심근 병변, 확장 된 심장, 좌심실 확장 또는 심실 확장으로 인한 확장 성 심근 병증 환자, 좌심실 수축기 기능 장애, 수축기 심부전, 질병 진행, 우 심부전 또는 전체 심부전, 확장 심근 심부전 환자의 심 초음파 기능 :
1 심실 병변으로 인해 좌심실 확대, 4 개의 심실의 팽창 정도가 다르고 좌심실이 구형으로 확장되고 심실이 앞으로 부풀어 오르고 대동맥의 전벽이 앞쪽으로 움직이며 젖꼭지가 위치는 대동맥의 후벽과 같은 수준이 아닌 후 측으로 변위됩니다 .M- 타입은 대동맥의 전벽이 심실 중격까지 계속되고 대동맥의 뒷벽이 앞쪽 승모판으로 계속되는 동안 심실 중격이 앞으로 튀어 나오는 것을 보여줍니다. 승모판 전엽의 위치는 뒤쪽으로 변위되고, 두 개는 "종 모양"을 형성하고 좌심실 유출로가 넓어집니다.
2 승모판 변화는 심근 수축력 약화로 인해 좌심실 이완기 혈압이 높고 승모판 흐름이 감소하며 승모판 운동 진폭이 감소하며 좌심실 강이 크게 커지면 "큰 심장 강 작은 개구부"변화,
3 심실 벽 운동이 약 해졌고, 좌심실 벽은 일반적으로 활동 일관성의 확산 감소로 얇아졌습니다.
2, 흉막 삼출
이 질환은 울혈 성 심부전의 가장 흔한 원인이며, 부종은 올바른 심부전의 중요한 징후이며, 종종 처짐이 적어지고 점차적으로 증가합니다. 심한 경우 흉막 삼출 및 복수가 발생할 수 있습니다. 환자가 병원에 입원하면 소량의 흉막 삼출이 발생할 수 있습니다. 에 대한 :
1 흉막 벽에 의한 정맥 복귀 장애로 인한 전체 심부전 및 흉막 내장 정맥 복귀 장애를 유발하여 신체 및 폐 정맥 압력이 유의하게 증가하여 흉막 삼출을 유발 함.
2 만성 울혈 성 심부전은 간장, 저산소증, 간세포 괴사, 간엽 소엽의 중앙 영역에서 위축 및 소실을 유발하여 결국 간 기능 장애를 유발합니다. 심부전 중 위장관 출혈로 인해 소화 기능이 저하되어 소화 기능이 저하됩니다. 열량 및 단백질 섭취가 불충분하면 두 가지 요인 모두 저 단백 혈증, 혈장 삼투압 감소 및 흉부로 누수되어 흉막 삼출을 유발할 수 있습니다.
3, 부정맥
확장 성 심근 병증은 주로 심방 근육 손상, 변형 된 전기 생리 생리학, 이소성 리듬 포인트의 흥분성 증가 및 재진입 운동으로 인해 심부전으로 인해 부정맥이 발생하기 쉬우 며 심근 수축 기능에 영향을 미쳐 심방을 정체 혼잡! 심방 확대, 심실 압력 증가, 심방 근육 손상 증가, 심방 부정맥 증가, 심방 확대가 크게 증가하면 심실 압력이 크게 증가하면 심방 근육이 광범위한 퇴행과 괴사를 겪어 심방 전기가 발생합니다. 일관되지 않은 활동으로 인해 구불 구불하고 복잡한 원 운동이 발생하여 심방 세동, 다양하고 가변적 인 부정맥 및 두드러진 특징, 조기 심실, 조기 심방 및 전도 블록 (심실 방벽 및 번들 전도 저항)의 높은 발생률을 형성합니다. 히스테리시스는 가장 흔한 부정맥, 빈맥, 심방 세동 (20 %), 서맥이 흔하며 심실 성 빈맥이 발생할 수 있으며 심실 세동이나 체포도 사망에이를 수 있습니다.
