자가면역 용혈성 빈혈이 있는 임신

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병원균
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복잡
징후
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진단

소개

자가 면역 용혈성 빈혈 임신 소개 자가 면역 용혈성 빈혈 (AIHA)은 환자에서 면역 기능 장애의 조절에 의해 야기되는 용혈성 빈혈로, 적혈구 표면에자가 항체 및 / 또는 보체 흡착을 생성하여 적혈구 파괴의 성장을 초래합니다. 자가 면역 용혈성 빈혈은 흔하지 않으며 Chaplin (1973)은자가 면역 용혈성 빈혈이 임신에 대해 알려져 있지 않다고보고했습니다. 비정상적인 항체 생산의 원인은 여전히 불분명하며, 빈혈은 생존 가능한자가 항체 (80 % ~ 90 %), 비활성 항체 또는 결합 항체로 인해 발생할 수 있습니다. 이 빈혈은 1 차 (특발성) 면역 용혈 및 2 차 2 가지 범주로 나눌 수 있는데, 후자는 림프종, 백혈병, 결합 조직 질환, 특정 감염성 질환, 만성 감염성 질환 및 약물 유발 성 많은 경우에, 초기에 1 차적인 요인으로 여겨졌으며, 나중에 직접 또는 간접적 인 항-인간 글로불린 항체 (Combs) 검사 양성인 환자는 근본적인 질병에 기인하는 것으로 밝혀졌다. 항체는 적혈구 IgM 및 IgG 일 수있다. 전염성 원핵 세포는 항체의 응축을 유발할 수 있습니다. 정정 할 수도 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0002 % 민감한 인구 : 임산부 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 충격

병원균

자가 면역 용혈성 빈혈이있는 임신

이차 요인 (30 %) :

이차에서 결합 조직 질환 (전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 경피증), 조혈 종양 (만성 림프 구성 백혈병, 림프종, 골수종), 감염 (진균 성 폐렴, 전염성 단핵구증) 질병), 약물 (levus 또는 methyldopa 등), 궤양 성 대장염 등

감염 인자 (25 %) :

감염 (바이러스, 박테리아 등)으로 인해 약물, 효소 및 기타 병원성 요인이 적혈구 막에 작용하여 항원 변화를 일으키고 자체 면역계를 유발하며 항체 생성 기관을 자극하며 해당 적혈구자가 항체를 생성합니다.

질병 요인 (20 %) :

림프 조직 감염 또는 종양, 흉선 질환 및 면역 결핍 요소는 신체가 면역 감시 기능을 상실하고 자체 세포를 인식하지 못하며 실수로 정상적인 적혈구를 외부로 취급하여 비정상적인자가 항체를 유발합니다.

바디 팩터 (20 %) :

T 세포 균형 장애 이론 시험에서,자가 면역 용혈성 빈혈 환자는 억제 성 T 세포 감소 및 기능 장애뿐만 아니라 보조 T 세포 레보 로틴 활성화의 서브 세트를 가지므로, 상응하는 B 세포 과반 응 및자가 면역 용혈성 빈혈이 발견된다 .

자가 면역 용혈성 빈혈에서 적혈구를 파괴하는 방법에는 두 가지가 있습니다.

(1) 혈관 외 용혈 : 주로 따뜻한 항체자가 면역 용혈성 빈혈, 적혈구 흡착이 불완전한 항체 또는 보체 및 민감성, 불완전한 항체 감응 적혈구가 혈관에서 용혈을 즉시 파괴하기에 충분하지 않지만 단핵구- 포식 작용 시스템은 대 식세포에 의해 포집되어 용혈된다.

(2) 혈관 내 용혈 : 발작성 냉혈 색소 뇨증 (감기 항체 유형)에서 일반적이며, 냉응 집단 증후군에서는 덜 일반적이며, 따뜻한 항체 유형에서는 매우 드물며, 혈관 내 적혈구의 파괴는 주로 보체의 항체 활성화에 기인합니다. , 전통적인 방법으로 인한 적혈구 손상.

병인

AIHA의 병인은 주로 적혈구 항체 생산 및 용혈을 포함합니다.

항체 생산

(1) 항원 변이 : 특정 바이러스, 약물, 화학 독 또는 방사선이 조혈 세포 또는 성숙 적혈구 또는 적혈구 조혈 유전자 돌연변이에 작용하여 최종적으로 적혈구의 막 항원 성분 (때로는 전혈 세포)에 변화를 일으킬 때 신체를 자극하는 면역계는 이러한 변이 항원, 소위 항-적혈구 (또는 다른 혈액 세포) 항체를 인식하는자가 항체를 생성합니다.

