재생불량성 빈혈이 있는 임신
소개
재생 불량성 빈혈로 임신 소개 재생 불량성 빈혈은 골수 조혈 줄기 세포 손상 또는 여러 원인으로 인한 조혈 미세 환경을 특징으로하는 증후군 그룹입니다. 재생 불량성 빈혈이있는 임신은 드물고, 재생 불량성 빈혈이있는 임신은 임신 중 심각한 동반 질환이며, 임상 적으로 빈혈, 출혈, 감염 등으로 특징 지워지지 만 임신과 출산 중 빈혈, 출혈 및 감염으로 인해 발생할 수 있습니다. 아이는 부작용이 있습니다. 임신 중 격렬하게 예방해야하는 심각한 혈액 질환으로, 지난 10 년 동안 재생 불량성 빈혈 치료가 진행되면서 재생 불량성 빈혈 환자는 임신 후 또는 임신 후 재생 불량성 빈혈 증상이 나타납니다. 시기 적절한 치료, 효과적인 증상 완화 및 심각한 합병증은 임신과 출산을 안전하게 통과 할 수 있습니다. 재생 불량성 빈혈은 더 이상 임신 금기 사항이 아니며 모성 사망률도 크게 감소합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 민감한 인구 : 임산부. 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심부전, 임신으로 인한 고혈압, 패혈증
병원균
재생 불량성 빈혈이있는 임신
(1) 질병의 원인
재생 불량성 빈혈의 원인은 더 복잡합니다. 환자의 절반은 설명 할 수없는 원발성 재생 불량성 빈혈로, 모든 경우의 70 % 이상을 차지하는 청년에서 발생합니다. 소량의 재생 불량성 빈혈이있는 여성은 임신 중에 발생하여 출산합니다. 완화, 임신 재발 후, 동물 실험에 따르면 고용량의 에스트로겐이 골수 조혈 기능을 억제 할 수 있음을 보여 주었다. 따라서 일부 사람들은 재생 불량성 빈혈이 임신과 관련이 있다고 생각하지만 대부분의 학자들은 임신과 재생 불량성 빈혈 사이를 믿는다 우연의 우연의 일치가 아니라 필요한 연결은 없으며, 이차 무형성 빈혈은 종종 다음 요인과 관련이 있습니다.
1. 물리적, 화학적 요인 벤젠 및 그 유도체, 유기 인, 살충제, 가솔린, 비소, 수은 및 X- 선, 방사성 핵종, 핵 오염, 핵 누출 등과 같은 다양한 이온화 방사선에 장기 노출되면 골수 조혈에 영향을 줄 수 있음 기능, 손상 정도는 조혈 조직의 복용량, 유형, 강도 및 손상 정도, 시간 및 신체 자체의 상태에 따라 달라지며 임산부는 종종 이러한 물리적 및 화학적 요소에 강한 민감성을 보입니다.
2. 약물 인자 재생 불량성 빈혈 환자의 거의 50 %가 약물과 관련이있는 것으로보고되는데, 재생 불량성 빈혈의 발병률은 약물로 인한 혈액 질환에서 가장 높고, 가장 심각한 상태, 사망률은 약 50 %이며 약물은 중단됩니다. 이 약물은 골수의 조혈 기능을 직접 억제하거나 감수성으로 인해 예상치 못한 아토피 반응을 일으킬 수 있으며, 1968 년부터 1973 년까지의 WHO 조사 결과에 따르면이 질환이 재생성 질환을 일으킨 것으로 나타났습니다. 빈혈에는 9 가지 주요 약물이 있습니다 : 즉, 페닐 부타 존, 하이드 록시 부타 존, 클로람페니콜, 인도 메타 신 (인도 메타 신), 소듐 아우로 티오 티오 메이트, 트리 메토 프림 (트리 메토 프림), 설파 메톡 사졸, 페니토인 나트륨.