4, 갑작스런 심장 사망
확장 성 심근 병증의 가장 심각한 합병증이며 확장 성 심근 병증의 주요 원인이기도하며 갑작스런 심장 마비의 발생률은 30 % 이상이 될 수 있습니다.
5, 동맥 색전증
이 질환은 혈전증과 색전증 합병증에 의해 복잡해지며 대부분의 연구와 관찰에 따르면 확장 성 심근 병증에서 혈전증의 주요 부분은 좌심실 정점과 두 개의 귀에 있으며 혈전은 색전증을 형성하여 폐색전증과 색전증 합병증을 유발합니다. 뇌, 비장 및 신장 색전증이 더 흔합니다.
징후
확장 된 심근 병 증의 증상 일반적인 증상 약한 고혈압 복 부 불편 어려움 심장 확장 어깨 부정맥 심장 마비 조 수 호흡 복수
먼저 증상 및 징후
이 질병은 발병이 느리고 30 세에서 50 세 사이에 더 흔하게 발생할 수 있으며 일부 환자는 원발성 고혈압 병력이 있으며 발병이 느리다. 초기 검사에서 의식 불쾌감없이 심장 확대, 심장 기능 보상이 밝혀 짐 일정 시간이 지나면 증상이 점진적으로 나타나며이 기간은 때때로 10 년 이상이 될 수 있습니다. 주요 성능은 다음과 같습니다.
증상
(1) 울혈 성 심부전 :이 질환의 가장 두드러진 증상은 공기 긴급과 부종이 가장 흔하며, 이는 심실 수축성 감소, 순응도 및 체액 저류로 인해 심 박출량 부족 및 / 또는 불충분 함 심실 충진 압력이 지나치게 높아지고 좌심실 기능 장애의 증상이 발생할 수 있습니다. 일반적인 증상으로는 진행성 피로 또는 진행성 노동 지구력, 노동 호흡 곤란, 앉은 호흡 및 발작성 야행성 호흡 곤란이 있습니다. 질병의 말기에 동시에 오른쪽 심부전의 증상, 증상 : 큰 간, 위 복부 불편 및 말초 부종과 같은.
(2) 부정맥 : 질병의 첫 임상 증상조차도 다양한 빠르고 부정맥이 발생할 수 있습니다. 심한 부정맥은 질병의 갑작스런 사망의 일반적인 원인입니다.
(3) 색전증 : 심장, 뇌, 신장 또는 폐색전증이 발생할 수 있으며, 혈전은 심실이나 심방의 비대에서 비롯되며 심방 세동이 동반 될 때 말초 혈관 색전증이 질병의 첫 증상입니다.
(4) 흉통 : 주요 관상 동맥은 정상이지만 흉통이있는 환자의 약 1/3이 폐 고혈압, 심낭 침범, 미세 혈관 심근 허혈 및 기타 알려지지 않은 요인과 관련 될 수 있습니다.
2. 징후
(1) 정점 박동은 분명히 왼쪽으로 이동하지만, 왼쪽 심실은 뒤쪽으로 확대 될 때 나타나지 않을 수 있습니다; 정점 박동은 종종 확산됩니다; 심실 맥동은 깊은 흡입 중에 xiphoid 또는 왼쪽 흉골 경계 아래에 도달 할 수 있습니다.
(2) 종종 세 번째와 네 번째 심장 소리가 "말 달리기"라고 들리지만 담낭은 심장 마비를 배제 할 수 없으며 세 번째 심장 소리 향상은 심실 볼륨의 과도한 부하를 반영합니다.
(3) 심장 기능이 상쇄되면 명백한 승모판 역류성 중얼 음이 발생하며, 겨드랑이 아래에서 가장 두드러지게 나타납니다. 심장 기능이 개선 된 후에도 종종 완화 될 수 있으며 때로는 흉골의 삼첨판 역류성 중얼 음과 관련 될 수 있습니다. 겹치지 만 후자는 일반적으로 심부전에서 나중에 발생합니다.
