심실 중격 결손
소개
심실 중격 결손 소개 심실 중격 결손은 흔한 선천성 심장 기형이며, 대부분 선천성 심장 질환의 약 20 %를 차지하는 단일 기형입니다. 성적인 방실 접근. 심실 중격 결손은 배아 기간 동안 심실 중격 이형성증을 말하며, 이는 비정상적인 통행을 형성하고 심실 수준에서 좌에서 우 션트를 생성합니다. 결함은 일반적으로 0.1 ~ 3cm이며 막 부분에서 더 크고 근육 부분에서 더 작아서 로저 질환이라고도합니다. 결함이 0.5cm 미만이면 유속이 작고 임상 증상이 없습니다. 결함의 심장 크기는 정상이며 좌심실은 우심실보다 더 분명합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 감염성 심내막염 대동맥 판막 기능 부전
병원균
심실 중격 결손의 원인
유전 적 요인 (20 %) :
선천성 심실 중격 결손의 가족력이 있습니다. 형제가 동시에 병에 걸리는 것은 매우 드문 일이며 부모와 자녀가 동시에 병에 걸리며 질병의 본질은 매우 비슷합니다. 어머니에게 태어난 첫 아이가 아프면 두 번째 아이의 확률은 약 2 %이고, 두 아이가 심실 중격 결손 인 경우 재생 아이는 10 %로 증가 할 수 있습니다. 어머니가 질병을 앓고 있다면 2 세대의 위험은 10 %입니다.
임신 질환 요인 (18 %) :
질병의 치료와 조절이없는 당뇨병을 가진 임산부는 태아의 선천성 심실 중격 결손의 위험을 크게 증가시킬 수 있으며, 임신 초기 상태가 안정되면 위험이 줄어 듭니다.물리 화학적 요소 (15 %) :
임신 초기에 리튬, 페니토인 또는 스테로이드와 같은 최기형성 약물에 노출 된 임산부는 태아 유병률을 증가시킬 수 있습니다. 임신 초기에는 엑스레이 및 동위 원소와 같은 과도한 양의 방사성 물질에 노출됩니다. 바이러스 감염. 임신 첫 3 개월, 특히 임신 첫 3 개월에 바이러스가 감염되면 태아가 질병에 걸리기 쉽습니다.기타 요인 (15 %)
예를 들어, 임신 중에 부모와 부모의 흡연과 알코올은 선천성 심실 중격 결손을 유발할 수 있습니다.
예방
심실 중격 결손 예방
이 질병은 선천성 질환이므로 효과적인 예방 조치, 조기 발견 및 조기 치료가 이루어져서는 안됩니다.
심실 중격 결손 환자의 경우 예후가 양호하고 자연 수명이 70 세 이상에 도달 할 수 있으며 10 세 이전에는 작을 수 있으며 결손이 크거나 1-2 세가되면 심부전이 발생할 수 있으며 폐동맥이 있습니다 고혈압은 예후가 좋지 않습니다.
복잡
심실 중격 결손의 합병증 합병증 감염성 심내막염 대동맥 역류
(a) 감염성 심내막염
1 세 미만의 영아에서는 코 로네와 같은 환자군이 15 세에서 29 세 사이의 발병률이 가장 높은 경우는 드물며, 일반적으로 생존 시간이 길수록 감염성 심내막염의 가능성이 높아집니다. 통계, 발병률은 25 % ~ 40 %이지만 항생제와 화학 요법의 광범위한 사용이 크게 감소하여 약 5-6 %로 2 ~ 3.7 %로 낮아 지지만 연간 환자 발병률은 여전히 0.15 % ~ 0.3 %
(2) 대동맥 판막 기능 부전
심실 중격 결손은 대동맥 역류와 쉽게 관련이있는 우심실 유출로와 우수한 장골 능선 위에 위치하며, Nodas의 발생률은 4.6 %이며, Tatsuno는 8.2 %로 두 가지 이유로 역류를 일으켰습니다. 고리의 바로 아래에서 고리는 충분한 지지력이 부족합니다. 고속 션트가 왼쪽에서 오른쪽으로 뿌려 질 때, 대동맥 판막 판막이 아래로 당겨지고, 먼저 확장 된 다음 탈출하여 시간 내에 수리하지 않으면 불완전한 폐쇄가 발생합니다. 결함, 불완전한 폐쇄는 점차적으로 증가하고, 2 개의 일부 결함은 가장자리에서 두껍게되고, 기계적 수축이 일어나고, 섬유 밴드를 형성하여 대동맥 판막을 당겨서 부족함을 초래합니다.