3. 감염 요인 다양한 급성 및 만성 감염에는 박테리아, 기생충 및 바이러스 감염이 포함되며, 1955 년 첫 보고서 이후 간염 후 재생 불량성 빈혈 문제가보고되었습니다. 빈혈은 주로 간염 개선 또는 회복 단계에서 발생하며, A 형 간염에서 흔히 발생하며 B 형 간염 또는 C 형 간염에서도 볼 수 있습니다. 임신 중 생리 학적 변화는 또한 재생 불량성 빈혈을 악화시켜 예후가 나빠질 수 있으며 바이러스와 간세포 핵 단백질을 방해 할 수 있습니다. 성숙한 세포로 분화 할 수 없도록 합성.
4. 기타 요인 재생 불량성 빈혈이있는 일부 환자는 면역 메커니즘과 특정 관계가 있으며, 일부는 유전성 재생 불량성 빈혈 (판 코니 빈혈)과 같은 유전 적 요인과 관련이 있으며 골수를 제외한 드문 상 염색체 열성 유전성 질환입니다. 열악한 증식 외에도 다양한 선천성 기형 및 염색체 이상과 관련이 있습니다.
(2) 병인
재생 불량성 빈혈의 주요 병인은 비정상적인 면역 반응, 조혈 줄기 세포의 감소 된 수 및 / 또는 기능 장애, 및 조혈을지지하는 미세 환경 결함이 또한 재생 불량성 빈혈의 발달에 관여한다.
1. 비정상적인 면역 반응 손상 조혈 줄기 / 전구 세포 다양한 연구에 따르면 T 림프구의 비정상적인 수와 기능 및 그로 인한 사이토 카인 분비 장애는 재생 불량성 빈혈, 특히 중증 재생 불량성 빈혈의 발생과 밀접한 관련이있는 것으로 나타났습니다. 골수 이식을하기 위해서는 먼저 약물을 사용하여 면역력을 억제해야하며, 투여 후 골수를 회복하기 전 환자의 조혈 기능이 회복되며 급성 재생 불량성 빈혈은 항 림프구 글로불린 및 사이클로스포린과 같은 다양한 면역 억제제 치료에 효과적 일 수 있습니다. 재생 불량성 빈혈 환자, 특히 SAA 골수 및 말초 혈액에서, CD8 T 림프구 콜로니의 수가 증가하고, T 림프구의 수가 증가하고, CD3 및 CD T 림프구의 비율이 증가한 반면, CD4 T 림프구는 감소하였으며, CD4 / CD8 비는 감소 하였다. 림프구가 활성화되고, 면역 매개 성 재생 불량성 빈혈 환자는 특정 항원에 대해 특이적인 올리고 클로 날 T 림프구 증식을 가지며, 비정상적인 T 림프구는 골수 세포의 성장을 직접 억제하거나 여러 조혈을 분비 할 수 있습니다 IL-2, 대 식세포 염증성 단백질 (MIP) -1a, 종양 괴사 인자 알파, 감마 인터페론과 같은 음성 조절 인자는 조혈 줄기 / 전구 세포 조혈을 억제하고; 종양 괴사 인자 및 α, γ 인터페론과 같은 조혈 조절 인자의 과도한 생산은 Fas 및 Fas-L 경로의 아 pop 토 시스를 상향 조절할 수 있으며, 골수 CD34 세포의 다수의 아 pop 토 시스는 또한 조혈 실패의 중요한 원인이다.
2. 조혈 줄기 세포 감소 또는 결함 다수의 실험적 연구에 따르면 조혈 줄기 세포의 부족 또는 결함이 재생 불량성 빈혈의 주요 병인 중 하나 인 것으로 밝혀졌습니다. 형성 불량성 빈혈 환자의 골수 CD34 세포는 현저하게 감소합니다; 골수 및 혈액 단핵 세포는 배양 방법에 의해 입증됩니다. 세포 콜로니 형성 단위 (CFU-GM), 적혈구 콜로니 형성 단위 (CFU-E) 및 거핵구 식민지 생성 단위 (CFU-Meg)가 모두 감소되었고, 동종 조혈 줄기 세포 이식이 성공적으로 이루어졌으며, 정상적인 조혈 기능이 신속하게 회복되었다. 장벽 시점에서 줄기 세포 부족.