(4) 명백한 심부전을 동반 한 번갈아 가면서 맥박과 조석 호흡이있는 환자에서 폐 고혈압이 크게 증가했으며 일시적으로 적당히 조정 된 폐 중얼 음이 확장기 초기에 들렸다.
(5) 오른쪽 심장이 부족하면 청색증, 경정맥 정맥 화, 간 비대,하지 부종 및 가슴과 복수가 보일 수 있습니다.
진단은 임상 증상, 보조 검사 및 류마티스, 관상 동맥 경화, 선천성, 고혈압 또는 폐 심장 질환, 심낭 질환 또는 급성 심근염과 같은 다른 일반적인 심장 상태의 배제를 기반으로 할 수 있습니다. , 다음 진단 기준을 참조 할 수 있습니다.
1 울혈 성 심부전이 주된 성능으로 발병이 느리다.
2 심장 확장, 급속도, 다양한 부정맥이 나타날 수 있습니다.
3X 라인 검사는 심장 그림자가 확대되었음을 보여줍니다.
4 ECG는 심장 비대, 심근 손상, 부정맥을 보여준다;
심 초음파 검사는 심 실내 직경이 확대되고, 벽 운동이 약화되고, 좌심실 배출 분율이 50 % 미만으로 감소됨을 보여준다;
6 다른 심장병은 배제하십시오.
확인
확장 성 심근 병증의 검사
이 질병에 기여하는 검사 방법은 다음과 같습니다.
실험실 검사
1. 혈청 검사는 DCM이 심근염으로부터 진화 될 수 있다는 점을 고려하여 적혈구 침강 속도, 비정상 글로불린 및 때때로 심근 효소 활성이 증가 할 수 있습니다.
2. 항 심근 항체 및 바이러스 검출이 매우 필요하며, 다양한 항 심근자가 항체를 검출 할 수 있으며, 바이러스 역가의 지속적인 측정은 바이러스 성 심근염의 진단에 기여할 수 있습니다.
3. 말초 혈액 호산구는 전신성 알레르기 질환의 존재에 대해 추가로 검사해야합니다. 이러한 질환은 알레르기 성 심근염을 유발할 수 있습니다.
보조 검사
1. ECG는 종종 좌심방 및 / 또는 좌심실 확대를 보여 주지만, R 파 비정상 증가는 덜 일반적입니다; QRS 파 저전압,보다 일반적인 RV6> RV5가있을 수 있습니다; 흉부 리드는 종종 병리학 적 Q 파를 볼 수 있습니다. 환자는 비특이적 QRS 파동 확대를 가질 수 있습니다; 환자의 약 1/4이 심방 세동을 가질 수 있으며, 환자의 약 20 %가 왼쪽 다발 분기 블록을 가질 수 있습니다; 차 가스 질병을 제외하고 오른쪽 다발 분기 블록은 덜 일반적입니다, PR 연장은 또한 매우 흔하며 일부 환자의 생존 감소와 관련이 있습니다 심한 봉쇄는 거대 세포 심근염 또는 유육종증, 비특이적 ST- 세그먼트 우울증 및 T 파 변화가 일반적임을 나타낼 수 있습니다.
우심실 확대를 동반 한 흉부 방사선 사진의 감도가 좌심실 확장보다 크기 때문에, 좌심실 확대 메인과 함께 우심실 확대를 동반 한 현저한 성능에 대한 심장 확대의 흉부 X- 선 검사는 좌심방 및 우심방 확대를 가질 수도있다 높고 오른쪽 심부전은 종종 예후가 나쁘다는 것을 나타내므로 흉부 방사선 사진은 예후와 관련이 있습니다 폐 정맥 정맥 고혈압에서 Kerer B 라인을 볼 수 있으며 심낭 삼출이있을 경우 형광 투시 검사에서 심장 박동이 약화됩니다.