(3) 전도 블록
막 결함의 가장자리에서 심 내막 섬유증은 인접한 전도 빔을 압축하여 완전하거나 불완전한 전도 블록을 생성합니다.
징후
심실 중격 결손의 증상 일반적인 증상 purpura 오른쪽 심부전, 가스 수축기 중얼 음, 심장 중얼 음, 심실 중격 결손, 진전, 심계항진, 호흡 곤란, 부종
임상 증상
작은 구경, 적은 분포, 일반적으로 명백한 증상, 큰 결함, 더 많은 하위 흐름의 결함은 발달 장애, 활동 후 두근 거림, 호흡 곤란, 반복적 인 폐 감염, 심한 호흡 곤란 및 좌 심부전, 경증에서 중등도의 폐 고혈압이 발생하고 좌에서 우로의 하위 흐름이 줄어들면 폐 감염이 완화되지만 심계항진, 호흡 곤란 및 이동성 제한과 같은 증상이 여전히 존재합니다. 중증의 폐 고혈압, 양방향 또는 역전 (오른쪽에서 왼쪽으로) 션트가 발생하면 자반이 발생하고 소위 아이젠 멘거 증후군, 신체 활동 및 폐 감염, 자반이 악화되고 결국 오른쪽 심부전이 발생합니다.
신체 검사시 결함 직경은 비교적 크며 일반적으로 열악한 발달, 상대적으로 작고 진행된 경우, 눈에 보이는 입술, 자반을 의미하며 심한 경우에는 클럽 활동 (발가락)이있을 수 있으며 간 부종,하지 부종 및 기타 오른쪽 심부전, 유속이 큰 환자의 경우 전방 영역의 맥동이 향상되고 흉벽이 전방에 있으며 타악기시 심장 소리 경계가 커짐을 알 수 있습니다.
심장 청진 : 결함의 위치에 따라 왼쪽 흉골 경계의 세 번째와 네 번째 갈비뼈에서 III-IV 완전 수축기 제트 중얼 음에서 들릴 수 있으며 같은 부위가 떨리고 떨릴 수 있으며 폐동맥 압력이 높아집니다. 폐 판막 영역에서 두 번째 톤이 들릴 수 있습니다. 때로는 턱, 유두 근육 또는 비정상 막으로 덮인 결함 표면으로 인해 소음과 진전이 약하지만 제트 중얼 거리는 소리의 특성에 따라 정점에서 여전히 유속이 클수록 승모판 입을 통한 혈류 증가, 심한 폐 고혈압, 좌심실 및 우심실 압력이 유사하여 수축 기압이 들리는 소음을들을 수 있습니다. 중얼 거리는 줄어들거나 사라지고, 큰 심장 박동 플랩 2 심장 소리 또는 이완기 중얼 음 (Graham Steell murmur)으로 인한 폐 역류, 대동맥 판막 탈출증으로 인한 심실 중격 결손, 수축을 제외한 불완전한 폐쇄로 대체 됨 중얼 거리는 이완기 이완기 중이 음이 들릴 수 있는데, 두 개의 중얼 음의 간격이 매우 짧기 때문에 지속적인 중얼 거림으로 착각하기 쉽다 혈압이 맥압을 넓히고 대퇴 동맥이있는 것을 볼 수있다. "사운드"및 기타 말초 혈관 징후.
