경피증이 있는 임신
소개
경피증 임신 소개 경화증은 피부 및 내부 장기에서 국소 또는 확산 성 섬유증 또는 결합 조직의 경화, 그 후 위축으로 특징 지어지는 질병이다. 드문 만성 결합 조직 질환입니다. 여성의 발병률은 남성의 발병률보다 3 ~ 8 배이며 발병률이 더 높습니다. 피부 병변의 정도와 전신 손상 여부에 따라 국소 및 전신 (전신 경화증, SSc)의 두 가지 유형으로 나눌 수 있으며, 전자는 피부에만 국한되며, 후자는 피부를 침범 할뿐만 아니라 식도, 위장관, 폐 및 신장에도 영향을 미칩니다. 다양한 기관. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.002 % -0.003 %입니다 민감한 인구 : 임산부 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 루푸스 홍 반성 피부염, 류마티스 관절염 쇼그렌 증후군
병원균
경피증 임신
(1) 질병의 원인
이 질병의 원인은 여전히 불분명하지만 현재 대부분의 학자들은이 질병이 유전학에 근거한 만성 감염에 의한자가 면역 질환 일 수 있다고 믿고 있습니다.
면역학 (30 %)
최근이 질환은자가 면역 질환으로 간주되며, 항핵 항체, 항 -PSS-RNA 항체, 고 감마 글로불린 혈증, 순환 면역 복합체 등과 같은 다양한 항체가 환자의 혈청에서 발견 될 수 있습니다. .
유전 적 요인 (25 %)
일부 환자는 명확한 가족력을 가지고 있으며, 환자의 친척은 염색체 이상이 있으며, 이는 지배적 인 X- 복합체 유전 유형에 속할 수 있습니다.
감염률 (30 %)
많은 환자들이 편도선염, 부비동염 및 폐렴과 같은 발병 전 급성 감염 병력이있는 경우가 많습니다.
(2) 병인
현재 연구에 따르면 SSc의 병리학 적 변화는 이식-대-호스트 반응과 유사하며, 미세 키메라 즘은 프로모터 일 수 있으며, 미세 키 메리 즘은 임신과 같은 다른 개체 사이에 소수의 말초 혈액 세포가 이동하여 형성됩니다. 모체와 태아 사이, 다태 임신 중 태아 사이, 수혈 또는 장기 이식 중 공여자와 수용자 사이에 세포 미세 키메라 현상이 발생할 수 있습니다. 모체 태아가 특정 HLA 유전자를 공유하는 경우와 같은 특정 조건 하에서 태아 기원 1996 년 넬슨은 모체 혈액에서 태아 유래 세포가자가 면역 질환, 특히 SSc를 유발할 수 있다는 가설을 제안했는데, SSc를 가진 여성과 일부 건강한 여성은 모체 혈액에 혈액이 있습니다. 캐롤 (Carol) 등은 1998 년에 일부 SSc 여성 환자가 피부 손상 부위에 태아 유래 세포를 가지고 있음을 발견했으며 2002 년에 SSc 환자의 여러 내부 장기에서 태아 세포가 발견되었다고보고했다. .
SSc 환자의 피부, 폐, 평활근, 소화관, 관절액 및 간에서 CD4, CD8, T 림프구, B 림프구, 비만 세포, 대 식세포 및 호산구를 포함한 다양한 염증 세포의 침윤 등, 대부분의 환자는 또한자가 항체가 존재하지만, 현재 SSc 환자에서 병리학 적 손상이 어떻게 발생하는지는 명확하지 않다.
경피증에 대한 임신에 대한보고는 거의 없으며 Johnson (1964)은 36 세의 임신으로 45 세 이전에 경피증이있는 337 명의 여성을 분석하였으며, 임신 중 경피증에는 변화가 없었으며 경피증은 임신에 큰 영향을 미치지 않았다. 그러나 Cunninham (1989)의 경험에 따르면 임신 중 식도 침범으로 인한 연하 곤란증의 증상이 악화되고, 예를 들어 심장과 신장에는 고혈압과 폐 섬유증이 동반되며, 부전증과 악성 고혈압은 임신하지 않은 여성의 경우 종종 사망 원인입니다. 임신 중 자간전증을 유발하기 쉬운 지 여부와 질병의 중증도는 아직 확실하지 않지만 임신 전 혈관 신장 병변에서 자간전증의 위험이있을 것으로 확신합니다. 한 환자는 임신 중에 사망했습니다. 자간증.
예방
경피증 예방 임신
절대적으로 흡연을 금지하지만 소량으로 화이트 와인이나 레드 와인을 마실 수 있습니다. 냉수, 냉, 냉, 차, 커피 및 기타 자극적 인 요인을 피하여 말초 혈관의 수축을 피하십시오. 장갑, 마스크, 모자, 스카프, 귀마개, 면화,면 양말, 면화 자켓,면 바지, 손발은 정기적으로 문질러 야하며, 적절한 활동, 가능한 한 따뜻한 물로 손을 씻어 말초 혈액 순환을 촉진하십시오.
