노인의 갈색세포종 위기
소개
노인의 갈색 세포종 위기에 대한 소개 부신 수질 및 교감 신경절과 같은 염색체 조직에 주로 분포 된 크로마 핀 세포는 노르 에피네프린 및 에피네프린의 합성, 저장 및 방출을 담당합니다. 성숙한 염색체 세포에서 유래하는 종양을 갈색 세포종으로 지칭하고, 임상 증상은 과도한 카테콜아민 (노레 피네 프린 및 아드레날린)에 의해 유발되는 일련의 증후군으로 특징 지어지며,이 중 고혈압은 종양 방출로 인해 가장 두드러진 증상입니다. 다량의 카테콜아민이 혈액에 들어가서 고혈압 위기, 저혈압 쇼크 및 심한 부정맥 등과 같은 심각한 임상 증후군을 유발합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람들 : 노인들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뇌출혈, 폐부종, 부정맥, 급성 심근 경색, 위장관 출혈
병원균
노인 갈색 세포종 위기 원인
(1) 질병의 원인
갈색 세포종은 가족 성, 다발성 내분비 신 생물 증후군 (MEA-II, Sipple syndrome)의 일부입니다. 가족 성 갈색 세포종의 경우의 50 %는 양측 종양이며, 산발적 경우에는 양측 만 10 %, 갈색 세포종 환자의 약 5 %는 신경 섬유종이 있으며, 신경 섬유종증 환자의 1 %만이 갈색 세포종이 있으며, 갈색 세포종 어린이의 50 %는 부신에서 단일 종양이며 25 %는 양측을 포함합니다 부신, 부신 외부 25 %.
(2) 병인
노르 에피네프린과 아드레날린은 신체의 생리 기능과 신진 대사를 조절하는 중요한 호르몬이며, 신체의 거의 모든 조직에는이 두 호르몬에 대한 수용체, 즉 α와 β 아드레날린 수용체가 각각 α1로 나뉩니다. , α2 및 β1, β2 서브 타입 (아직 완전히 설명되지 않은 β3 서브 타입이 있음), 활성화 된 상이한 유형의 수용체의 효과 및 조직에서의 이들의 차이는 카테콜아민에 대한 각 조직 반응의 특성을 결정한다. 알파 수용체의 자극은 혈관 수축의 혈압 상승, 확장 된 근육의 동공 확장, 위장관 및 방광 괄약근의 수축, 필로스 근육의 수축, 발한 등과 같은 흥분성 반응을 유발합니다. 역할 : 심근 수축성 증가, 심박수 증가, 전도 가속 등; 흥분 후 β2 수용체, 글리코겐 분해, 글루코 네오 제네시스 (gluconeogenesis), 혈당 상승 및 지방 분해를 유발하는 β2 수용체 활성화와 같은 중간 물질 대사의 역할 동맥 확장, 기관지, 위장관 및 방광에서의 근육 이완.
아드레날린과 노르 에피네프린은 α, β 수용체에 대한 친화력을 가지며, 아드레날린은 노르 에피네프린보다 α1 수용체에 대해 약간 더 강한 친화력을 갖는 반면, α2 수용체에 대해서는 β1 수용체에 대한 친화력이 유사합니다. β2 수용체 아드레날린은 노르 에피네프린보다 10 배 이상 크기 때문에 중간 대사, 작은 동맥 확장, 기관지 및 위장관 평활근 이완에 대한 아드레날린의 영향.
갈색 세포종은 제어되지 않은 합성, 저장 및 카테콜라민의 불규칙 방출을 특징으로하며 호르몬에 의해 방출되는 호르몬은 다른 수용체를 활성화시켜 다양한 병리 생리 학적 상태를 만들어 위기의 다양성을 유발합니다.
부신 수질 성 갈색 세포종은 주로 아드레날린을 분비 할 수 있고, 또한 노르 에피네프린을 분비 할 수 있으며, 부신 외 갈색 세포종은 노르 에피네프린만을 분비합니다.
예방
노인 갈색 세포종 위기 예방
적극적으로 혈압을 조절하고 합병증을 예방하십시오. 합리적인식이 요법은 가볍고 영양가있는 음식을 섭취하십시오. 적당히 운동하고 충분한 수면을 유지하십시오.
복잡
노인 갈색 세포종 위기 합병증 합병증 뇌출혈 폐부종 부정맥 급성 심근 경색 위장관 출혈
주요 합병증은 뇌출혈, 폐부종, 심한 부정맥으로 급성 심근 경색, 위장관 출혈로 이어집니다.
