혈전성 혈소판 감소성 자반병이 있는 임신
소개
혈전 성 혈소판 감소 성 자반증으로 임신 소개 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 (TTP)은 열, 혈소판 감소 성 자반증, 미세 혈관 용혈성 빈혈, 중추 신경계 및 신장 침범 등을 특징으로하는 드문 미세 혈관 혈전증 출혈성 증후군입니다. 처음 3 개는 트라이어드라고하며, 질병은 대부분 위험하며 사망률은 54 %이며, 젊은 여성은 약간 더 많으며 가임기 연령에 발생하므로 임신 중에 동시에 할 수 있습니다. 또한 며칠 동안의 치료 낙태 후, 특히 출산 후 발생할 수 있으며, 경구 피임약과 자궁 절제술로 인해 발생합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % -0.003 % 민감한 인구 : 임산부 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 전신성 홍 반성 루푸스 류마티스 관절염
병원균
혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 임신
(1) 질병의 원인
TTP의 병인은 알려지지 않았으며이 질병의 원인을 일차적이라고하며 일부 환자는 약물 알레르기, 면역 류마티스 질환, 임신, 다양한 감염 및 유전과 관련이있을 수 있습니다. 최근에는 HIV (인간 면역 결핍 바이러스) 감염과 관련된 TTP가보고되었습니다. 중증 빈혈 및 혈소판 감소증 및 경증 신장 부전으로, 환자의 혈장에 하나 이상의 혈소판 응집 인자 (PAF)가 존재하거나, 혈장 혈소판을 유발하는 정상 혈장에 PAF 억제제가 부족하여 일부 사람들이 TTP에 있습니다 vWF 마크로 다량 체는 환자의 혈장으로부터 분리되어 시험관 내에서 혈소판을 응집시킬 수있다 .vWF의 비정상적인 대사는 TTP의 발병 기전과 관련이있을 수있는 것으로 여겨진다.
(2) 병인
병인은 아직 밝혀지지 않았으며 현재 몇 가지 가능성이 있습니다.
1. 작은 혈관 질환 명백한 병변이있는 모세 혈관에서는 전자 현미경으로 혈전증 전 내피의 병리학 적 변화를 볼 수 있으며 미세 혈관의 병변으로 인해 미세한 적혈구 용해가 일어날 수있어 국소 혈전이 악화 될 수 있습니다. TTP는 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 다발성 결절성 동맥염, 쇼그렌 증후군 등과 관련 될 수 있습니다. 혈관염 병변.
TTP 환자의 혈관 내피 세포에서 플라스 미노 겐 활성화 제의 부재는 작은 혈관에서 혈전증을 방해하는 국소 섬유소 용해 기능을 유발하는 것으로 밝혀졌다. 연구에 따르면 국소 혈소판 활성화가 TTP의 발병 기전에서 역할을 할 수 있다는 것이 확인되었다. TTP 환자의 경우 노화 혈장은 혈소판 응집 활성을 점진적으로 감소시킬 수 있으므로 환자 혈장에 혈소판 활성화 인자 (PAF)가 있거나 혈소판 활성화 인자 (PAFI)의 억제가 부족하여 질병을 유발할 수 있다고 생각할 수 있습니다. 혈소판의 상당한 응집은 혈소판 표면 구조에서 중합체 성 VWF 중합체를 GPIb에 결합시킨 후, 혈장 단백질 [아마도 동결 건조 된 인간 섬유소원, 트롬빈 모듈 린 (TM) 및 피브로넥틴]을 GPIIb에 결합시키는 것을 필요로한다. / IIIa 복합체가 올라갑니다.