3. 심장 초음파 검사는 좌심실 우심실 확대 및 심근 수축 감소 여부를 판단 할 수 있으며 다른 유형의 심근 병증뿐만 아니라 판막 질환, 선천성 심장 질환 등을 식별하는 데 도움이되며 그 특징적인 변화는 좌심실 및 우심실입니다. 증가 및 좌심실 후벽 운동 약화, 심실 중격은 모순 될 수 있으며, 심실 중격과 심실 자유 벽의 두께는 얇지 만 정상일 수 있습니다. 단축 단축 속도가 크게 감소하고 기능적인 승모판 역류가 관찰됩니다. DCM의 기능적 승모판 역류는 일반적으로 판막 또는 chordae에 비정상적인 변화가 없으며, DCM의 확산 벽 운동은 관상 동맥 심장 질환, 좌심실 확대, 좌심실 유출의 국소 심실 운동 이상과도 다릅니다 관의 팽창, 심실 중격과 좌심실의 후벽 사이의 간격이 약 해졌고, 두 스트로크의 진폭의 합은 <13 mm였다.
4. 심장 카테터 삽입 심부전으로 심부전이있는 대부분의 환자에서 관상 동맥 경화증 또는 기형을 배제하기 위해 관상 동맥 조영술을 신중히 고려해야합니다. 심부전의 보상 적 혈역학 적 변화가있는 경우 심장 출력 및 심실 충진 압력의 우측 심장 카테터 측정은 임상 판단 및 치료 지침에 도움이됩니다.
5. 심내 생검 심내 생검의 절대 징후는 심장 이식 거부 및 안트라 사이클린 항생제 심근 독성의 모니터링입니다. 다음 두 그룹의 심근 병증은 심근 생검을 고려할 수 있습니다. 3 개월 이하; 2 개의 설명 할 수없는 심근 질환, 5 %에서 20 %의 양의 비율에서 5 %에서 20 %의 양의 비율로 두 번째 환자의 10 % 미만인 조직 학적 증상으로서의 림프구 침윤 위에서 언급 한 조직 학적 변화의 중요성은 알려져 있지 않으며,이 진단에 근거한 다른 진단이있는 경우, 심내 생검을 결정할 때 치료 또는 예후에 대한 명확한 진단의 중요성을 고려해야합니다. 기존의 염색과 현미경의 추가 개발을 대체하는 새로운 생화학 적 기술로 인해, 심근 생검의 적용은 더 광범위 할 것입니다.
6. 동위 원소 검사 : 동심원 심근 관류 및 시각화, 주로 확장 된 심실, 특히 양측 심실 확대에 의해 나타나는 심근 발달은 드문 드문 드문 것으로 알려져 있습니다.
진단
확장 성 심근 병증의 진단 식별
진단
1. 임상 증상은 심장 확장, 울혈 성 심부전이 있거나없는 심실 수축기 기능, 종종 부정맥, 색전 및 갑작스러운 사망과 같은 합병증입니다.
2. 심장 확대 X 선 검사 심장 흉부 비율> 0.5, 심 초음파 검사는 심장 확대, 특히 좌심실 확대, 좌심실 끝 이완기 직경 ≥2.7cm / m2를 보여줍니다. 심장은 구형 일 수 있습니다.
심 초음파 검사를 통해 심실 수축기 기능이 감소되었으며, 벽의 움직임이 약해져서 분비물이 정상보다 적었습니다.
4. 허혈성 심근 병증, 말초 심근 병증, 알코올성 심근 병증, 대사 및 내분비 질환을 포함한 다른 특정 (2 차) 심근 병증 및 풍토 성 심근 병증 (케산 병)은 제외해야합니다. 갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 항진증, 아밀로이드증, 당뇨병 등, 유전성 가족 성 신경 근육 장애로 인한 심근 병증, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염 등과 같은 전신 질환 심근 병증, 독성 심근 병증 등은 특발성 확장 된 심근 병증을 진단 할 수 있습니다.