징후
노인성 갈색 세포종 위기 증상 일반적인 증상 외상 혈압 강하 갑작스런 염려 고혈압 케톤 산증 저혈압 고열 급성 복부 메스꺼움
1. 갈색 세포종의 전형적인 발현
고혈압은 대부분의 갈색 세포종 환자에서 가장 중요한 증상으로 발작 고혈압이 특징이며, 발작시 혈압이 갑자기 상승하며 수축기 혈압은 26.7kPa (200mmHg)로 두통, 발한, 팔다리가 동반 될 수 있습니다. 떨림, 빈맥, 전방 영역의 긴급 성, 협심증, 불안, 두려움, 시야가 흐려짐, 동공 확대, 안면 홍조 또는 창백함, 공격 종료 후 혈압이 정상 또는 원래 수준으로 회복됨, 환자 혈압의 절반 이상이 계속 상승 함 높거나 증가한 악화, 정서적, 흡연, 복부 압박, 외상, 마취 유도, 종양의 수술 중 압박은 흔한 소인 요소이며, 방광의 종양은 종종 혈뇨가 있고 배뇨는 발작을 일으킬 수 있습니다.
2. 위기 성과
에피소드 그룹의 특성에 따라 다음 유형을 나눌 수 있습니다.
(1) 고혈압 위기 유형 : 다양한 위기의 발병률이 높은 그룹으로, 카테콜라민의 혈액으로의 지속적 또는 발작 방출로 인해 혈압이 날카 롭거나 발작적이며 수축기 혈압을 높일 수 있습니다. 최대 40kPa (300mmHg) 이상, 이완기 혈압은 17.3kPa (130mmHg) 이상에 도달 할 수 있으며 심한 두통, 메스꺼움, 구토, 흐릿한 시력, 시신경 부종, 안저 출혈 등이 동반 될 수 있으며, 심장 및 신장 기능 부전이 빠르게 나타날 수 있으며, 뇌출혈에 의해 쉽게 복잡해집니다. 또는 급성 좌측 심부전, 폐부종 또는 관상 동맥의 강한 수축, 폐색으로 인해 급성 심근 경색으로 이어집니다.
(2) 저혈압 쇼크 유형 : 갈색 세포종 환자는 다음 상황에서 저혈압 쇼크가 있습니다.
1 고혈압 에피소드에 레 세르 핀 (고갈 된 카테콜아민) 고혈압제를 주사했거나, 많은 알파 차단제가 혈액량을 완전히 보충하지 않았고, 카테콜라민의 갑작스런 방출, 갑작스런 혈압으로 인한 충격 감소.
2 일부 환자는 고혈압과 저혈압 쇼크, 반복 카테콜아민의 갑작스런 방출로 인한 반복 공격으로 고혈압을 유발하며, 종종 급성 좌 심부전 폐부종, 카테콜라민 분비 중단, 혈관 확장, 혈액량이 심각하게 불충분하며, 충격, 혈압 감소 및 카테콜라민의 종양 방출을 자극하고 혈압이 다시 상승하여 심혈관 손상과 뇌 혈관 사고 및 급성 심근 경색으로 인해 쉽게 복잡해지며 치료가 매우 어렵습니다.
3 수술 전 적절한 의학적 치료 준비 부족, 수술 중 혈액 손실 및 체액 손실이 완전히 보상되지 않음, 종양 혈관 또는 종양 절제, 혈압이 갑자기 감소 된 충격, 장기간 작용하는 알파 차단제의 과도한 사용, 수술 전 알파 수용체 완전히 차단되어 부스터가 작동하기 어렵고 내화 충격이 발생합니다.
종양에서 급성 출혈성 괴사로 인해 4 명의 환자가 거의 없어 카테콜라민 부전 (신경성 골수 부전), 갑작스런 혈압 강하, 현저한 성능으로 심각한 쇼크.
(3) 심한 부정맥 유형 : 빈번한 다발성 심실 조기 수축이있는 경우 조혈 모세포종 환자에서 조기 수축, 빠른 상 심실 부정맥이 더 흔함, 심한 부정맥의 선구자 , 발작성 심실 빈맥, 심실 플러터, 심실 세동, A-S 증후군은 심각한 부정맥이며 시간 내에 구제 할 수 없으며 갑작스런 사망, 다양한 전도 차단, 심실 분리도 유발할 수 있습니다 .