현재 혈관 내피 세포 손상은 TTP의 병원성 인자 중 하나 인 것으로 여겨지고 있으며, TM은 혈관 내피 세포, 태반 합 포체 영양막 및 혈소판에서 고친 화성 트롬빈 수용체이며 1991 년에 급성 TTP 13 례를 측정했습니다. 환자의 TM은 8 명의 환자에서 TM의 농도가 증가한 것으로 나타 났으며, SLE 환자의 TM 농도는 SLE가없는 환자의 것보다 높았으며, TM의 농도는 조직 플라스 미노 겐 활성화 제 (t-PA) 및 vWF : Ag와 유의 한 상관 관계가 있었지만, 혈소판 수와 상관없이 급성 TTP 환자는 상태와 상관없이 TM 농도에 유의 한 차이가 없었으며, 저자들은 TTP 환자의 혈관 내피 세포는 손상되었지만 정도는 다르며 TM 농도는 병변의 중증도와 특정 관계가 있다고 생각합니다.
다혈 관내 응고 (DIC)이 질환의 주요 병리학 적 변화는 미세 순환에서 혈전이 흩어져 있으며 일부 사람들은이 질환의 본질이 DIC라고 생각합니다 .Takahashi 등은 급성 TTP 환자 10 명에서 혈장 트롬빈을 발견했습니다. 혈액 효소 III 복합체 (TAT) 및 플라스 민 -α2- 안티 플라스 민 복합체 (PAP), TAT 환자, PAP 값은 정상 대조군보다 높았지만, 2, 5 명의 환자 사이에는 상관 관계가 없었다 완화 후 PAP와 TAT 수치는 유의하게 감소하였으나 응고 지수는 비정상적이지 않았으며, TTP 환자는 트롬빈과 플라스 민 생산이 증가하였으나 대부분의 환자는 소비적인 응고가 없다고 믿고있다.
3. 전립선 또는 혈장으로 TTP 환자의 약 60 %가 완화 될 수 있으며, 5 % 인간 알부민으로 치료되는 경우, 연구는 더 나쁜 것으로 밝혀졌습니다. PGI는 정상 생산이지만 분해 속도가 가속화되어 PGI2의 빠른 분해를 막을 수있는 정상 혈장 요소가 있음을 시사하며 알부민에는 존재하지 않으며이 계수의 반감기는 2 주이며 PGI2의 생물학적 활성을 연장시킬 수 있습니다. 미세 혈관 혈전증과 관련된 PGI2 감소 부족, Hensby et al (1979)은 TTP 환자에서 혈장 6- 케토 -PGFIα의 감소,이 교리의 추가 증거를보고 하였다.
이 질환은 혈관 내피 세포가 부족하여 PGl2의 형성을 촉진시키는 원인으로 생각되며, 디피 리다 몰을 사용하면 그 형성을 촉진하고 치료 역할을 수행 할 수 있으며, 응집 된 혈소판에서 방출 된 β-TG가 PGI2 합성을 추가로 예방할 수 있다고보고되었습니다. .
4. 면역학 일부 사람들은 TTP 환자의 혈관 병변이 면역 손상으로 인한 것이라고 믿고 있으며, 데이터는 TTP 혈청의 IgG가 대조군의 16.8 %에 비해 내피 세포를 70 %까지 죽일 수 있음을 보여줍니다.
배양 된 인간 제대 정맥 내피 세포를 갖는 TTP 환자로부터 3 개의 혈청-정제 된 IgG를 배양 하였다 면역 면역법은 내피 세포의 표면에 IgG 항체가 결합되어 있음을 확인하였으며,이 특이 적 항체는 내피 세포 용해 및 혈관 내피 세포 손상을 유도 할 수있다. 그것은 PGI2 형성을 낮게하고, 플라스 미노 겐 활성화 제가 감소되게하고, 결국 마이크로 트롬 버스 형성을 초래할 수있다.
일부 보고서에 따르면 TTP 혈소판 표면 관련 면역 글로불린 (PAIgG)이 증가하고 개선 될 때 치료가 개선되는 것으로 나타 났으며, 혈소판 표면에 IgG가 부착되면 단 핵성 대 식세포 시스템에 의해 쉽게 파괴되어 혈액 순환에 혈소판 수가 감소합니다.
예방
혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 예방 임신
중독 및 감염을 예방하기 위해 1 차 질병을 적극적으로 치료하고 설파제, 경구 피임약의 사용을 피하거나 줄이십시오.