조건부 환자는 항-심근 미토콘드리아 ADP / ATP 운반체 항체, 항-미오신 항체, 항 -β1- 수용체 항체, 항 -M2 콜린성 수용체 항체와 같은 환자의 혈청에서 항-심근 세포 펩티드 항체를이 질환의 보조제로서 검출 할 수있다. 임상 적으로 관상 동맥 심장 질환과 구별하기 어려운 진단은 관상 동맥 혈관 조영술이 필요합니다.
심근 생검 : 병리학 적 검사는이 질환의 진단에 특정 적이 지 않지만, 특정 심근 병증 및 급성 심근염의 감별 진단에 도움이됩니다. 심내 생검 검체는 중합 효소 연쇄 반응 (PCR) 또는 현장 하이브리드 화에 사용됩니다. 감염 원인의 진단을 촉진하거나 특정 세포 이상에 대한 유전자 분석을 수행합니다.
최근에, 심내 심근 생검이 임상 적으로 수행되어 왔으며, 병리 및 바이러스 검사를위한 생검 겸자를 가진 심장 카테터로부터 얻은 표본을 사용하여 심근 염증의 증거를 찾을 수 있지만, 병리학 및 아티팩트 제거시 해결해야 할 몇 가지 문제점이 여전히 있습니다.
차별 진단
DCM에는 구체적인 진단 지표가 없으며 진단을 확립하면 종종 다른 유기 심장 질환을 배제하며 다음 유형의 심장 질환으로 식별해야합니다.
(1) 류마티스 성 심장 질환 심근 병증은 승모판 또는 삼첨판 판막 부위에 수축 기성 murmur가있을 수 있지만 일반적으로 이완기 균류가 없습니다. 심부전은 심부전이 심하며, 심부전 제어 후에는 murmur가 감소하거나 심부전 제어의 후자는 사라지는 반면, 소음은 분명하며 종종 승모판 협착증 및 / 또는 대동맥 판막 소음이 동반되며, 차후 진단을 돕기 위해 지속적인 청진 후속 조치에서 심 초음파는 판막의 중요한 병리를 나타낼 수 있습니다. 성적 변화는 있지만 심근 병증은 없지만 방실 고리의 명백한 확장입니다.
(B) 심장이 커지고 심장 박동이 약해지며 심낭 삼출과 구별 될 때 심낭 삼출물 심근 병증. 심 초음파 검사는 심리 삼출액이 심액 삼출액을 명확하게 볼 수 있으며 심액 삼출액을 확인할 수 있으며, 심액 삼출액이 있어도 심부전의 DCM이 심부전 삼출액이 매우 적으며 큰 심실을 가지고 있습니다 .II 심근 병증의 정점 박동과 작은 움푹 파인 구멍의 특징은 심장 소리 경계의 왼쪽 바깥 쪽 가장자리와 일치하는 왼쪽과 왼쪽으로 이동합니다 심낭 삼출의 정점 비트는 종종 명확하지 않거나 심장 소리 경계의 왼쪽 바깥 쪽 가장자리에 있습니다. 흉막 또는 삼첨 수축성 중얼 음, 심전도의 심실 비대, 비정상적인 Q 파, 다양한 복잡한 부정맥, 모두 심근 병증을 나타내며, 초음파로 둘을 구별하는 것은 어렵지 않고 심낭의 액체 평평하거나 어두운 영역의 양 심낭 삼출, 심장 확대는 심근 병증이며, 심근 병증에주의를 기울여야합니다. 심낭 삼출도 소량 일 수 있지만 심장 탐폰을 유발하기에는 충분하지 않으며 심장의 징후와 심장 기능에 영향을 미치며 초음파 발견 만 수축 시간 기간, 심낭 질환은 정상적인 심근 분명 이상이있는 경우.
(3) 고혈압 성 심장 질환 심근 병증은 일시적인 고혈압을 가질 수 있지만, 이완기 혈압은 14.67 kPa (110 mmHg)를 초과하지 않으며 급성 심부전, 심부전 개선 후 혈압 감소 및 고혈압 성 심장 질환에서 발생합니다 다른, 안저, 소변, 정상적인 신장 기능.