(2) 비정상적인 항체 생산 : 병원성 미생물 감염과 같은 일부 병리학 적 요인은 신체의 면역 체계를 자극하여 기능 장애를 유발하거나 림프구 시스템 종양으로 인해 면역 기관이 자신의 혈액 세포 항원을 인식하는 능력을 상실하여 항 자기를 생성합니다. 혈액 세포 항원에 대한 항체.

(3) 교차 면역 : 일부 병원성 미생물은 인체 혈액 세포와 유사한 항원 성분을 가지고 있으며, 인체에 침입하면 신체를 자극하여 교차 항체를 생성하며,이 항체는 또한 병원성 미생물과 싸우면서 인간 혈액 세포에 저항합니다. 인체는 자체 혈액 세포에 대한 항체를 생성합니다.

2. 용혈 발생

(1) 혈관 외 용혈 :자가 혈액 세포 항체 (주로 따뜻한 항체)는 적혈구 (때로는 백혈구 및 혈소판 포함)에 결합하여 항체의 Fc 말단 구성을 변경하고 동시에 적량의 보체를 활성화시켜 적혈구 막에 일정량을 부착시킵니다. 형태가 변형 된 C3b / C4b, Fc- 말단 및 C3b / C4b는 단핵구 대 식세포상의 Fc 수용체 및 C3b / C4b 수용체에 각각 결합하고, 최종적으로 적혈구가 단일 핵 대 식세포에 의해 포식 작용, 용해 및 파괴되도록한다. 손상된 적혈구의 양이 골수에 의해 생성 된 적혈구의 양을 초과하면 신체가 빈혈이 발생합니다. 단 핵성 대 식세포가 적혈구-간접 빌리루빈을 손상시키는 더 많은 대사 산물을 방출하면 빌리루빈 대사 장애를 유발합니다. 고 빌리루빈 혈증 (황달, 혈청 간접 빌리루빈 증가, 요로 빌리루빈 또는 요로 빌리루빈 증가, 담석 또는 담낭염, 심지어 "핵 황달"도 심각한 경우에 발생할 수 있습니다.이 유형의 용혈이 반복되면, 장기간 발생하면 단핵 대 식세포는 반응 적으로 증식하고 간과 비장이 나타납니다 혈관 외 용혈은 다음 세 가지 요인에 의해 영향을받습니다 :

1 가지 유형의자가 항체 :자가 항체는 IgG, IgA 및 IgM3으로 분류되며, IgG는 4 가지 하위 유형 인 IgG1, IgG2, IgG3 및 IgG4로 나뉩니다. 또한, IgG1이 가장 많고,이어서 IgG3, IgG2 및 IgG4가 드물고, 용혈의 정도가 IgM 및 IgG3보다 무겁다; 용혈의 주요 부위가 발생하고, IgG 및 IgA는 비장에 있고, IgM은간에있다.

2 적혈구 막에 흡착 된 항체의 수 : 동일한 유형의자가 항체의 경우, 적혈구 막에 더 많은 항체가 흡착 될수록 단핵 대 식세포에 의해 적혈구가 더 쉽게 삼키고 용혈이 더 무거워집니다.

3 적혈구 막이 항체와 C3 둘 다에 의해 "민감성"인지 여부 : 단핵 대 식세포 막은 Fc 수용체와 C3b / C4b 수용체를 모두 가지고 있기 때문에 적혈구가 항체와 C3에 의해 동시에 "감 작화"될 때, 삼킬 때 파괴 확률이 높고 용혈 정도가 발생합니다.

(2) 혈관 내 용혈 : 일부자가 적혈구 항체 (주로 저온 형 항체)는 혈관의 적혈구에 결합하여 적혈구가 응집하여 동시에 보체를 활성화시킵니다. 보체는 적혈구를 직접 파괴하여 용혈이 초과되면 혈관 내 용혈을 일으 킵니다 골수가 보상적일 때, 체내에서 빈혈이 발생하고, 혈관 내 용혈로 인해 혈장 유리 헤모글로빈 (FHb) 증가, 합 토글 로빈 감소 (HP), 헤모글로빈 증가, 고철과 같은 높은 혈색소 혈증이 발생합니다. 헴 결합 단백질 감소, 메트 헤모글로빈 결합 글로빈-헤민 컨쥬 게이트 증가, 증가 된 FHb가 HP 결합 능력, 헤모글로빈 뇨증, 헤 모사이 드린 뇨증, 비뇨기 잠혈 혈액 검사 양성 및 소변 Rous 테스트 초과 양성, 반복 혈색소뇨 증은 철분 결핍, 아연 결핍 및 추가 빈혈을 유발할 수 있습니다 HP- 바운드 FHb는 단핵 대 식세포에서 대사되어 분해되어 황달과 간 비대를 유발할 수 있습니다. 항체에 의해 응집 된 적혈구는 또한 말초 순환에 영향을 미쳐 피부가 레이노 현상을 나타냅니다.

