셰이 드래거 증후군
소개
Xiay-Dreig 증후군 소개 진행성 자율 장애, 특발성 기립 성 저혈압, 신경성 기립 성 저혈압으로도 알려진 Schei-Dragger 증후군 (SDS)은 1960 년 Shy and Drager에 의해 처음 소개되었습니다. 부검 사례가보고 된 바에 따르면,이 질환은 신경 퇴행성 질환이라는 아이디어가 있습니다. 이 질환은 자율 신경계를 포함한 중추 신경계의 광범위한 퇴행의 드문 질환으로, 환자는 산발적이다. 임상 증상에는 불쾌감, 발기 부전, 기타 자율 기능 장애 및 기타 자율 기능 장애가 포함됩니다. 원추 시스템, 피라미드 외, 소뇌 운동 실조 및 기타 신체 신경계 증상 일부 사람들은 OPCA에 기립 성 저혈압, 현기증 또는 실신, 발기 부전, 요실금 등과 같은 자율 증상이 동반된다고 생각합니다. 그것은 Shay-Dreig 증후군으로 간주되며, 현재 일종의 다중 시스템 위축 (MSA)으로 간주됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 %-0.005 % 취약한 사람들 : 노인들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 발기 부전, 발한 없음
병원균
Xiay-Dreig 증후군의 원인
기능 장애 (30 %) :
중추 신경계 또는 주변 자율 신경계의 변성으로 인한 것으로 생각되며, 이는 중추 또는 말초 자율 신경계의 기능 장애를 초래합니다.
전도 기능 결함 (30 %) :
카테콜라민의 대사 장애가 자율 및 추체 외 질환의 기초를 형성하며 도파 데카르 복실 라제 및 고 바닐 산도 감소하는 것으로 밝혀졌습니다.이 시스템의 전도 기능이 부족하여 노르 에피네프린의 합성이 불충분하다고보고되었습니다.
감각 수차 (25 %) :
또한하지와 내장 혈관벽의 Barreceptor가 기능 장애로 인해 동맥 반사 수축 장애가 작고 정맥 리턴 흐름이 감소하는 것으로보고되었습니다.
병리학 적 변화 : 만성 자율 신경계 기능 장애 또는 체세포 신경 기능 장애로 다중 시스템 위축 (MSA)이 나타납니다. 부검에서 발견되는 중추 및 말초 신경계의 변화는 자율 신경절에서 일치하지 않습니다. 척수, 뇌간, 소뇌, 피질 및 기저핵의 핵, 특히 Putamen, 등 핵, 하부 올리브 핵 및 등 미주 핵의 등쪽과 기질 아래에서 변화 분명히
위의 변화는 자율 기능이 먼저 변경되어 저혈압의 반복 에피소드가 발생하여 뇌 저산소증을 유발하며 신경 조직의 병리학 적 변화가 저산소증에 이차적임을 나타냅니다.
예방
Shay-Dreiger 증후군 예방
영양에주의를 기울이고 체력을 향상 시키며 일반적인 강력한 약제와 다양한 비타민을 섭취하거나 Buzhong Yiqi Pills 또는 Shengmai Powder와 같은 적절한 한약을 사용하여 치료를 늘리거나 줄이며 적절한 운동을 강화하십시오.
복잡
Xiay-Dreig 증후군의 합병증 합병증, 발기 부전, 땀 없음
발기 부전, 땀 없음, 방광 직장 기능 장애 또는 소뇌, 추 체외 기능 장애가 종종 동반됩니다.
징후
Xiay-Dreig 증후군의 증상 일반적인 증상 변비 설사 땀이 비정상적인 눈 현기증 Hyper 반사성 갑상선 기능 항진증 요로 비뇨기 장애 배변 장애 실조증
이 질환은 자율 신경 증상으로 특징 지워지는 다중 시스템 영향 퇴행성 질환으로, 소뇌, 기저핵 또는 척수 운동 뉴런의 퇴행을 동반하는 기립 성 저혈압 및 기타 자율 기능 장애를 임상 적으로 특징으로합니다. 신경 이상.