심실 중격 결손 자체를 해결하는 것 외에도 진단 누락으로 인한 부작용을 피하기 위해 복잡한 기형, 특히 대동맥 판막 탈출증, 좌심실 유출 관 협착증 및 특허 관상 동맥 동맥류가 있는지 여부를 아는 것도 중요합니다.
확인
심실 중격 결손의 검사
심전도 검사 : 심실 중격 결손의 크기와 질병 기간이 다를 수 있으며, 소 구경 결손 ECG가 정상일 수 있으며, 큰 결점이 있으며, 초기 단계는 좌심실 고혈압, 좌심실 비대를 보여줍니다. 폐 혈관 저항의 증가와 비대를 동반 한 폐동맥압은 점차적으로 좌심실과 우심실이 증가하고, 최종은 주로 우심실 비대이며 불완전한 다발 가지 블록 및 심근 균주로 나타날 수 있습니다.
심장 초음파 검사 : 심실 중격 결손 및 심실의 에코 파열, 심방 및 폐 줄기 확대, 높은 결손 및 대동맥 역류, 이완기 밸브 탈출증, 가시적 색 도플러 검사 결손에서 혈액 분로와 대동맥 판막 탈출증에서 이완기 혈류, 초음파 검사는 좌심실 유출 관 협착증, 전력 관상 동맥 동맥류 등과 같은 누락 된 진단의 임상 기형을 찾는 데 도움이됩니다. 최근 몇 년 동안 2 차원 심장 초음파 및 색 도플러 검사는 선천성 심혈관 기형을 진단하는 주요 수단이되었으며, 심장 카테터 및 심혈관 영상을 대체했습니다.
흉부 X- 선 검사 : 소 구경 결손, 왼쪽에서 오른쪽으로 하위 흐름이 적거나, 명백한 심장, 폐 및 대 혈관 변화가 없거나, 폐 동맥 부분 만 가득 차거나 폐 혈관 조직이 두껍고, 더 큰 직경의 결함 폐 혈관 저항이 증가하지 않으면 좌심실과 우심실의 확대가 특히 좌심실과 우심실의 확대를 나타내는 많은 좌에서 우 션트가 표시됩니다. 대동맥 역류와 함께 큰 고 결함이있을 수 있음을 나타냅니다. 폐동맥 팽창, 폐 문맥과 폐에서 혈관 그림자가 두꺼워지고 대동맥 그림자가 상대적으로 작고 진행된 경우 폐 혈관 저항이 크게 증가합니다. 폐 고혈압이 심하면 심장 그림자가 작아 져 주로 우심실의 증가 또는 우심방의 합병을 나타냅니다. 폐동맥 세그먼트가 크게 확대되고, 혈관의 그림자가 확대되고, 폐 혈관의 그림자가 정상에 가깝거나 상대적으로 작습니다.
우심 도관 법 : 우심실과 같은 우심실의 혈중 산소 함량이 우심방보다 1.0 부피 % 높으며, 심실 수준이 좌에서 우 션트, 흐름이 적을수록 작은 직경 손실 또는 결함 구경을 나타냅니다. 작지는 않지만 왼쪽에서 오른쪽으로의 흐름 감소로 인한 폐 고혈압이 있으며, 오른쪽 심실 / 오른쪽 심방 산소는 종종 부피 기준으로 1.0 % 미만입니다.이 상황으로 의심되는 경우 수소 흡수 테스트를 위해 추가해야합니다. 오른쪽 심실에서 오른쪽 심실보다 수소 이온 곡선이 발생하는 시간을 관찰하십시오. 심실이 심실보다 왼쪽에서 오른쪽으로 션트되었음을 나타냅니다. 심한 폐 고혈압, 심실 레벨이 양방향 또는 역 션트, 우심실, 오른쪽 방에는 부종이 없으며 같은 기간에 측정 한 체내 산소 포화도의 다른 정도로 확인할 수 있습니다 오른쪽 심실의 압력 (특히 폐동맥과 우심실의 연속 측정)이 측정됩니다. 압력 곡선의 특성에 따라 폐동맥압은 우심실 유출 관 및 / 또는 폐 협착증과 결합 될 수 있습니다. 일반적으로 폐동맥 고혈압 대 체 동맥압의 비율은 폐 고혈압 정도를 결정합니다. <40 %는 경증, 40-70 %는 보통,> 70 %는 심각합니다 폐동맥 압력 및 심장 출력 지수에 따라 폐 혈관 저항이 전환되어 수술시기 및 수술 적응에 도움이됩니다. 카드 및 금기의 판단, 전신 혈류에 대한 폐 순환 비율 및 두 비율은 일반적으로 낮은 유속 <1.3, 중간 유속 1.3 내지 2.0 및 높은 유속> 2.0으로 측정됩니다.