복잡
혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 합병증이있는 임신 합병증 전신성 홍 반성 루푸스 류마티스 관절염
전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 다발성 결절성 동맥염 및 쇼그렌 증후군과 관련이있을 수 있으며 이러한 질환은 어느 정도의 혈관염으로 특징 지워집니다.
결절 증상, 신장 손상, 신경 학적 증상 및 용혈성 빈혈, 피부 손상, LE 세포와 관련된 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)는 양성이며 말초 혈액에 이상이없고 적혈구가 손상됩니다.
류마티스 관절염 (RA)은 만성 공격성 관절염을 특징으로하는 전신자가 면역 질환이다. 류마티스 관절염은 활막염 및 결과적인 관절 연골 및 뼈 파괴를 특징으로하며, 궁극적으로 관절 기형을 유발합니다.
다발성 동맥염은 대동맥 벽에 주로 영향을 미치는 만성 비특이적 염증을 말하며, 이는 협착증 또는 루멘의 막힘을 유발할 수 있습니다. 이 질병은 주로 대동맥과 주요 가지와 관련이 있으므로 머리, 상지,하지 및 내부 기관으로의 혈액 공급에 영향을 줄 수 있으며 질병의 원인을 알 수 없습니다. 이 질환은 상지 또는하지 말단의 맥박을 약화 시키거나 사라지게 할 수 있기 때문에 "맥박 병 없음"이라고도합니다.
쇼그렌 증후군은 주로 외분비샘에 영향을 미치는 만성 염증성자가 면역 질환입니다. 면역 염증 반응은 주로 외분비샘의 상피 세포에서 나타나기 때문에,자가 면역 외분비샘 상피 세포 염증 또는자가 면역 외분비 질환으로도 알려져있다. 침샘 및 눈물샘 손상, 구강 건조 및 안구 건조의 손실 외에도 다른 외분비샘 및 다른 기관에 의해 유발되는 여러 가지 전신 손상의 다른 증상이 있습니다. 그들의 혈청에는 다양한자가 항체와 높은 면역 글로불린이 있습니다.
징후
혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 증상이있는 임신 일반적인 증상 코 출혈 미세 혈전증 질 출혈 과도한 고혈압 황달 혼수 복부 통증 갑작스런 죽음의 부정맥
발병은 종종 빠르며, 전형적인 경우에는 열, 피로, 약화, 소 발병의 수는 느리다. 근육 및 관절통의 증상이 나타나고, 다른 증상이 빠르게 나타나고, 흉막염, 레이노 현상, 여성의 질 출혈, 초기 불만, HIV 감염된 환자 1/2 환자는 무증상, 발열 환자는 75 %, 신경 학적 증상은 40 %, 두통은 61 %, 전형적인 임상 증상은 다음과 같은 특징이 있습니다.
1. 혈소판 감소증으로 출혈
주로 피부 점막, 뾰루지, 간질 또는 자반, 코피, 망막 출혈, 비뇨 관 및 위장관 출혈, 심한 뇌출혈, 주로 미세 혈관 혈전증 동안 많은 혈소판의 소비로 인한 에.
2. 미세 혈관 병증 용혈성 빈혈
주로 병든 혈관 (특히 작은 동맥)을 통한 혈류로 인해 적혈구가 기계적으로 손상되어 파괴되어 빈혈 정도가 달라집니다. 정상적인 적혈구는 51Cr로 표시되며 TTP 환자의 반감기는 3 일입니다 (정상 25 ~ 26 일), 황달의 약 1/2, 간접 빌리루빈이 증가하고 20 %가 간과 비장을 앓고 있으며 경우에 따라 Raynaud가 있습니다.