(4) 다른 유형 : 일부 환자는 다량의 카테콜아민으로 인해 고열을 유발할 수 있으며, 체온이 40 ° C 이상에 도달 할 수 있으며, 가래, 찬 사지, 발한, 빈맥 및 부정맥, 다수의 노르 에피네프린으로 인한 환자는 거의 없습니다. 위장관 손상, 궤양, 장내 경색, 궤양, 출혈 또는 천공 및 기타 급성 복부를 유발할 수 있으며, 아드레날린 생성 환자는 당뇨병 성 케톤 산증으로 인해 복잡 할 수 있으며, 악성 갈색 세포종은 때때로 저혈당증을 유발할 수 있습니다. 심지어 혼수 상태.
임상 증상 및 소변 또는 혈액 카테콜라민과 대사 산물 결정 및 국소화 검사에 따르면, 갈색 세포종 진단은 일반적으로 어렵지 않지만 응급 환자의 위기를 진단하기는 쉽지 않습니다. 중요한 진단 기준으로 위기를 고려하기 위해 다음 조건을 고려해야합니다.
1 고혈압이 재발하거나 고혈압이 지속되는 환자는 병력이 악화되었습니다.
2 혈압 변동이 매우 높거나, 위치 저혈압이 있거나, 고혈압과 저혈압 충격이 번갈아 나타납니다.
고열, 다한증, 체중 감소, 정서적 흥분, 불안, 빈맥, 부정맥, 사지 떨림 및 카테콜아민의 과도한 분비의 다른 증상과 관련된 3 고혈압.
포도당 내성 장애, 당뇨병 및 심지어 케톤 산증과 관련된 고혈압.
5 외상, 경미한 수술 (치아 추출 등), 복부 압박, 배뇨 및 흡연 및 기타 요인으로 인해 고혈압 병력이 유발되었습니다.
6 복부는 질량 또는 B- 초음파, CT 및 기타를 만졌으며 부신 또는 복부 대동맥 및 기타 부분에 상당한 질량이 있음을 발견했습니다.
7 일반적인 항 고혈압제 치료는리스 페리 딘, 구아 네티 딘 및 카테콜라민에 의해 방출되는 다른 항 고혈압제를 사용하여 혈압을 높이면 효과가 없습니다.
잘 설명되지 않은 백혈구 증가와 함께 8 고혈압.
확인
노인의 갈색 세포종 위기 검사
혈액, 요로 카테콜아민 및 그 대사 산물의 결정은 갈색 세포종 진단에 가장 중요한 기초이며 카테콜아민은 도파민, 노르 에피네프린 및 아드레날린을 포함하며, 노르 에피네프린과 에피네프린의 최종 대사 산물은 3- 메 톡시 -4입니다. -하이드 록시 만 델산 (VMA), 중간 대사 산물은 주로 3- 메톡 시노 레 피네 프린 (NMN) 및 3- 메 톡시-아드레날린 (MN)이며, 도파민은 갈색 세포종이 아닌 노르 에피네프린의 전구체입니다 분비의 주요 산물 인 최종 대사 산물은 고 바 닐산 (HVA)이며 악성 갈색 세포종은 더 많은 도파민과 HVA를 생성 할 수 있습니다.
1. 소변 카테콜아민 (UCA) 및 대사 산물의 결정
일반적으로 UCA와 VMA의 총량은 24 시간 동안 측정되며,이 방법은 단순하고 빠르며 진단 값이 높기 때문에 갈색 세포종 진단의 주된 기초가되고, 고혈압이 지속되는 환자의 UCA와 VMA는 UCA와 VMA가 크게 증가합니다. 발작이 시작되는 동안 요로 UCA와 VMA를 가진 발작성 고혈압 환자는 종종 정상일 수 있으며, 공격 당일 소변 보유는 양성 검출률을 증가시킬 수 있습니다. 챌린지 테스트 전후 2 시간 동안의 소변 보유율을 비교하면 진단에 도움이 될 수 있습니다. 기능성 발색 세포종의 90 %를 진단 할 수 있으며, 요로 성 노르 에피네프린과 에피네프린을 측정 할 수 있으면 양성 진단률을 향상시키고 진단을 개선 할 수 있으며, 소변 NMN 및 MN을 측정 할 수 있습니다. 긍정적 인 진단 속도를 더 향상시킬 수 있으며, 다양한 약물 및 커피, 차, 바나나 및 기타 음료 및 과일이 카테콜아민의 분비 및 간섭에 영향을 줄 수 있으므로 소변을 떠나기 전에 2 일 이상 약물을 중단하고 금식해야합니다.
