좌심실 이중 출구
소개
좌심실 이중 출구 소개 좌심실 이중 배출구는 양쪽 대동맥이 좌심실에서 유래 함을 의미합니다. 두 동맥 개구부는 같은 평면에 위치하고 있습니다. 양측 원추와 원뿔 근육이 부족합니다. 대동맥 판막 및 폐 판막, 반월 판막 및 승모 판막은 연속적입니다. 매우 드문 선천성 심혈관 기형. 종종 심실 중격 결손, 폐 협착증, 삼첨판 판막 변형, 우심실 이형성증, 일치하지 않는 방 실실, 심방 및 내장 교정 또는 변형이 동반됩니다. 좌심실 이중 배출구의 혈역학 적 변화는 Fallot의 심한 사분 법 또는 심실 중격 결손을 동반 한 완전한 대동맥 탈구와 유사합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0004 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심실 중격 결손 폐 협착증 삼첨판 판막 변형
병원균
좌심실 이중 출구 원인
드문 선천성 심혈관 기형으로, 두 동맥 개구부가 같은 평면에 있고, 양측 원추와 원뿔 근육이 부족하고, 대동맥 판막과 폐 판막, 반월 판과 승모 판막이 연속되어 있습니다. 환자는 일련의 임상 증상을 나타냈다.
예방
좌심실 이중 출구 예방
이 질환은 선천성 심혈관 기형이고 예후가 극히 열악하며 효과적인 예방 조치가 없으므로 확인 된 아기의 조기 수술을 수행하는 동시에 심한 폐 혈관 폐쇄성 질환 환자와 같은 수술 금기 사항에주의하십시오. 수술에는 적합하지 않습니다.
복잡
좌심실 이중 배출 합병증 합병증, 심실 중격 결손, 폐 협착증, 삼첨판 판막 변형
종종 심실 중격 결손, 폐 협착증, 삼첨판 판막 변형, 우심실 이형성증, 일관되지 않은 방실, 심방 및 내장 교정 또는 변형, 좌심실 이중 출구 혈역학 적 변화, 심한 심실 유사 심실 중격 결손증을 동반 한 낙상 또는 완전 대동맥 탈구의 병리학.
1, 심실 중격 결손
심실 중격 결손은 태아기에 심실 중격 이형성증으로 인한 비정상적인 심실 간 의사 소통으로 혈액이 왼쪽에서 오른쪽으로 우회하여 비정상적인 혈역학, 작은 심실 중격 결손, 작은 하위 흐름, 일반적으로 명백한 증상이없고 부분 흐름이 발생합니다 더 큰 증상은 반복 된 호흡기 감염, 울혈 성 심부전, 수유 어려움 및 발달 지연으로 나타남, 영아 및 어린 아이들의 더 큰 심실 중격 결손을 극복 할 수 있음을 나타냅니다. 호흡 곤란, 두근 두근 및 점차적으로 청색증과 오른쪽 심부전이 나타납니다.
2, 폐 협착
폐 협착증에는 세 가지 유형의 폐 협착증이 있습니다 : 우심실 깔때기 협착증, 폐 판막 협착증 및 폐 트렁크 협착증, 판막 협착증이 가장 흔하고, 판막 협착증, 3 개의 전단지가 원뿔 모양으로 병합되고, 밸브 구멍이 좁으며 가장 작은 것은 2mm입니다 폐동맥 벽의 협착은 혈액 제트 소용돌이로 인해 얇아지고 확장되며, 이중 우심실이라고도 알려진 깔때기 협착증 유형은 우심실 유출로의 섬유 근 또는 다이어프램 링 협착증이며, 폐 협착증 유형은 매우 드물다. 유형은 우심실 비대 및 우측 심장 확대에 이차적 일 수 있습니다. 경증 및 중등도의 협착증 환자는 무증상이며, 중증의 협착증은 심계항진, 호흡 곤란, 흉부 압박감, 흉통 또는 실신을 유발할 수 있습니다. 심한 경우 경정맥 정맥 협착이있을 수 있습니다. 간 비대와 같은 올바른 심부전의 징후.
3, 삼첨판 판막 기형
삼첨판 판막 기형을 말하며, 후방 플랩과 중격의 위치는 정상 실보다 낮으며, 심실 주위의 링 레벨과 정점 근처의 우심실 벽으로 내려 가고, 전방 플랩의 위치는 정상이며, 우심방은 정상보다 크고 심실은 우심실입니다 정상보다 덜 정상인 경우, 삼첨판 역류가있을 수 있으며, 청색증이없는 경증의 경우, 청색증이있는 중등도 및 중증의 경우, 상심 실성 빈맥이 발생하기 쉬우 며, 종종 울혈 성 심부전이 있으며 삼첨판 부위의 신체 검사는 수축합니다. 역류성 중얼 거리는 제 3 심장 소리 또는 제 4 심장 리듬이있을 수 있습니다.