심혈관 혈관 조영술 : 대동맥 근에 역행 삽관, 조영제의 가압 주입, 대동맥 판막 탈출증 (부족) 여부를 판단 할 수 있습니다. 혈관 조영술을 위해 좌심실에 카테터를 삽입하여 심실 중격 결손의 위치를 식별 할 수 있습니다. 그리고 좌심실 유출 관 협착증 등을 병합할지 여부.
진단
심실 중격 결손 진단 및 진단
병력, 징후, 방사선 및 심전도에 따라 심장 카테터 삽입 및 심혈관 혈관 조영술과 함께 진단이 어렵지는 않지만 진단이 확립되면 다음 질병으로 식별해야합니다.
(a) 심방 중격 결손
1. 1 차 구멍 결손 및 심실 중격 결손, 특히 폐 고혈압 환자는 쉽게 식별 할 수 없으며 1 차 구멍 결손의 중얼 거리는 연한 우심실 비대이며, 좌심실 비대는 승모판 막 분비로 발생할 수 있습니다. 심전도는 종종 PR 간격이 길며, 심장 벡터지도의 QRS는 반 시계 방향으로 실행되고 최대 벡터는 왼쪽으로 이동하며 링의 주요 부분은 왼쪽으로 이동하지만 차별적 인 값을 갖지만 가장 신뢰할 수있는 것은 심장 카테터입니다. 심전도 검사는 감별 진단이며 좌심실 우심방 결손의 감별 진단에 유의해야합니다.
2. 이차 구멍 결함 : 수축기 털이 많은 중얼 거리는 부드럽고, 부위는 왼쪽 흉골 경계의 두 번째 늑간 공간에 있으며, 대부분 진전이 없으며, 심전도는 불완전한 오른쪽 다발 가지 블록 또는 왼쪽 심실 비대가없는 오른쪽 심실 비대를 보여줍니다. 정면 QRS 링은 대부분 시계 방향으로 움직이고 본체는 오른쪽으로 돌립니다.
(b) 폐동맥 협착증 : 판막 폐 협착증의 수축기 중얼 음은 왼쪽 흉골 경계의 두 번째 늑간 공간에 있으며 일반적으로 심실 중격 결손의 중얼 음과 혼동되지 않습니다.
깔때기 모양의 폐 협착증은 좁고 왼쪽 흉골 경계의 3 번째와 4 번째 늑간 공간에서 심잡음이 들리는 경우가 종종 있습니다 심실 중격 결손의 심잡음과 혼동하기 쉽지만 이전 폐 엑스레이는 폐 순환이 혼잡하지 않고 폐 조직이 부족함을 보여줍니다 심장 도관 법은 우심실과 폐동맥 사이의 수축기 압력 구배를 감지 할 수 있으며, 좌우 션트 성능이 전자의 진단을 확립 할 수 없습니다.
심실 중격 결손과 깔때기 모양의 폐 협착증을 결합하여 소위 "비정형 낙상 술"을 형성 할 수 있으며, 자반이 없으므로주의를 기울이십시오.
(3) 대동맥 협착증 : 판막 대동맥 협착증의 수축기 중얼 음은 오른쪽 흉골 경계의 두 번째 늑간 공간에 위치하고 심실 중격 결손의 중얼 음과 혼동하지 않고 경동맥으로 전이되지만 대동맥 협착증은 중얼 거림의 위치는 낮으며 왼쪽 흉골 경계의 3 번째와 4 번째 늑간에서들을 수 있으며 경동맥으로 전이되지 않을 수 있으며 심실 중격 결손의 중얼 거리와 구별되어야합니다.
