대동맥-폐 중격 결손
소개
일차 폐 중격 결손 소개 주 폐 중격 결손 또는 주 폐 창은 드문 선천성 주요 혈관 기형이며, 1977 년 Stansel에 따르면 문헌에보고 된 수술 절차가 100 건 미만이며 오진 대동맥에 위치합니다. 일반적인 폐동맥 사이의 병리 생리학과 임상 증상은 특허 연관 동맥과 유사합니다. 배아 기간의 5 ~ 8 주차에, 주 폐동맥은 동맥 줄기를 상승하는 대동맥과 폐동맥으로 나눕니다. 같은 기간 동안 심실 중격은 심실 공동을 왼쪽과 오른쪽 심실로 나눕니다. 최종 동맥 중격의 하부는 심실 중격의 상부와 합쳐져 왼쪽과 오른쪽 심실이 각각 대동맥 및 폐동맥과 통신 할 수 있습니다. 상기 분리가 완벽하지 않은 경우, 그 위치에 따라 주 폐동맥 중격 결손, 영구 동맥 트렁크 또는 심실 중격 결손이 형성된다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.01 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 울혈 성 심부전, 폐 고혈압, 중격 결손
병원균
폐동맥 중격 결손
병인
주요 폐 중격 결손은 주기적 생리적 이상을 초래합니다. 초기 단계에서, 많은 양의 혈류로 인해 자율 동맥이 폐동맥으로 분열되고, 좌심실로의 폐 정맥 정맥의 혈액량이 증가하여 좌심실의 부담이 가중되어 좌심실 비대 및 긴장을 유발하며, 전신 혈류는 상대적으로 불충분하거나 이형성이 지연됩니다. . 폐 혼잡으로 인해 호흡기 감염이 발생하기 쉽습니다. 후기 단계에서, 벽의 두꺼워 짐과 폐동맥의 작은 내강과 같은 2 차 병변은 폐 저항을 증가시키고, 압력을 증가시키고, 우심실에 과도한 부하를 가하여 좌심실과 우심실의 비대를 유발합니다. 폐동맥 압력이 대동맥보다 높으면 역전 (오른쪽에서 왼쪽으로) 분로가 형성되고 전신성 자반이 나타납니다.
병리학 적 변화
전형적인 일차 폐 중격 결손은 대동맥 판막 바로 위에 해부학 적으로 위치하여, 일반적인 폐 동맥과 소통하는 대동맥 근을 형성합니다. 결함 직경은 수 밀리미터 내지 수 센티미터, 전형적으로 1 cm 초과 일 수있다. 일부 환자는 직경이 더 크고 아래쪽 가장자리는 대동맥 판막에 매우 가깝기 때문에 지속적인 동맥 트렁크와 구별하기가 어렵습니다.
예방
1 차 폐 중격 결손 예방
이 질병은 선천적 인 거대 혈관 기형이므로 현재 효과적인 예방 조치가 없으므로 조기 발견 및 조기 치료가 조기에 발견되어야합니다.
복잡
주요 폐 중격 결손 합병증 합병증, 울혈 성 심부전, 폐 고혈압, 심방 중격 결손
많은 환자들이 영아 또는 유아기에서 울혈 성 심부전으로 사망하고 생존자들은기도 감염과 이형성증에 걸리기 쉬우 며 진행성 폐 고혈압이 심하게 역전되면 전신성 자반증이 발생하며이 질환은 종종 다른 질병과 병용됩니다. 심방 중격 결손과 같은 선천성 심장 기형.
징후
주 폐 중격 결손의 흔한 증상 자반증, 과민성, 진전, 심실 비대, 모세관 맥동
임상 증상은 주로 대동맥에서 폐동맥으로의 혈류량과 이차 폐 고혈압 및 그 발생 여부에 따라 달라집니다. 결손이 대동맥 카테터의 직경보다 일반적으로 크며 션트의 위치가 심장에 가깝기 때문에 많은 환자가 영아 또는 유아기의 경우 울혈 성 심부전으로 사망하며 생존자는 두근 두근, 호흡 곤란, 피로, 호흡기 감염 및 이형성증 경향이 있으며, 일반적으로 특허 관상 동맥 동맥류보다 두드러집니다 폐동맥 고혈압이 심하게 역전되면 전신성 자반증 (특허 도관 동맥 경화증 환자의 복부 자반 말기)보다 항생제의 광범위한 사용으로 인해 심내막염이 드물었습니다.
확인
일차 폐 중격 결손 검사
신체 검사시 왼쪽 흉골 경계의 3 번과 4 번 갈비뼈 사이에서 연속적인 기계와 같은 중얼 거리는 소리가 들릴 수 있으며 폐 고혈압이 분명하면 수축기 추위 소리 만들을 수 있습니다. 이 중얼 거림은 일반적으로 특허 관동맥보다 크며 피상적입니다. 같은 부위가 떨림과 떨림이 될 수 있으며, 폐동맥의 두 번째 소리는 갑상선 기능 항진증이거나 폐 기능 부전 (Graham Steell murmur)의 중얼 거림이 동반됩니다. 유속이 크면 삼첨판의 상대 협착으로 인한 이완기 중얼 음이 종종 정점의 정점에서 들릴 수 있습니다. 맥박 압력이 넓어짐에 따라 물 충동, 대퇴 동맥 총상 및 모세관 맥동과 같은 증상이 특허 관상 동맥 동맥 혈증보다 더 두드러집니다.
심전도 검사에서 좌심실의 비대 또는 좌심실의 오른쪽 비대가 나타났습니다.