자가 적혈구 항체의 종류와 역가는 혈관 내 용혈 정도에 영향을 미치며, 저온 항체가 차가운 응집체 인 경우 대부분이 완전한 보체를 활성화하고 혈관 내 용혈을 유발합니다. 감염된 적혈구는 차가운 항체가 DL 인 경우 보체를 활성화하지 않습니다 (Do -nath-Landsteiner) 항체를 사용하면 저온에서 보체를 쉽게 고정하고 37 ° C에서 완전 보체를 활성화하며 혈관 내 용혈을 더 심하게 유발할 수 있습니다. 물론 동일한 항체의 경우 용혈은 일반적으로 무겁습니다.

예방

자가 면역 용혈성 빈혈 예방 임신

예방 조치에는 두 가지 주요 측면이 있습니다.

(1)이 질환의 임상 증상은 구체적이지 않으며, 진단은 주로 실험실 검사에 의존하며, 대부분의 질병은 다른 질병에 이차적이므로, 명확한 진단 후 종양 및 결합 조직 질환과 같은 1 차 질환의 존재 유무를 계속 검색해야합니다. 증상 치료의 목표를 달성하기 위해 질병을 진정으로 치료할 수 있습니다. 따라서 우리는 주요 질병을 적극적으로 치료해야합니다. 치료 기간 동안 정기적으로 약물을 복용해야하며, 장기간 호르몬을 복용하는 환자는 스스로 재량에 따라 복용량을 중단하거나 줄여서는 안됩니다. 그렇지 않으면 질병이 악화되고 심각한 합병증이 발생합니다.

(2) 감염을 예방하고, levorotatory 또는 methyldopa와 같은 약물의 사용을 피하거나 줄이십시오.

복잡

자가 면역 용혈성 빈혈의 합병증이있는 임신 합병증

상태가 심각하면 충격 및 심부전으로 인해 발생할 수 있습니다.

징후

자가 면역 용혈성 빈혈 증상이있는 임신 일반적인 증상 현기증 면역 용혈성 고열 황달 혼수 상태 호흡 곤란 감기 설사 쇼크 매독 감염

1. 질병의 임상 증상은 다양하고 심각도는 다양하며 일반적으로 발병이 느리며 종종 약점, 현기증, 열 및 용혈 환자에서 덜 일반적으로 나타납니다. 급성 유형은 소아에서 더 흔하지 만 때로는 성인에서도 발생합니다. 바이러스 감염, 빠른 발병, 오한, 고열, 요통, 구토, 설사, 심한 쇼크, 두통의 신경 증상, 과민성 및 혼수 상태가 종종 있습니다.

피부 점막 창백하고 황달은 1/3 환자에서 볼 수 있으며, 환자의 절반 이상이 경증에서 중등도의 중증도를 보이며, 1/3의 환자는 중간 정도의 간장을 보이며 일부 경우에는 림프절 병증이있을 수 있습니다. 호흡 곤란, 위장 장애, 간장 소변, 협심증, 심부전, 부종 등

2. 분류 항체가 적혈구에 작용하는 데 필요한 온도에 따라 따뜻한 항체 유형과 차가운 항체 유형의 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

(1) 온난 한 항체 유형 AIHA : 온난 한 항체는 일반적으로 37 ° C, 주로 IgG, 적은 수의 IgM에서 가장 활동적입니다. 원인에 따라 두 가지 유형의 특발성 및 이차로 나눌 수 있으며, 이차적 원인에는 악성 종양이 포함됩니다. 결합 조직 질환, 바이러스 감염, 저 감마 글로불린 혈증, 궤양 성 대장염, Rh 양성 태아를 가진 Rh 음성 여성, 임신 유발 고혈압, 난소 유피 낭종 등

(2) 차가운 항체 유형 AIHA : 차가운 항체는 20 ° C에서 주로 활성화되며, 주로 IgM이며, 렉틴 IgM은 차가운 agglutinin 증후군에서 더 흔하며 혈액 순환에서 직접 적혈구 응집 반응을 일으킬 수 있으며, 차가운 agglutinin 증후군은 2 차적 일 수 있습니다 마이코 플라즈마 폐렴 및 전염성 단핵구증의 경우, 발작성 냉혈 색소 뇨증은 바이러스 성 또는 매독 감염에 이차적 일 수 있습니다.