질병의 발병은 수개월에서 수년 사이에 교활 할 수 있으며, 노인은 중년 및 노년기에서 10 세 이상에 도달 할 수 있으며, 발병 연령은 55 세이며, 약 65 %는 남성이며, 가족력은 없으며, 질병의 경과는 진행됩니다. 자율 증상은 종종 수개월 또는 수 년 내에 체세포 신경 증상과 함께 나타나고, 일부는 자율 증상보다 체세포 신경 증상이있는 환자입니다.
똑바로 저혈압
초기 임상 증상으로는 갑자기 일 어설 때 또는 너무 오래 서있을 때 현기증이 나타나고, 환자는 종종 시력과 피로가 흐려지고, 환자는 종종 발기 실신을 봅니다. 자율 신경의 광범위한 퇴행으로 인해 바로 어 아크가 차단됩니다. 반사성 심박수 및 말초 동맥 수축을 일으킬 수 없으며 기립 성 저혈압의 출현, 기립 성 저혈압이 가장 흔한 증상이며, 누운 자세에서 정상 혈압이지만 정상보다 높을 때 혈압이 크게 감소합니다. [수축기 혈압이 4.0 이상 감소 ~ 6.7kPa (30 ~ 50mmHg)]의 경우, 기립과 거짓말 혈압은 2 분 이내에 4.0 / 2.67kPa (30 / 20mmHg) 차이가납니다. 통계에 따르면 구토 및 발한과 같은 증상은 기립 성 저혈압 환자의 11 %를 차지했습니다.
2. 다른 자율 기능 장애
방광, 직장 괄약근 장애는 배뇨, 빈번한 배뇨, 긴급, 요실금 또는 요실금, 설사 및 변비 대안을 포함하여 배변 장애를 유발하고, 성욕 장애는 다른 신경계 증상, 발한 이상이 나타나기 몇 년 전에 발생할 수 있습니다. 과도한 발한, 땀 또는 건조한 피부, 땀 없음, 드문 피부 온도 이상, 호너 증후군, 홍채 위축 등 질병은 주로 수질로 시작하여 점차적으로 위로 진행되므로 증상의 순서가 먼저입니다. 발기 부전, 성욕 상실, 배뇨 장애, 현기증, 현기증, 실신, 기립 성 저혈압 및 기타 자율 기능 장애 증상, 마지막으로 소뇌 운동 실조증, 뇌 줄기 손상 증상 및 피라미드.
3. 고의적 인 진전 과 같은 소뇌 기능 장애
사지, 몸통 운동 실조증, 회전 불량, 안진 증, 불분명 한 말, dysarthria.
기립 성 저혈압, 자율 기능 장애 및 소뇌 증상의 3 가지 주요 징후는 임상 핵심 증상입니다.
또한 피라미드 외, 기저핵 또는 척수 운동 뉴런의 퇴행으로 인한 체 신경의 이상과 결합 될 수 있으며, 이후 근력 증가, 반사 신경증, 병리학 적 징후 등과 같은 피라미드 손상이있을 수 있습니다. 근 위축 및 근막 화, EMG는 전각 세포의 퇴행성 변화를 보여줍니다; 파킨슨 증후군은 또한 흑질 또는 뇌신경 경련으로 나타날 수 있습니다.
후 두근은 약한 후두 근력으로 인해 밤에 발생하며 무호흡이 동반 될 수 있습니다. 많은 수의 환자가 삼키기가 어려우며, 진행 단계에서는 자율 신경계 기능으로 인해 수면 중에 무호흡이있을 수 있습니다. 사망, 질병 후반의 일반적인 정서적 불안정성, 우울증, 정신 쇠약의 늦은 증상 또는 치매, 빈곤.
확인
Xiay-Dreig 증후군 검사
1.24h 소변 노르 에피네프린 및 아드레날린 배설은 정상 이하로 결정될 수 있습니다.
2. 일부 환자는 알도스테론 분비를 감소 시켰습니다.
3. 누워있는 자세와 똑바로 세운 자세에서 혈압 측정.