2. 혈액 카테콜아민 측정
혈중 카테콜아민의 농도가 매우 낮기 때문에 측정이 어렵고 형광법에 의해 방법이 복잡하기 때문에 감도와 안정성이 매우 만족스럽지 못하지만, 최근에는 고성능 액체 크로마토 그래피를 사용하여 전기 화학 검출기에 의한 분리 및 검출을 동시에 정량화 할 수있다. 아드레날린, 노르 에피네프린 및 도파민을 분석하지만 장비가 비싸고, 방법이 더 복잡하고, 일상적인 적용에는 적합하지 않으며, 어려운 경우의 진단에 적절하게 사용될 수 있습니다.
3. 기타 실험실 검사
갈색 세포종 환자에서는 혈중 포도당 증가가 증가하고 포도당 내성이 감소하는 경향이 있으며, 개별 환자는 일반적으로 3.0 mmol / L 미만의 혈청 칼륨이 감소 할 수 있습니다.
4. 여자 테스트 및 지연 테스트
간헐적 인 에피소드, 특히 간헐적 인 에피소드 및 단기 에피소드가있는 환자의 경우 도발적인 테스트를 수행 할 수 있습니다 일반적으로 콜드 프레스 테스트, 히스타민 테스트 및 글루카곤 테스트가 사용됩니다. 콜드 프레스 테스트는 일반적으로 다른 여기에 대해서만 별도로 수행되지 않습니다. 시험의 통제 된 시험에서 모든 시험은 특정 위험이 있으며 심지어 위기의 위기를 유발하기도합니다. 펜톨 아민 (벤질 아민)과 같은 시험 중에 알파 차단제가 준비되어야하며 혈압이 양의 표준에 도달하면 페놀이 즉시 주입됩니다. 톨 라민은 혈압이 계속 상승하는 것을 막기 위해 위양성 및 위음성을 가지고 있으며 결과를 종합적으로 분석해야합니다.
지속적인 고혈압 또는 고혈압 기간 동안 블록 테스트를 수행 할 수 있으며, 펜톨 라민 검사가 일반적으로 사용됩니다 노인의 경우 펜톨 라민은 1.0mg (정상 복용량)의 소량으로 주사해야합니다. 저혈압이나 충격을 피하기 위해 위음성은 거의 없지만 위양성 비율은 높지만 임상 시험에서는 챌린지 테스트와 블록 테스트 (펜톨 아민 테스트)를 병행합니다. 상승이 양의 표준에 도달하면 펜톨 아민 검사가 즉시 시작되어 검사에서 혈압이 상승하는 것을 막을뿐만 아니라 검사의 진단 가치를 향상시킵니다.
5. 종양 국소화 시험
대부분의 환자들은 B- 모드 초음파, CT 스캔 및 자기 공명 영상 (MRI)과 같은 비 침습적 검사를 통해 정확하게 위치를 찾을 수 있으며 B- 초음파는 간단하고 빠르며 경제적입니다. 그러나 후자의 경우보다 정확도가 좋지 않습니다 .CT 스캔이 이제 더 인기가 있습니다. 연조직 종양에 대해 강화 된 스캔을 수행해야하는 경우가 종종 있습니다 .MRI는 일부 연조직 종양에 대한 해상도가 더 우수합니다. 선택적으로 사용할 수 있습니다. 정제는 약간의 도움이 있으며, 방광 염색 구증 의심, 방광경 검사 및 방광 조영술이 필수적이며, 저자들은 방광 경막 염증 4 예가 방광경 검사, 후 복막 혈관 조영술, 부신 혈관 조영술 및 정맥 성 신우 신염으로 진단되었다고 결론지었습니다. 혈관 조영술과 같은 검사는 환자에게 외상이나 통증이 있으며 위기를 유발할 위험이 있으며, B- 초음파의 경우 CT와 MRI가 점점 더 대중화되고 있으며 일반적으로 수술이 필요하기 때문에 불필요합니다. 준비 조건에서 응용 프로그램을 선택하십시오.
진단
노인의 갈색 세포종 위기 진단 및 진단
진단
이 질환이 의심되는 경우, 첫 번째는 알파 및 베타 차단제 및 기타 해당 응급 치료를 적극적으로 사용해야하며, 필요에 따라 부신 동맥과 양측 대동맥에서 B- 초음파의 응급 진단을 통해 조건에 따라 종양을 감지해야합니다. CT 또는 MRI에서 가능한 한 진단을 명확하게하고, 위기 관리 후 UCA 및 VMA 또는 기타 관련 검사를 측정하기 위해 소변이나 혈액을 남겨두고 진단을 확정합니다.
진단
고혈압, 고혈압 뇌병증, 관상 동맥 심장 질환의 심한 부정맥, 급성 심근 경색 및 패 혈성 쇼크의 고혈압 위기와 구별되어야합니다.