확인

자가 면역 용혈성 빈혈로 임신 검사

AIHA에 대한 실험실 테스트는 종종 다음 순서로 수행됩니다.

빈혈 → 용혈성 빈혈 → AIHA → 1 차 또는 2 차 여부를 결정합니다. 주요 검사에는 일반 검사와 특별 검사 2 범주가 포함됩니다.

1. 일반 검사

AIHA의 일반적인 검사는 주로 피험자가자가 면역 징후 또는 기타 주요 질병의 유무에 관계없이 빈혈인지 여부를 결정하는데 사용되며, 검사 대상자가 AIHA를 앓고있는 경우 다음과 같은 결과가 종종 발견됩니다.

(1) 혈액 사진 : 빈혈 또는 혈소판 수반, 백혈구 수가 감소하고 망상 적혈구 수가 증가했습니다 (소 형성 빈혈의 경우 현저하게 감소).

(2) 골수 : 대부분의 골수는 증식 성 빈혈 (빨간색은 주로 중간 및 어린 붉은 색)이며, 재생 불량성 빈혈의 골수 변화는 재생 불량 위기에서 볼 수 있습니다.

(3) 혈장 또는 혈청 : 고 혈색소 혈증 및 / 또는 고 빌리루빈 혈증.

(4) 소변 : 높은 비뇨기 담도 또는 고 유리 Hb 또는 고 헤 모시 드린.

(5) 면역 지수 : 감마 글로불린의 양을 증가시킬 수 있고, C3의 수준을 감소시킬 수 있으며, 항 -O, 적혈구 침강 속도, 류마티스 인자, 항핵 항체, 항 -DNA 항체 등과 같은 이상이 발생할 수있다.

(6) 기타 : 심폐, 간 및 신장 기능 검사를 포함하여, 다른 1 차 질병은 기관마다 다른 증상을 보일 수 있습니다.

2. 특정 검사

특정 검사는 수험자가 자체 적혈구 항체를 보유하고 있는지, 어떤 종류의 항체 및 몇 가지 항체 역가를 결정하는 데 사용됩니다.

(1) 직접 콤 브스 시험 : 적혈구 막에 결합 된 불완전한 친수성 항체를 검출하기 위해, 원칙적으로, 항-인간 글로불린 항체를 사용하여 감작 된 적혈구 막상의 불완전한 친수성 항체에 결합하여 감작 된 적혈구의 응집을 유발하는 것; 따뜻한 인간 항체의 유형 및 하위 유형은 다음과 같은 경우에 항-인간 글로불린 항체 종 [항 -IgG (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), 항 -C3, 항 -IgA, 항 -IgM], 직접 Coombs 테스트를 변경하여 확인할 수 있습니다. 거짓 부정 일 수 있습니다.

1 적혈구 막에 결합 된 따뜻한 항체 IgG 분자의 수는 <500입니다.

2 적혈구가 충분히 세척되지 않고, 현탁액을 무 혈청 비 온열 항체 글로불린 (중화 항 인간 글로불린)과 혼합합니다.

3 일부 따뜻한 항체는 적혈구와의 친화력이 낮고 혈장으로 떨어집니다.

Coombs 테스트는 다음과 같은 경우에 긍정적일 수 있습니다.

1 일부 정상적인 사람들은 감염으로 인해 적혈구를 C3에 민감하게 만듭니다.

2 특정 질병 (신염, PNH 등)은 신체의 C3 수준을 증가시킵니다.

3 적혈구 C3 수용체는 순환 면역 복합체에 결합합니다.

4 특정 항생제 (예 : 세 팔로 스포린)는 적혈구가 비특이적으로 혈장 글로불린을 흡수하게합니다.

(2) 간접 Coombs 검사 : 혈청에서 자유 온도 항체를 탐지하는 데 사용됩니다. 원칙은 먼저 환자의 혈청과 적혈구를 37 ° C에서 배양하고 혈청의 항체를 적혈구에 결합시킨 다음 항 인간 글로불린을 추가하는 것입니다. 따뜻한 항체와 결합 된 적혈구는 항-인간 글로불린에 결합하여 응집됩니다.