4. 자율 신경 검사 땀 테스트, 피부 긁힘 테스트, 냉기 테스트 압력 테스트 약화 또는 사라짐; 1 % 아드레날린 또는 3 % 코카인 점안제, 비정상적인 동공 반응을 나타냅니다.
5. MRI 검사는 감별 진단 의미가 있습니다.
6. 근전도 검사는 감별 진단이 있습니다.
진단
Xiay-Dreig 증후군의 진단 식별
진단
1. Xiay-Dreig 증후군의 증상은 다양하고 오진하기 쉬운 진단의 주요 근거는 다음과 같습니다.
(1) 산발성 성인 잠복 발병, 진행성 저혈압의 임상 증상, 정상 수축기 혈압이 4 ~ 6.67 kPa (30 ~ 50 mmHg) 감소, 이완기 혈압이 앙와위 위치와 비교하여 감소하는 진행성 자율 기능 장애 2.67kPa 및 심박수 변화가 거의 없음, 발기 부전 또는 무월경, 발한 장애, 배뇨 장애 및 동공 변화.
(2) 파킨슨 증후군.
(3) 소뇌 표지가 나타납니다.
(4) 피라미드 관 표시가 나타납니다.
(5) 다른 질병을 배제하십시오.
위의 5 가지 항목 중 (1)은 (2), (3) 하나의 항목, (4), (5)를 기준으로해야합니다.
2. 임상 진단은 3 가지 유형으로 나눌 수 있습니다
(1) 진행성 자율 기능 장애.
(2) 파킨슨 증후군의 진행성 자율 기능 장애.
(3) 소뇌 징후가있는 진행성 자율 기능 장애.
차별 진단
일반적으로 다음 질병과 구별되어야합니다.
1. 일반 실신으로 식별
(1) 간단한 실신 : 통증, 두려움, 정서적 긴장, 대기 오염, 피로 등 실신에 대한 인센티브가 있으며, 현기증, 구역질, 창백함, 발한 등과 같은 기절하기 전에 단기간에 증상이 나타남; 실신이 가장 일반적입니다. 직립 자세로 발생하지만 위에서 언급 한 명백한 직선 입체 위치 변화와 특별한 관계가 없습니다. 실신시 혈압이 떨어지고 심장 박동이 느려지고 약해지며 창백하고 마지막 실신까지 회복되며 회복이 빠르며 뚜렷한 후유증이 없습니다.
(2) 비뇨기 실신 : 배뇨 또는 배뇨 종료시 반사 혈압 강하 및 실신을 유발하며, 자정에서 소변을 보거나 아침이나 낮잠에서 소변을 보았을 때 가장 자주 발생합니다.
(3) 심장 실신 : 방실 차단, 빈맥, 판막 심장 질환, 심근 경색 등과 같은 심혈관 질환은 혈액 출력 부족으로 실신을 유발할 수 있으며 실신, ECG 검사 비정상입니다.
2. 진전 마비로 식별
자치 증상은 파킨슨 병에서 매우 흔합니다 미주 신경의 등 핵 손상으로 인해 환자는 종종 변비가 나거나 위와 소장이 약화되지만이 병은 기립 성 저혈압이 없으며 직장과 방광 괄약근을 침범하지 않습니다. 비뇨기 기능 장애가 전립선 비대증과 같은 요인에 의해 유발되는 경우, 진단을 추가로 확인하기 위해 환자의 회음 근의 근전도를 수행하고 정상 근전도를 수행합니다.
3. 기타
부신 기능 부전, 만성 알코올 중독, 당뇨병, 척수 경련, 척수 공동 증, 포르피린증, 원발성 아밀로이드증, 급성 전염병과 같은 기립 성 저혈압을 유발하는 일부 질병에 이차적으로 식별되는 질병 회복 기간, 뇌염 및 교감 신경 절제술 또는 상해 후 증후군에 주목해야하며 일부 환자는 클로르 프로 마진, 구아 네티 딘 및 기타 약물과 같은 특정 고혈압제를 갑자기 누워서 누워 있습니다. 실신이 발생할 수 있습니다.