3. 조혈 미세 환경 결함 조혈 미세 환경은 조혈 조직에서 조혈을지지하는 구조적 성분을 지칭한다 조혈 세포는 간질 세포에 의해 형성된 망상 스캐 폴드에서 증식하고 분화한다. 시험 관내 실험에 따르면, 소성 빈혈 환자에서 골수 간질 세포 배양 섬유 아세포 콜로니 생성 단위 (CFU-F)도 감소되었습니다. 임상 적으로, 동계 골수의 입력으로 인해 조혈을 회복 할 수 없었던 환자는 또한 이들 환자의 병변이 줄기 세포에 있지 않음을 나타 냈습니다.
예방
재생 불량성 빈혈 예방 임신
재생 불량성 빈혈은 임신에 대한 금기 사항이 아니지만 임신의 위험은 비 임신 여성의 위험보다 훨씬 크며, 재생 불량성 빈혈 환자의 임신과 출산의 경우 충분한주의와 진지한 고려가 필요합니다. 재생 불량성 빈혈 환자는 엄격한 피임으로 치료해서는 안되며 임신해서는 안됩니다.
복잡
재생 불량성 빈혈의 합병증이있는 임신 합병증, 심부전, 임신 유발 고혈압, 패혈증
1. 임산부의 혈액은 상대적으로 희석되어 빈혈을 악화시키고 빈혈성 심장병을 일으키기 쉬우 며 심부전까지도 유발합니다.
2. 혈소판 수가 감소하고 혈액 세포의 이상이 발생하고 혈관벽의 취성과 투과성이 증가하여 비강 및 위장 점막에서 출혈이 발생할 수 있습니다.
3. 주변 혈액에서 과립구의 감소로 인해 단핵 세포 및 감마 글로불린이 감소하고 림프 조직이 위축되어 환자의 방어 기능이 낮아지고 병합되기 쉽습니다.
4. 재생 불량성 빈혈은 임신으로 인한 고혈압에 걸리기 쉬운 상태이며, 분만 후 자궁 내 태반은 감염을 일으키고 패혈증을 유발할 가능성이 높습니다.
징후
재생 불량성 빈혈 증상이있는 임신 일반적인 증상 전혈 세포 점막 출혈 포인트 감소 피부 출혈 포인트 외상
1. 빈혈은 일반적으로 골수 조혈 장애로 인해 진행성 빈혈에 의해 발생합니다. 소수의 환자는 효과가없는 적혈구 생성, 즉 골수가 여전히 특정 조혈 기능을 가질 수 있지만 생성 된 젊은 적혈구가 골수에서 주변 혈액으로 방출되었습니다. 파괴되었다.
2. 출혈은 주로 피부, 잇몸, 코, 태반, 소화관의 내부 장기와 뇌에서 발생할 수있는 혈소판 생성 장애로 인해 발생합니다.
3. 감염 및 산후 출혈 및 외상은 주로 과립구 및 단핵구의 감소, 신체 방어 기능의 감소 및 감마-글로불린 및 림프 조직 위축의 감소로 인해 출생 또는 전신 감염되기 쉽다. 산후 감염은 재생 불량성 빈혈에서 산모 사망의 주요 원인입니다.
확인
재생 불량성 빈혈로 임신 검사
말초 혈액
거의 모든 환자는 완전한 혈액 세포 감소, 무거운 백혈구가 1.0 × 10 9 / L로 감소, 림프구 비율이 60 % 이상 증가, 호중구가 극도로 감소, 극심한 재생 불량성 빈혈, 호중구가 0.2 × 10 미만 9 / L, 혈소판은 10 × 10 9 / L 미만, 망상 적혈구 1 % 미만, 심지어 0, 만성 백혈구, 주로 2.0 × 10 9 / L, 호중구 25 % 정도, 혈소판 (10 ~ 20) × 10 9 / L, 1 % 이상의 망상 적혈구, 헤모글로빈은 60g / L 이상입니다.