(3) 콜드 아글 루티 닌 검사 : 콜드 항체를 가진 환자의 혈청에서 콜드 아글 루티 닌을 측정하는 데 사용됩니다. 상온에서 콜드 아글 루티 닌은 대부분 유리 상태이므로 콜드 아글 루티 닌을 함유하는 혈청은 환자의 적혈구 또는 ABO 혈액형과 동일해야합니다. 적혈구는 4 ° C (일반적으로 2 시간 이상)에서 함께 "냉각"되며,이 때 혈청의 차가운 응집물은 적혈구 막의 I 항원에 결합하여 적혈구 응집을 일으켜서 응집 된 적혈구를 37 ° C로 다시 따뜻하게합니다. 이때, 콜드 어글 루티 닌은 적혈구에서 분리되기 때문에, 어그 글 루틴 화 된 적혈구는 탈 응집되어 있지만, 응집되지는 않습니다. 단, 콜드 어글 루티 닌 타입 AIHA 환자는 응집을 감지하고 수집 할 수 있습니다. 일부 바이러스 감염, 혈장 세포 질환 환자 혈청은 또한 콜드 아글 루티 닌 검사에 양성일 수 있습니다.

(4) Donat-Landsteinertest : DL 항체는 DL 항체를 검출하기 위해 사용되며 DL 항체는 환자의 혈청에도 존재합니다. 환자의 혈청이자가 적혈구로 "냉각"되고 4 ° C에서 30 분 동안 보완되면, 적혈구-항체-보체 복합체가 형성되고, 37 ° C로 되풀이 될 때, 항체는 보체를 활성화시켜 상당한 용혈을 일으킨다.

(5) 효소 처리 RBC 응집 시험 : 때때로 혈청 내 유리 항체 (따뜻한 항체 또는 저온 항체 일 수 있음)가 높지 않고 일반적인 간접 Coombs 시험 및 저온 항체 시험 (렉틴 시험 및 DL 시험)으로 측정 할 수 없습니다. 이때 적혈구 응집 시험의 효소 처리가 필요하다.이 시험의 기본 절차는 먼저 단백질 가수 분해 효소 (트립신, 파파인, 브로 멜라 인)로 적혈구 시알 산 표면을 가수 분해하는 것 → 적혈구의 Q 전위를 줄인다 → 적혈구 사이의 거리를 짧게하는 것이다. 그런 다음 간접 Coombs 테스트 또는 콜드 항체 테스트를 수행하여 감도를 2 배 증가시킵니다.

(6)자가 적혈구 항체 혈액형 항원의 특이 적 식별 : 혈액을 수혈해야하는 AIHA 환자의 안전성을 높이려면 자신의 적혈구 항체의 혈액형 항원 특이성을 알아야하며, 항체가 따뜻한 항체 인 경우에는 항체를 가열 할 수 있습니다. 적혈구에서 분리 (냉기 항체에는 필요하지 않음), 직접 Coombs 검사를 사용하여 따뜻한 혈액이 적혈구에 결합하는지 확인하거나 차가운 항체가 응축되는지 직접 관찰하여 직접 알려진 Coombs 테스트를 통해 다른 알려진 혈액형 항원이있는 적혈구와 유리 항체 (열 배양 또는 냉각)를 결합합니다. 열분해 "/"축합 고온 용액 "으로 최종적으로 항체와 반응하는 적혈구 혈액 항원에 기초하여 항체의 혈액형 항원 특이성을 결정하고, 방법은 다음과 같다 : 따뜻한 항체를 표적으로하는 주요 혈액형 항원은 Rh 항원이고, 콜드 콜린은 주로 I 또는 i 항원, DL 항체는 주로 P 항원입니다 .AIHA 환자가 혈액을 수혈해야하는 경우 적혈구에 해당하는 특정 항원이없는 헌혈자를 사용해야합니다.

125I-Staphylococcal 단백질 A, 방사성 면역 분석법 및 효소 연결 면역 흡착 분석법은 위의 시험 외에도 항체 측정을위한보다 민감한 방법으로 아직 널리 이용되지는 않지만 소위 "Coombs test-negative AIHA"를 줄이는 데 중요합니다. 기능.

임상 증상, 질병의 증상 및 징후에 따라 B- 초음파, 심전도 및 기타 검사를 선택하십시오.