흉부 X- 선 검사에서 심장의 현저한 확대, 두드러진 폐동맥 분절 및 상승하는 대동맥의 확대가 나타났습니다.
초음파 영상은 상승하는 대동맥과 폐동맥 사이의 비정상적인 통과를 보여 주었다.
진단
주 폐 중격 결손의 진단 및 진단
이 질환은 특허 관동맥, 영구 동맥 줄기, 대동맥 부비동 종양이 오른쪽 심장 실로 파열되어 관상 동맥의 오른쪽이 분화되어 있어야합니다.
1, 특허 덕트 동맥
특허 담관 동맥 경화증은 출생 후 폐쇄되지 않고 폐동맥과 하행 대동맥 사이를 전달하는 왼쪽 폐동맥 근과 하행 대동맥 협착 사이를 전달하는 혈관을 말합니다.
특허 담관 동맥 경화증의 증상은 카테터의 두께, 흐름의 크기, 폐 혈관 저항 수준, 환자의 연령 및 결합 된 심장 내 기형에 따라 다르지만, 카테터는 만기 영아에서 두껍지 만 출생 후 6-8 주가 필요합니다. 미숙아의 경우 폐동맥이 평활근이 적고 혈관 저항이 더 일찍 저하되기 때문에 증상이 처음 주에 나타날 수 있으며, 종종 호흡 곤란, 빈맥 및 급성 호흡 곤란으로 증상이 나타날 수 있습니다. 더 분명하고 감기와 호흡기 감염, 폐렴 등이 발생하기 쉽습니다. 그 후 어린 시절에 보상되고 자의식 증상이 거의 없으며 발달이 얇고 가벼우 며 일부 어린이는 운동 후 피곤하고 유죄입니다. 적당한 크기의 카테터를 가진 환자는 일반적으로 무증상입니다 .20 대에 심한 활동을 한 후에야 비만, 심계항진 및 기타 보상 상실 증상이 있습니다. 폐 고혈압은 2 세 미만일 수 있지만 폐 고혈압의 명백한 징후는 대부분 연령입니다. 현기증, 호흡 곤란, 객혈, 활동 후 시아 노증 (신체의 절반 이상이 명백 함)을 나타 내기 위해 크게, 아 급성 심내막염을 동반하면 열이 있습니다. 식욕 상실, 발한, 심내막염과 같은 전신 증상은 어린 시절에는 거의 발생하지 않지만 청소년기에 더 흔합니다.
큰 관상 동맥 동맥이있는 환자의 경우 좌 흉부 복부가 약간 높아지고 정점 박동이 향상됩니다. 일반적으로, 두 번째 및 세 번째 늑간 융 기부와 국소 진전이 왼쪽 흉골 경계에서 볼 수 있으며 시끄러운 연속적인 기계와 같은 샘플 III을들을 수 있습니다. 주로 좌측 흉부, 좌하 쇄골 아래 또는 왼쪽 목에 IV 등급 이상의 심장 잡음, 이완기 구성 요소의 소리 크기는 폐동맥 압력의 증가에 따라 감소하며 수축 기성 잡음 만 심한 폐 고혈압에 남고 떨림이 동반됩니다 또한, 정단부에서 기능성 승모판 협착증에 의해 생성 된 연성 이완기 등급 II 심장 잡음이 정단부에서 들릴 수 있습니다. 폐 고혈압의 폐 판막 영역에서 두 번째 심장 소리는 종종 기계와 같은 소음을 막을 수없고 폐 고혈압으로 인해 폐 협착증으로 인해 기능 장애가 발생할 수 있습니다 Graham S. reell Murmur는 여전히 왼쪽 흉골 경계에서 폐 역류를들을 수 있습니다.
혈압은 정상이지만 유속이 크면 수축기 혈압이 상승하고 이완기 혈압이 영점으로 내려 가기 때문에 맥박 압력 증가, 큰 맥박, 경동맥 맥박 개선, 수 맥박과 같은 말초 혈관 징후가 나타납니다. 손발톱 또는 피부의 모세관 맥동; 총소리 소리가 들릴 수 있으며 이러한 혈관 징후는 폐동맥 압력의 증가에 따라 완화되고 사라집니다.
2, 영구 동맥 트렁크 타입 I
영구 동맥 트렁크는 혈액을 공통 동맥 트렁크로 방출하는 좌심실과 우심실을 말하며, 동맥 트렁크의 반월판은 높은 심실 중격 결손을 극복합니다. 해부 구조는 전체 트렁크 만 볼 수 있으며 폐동맥의 주요 폐색은 없습니다. 전신 순환, 폐 순환 및 관상 동맥 혈액 공급은 동맥에서 직접 이루어지며 영구 동맥 트렁크 타입 I은 동맥 트렁크의 부분 분할을 의미하며, 폐 트렁크는 동맥 트렁크의 근위 끝에서 시작되며 왼쪽 및 오른쪽 오름차순 대동맥은 동일한 평면에 있습니다. 심실 양측의 혈액은 일반적으로 약 48 %를 차지하며, 아기는 높은 폐 혈관 저 저항, 폐 혈류가 거의 없으며 출생 후 몇 주 내에 임상 증상이 분명하지 않습니다. 심부전 및 폐 감염의 증상이 발생할 수 있습니다 폐 혈류가 증가한 사람들은 종종 호흡 곤란, 심부전 및 빈맥, 폐의 혈류 감소, 적혈구 증 및 클럽 활동 (발가락)을 동반합니다.