3. 신경 정신과 적 증상
심각도는 질병의 예후를 결정하는데, 168 명의 환자 중 151 명은 90 %를 차지하는 신경 학적 증상이 있으며, 증상은 변화가 특징이며, 초기는 일시적이며, 50 %는 개선 될 수 있으며, 재발 공격이 가능합니다. 다양한 정도의 혼란이 있으며 30 %는 두통 및 / 또는 실어증, 불명확 한 말, 현기증, 경련, 마비, 감각 이상, 시각 장애, 감각 장애, 방향 감각 상실, 혼란, 마비, 무기력, 혼수 상태, 뇌 신경 마비, 45 %는 경련, 때로는 편마비가 몇 시간 내에 회복 될 수 있습니다.
4. 신장 증상
그것은 단백뇨, 미세한 혈뇨 및 관형 소변을 특징으로하지만, 총 혈뇨는 흔하지 않으며, 40 % 내지 80 %는 경증 성 빈혈증을 가지며, 크레아티닌 청소율은 신장 혈관의 광범위한 관여와 관련이있다. 신부전.
5. 열
여러 단계에서 열이 나며 종종 38 ~ 40.5 ° C에 도달 할 수 있습니다.
(1) 이차 감염이지만 혈액 배양 결과는 음성이었습니다.
(2) 시상 하부 체온 조절 기능 장애.
(3) 조직 괴사.
(4) 용혈 제품의 방출.
(5) 항원-항체 반응은 대 식세포 및 과립구를 손상시키고 내인성 열원을 방출한다.
6. 기타
심근의 다 초점 출혈성 괴사, 심근의 미세 혈전 형성, 심부전 또는 갑작스런 사망, 심전도 재분극 이상 또는 다양한 부정맥, 폐 기능 부전, 복통, 간 및 비장, 소량의 림프절이 약간 확대되고, 다양한 유형의 발진, 악성 고혈압, 피부 및 피하 조직의 광범위한 괴사, 동맥염 및 감마 글로불린 혈증.
확인
혈전 성 혈소판 감소 성 자반증으로 임신 검사
1. 혈액이있는 환자의 100 %는 빈혈이 있고, 양성 세포는 색소가 있으며, 헤모글로빈이 60g / L 미만인 환자의 1/3, 적혈구 및 잔해 변형의 혈액 세포가 95 %를 차지하며, 구형 적혈구, 핵 형성 적혈구 및 망상 적혈구는 유의하게 상승 (> 30 %), 지속적인 혈소판 감소증은 92 %, 중앙값 (8.0-40.4) x 109 / L, 상승 된 백혈구는 60 %를 차지했으며, 백혈병 유사 반응은 드물었지만 상당히 왼쪽으로 이동하고 미성숙 한 과립구를 볼 수 있습니다.
2. 골수 유사 적혈구 시스템이 현저히 증식하고, 거핵 세포의 수가 정상이거나 증가하며, 대부분은 성숙한 장애물 인 순수한 거핵 세포이다.
3. 응고 검사 출혈 시간은 정상, 혈전 수축이 양호하지 않음, 빔 암 테스트가 긍정적, 빔암 테스트가 양성, 프로트롬빈 시간이 20 % 연장, 부분 트롬 보 플라 스틴 시간이 8 % 연장, FDP 양성이 70 %, 트롬빈 시간 연장 48 %, 일반적으로 전형적인 DIC에서 실험실 변경은 없습니다.
4. Coombs 검사에서 용혈 지수는 음의 값을 나타냅니다. 이차는 양성, 혈청 빌리루빈 증가, 경증 빌리루빈 혈증이 84 %에서 100 %, 유리 헤모글로빈 증가, 합 토글 로빈 감소입니다. 그리고 헤모글로빈 뇨증.
5. 면역 학적 검사 루푸스 세포 환자의 10 % 내지 20 %는 양성, 항핵 항체 50 % 양성, 몇몇 류마티스 인자 양성, 대부분의 보체는 정상, LDH100 % 증가, 및 임상 병리 및 중증도와 평행 할 수있다.
6. 뇌척수액 압력 및 단백질이 약간 증가하고, 세포 수가 정상이거나, 지주막 하 출혈이 드물거나, 뇌파가 정상이거나, 양측 피질 이상 또는 국소 적 리듬 이상이 확산되었습니다.