(D) 비대성 폐쇄성 1 차 심근 병증 : 좌심실 유출 관 폐쇄를 갖는 비대성 폐쇄성 1 차 심근 병증, 좌하 측 흉골 경계에서 수축 기성 중얼 음을들을 수 있으며, 그 위치 및 심실 중격 결손의 중얼 거림과 유사 함 그러나이 중얼 거리는 쪼그리고 앉는 동안 완화되었고, 환자의 절반은 심장의 정점에서 환류 수축기 중얼 거리는 소리를 냈으며 맥박은 두 배로 증가했습니다.
또한, X-ray는 폐에서 혼잡을 보이지 않았으며, ECG는 좌심실 비대와 비정상적으로 깊은 Q 파를 보이며, 심 초음파 검사는 심실 중격의 명백한 두꺼움, 승모 앞쪽 전단 수축기 진행, 심장 도관 술을 보여주었습니다. 좌심실과 유출로 사이에 수축기 압력 단계가 있으며 좌심실 혈관 조영술에서는 좌심실 강이 작고 비대성 심실 중격이 심장 실로 돌출되어 비대성 폐색을 돕습니다. 성적 심근 병증의 진단.
(5) 대동맥 역류를 동반 한 심실 중격 결손 : 대동맥 판막 바로 아래와 같이 특허 연관 동맥 경화증 또는 대동맥 폐 중격 결손, 상 심실 상 심실 심실 중격 결손으로 확인 될 수 있음 대동맥 판막의 잎이 떨어지거나 판막 하부의 조직 지지부 부족은 좌심실 등으로 유입되는 혈류 등으로 인해 대동맥 역류를 일으키고 심실 중격 결손 자체로 인한 수축기 중증 대동맥 역류로 인한 이완기 중얼 음은 왼쪽 흉골 경계의 3 번째와 4 번째 늑간 사이에 연속적인 중얼 거림을 유발할 수 있으며, 이는 특허 담관 동맥 또는 대동맥 폐 중격 결손과 유사하지만 질병의 중얼 거리는 소리입니다 전형적인 연속성, ECG 및 X- 선 검사의 부재는 유의 한 좌심실 비대뿐만 아니라 우심 도관 법 및 선택적 지표 희석 곡선 측정에서 좌심실 수준의 좌에서 우 션트를 확인할 수 있음을 발견했습니다.
(6) 특허 관동맥
식별하기 쉽지 않은 두 가지 경우가 있는데, 하나는 대동맥 판막 탈출증과 역류와 결합 된 높은 심실 중격 결손이 전형적인 동맥 관상 동맥염과 혼동되기 쉽다는 점입니다. 명확하지 않고, 후자가 증가하고, 두 번째는 폐 고혈압, 수축기 떨림 및 중얼 음만이있는 특허 덕트 동맥 경화증이며 높은 심실 중격 결손의 식별이 더 어려우며 이전의 맥박 압력 차이가 클수록 중얼 음 위치가 더 높고 주요 중요한 동맥 접합부에서보다 안정적인 방법은 심실 또는 역행 대동맥 혈관 조영술입니다.
(7) 대동맥 폐 중격 결손
대동맥 기능 부전증의 심실 중격 결손은이 질환에서 고급 대동맥 역류와 쉽게 혼동되며, 역행 대동맥 혈관 조영술을 사용하여 구별합니다.
또한, 청색증이 진행된 환자의 경우, Fallot의 tetralogy, 심실 중격 결손을 동반 한 대동맥 탈구, 주로 폐동맥 판막의 두 번째 심장 음 인 병력에 의해 선천성 기형과 구별되어야합니다. , 필요한 경우 왼쪽 및 오른쪽 심장 카테터 삽입 및 심혈관 영상의 폐 조직 및 ECG 변화량.