2. 골수 및 골수 생검
무혈성 빈혈 진단의 주된 원인으로, 무혈성 빈혈, 골 수액의 거시적 관찰에 더 많은 기름 방울이 있습니다. 대부분의 경우 골수 증식이 적고, 과립, 적혈구가 감소하며, 거핵구가 발견되지 않으며, 혈장 세포, 조직 취미와 같은 비 조혈 세포가 발견되지 않습니다 알칼리성 세포, 망상 세포, 림프구 증, 골수 과립구 조혈 세포는이 영역의 20 % 미만, 만성 재생 불량성 빈혈, 흉골 및 척추 과형성, 경골 과형성, 과형성 및 무거운 재생 불량성 빈혈, 활성 적혈구 세포가 증가하고 젊은 적혈구가 증가했지만 거핵 세포가 감소하고 림프구의 비율이 증가했으며 골수 생검 조혈 면적이 50 % 미만이었습니다.
임상 증상에 따라 ECG, B- 초음파, 생화학, 간 및 신장 기능 검사를 선택하십시오.
진단
재생 불량성 빈혈로 복잡한 임신 진단 및 진단
진단
환자의 임상 증상 및 말초 혈액 전혈 세포 감소에 따르면, 3 줄의 골수는 증식 감소로 진단 될 수 있으며, 진단 기준 및 기준은 다음과 같습니다.
1. 말초 혈액은 혈액 세포를 완전히 감소시킵니다.
2. 골수는 감소 된 또는 심한 과형성, 비 조혈 세포를 나타내고, 골수 생검은 감소 된 조혈 조직 및 증가 된 지방 조직을 나타냈다.
3. 간 및 비장 없음, 전혈 세포 감소의 다른 질병 (발작성 야간 혈색소뇨 증, 골수이 형성 증후군, 급성 조혈 정체, 골수 섬유증, 저 증식 성 백혈병 및 악성 조직 구증 등)을 배제 할 수 있습니다. ).
4. 심각한 재생 불량성 빈혈의 빠른 임상 증상에 더하여, 호중구의 절대 값은 <0.5x109 / L, 혈소판 <20x109 / L 및 망상 적혈구의 절대 값 <15x10 9 / L입니다.
차별 진단
1. 발작성 야행성 혈색소뇨 증 (PNH) PNH는 주로 빈혈, 출혈 및 감염이 적은 만성 혈관 내 용혈로 인한 빈혈이며, 혈액 상태는 모두 열악 할 수 있지만, 망상 적혈구 증가, 골수 증식 능동적, 주로 적혈구 증식, 소변 헤 모사이 드린 검사 (Rous test), 산 용혈 검사 (Ham test) 및 독 인자 용혈 검사는 양성, CD55 및 CD59 음성 세포가 유의하게 증가 (> 10 %) 될 수 있음 .
2. 골수이 형성 증후군 (MDS)의 내화성 빈혈 (RA)은 완전한 세포 감소증 (또는 1 또는 2 계통 감소)을 가질 수 있지만, 골수 증식은 활성화되어 전형적인 병리학 적 조혈 및 염색체 변화, 거핵 세포를 보여줍니다 세포는 감소되지 않습니다.
3. 저 증식 성 급성 백혈병은 전혈 세포 감소로 나타날 수 있으며 말초 혈액 도말에서 원시 세포를 볼 수 없음 골수는 때때로 증식을 일으켜 재생 불량성 빈혈로 쉽게 진단되지만 여러 부위와 골수에서 발견됩니다. 원래 세포를 식별 할 수 있습니다.
4. 급성 조혈 정체는 혈액 상태가 불량하고, 발병률이 빈번하며, 종종 명확한 인센티브가 있으며, 골수가 증식 성 활성 일 수 있으며, 2 ~ 2 줄만 감소하고, 거핵구가 부족하지 않으며, 제거 후 원인을 완화시킬 수 있습니다.