복잡
경피증 합병증 임신 합병증 루푸스 피부염 피부염 류마티스 관절염 쇼그렌 증후군
일부 환자는 종종 루푸스 홍반, 피부염, 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군 또는 하시모토 갑상선염으로 인해 복잡합니다.
징후
경피증으로 인한 임신 증상 일반적인 증상 심낭염, 만수 부종, 삼키기 어려움, 체중 감량, 협심증, 부정맥, 단단한 반점, 경화, 경화, 피부 경화증
1. 국소 경피증 : 가장 흔한 플라크와 유사한 플라크 질환은 복부, 등, 목, 팔다리 및 얼굴에서 발생하며, 처음 몇 주 또는 몇 달이 지난 후 붉은 부종이 있습니다. 넓고 튼튼하고 담황색 또는 상아이며 표면이 건조하고 매끄러 우며 주변에 약간의 자홍색 후광이 있으며, 몇 년이 지나면 양피지처럼 점차 줄어들고 얇아지며 피하 조직과 근육도 수축하고 단단해집니다. 경목과 같은 나무 조각은 사지의 동맥에 천골 현상이 있으며 (레이노 현상) 사지 경화 부위의 내화성 궤양이 발생하기 쉽습니다.
2. 전신 경화증 : 내부 장기의 장기를 침범하면 관절, 폐 및 식도가 더 흔하며, 심혈 관계, 위장관 및 비뇨기 계통의 중추 신경계와 같은 다른 것들도 관여 할 수 있습니다.
(1) 뼈와 관절 : 대부분의 환자는 관절 통증과 관절염을 특징으로하는 관절 병변이 있으며, 초기 경증 활동은 제한적이며 점차적으로 관절 강성, 수축 기형, 크고 작은 관절이 동시에 영향을받으며 손 관절이 더 많이 영향을받습니다. 일반적입니다.
(2) 점막 : 혀, 잇몸, 연약한 구개, 인후 등을 포함한 구강 점막이 굳어지고 위축 될 수 있으며 안구 및 연골 결막의 결합 조직 및 근육에 영향을 줄 수있어 좁은 인두 문, 불완전한 눈 폐쇄를 유발할 수 있습니다. 마른 목구멍과 같은 일부 Sjogren 증후군의 성능.
(3) 폐 : 광범위한 폐 간질 성 섬유증, 기침, 진행성 호흡 곤란 및 폐 용량 감소.
(4) 식도 : 역류성 식도염 및 흉골 뒤의 화상 감으로 인해 종종 구토를 동반하는 삼키기 어려움.
(5) 심혈관 : 흉부 압박감, 호흡 곤란, 부정맥 및 협심증이있는 다양한 정도의 심근염, 심낭염 또는 심내막염이있을 수 있습니다.
(6) 신장 : 경화성 사구체 염으로 인해 단백뇨, 고혈압 및 빈혈증이 발생합니다.
(7) 기타 : 급성 발병 초기의 고열 이외에 열, 체중 감소 및 전반적인 약점이 종종 있습니다.
확인
경피증 검사를받는 임신
대부분의 환자에서 적혈구 침강 속도 증가, 감마 글로불린 증가, 양성 류마티스 인자 검사 환자의 1/3 및 항핵 항체 및 / 또는 안티 뉴 클레오 시드 항체를 가진 환자의 90 % 이상이 증가했습니다.
1. 피부 생검 검사 콜라겐 섬유와 동맥벽은 질병의 특정 부종이나 섬유증의 병리학 적 변화를 보여주었습니다.
2. 두 폐 조직의 X-ray 검사는 두껍고 식도 확장 및 수축 기능이 낮습니다.
진단
경피증에 의한 임신의 진단 및 분화
전신 경화증의 진단 기준 :
1. 다음 5 가지 주요 증상 중 3 가지 증상이 나타납니다.
(1) 피부 증상 : 팔의 초기 모습, 윗 눈꺼풀은 설명 할 수없는 부종 및 피부 대칭, 확산, 부종성 경화증, 늦은 피부 경화 및 손가락 굴곡 수축을 유발합니다.
(2) 사지의 증상 : 숫자의 끝에 레이노 현상 또는 궤양 또는 흉터 형성.
(3) 관절 증상 : 여러 관절 통증 또는 관절염.
(4) 흉부 증상 : 폐 섬유증.
(5) 식도 증상 : 식도 확장 및 수축 기능 저하.
2. 병리학 적 검사에는 질병의 특징적인 병리학 적 변화가 있습니다.
차별 진단
이 질병은 다음 질병과 구별되어야합니다.
1. 경부 부종 질환은 목, 어깨, 얼굴, 몸통에서 발생하는 상부 호흡기 감염으로 사지에 거의 영향을 미치지 않습니다. 몇 달에서 몇 년이 지나면 자연적으로 가라 앉을 수 있습니다.
2. 호산 구성 근막염이 질환에는 레이노 현상이없고, 고 감마 글로불린 혈증은 없지만, 호산구가 있으며, 사지에서 피부가 굳을 수 있습니다. 특히 허벅지와 팔뚝이 부종과 같은 발적을 나타내며 국소 경화증이 빠르게 발생하고 염증성 침윤 기의 병리학 적 염증이 두꺼워집니다.