(4) 중년 관상 동맥 심장 질환 환자, 다른 이유로 심장 확장, 부정맥 또는 심부전이있는 경우, 관상 동맥 심장 질환 및 심근 병증을 고려해야하며 고혈압, 고지혈증 또는 당뇨병과 같은 위험 요인이 있습니다. 세그먼트 이상은 관상 동맥 심장 질환, 중증 관상 동맥 심장 질환을 가진 소수의 환자, 심근의 여러 작은 경색 또는 만성 허혈로 인한 광범위한 섬유증의 진단에 도움이되며, 심실이 확대되고 때로는 DCM과 구별하기가 어렵습니다. 몇 가지 점이 감별 진단에 도움이됩니다. 1DCM 환자는 더 젊고 협심증의 전형적인 증상이 없습니다. 관상 동맥 심장 질환이있는 환자 2 명은 관상 동맥 혈액 공급과 일치하는 비정상적인 Q- 파 및 ST-T 변화가 있으며 DCM ST-T Q 파조차도 비정형 적이며 관상 동맥 혈액 공급 분포와 관련이 없습니다 .3 심 초음파 검사, 관상 동맥 심장 질환은 주로 심실 침범, 괴사 심근 수축 기능 또는 반대 맥동, 세그먼트 성 분포, DCM, 모든 방이 확대되고, 심근 운동이 일반적으로 약화됩니다 .4 선택적 관상 동맥 혈관 조영술은 관상 동맥 심장 질환의 진단을 배제하거나 확인할 수 있습니다 .5 최근 심근 핵 검사 관상 동맥 질환, 장기간의 광범위한 허혈 및 심장 섬유증의 경우, 심장 기능 부전의 발생을 "허혈성 심근 병증"이라고하며 과거에 협심증이나 심근 경색이 없으면 심근 병증과 구별하기가 어렵습니다. 심근 병증은 또한 병리학 적 Q 파와 협심증을 가질 수 있으며, 이때 관상 동맥 조영술이 필요합니다.
(5) 선천성 심장 질환의 대부분에는 명백한 징후가 있으며, 구별하기가 어렵지 않으며, 삼첨판 밸브가 삼첨판 밸브 중얼 음으로 변형되며, 급속한, 심장 박동 약화, 올바른 심장 확대 및 실패, 심근 병증이있을 수 있습니다 차이는 있지만이 질병의 증상은 초기에 나타나고 좌심실은 크지 않으며 자반은 상대적으로 심 초음파 검사로 진단을 확인할 수 있습니다.
(6) 전신성 홍 반성 루푸스, 경피증, 혈색소증, 아밀로이드증, 글리코겐 축적, 신경 근육 질환 등과 같은 이차 심근 병증의 전신 질환 중요한 것은 심근염과의 구별입니다. 심근염은 바이러스 감염시 또는 그 후에 발생하는 경우가 많지만 그 차이는 그리 어렵지 않습니다. 만성 심근염에 급성 심근염의 병력이 없으면 심근 병증과 구별하기가 어렵습니다. 사실, 많은 확장 성 심근 병증 그것은 심근염, 소위 "심근 병증 후의 심근염"의 발달에서 비롯됩니다.
(7) 심근염 바이러스 성 또는 류마티스 성 심근염 몇 가지 심각한 경우에는 DCM과 유사한 명백한 심장 확대, 급속도, 수축기 중얼 음 등이있을 수 있습니다. 일반적으로이 심각한 심근염은 대부분 급성기이지만 또한 몇 주에서 2,3 개월까지 연장 될 수 있으며, DCM은 대부분 만성적이며, 상부 호흡기 감염의 병력에 대한 상세한 문의가 있으며, 바이러스 혈청 검사에는 도움이 있으며, 일부 혈청 검사는 류머티즘을 결정하여 어떤 근거를 제공 할 수 있습니다.