징후
좌심실 이중 출구 증상 흔한 증상 심실 비대 가래 수축기 중얼 거리
일반적으로 폐 울혈 또는 허혈이있는 자반증이 나타나고, 심장 청진에는 제트 또는 수축기 중얼 거리가 있습니다. ECG : 일반적인 좌심실 비대, 우심 도관 술 및 선택적 좌심실 혈관 조영술 및 주요 심 초음파 검사, 대동맥과 폐동맥의 산소 포화도는 거의 같으며, 두 개의 큰 동맥은 동시에 좌심실에서 발달합니다.
확인
좌심실 이중 출구 점검
1, ECG 검사 : 일반적인 심장 그림자 확대, 좌심실 비대 등.
2, 선택적 좌심실 혈관 조영술 : 보이는 두 개의 큰 동맥이 동시에 발달했습니다.
3,이 질병의 검사는 또한 오른쪽 심장 카테터 및 패싯 심 초음파 검사를 가지고이 질병의 주요 진단 방법입니다.
4, 혈액 가스 분석 : 대동맥에서 발견 할 수 있으며 폐 동맥 산소 포화도는 거의 동일합니다.
진단
좌심실 이중 출구 진단의 진단
진단
진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.
차별 진단
1, 우심실 이중 출구
좌심실 이중 배출구와는 달리 우심실 이중 배출구는 대동맥 및 폐 동맥 모두의 우심실에서 시작하거나 하나의 큰 동맥과 다른 동맥의 대부분이 우심실에서 시작되며 심실 중격 결손은 좌심실의 유일한 배출구입니다. 심실 중격 결손은 일반적으로 대동맥 직경보다 크며 10 %의 경우에만 심실 중격 결손이 대동맥 개구부보다 작습니다. 심실 중격 결손의 약 60 %는 대동맥 판막 아래에 위치하며 30 %는 폐 밸브 아래에 있으며, 일부는 심실 중격이 있습니다. 결손의 위치는 대동맥과 폐동맥 개구의 중간에 있으며, 심실 중격 결손은 심실 중격의 중간과 하부에 위치하며 대동맥 개구와는 거리가 먼 경우가 있습니다.
2, 동맥의 완전한 전치
해부학 적 특징은 심방과 심실 연결의 순서가 동일하며 심실과 대동맥의 연결 순서가 일치하지 않는다는 것입니다. 즉, 대동맥이 우심실에서 시작하고 폐동맥이 좌심실에서 시작됩니다. 심장과 큰 혈관의 다른 기형이 없다면 순환이 서로 연결되어 있지 않으면, 아이는 출생 후 생존 할 수 없으며, 심장 카테터 삽입 및 심혈관 혈관 조영술을 확인할 수 있습니다.
대동맥의 3, 교정 전치
대동맥의 전치 교정의 병리학 적 해부학 적 특징은 정상적인 해부학 적 심방과 심실 연결이 일치하지 않는다는 것입니다. 즉, 우심방이 승모판을 통해 좌심실에 연결되어 있으며 폐동맥에 연결되어 있으며 좌심방은 삼첨판을 통과하고 우심실을 해부합니다. 연결, 대동맥에 연결, 다른 심장 기형과 결합되지 않은 경우, 혈역학은 자연적으로 교정되며, 임상 증상 및 병리학 적 징후가없는 환자, 외과 적 치료는 없지만 큰 동맥 전위 교정에는 종종 결합 된 기형이 있습니다.
1 심실 중격 결손 (VSD), 약 4/5를 차지하며, 대부분 폐동맥 유형 VSD에 이어 막 VSD;
약 50 %를 차지하는 2 개의 폐동맥 협착증 (PS), PS는 대부분 폐 판막 농축 융합, 고리 협착증 및 판막 하 협착증이 더 흔합니다.
3 개의 심방 중격 결손 (ASD), 약 20 %를 차지하며, 주로 2 차 홀형 ASD, 때로는 특허 공란 난소;
4 다른 : 특허 덕트 동맥 류 (PDA), 방실 판막 부족, 대동맥 굵은 등.
교정 유형의 큰 동맥 탈구의 또 다른 병리학 적 해부학 적 특징은 전도 조직 이상입니다. 정상 위치의 후방 방실 결절 섬유는 심실 중격에 배치 할 수 없습니다. 전방 챔버 노드는 우심방 부속기의 오른쪽 심방 접합부와 우심실 고리에 있습니다. 다발은 섬유 삼각형을 통과하고 전도 조직은 폐 판 입구 앞 위쪽 가장자리에서 내려 가고 VSD가 결합되면 앞 가장자리의 왼쪽 심실 표면에서 내려 가고 심방 중격의 막 부분과 근육 부분 사이에 왼쪽과 오른쪽 묶음으로 나뉩니다. 분기, 수리 VSD는 전도 조직, 심장 카테터 삽입 및 심혈관 혈관 조영술을 손상시키기 쉽고 좌심실 이중 배출구를 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