7. 피부 생검은 가장 안전한 병리학 적 진단 방법으로, 결손 부위에서 1/2 건 양성, 골수 응고 부에서 60 % 양성, 부검 병리 검사에서 44 % 양성으로 음성이 질병을 배제 할 수 없습니다.
8. 형질 전환 성장 인자 β1 (TGFβ1)이 증가하여 골수 조혈, 즉 보상 조혈 부족의 임상 관찰 및 임상 완화 기간 동안의 일부 억제가 증가하여 혈소판 활성화가 여전히 존재한다.
ECG는 ST-T 변화를 보였으며 부정맥과 전도 차단은 드물었다.
10. 흉부 방사선 사진은 광범위한 폐포 및 간질 변성 병변에서 볼 수 있습니다.
진단
임신 중 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증의 진단 및 진단
진단
대부분의 학자들은 TTP가 트라이어드 (미세 혈관 빈혈, 혈소판 감소증 및 정신병 증상)에 따라 진단 될 수 있다고 생각하지만 진단을 위해 5 가지 징후 (열과 신장 손상 포함)가 필요한 것으로 간주됩니다 Cutterman 등의 진단 기준은 다음과 같습니다.
주요 성능
(1) 말초 혈액에서 용혈성 빈혈, 적혈구 잔해 및 비정상 적혈구를 볼 수 있습니다.
(2) 혈소판 수 <100 × 10 9 / L.
2. 이차 성능
(1) 열, 체온이 38.3 ° C를 초과합니다.
(2) 특징적인 신경 학적 증상.
(3) 혈청 크레아티닌> 177 μmol / L을 포함한 신장 손상 및 / 또는 소변 정기 검사에서 혈뇨, 단백뇨, 관형 소변이 발견되었습니다.
2 가지 주요 성능과 2 차 성능이있는 경우 진단을 설정할 수 있습니다.
차별 진단
1. 파종 성 혈관 내 응고 (DIC) 환자는 심각한 용혈성 빈혈 및 신경 정신병 증상의 일시적 변동성이 없지만 심한 출혈, 혈소판 감소증, 응고 인자 감소, 이차 섬유소 용해의 증거 단백질 C 측정이 현저히 감소하고, 조직 인자 항원이 현저하게 증가하였고, TTP 혈소판 감소증, 적혈구가 부러졌으며, 응고 인자가 일반적으로 감소하지 않았으며, 단백질 C는 정상이거나, FDP는 증가하지 않거나 약간 증가하지 않았으며, 3P는 음성, 조직 인자 항원은 경증 감소, 치료 후 1 개월 동안 유의미한 증가가 없었고, 그의 억제제 (TFPI)가 유의하게 증가 하였지만, 때때로 TTP 및 DIC의 확인이 더 어렵다.
2. 에반스 증후군 면역성 혈소판 감소 성 자반증이있는자가 면역 용혈성 빈혈은 신장 기능 장애, 쿰스 검사 양성, 기형 및 적혈구 파손, 신경 학적 증상이 없을 수 있습니다.
3. 노드 증상, 신장 손상, 신경 학적 증상 및 용혈성 빈혈, 피부 손상, LE 세포 양성, 말초 혈액의 이상 없음 및 적혈구의 단편화와 관련된 전신성 홍반 루푸스 (SLE).
4. 용혈성 요독 증후군 (HUS) 현재 TTP와 HUS는 동일한 질병의 두 가지 임상 증상으로, 다 유전자 질환이며 혈전 성 미세 혈관 병증 (TMA)에 속하며 HUS 병변은 신장에 의해 손상됩니다. 주로 4 세 미만의 성인, 주로 성인에서 보이는 대부분의 어린이는 종종 호흡기 감염 증상 및 위장관 증상, 급성 신부전의 가장 두드러진 증상, 미세 혈관 용혈 및 혈소판 감소증, 일반적으로 정신이 없음 증상.
